癲癇繼續(xù)教育癲癇外科治療

1、. 西京醫(yī)院西京醫(yī)院 王王 彥彥 剛剛.世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，癲癎患病率世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，癲癎患病率5-11.2 ，全球共有全球共有5000萬(wàn)萬(wàn)我國(guó)癲癎患病率我國(guó)癲癎患病率7，全國(guó)約，全國(guó)約900萬(wàn)患者，活萬(wàn)患者，活動(dòng)性癲癎患病率動(dòng)性癲癎患病率600萬(wàn)萬(wàn)80%的患者藥物控制效果良好，的患者藥物控制效果良好，20為頑為頑固性癲癎，其中有固性癲癎，其中有50適合手術(shù)適合手術(shù).難治性局灶性癲癎難治性局灶性癲癎治愈或減輕癲癎發(fā)作，改善生治愈或減輕癲癎發(fā)作，改善生活質(zhì)量活質(zhì)量逐漸成為和藥物治療同等重逐漸成為和藥物治療同等重要的治療手段要的治療手段外科治療外科治療 對(duì)對(duì) 象象目目 的的發(fā)發(fā) 展展.以癲癎發(fā)作為

2、首發(fā)癥以癲癎發(fā)作為首發(fā)癥狀的顱內(nèi)占位性病變狀的顱內(nèi)占位性病變規(guī)范的抗癎藥物規(guī)范的抗癎藥物(23種種)治療治療2年，效果欠佳年，效果欠佳出現(xiàn)不能耐受抗癎藥出現(xiàn)不能耐受抗癎藥物毒副作用者物毒副作用者適應(yīng)證適應(yīng)證頻繁發(fā)作嚴(yán)重影響正常生頻繁發(fā)作嚴(yán)重影響正常生活者；發(fā)作頻繁的嬰兒和活者；發(fā)作頻繁的嬰兒和兒童兒童 應(yīng)早期手術(shù)治療應(yīng)早期手術(shù)治療.手術(shù)前評(píng)估手術(shù)前評(píng)估12充分理解評(píng)估的重要性充分理解評(píng)估的重要性充分評(píng)估充分評(píng)估可以手術(shù)可以手術(shù)患患 者者內(nèi)科醫(yī)師內(nèi)科醫(yī)師外科醫(yī)師外科醫(yī)師.手術(shù)禁忌癥手術(shù)禁忌癥慢性精神病慢性精神病原發(fā)性全面性癲癎發(fā)作原發(fā)性全面性癲癎發(fā)作對(duì)生活影響不明顯發(fā)作對(duì)生活影響不明顯發(fā)作智商智

3、商70是相對(duì)禁忌證是相對(duì)禁忌證.腦電圖（腦電圖（EEG）偶極子定位法（偶極子定位法（DLM）腦磁圖（腦磁圖（MEG）磁共振波譜（磁共振波譜（MRS）診診 斷斷 技技 術(shù)術(shù)近紅外線光譜定位近紅外線光譜定位放射性核素計(jì)算機(jī)斷層掃描（放射性核素計(jì)算機(jī)斷層掃描（ECT）.EEGEEG是定位致癎灶重要手段是定位致癎灶重要手段發(fā)作間期固定癲樣放電提示致癎灶大概位置發(fā)作間期固定癲樣放電提示致癎灶大概位置發(fā)作的初始期放電對(duì)致癎灶定位具定位意義發(fā)作的初始期放電對(duì)致癎灶定位具定位意義VEEG參照臨床發(fā)作形式，確定發(fā)作開始時(shí)刻，參照臨床發(fā)作形式，確定發(fā)作開始時(shí)刻，從而區(qū)別原發(fā)和傳導(dǎo)來(lái)的異常放電從而區(qū)別原發(fā)和傳導(dǎo)來(lái)的

4、異常放電.顱內(nèi)顱內(nèi)EEG顱內(nèi)顱內(nèi)EEG可清晰地顯示可清晰地顯示EEG的細(xì)微變化過(guò)程，的細(xì)微變化過(guò)程，圖形清晰，靈敏度高，干擾少圖形清晰，靈敏度高，干擾少顱內(nèi)電極捕捉到的低幅快節(jié)律、棘波、尖波節(jié)顱內(nèi)電極捕捉到的低幅快節(jié)律、棘波、尖波節(jié)律，是最具代表性的發(fā)作初始期異常放電形式律，是最具代表性的發(fā)作初始期異常放電形式致癎灶部位的顱內(nèi)致癎灶部位的顱內(nèi)EEG異常通常早于典型的臨異常通常早于典型的臨床發(fā)作出現(xiàn)，或與之同步床發(fā)作出現(xiàn)，或與之同步.顱內(nèi)電極的不足顱內(nèi)電極的不足覆蓋范圍有限覆蓋范圍有限出血、感染等并發(fā)癥出血、感染等并發(fā)癥醫(yī)療費(fèi)用的增加醫(yī)療費(fèi)用的增加.偶極子定位法偶極子定位法 (dipole lo

5、calization method，DLM )采用多導(dǎo)聯(lián)、高分辨率的數(shù)字化采用多導(dǎo)聯(lián)、高分辨率的數(shù)字化EEG信號(hào)經(jīng)過(guò)信號(hào)經(jīng)過(guò)加工和分析整理，得到致癎灶的三維坐標(biāo)加工和分析整理，得到致癎灶的三維坐標(biāo)精確度和特異性高，定位點(diǎn)之間的三維距離達(dá)精確度和特異性高，定位點(diǎn)之間的三維距離達(dá)毫秒級(jí)水平毫秒級(jí)水平可以將偶極子定位點(diǎn)與可以將偶極子定位點(diǎn)與MRI、MEG圖像相融圖像相融合，進(jìn)行腦電信號(hào)、偶極子信息三維空間的顱合，進(jìn)行腦電信號(hào)、偶極子信息三維空間的顱內(nèi)重建，得到立體的致癎灶位置圖像內(nèi)重建，得到立體的致癎灶位置圖像.腦磁圖腦磁圖 (magnetoencephaiography，MEG) 分辨率高分辨率高

6、可檢測(cè)到腦電圖檢測(cè)不到的棘波放電，時(shí)可檢測(cè)到腦電圖檢測(cè)不到的棘波放電，時(shí)間和空間分辨率高，能測(cè)量到直徑間和空間分辨率高，能測(cè)量到直徑3 mm的癲癎灶，時(shí)間分辨率達(dá)的癲癎灶，時(shí)間分辨率達(dá)1 ms符合率高符合率高是當(dāng)前最佳無(wú)創(chuàng)癲癎定位技術(shù)。其臨床是當(dāng)前最佳無(wú)創(chuàng)癲癎定位技術(shù)。其臨床符合率可達(dá)符合率可達(dá)70以上以上.磁共振波譜磁共振波譜（MRS）無(wú)創(chuàng)檢測(cè)腦組織代謝產(chǎn)物的變化，反映病灶內(nèi)神經(jīng)元損害無(wú)創(chuàng)檢測(cè)腦組織代謝產(chǎn)物的變化，反映病灶內(nèi)神經(jīng)元損害和膠質(zhì)增生的病理改變，對(duì)癲癎灶作出早期診斷和定位。和膠質(zhì)增生的病理改變，對(duì)癲癎灶作出早期診斷和定位。如海馬硬化在出現(xiàn)信號(hào)改變之前，如海馬硬化在出現(xiàn)信號(hào)改變之前，

7、MRS就可觀察到變化就可觀察到變化主要通過(guò)肌酸主要通過(guò)肌酸(Cr)+膽堿膽堿(Cho)和和N一乙?；瘡?fù)合物濃度比一乙?；瘡?fù)合物濃度比率率(CrNAA)判斷異常判斷異常Kuzniecky對(duì)對(duì)40例患者進(jìn)行例患者進(jìn)行MRS檢查：檢查：MRS顯示單側(cè)的顯示單側(cè)的CrNAA升高與手術(shù)切除相符率為升高與手術(shù)切除相符率為77雙側(cè)的不對(duì)稱性雙側(cè)的不對(duì)稱性CrNAA升高占升高占44.放射性核素計(jì)算機(jī)斷層掃描放射性核素計(jì)算機(jī)斷層掃描 (emission computed tomography，ECT）n 正電子發(fā)射斷層正電子發(fā)射斷層成像成像-反映腦代反映腦代謝謝 n 單光子發(fā)射斷層單光子發(fā)射斷層成像成像-反映腦

8、血反映腦血流灌注流灌注v.發(fā)作期發(fā)作期SPECT減除發(fā)作間歇期減除發(fā)作間歇期SPECT成像成像 與與MRI圖像融合技術(shù)圖像融合技術(shù)(SISCOM） 原原 理理計(jì)算機(jī)對(duì)比分析發(fā)作期與發(fā)作間期計(jì)算機(jī)對(duì)比分析發(fā)作期與發(fā)作間期SPECT掃掃描影像，將得到的結(jié)果同描影像，將得到的結(jié)果同MRI進(jìn)行整合進(jìn)行整合 優(yōu)優(yōu) 勢(shì)勢(shì) 作作 用用盡可能減小由主觀視覺(jué)比較盡可能減小由主觀視覺(jué)比較SPECT掃描和掃描和MRI影像時(shí)所造成的誤差影像時(shí)所造成的誤差能夠提供敏感性和特異性更高的半能夠提供敏感性和特異性更高的半定量癲癎發(fā)作期腦血流圖像定量癲癎發(fā)作期腦血流圖像 .近紅外線光譜定位近紅外線光譜定位 原原 理理在行長(zhǎng)程在

9、行長(zhǎng)程EEG記錄時(shí)，用近紅外線光譜同步記錄時(shí)，用近紅外線光譜同步監(jiān)測(cè)腦血容量變化，來(lái)定位致癎灶的技術(shù)監(jiān)測(cè)腦血容量變化，來(lái)定位致癎灶的技術(shù) 效效 果果Watanabe對(duì)對(duì)32例難治性癲癎研究，發(fā)現(xiàn)癲例難治性癲癎研究，發(fā)現(xiàn)癲癎發(fā)作時(shí)癎發(fā)作時(shí)96 患者致癎灶側(cè)腦血流高灌注患者致癎灶側(cè)腦血流高灌注.1診斷性手術(shù)診斷性手術(shù)切除性手術(shù)切除性手術(shù)23阻斷癲癎發(fā)放傳播通路的手術(shù)阻斷癲癎發(fā)放傳播通路的手術(shù)立體定向射頻損毀和放射治療立體定向射頻損毀和放射治療45電刺激術(shù)電刺激術(shù)癲癎外科技術(shù)癲癎外科技術(shù).一、診斷性手術(shù)一、診斷性手術(shù) 適應(yīng)證適應(yīng)證影像學(xué)檢查病影像學(xué)檢查病灶與腦電圖定灶與腦電圖定位不一致位不一致顳葉癲

10、癎不能顳葉癲癎不能定側(cè)，或一側(cè)定側(cè)，或一側(cè)廣泛異常放電廣泛異常放電需確定范圍需確定范圍致癎灶與功能致癎灶與功能區(qū)關(guān)系密切，區(qū)關(guān)系密切，術(shù)前需確定功術(shù)前需確定功能區(qū)、設(shè)計(jì)手能區(qū)、設(shè)計(jì)手術(shù)方案術(shù)方案顱內(nèi)電極檢查可使其中顱內(nèi)電極檢查可使其中80的患者獲得手術(shù)機(jī)的患者獲得手術(shù)機(jī)會(huì)并取得良好療效，并發(fā)癥發(fā)生率為會(huì)并取得良好療效，并發(fā)癥發(fā)生率為0.94頭皮頭皮EEG難以難以定位，異常放定位，異常放電彌散但臨床電彌散但臨床特征判斷可能特征判斷可能為單一起源者為單一起源者療效療效.二、切除性手術(shù)二、切除性手術(shù)無(wú)改善或惡化者無(wú)改善或惡化者發(fā)作次數(shù)減少者發(fā)作次數(shù)減少者發(fā)作消失或極少發(fā)作消失或極少發(fā)作者發(fā)作者10%

11、20%50%90%切除包含致癎灶的腦組織，消除致癎灶及一些傳播纖維切除包含致癎灶的腦組織，消除致癎灶及一些傳播纖維局灶性癲癎手術(shù)療效局灶性癲癎手術(shù)療效.前顳葉切除術(shù)前顳葉切除術(shù)為癲癎外科最常用的手術(shù)方式為癲癎外科最常用的手術(shù)方式優(yōu)勢(shì)半球海馬硬化程度與手術(shù)后的語(yǔ)言記優(yōu)勢(shì)半球海馬硬化程度與手術(shù)后的語(yǔ)言記憶喪失程度呈負(fù)相關(guān)憶喪失程度呈負(fù)相關(guān).前顳葉切除術(shù)療效前顳葉切除術(shù)療效Spencer對(duì)對(duì)35個(gè)癲癎治療中心的個(gè)癲癎治療中心的2866例施行例施行標(biāo)準(zhǔn)顳葉手術(shù)患者的標(biāo)準(zhǔn)顳葉手術(shù)患者的1年療效統(tǒng)計(jì)結(jié)果年療效統(tǒng)計(jì)結(jié)果總體發(fā)作消失率總體發(fā)作消失率顳葉內(nèi)側(cè)切除后發(fā)作消失率顳葉內(nèi)側(cè)切除后發(fā)作消失率54.2%50

12、67.56%.選擇性杏仁核、海馬切除術(shù)選擇性杏仁核、海馬切除術(shù)1.經(jīng)側(cè)腦室杏仁核、海馬經(jīng)側(cè)腦室杏仁核、海馬 切除術(shù)切除術(shù) 2.經(jīng)外側(cè)裂選擇性杏仁核、經(jīng)外側(cè)裂選擇性杏仁核、 海馬切除術(shù)海馬切除術(shù)手術(shù)方法手術(shù)方法適應(yīng)證適應(yīng)證1.明確的單側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)明確的單側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)結(jié) 構(gòu)起源的癲癎發(fā)作構(gòu)起源的癲癎發(fā)作 癥狀癥狀 病變存在病變存在 勢(shì)癎樣放電勢(shì)癎樣放電適應(yīng)證適應(yīng)證.大腦半球切除術(shù)大腦半球切除術(shù)適用于嬰兒腦性偏癱伴難治性癲癎、適用于嬰兒腦性偏癱伴難治性癲癎、SturgeWeber綜合征、半側(cè)巨腦癥、綜合征、半側(cè)巨腦癥、Rasmussen綜合征綜合征術(shù)后術(shù)后85的患者發(fā)作消失或基本消失，性格障礙的患者發(fā)

13、作消失或基本消失，性格障礙有所改善，偏癱程度無(wú)明顯加重有所改善，偏癱程度無(wú)明顯加重.三、阻斷癲癎發(fā)放傳播通路手術(shù)三、阻斷癲癎發(fā)放傳播通路手術(shù)術(shù)術(shù) 式式胼胝體切開術(shù)胼胝體切開術(shù)軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)皮層熱灼術(shù)皮層熱灼術(shù)破壞癲癎發(fā)放的傳播通路，減少發(fā)作頻率和發(fā)破壞癲癎發(fā)放的傳播通路，減少發(fā)作頻率和發(fā)作的嚴(yán)重程度作的嚴(yán)重程度目目 的的.胼胝體切開術(shù)胼胝體切開術(shù) 性性 質(zhì)質(zhì)姑息性手術(shù)姑息性手術(shù) 適適 應(yīng)應(yīng) 證證 療療 效效全面性強(qiáng)直或強(qiáng)直全面性強(qiáng)直或強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、多灶性癲癎或額葉癲癎等不能行致癎灶切除多灶性癲癎或額葉癲癎等不能行致癎灶切除術(shù)后癲癎改

14、善者占術(shù)后癲癎改善者占61，發(fā)，發(fā)作消失者作消失者8.軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)軟腦膜下橫纖維切斷術(shù) 適適 應(yīng)應(yīng) 證證皮質(zhì)功能區(qū)的難治性局灶性致病皮質(zhì)功能區(qū)的難治性局灶性致病灶且不能行皮質(zhì)致癎灶切除術(shù)者灶且不能行皮質(zhì)致癎灶切除術(shù)者 療療 效效Spencer報(bào)告多處軟腦膜下橫纖維報(bào)告多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)聯(lián)合致癎灶切除治療的多中切斷術(shù)聯(lián)合致癎灶切除治療的多中心觀察，結(jié)果發(fā)作改善率心觀察，結(jié)果發(fā)作改善率6080.四、立體定向射頻損毀和放射治療四、立體定向射頻損毀和放射治療 適適 應(yīng)應(yīng) 證證適用于不能行致癎灶切除的難治性適用于不能行致癎灶切除的難治性癲癎患者。靶點(diǎn)有杏仁核、海馬以癲癎患者。靶點(diǎn)有杏仁核、

15、海馬以及丘腦等核團(tuán)及丘腦等核團(tuán) 療療 效效750例立體定向手術(shù)治療，隨訪例立體定向手術(shù)治療，隨訪35年年30的患者癲癎發(fā)作消失，的患者癲癎發(fā)作消失，40癥狀改善，癥狀改善，30無(wú)效無(wú)效.五、電五、電 刺刺 激激 手手 術(shù)術(shù)慢性小腦電刺激術(shù)慢性小腦電刺激術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)丘腦刺激術(shù)丘腦刺激術(shù)132.不能耐受開顱手術(shù)不能耐受開顱手術(shù)重要功能區(qū)癲癎灶，手重要功能區(qū)癲癎灶，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大預(yù)測(cè)開顱手術(shù)效果不佳預(yù)測(cè)開顱手術(shù)效果不佳適應(yīng)證適應(yīng)證廣泛腦電異常廣泛腦電異常迷走神經(jīng)刺激術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù).迷走神經(jīng)刺激術(shù)機(jī)制迷走神經(jīng)刺激術(shù)機(jī)制增加腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)抑制活動(dòng)增加腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)抑制活動(dòng)改變突觸環(huán)路

16、，降低發(fā)作敏感性改變突觸環(huán)路，降低發(fā)作敏感性促使腦皮質(zhì)釋放促使腦皮質(zhì)釋放-氨基丁酸、對(duì)羥基甘氨酸氨基丁酸、對(duì)羥基甘氨酸激活網(wǎng)狀系統(tǒng)中激活網(wǎng)狀系統(tǒng)中5-羥色胺的神經(jīng)介質(zhì)作用羥色胺的神經(jīng)介質(zhì)作用.Uthman對(duì)對(duì)48例癲癎患者進(jìn)行隨訪觀察，發(fā)現(xiàn)迷走例癲癎患者進(jìn)行隨訪觀察，發(fā)現(xiàn)迷走神經(jīng)刺激術(shù)的不良反應(yīng)少且輕神經(jīng)刺激術(shù)的不良反應(yīng)少且輕治療時(shí)間與平均發(fā)作頻率減少比例的關(guān)系治療時(shí)間與平均發(fā)作頻率減少比例的關(guān)系1年年5年年12年年5026%30%52%.腦深部電刺激術(shù)腦深部電刺激術(shù) 適適 應(yīng)應(yīng) 證證對(duì)不能進(jìn)行切除性手術(shù)的難治性癲癎患者，對(duì)不能進(jìn)行切除性手術(shù)的難治性癲癎患者，該刺激術(shù)的療效肯定，在緩解癲癎發(fā)作

17、的同該刺激術(shù)的療效肯定，在緩解癲癎發(fā)作的同時(shí)對(duì)認(rèn)知功能亦可起到一定的改善作用時(shí)對(duì)認(rèn)知功能亦可起到一定的改善作用 靶靶 點(diǎn)點(diǎn)丘腦中央中核、丘腦前核、丘腦底核等一些丘腦中央中核、丘腦前核、丘腦底核等一些 腦深部核團(tuán)的電刺激術(shù)，治療例數(shù)相對(duì)少腦深部核團(tuán)的電刺激術(shù)，治療例數(shù)相對(duì)少.立體定向放射治療立體定向放射治療 優(yōu)優(yōu) 勢(shì)勢(shì)無(wú)創(chuàng)性無(wú)創(chuàng)性 有效性有效性 不不 足足照射劑量不統(tǒng)一照射劑量不統(tǒng)一致癎灶致癎灶(靶點(diǎn)靶點(diǎn))定位困難定位困難療效有待長(zhǎng)期觀察療效有待長(zhǎng)期觀察.神經(jīng)干細(xì)胞移植神經(jīng)干細(xì)胞移植Cados等證實(shí)：等證實(shí)： 1.增殖的海馬干細(xì)胞誘導(dǎo)分化為谷氨酸能和增殖的海馬干細(xì)胞誘導(dǎo)分化為谷氨酸能和 GABA

18、能神經(jīng)元能神經(jīng)元 2.這些神經(jīng)元之間建立了功能性的突觸聯(lián)系這些神經(jīng)元之間建立了功能性的突觸聯(lián)系.癥狀性癲癎癥狀性癲癎(病灶性病灶性) 病灶類型病灶類型腫瘤、炎癥、皮質(zhì)發(fā)育異常、血管腫瘤、炎癥、皮質(zhì)發(fā)育異常、血管畸形、創(chuàng)傷性瘢痕、異物等畸形、創(chuàng)傷性瘢痕、異物等 手術(shù)評(píng)估手術(shù)評(píng)估 療療 效效手術(shù)不單純?nèi)コ∽?，要明確其與致癎灶的手術(shù)不單純?nèi)コ∽儯鞔_其與致癎灶的關(guān)系，對(duì)腦功能影響最小的情況下根治癲癎關(guān)系，對(duì)腦功能影響最小的情況下根治癲癎高于非病灶性癲癎手術(shù)治療的有效率高于非病灶性癲癎手術(shù)治療的有效率.癲癎外科治療要點(diǎn)癲癎外科治療要點(diǎn)手術(shù)成功關(guān)鍵：嚴(yán)格掌握適應(yīng)證、精確定位和手術(shù)成功關(guān)鍵：嚴(yán)格掌握適應(yīng)證、精確定位和切除致癎灶、盡可能完整地保護(hù)大腦功能區(qū)以切除致癎灶、盡可能完整地保護(hù)大腦功能區(qū)以及手術(shù)后合理應(yīng)用抗癲癎藥物等及手術(shù)后合理應(yīng)用抗癲癎藥物等影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)病灶或表現(xiàn)為重要功能區(qū)發(fā)影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)病灶或表現(xiàn)為重要功能區(qū)發(fā)作癥狀的癲癎，準(zhǔn)確定位的難度和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)作癥狀的癲癎，準(zhǔn)確定位的難度和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是顯而易見的。需要慎重對(duì)待是顯而易見的。需要慎重對(duì)待.病病 例例