護(hù)理查房煙霧病(2)

1、護(hù)理查房主題：煙霧病簡(jiǎn)介及護(hù)理日期：2021.03.17煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。1955 年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD 的腦血管造影情況。1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來(lái)的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病。日語(yǔ)中“moyamoya一詞的含義有煙霧彌漫、模糊的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧一樣。全世界國(guó)

2、家均有發(fā)現(xiàn),但主要發(fā)生在日本及亞洲國(guó)家。 煙霧病的病因1)遺傳：煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào)染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。2血管的改變：可能與變態(tài)反響和頸部各種炎癥病變刺激等原因造成長(zhǎng)期慢性的血管內(nèi)膜增生和血管修復(fù)的緩慢有關(guān)。3后天疾病： 目前臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為是一組后天獲得性閉塞性腦血管病，白求恩醫(yī)科大學(xué)在兔的頸動(dòng)脈附近反復(fù)注入馬血清，成功制成Moyamoya病的動(dòng)物模型，認(rèn)

3、為本病的病理改變?yōu)槊庖叻错懶匝苎?。病理生理學(xué)主要有以下三種改變：1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部，大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部，腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄，閉塞，受損的動(dòng)脈表現(xiàn)為細(xì)小，內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與局部消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，狹窄閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，局部變薄，局部斷裂，局部分層，局部增厚;內(nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死，消失，2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等，異常血管

4、網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前，后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動(dòng)靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動(dòng)脈的內(nèi)膜可見(jiàn)有水腫，增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚，斷裂，以致淤血屈曲，血栓形成閉塞，擴(kuò)張的小動(dòng)脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血，隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性，壞死，消失和內(nèi)彈力層的

5、破壞。煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈全身性疾病的一種局部反映。主要是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾涉及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及頸外動(dòng)脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦外表的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血病癥、出現(xiàn)腦堵塞、腦萎縮、腦軟化等。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當(dāng)腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈

6、環(huán)作為一個(gè)有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過(guò)擴(kuò)張，增生進(jìn)行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前，中動(dòng)脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端開(kāi)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見(jiàn)于Willis環(huán)的前部，也可見(jiàn)于其后部，如果閉塞繼續(xù)開(kāi)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒(méi)有異常血管的出現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血：發(fā)病年齡相對(duì)較輕，多見(jiàn)于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，

7、也可出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作TIA。起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語(yǔ)不清等病癥，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，可出現(xiàn)失語(yǔ)，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見(jiàn)腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡歲，以青壯年為多。血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%90%，少見(jiàn)者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。常以頭痛，惡心嘔吐起病，局部患者可有不同

8、程度的意識(shí)障礙，其臨床病癥體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。煙霧病如何診斷在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對(duì)大局部煙霧病患者做出明確的診斷。煙霧病的分期根據(jù)顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6期期 單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄, 無(wú)其他異常頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管異常血管網(wǎng)初發(fā)期期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管異常血管網(wǎng)增多期期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯異常血管網(wǎng)變細(xì)期期 煙霧更加減少,顱內(nèi)

9、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失異常血管網(wǎng)縮小期期 煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)煙霧病的治療由于本病病因尚不明確，并且對(duì)病情開(kāi)展難以預(yù)測(cè)，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。1.內(nèi)科治療 主要是對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增

10、加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。直接血管重建術(shù)：A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。間接血管重建術(shù)：A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。D.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉-血管融合術(shù)。E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)。F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。3 聯(lián)合重建手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。一般來(lái)說(shuō)，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，那么增加了手術(shù)的難度。間接法的

11、優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)已附在來(lái)自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4-20天(平均10天)腦缺血病癥改善。這種腦缺血的病癥改善估計(jì)是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過(guò)傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動(dòng)脈連接，由于壓力的梯度使頸外動(dòng)脈的血流入頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2-3個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。手術(shù)時(shí)機(jī)：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患

12、者在4-5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間，并且病程越長(zhǎng)對(duì)智商的影響也越大。因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情開(kāi)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時(shí)年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對(duì)此期年齡的兒童同樣有價(jià)值。但是對(duì)于病癥較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運(yùn)動(dòng)為主要病癥的患者，那么應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。預(yù)后：本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然開(kāi)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關(guān)，治療方法是否

13、及時(shí)恰當(dāng)，亦對(duì)預(yù)后有一定影響，一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%，30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，假設(shè)昏迷期較快度過(guò)，多數(shù)不留后遺癥，從放射學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止開(kāi)展，因此，總的來(lái)說(shuō)，其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。護(hù)理1. 焦慮/恐懼： 與疾病知識(shí)缺乏有關(guān) 加強(qiáng)心理護(hù)理，術(shù)前護(hù)理，給以病人人文關(guān)心，理解和撫慰，使之產(chǎn)生親切感和信任感，昏迷病人向患者家屬講明手術(shù)的必要性及可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，介紹相同病例好轉(zhuǎn)的例子，加強(qiáng)護(hù)患溝通，使病人增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，使之能積極配合各項(xiàng)醫(yī)療護(hù)理

14、措施，為手術(shù)準(zhǔn)備條件。2. 疼痛 ：與腦組織缺血或腦出血有關(guān)給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、平安的環(huán)境，減少探視，去除不良的刺激。予臥床休息，抬高床頭1530，以利顱內(nèi)靜脈血的回流，降低顱內(nèi)壓力。密切觀察患者生命體征及意識(shí)、瞳孔的改變，觀察和分析頭痛的原因、性質(zhì)和程度，然后對(duì)癥處理。3.有腦室引流不暢的可能：與手術(shù)置管位置等因素有關(guān)保持引流管通暢，防止引流管受壓、扭曲、折疊，護(hù)理操作防止提拉引流管，當(dāng)患者需要搬動(dòng)時(shí)，應(yīng)將引流管暫時(shí)夾閉，固定好，待患者安置好后再開(kāi)放引流。煩躁不安者，加強(qiáng)護(hù)理或給予鎮(zhèn)靜劑，防止引流管脫出或患者自行拔除等意外。嚴(yán)密觀察引流液的顏色和量，正常人每日腦脊液分泌的量是40050

15、0ml，記錄每日引流量，以不超過(guò)500ml為宜。引流液初為暗紅色并混有血凝塊，逐漸轉(zhuǎn)為淡紅色，如引流液突然出現(xiàn)全血性或顏色較前加深，說(shuō)明再出血，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。引流過(guò)程中，嚴(yán)防發(fā)生逆行感染，引流系統(tǒng)必須保持密閉，每日更換引流袋，更換時(shí)要嚴(yán)格無(wú)菌操作，并留取腦脊液送常規(guī)檢查，了解腦脊液的變化及有無(wú)顱內(nèi)感染，指導(dǎo)臨床治療。保持引流管插管部位的清潔枯燥，紗布污染時(shí)及時(shí)更換，引流時(shí)間不易過(guò)長(zhǎng)，一般是7天左右，拔管前先夾閉24h，并注意觀察患者有無(wú)頭痛，惡心，嘔吐等病癥。4. 軀體移動(dòng)障礙及語(yǔ)言功能障礙：與腦組織缺血或腦出血有關(guān)應(yīng)給予功能鍛煉和語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，病情穩(wěn)定后，即可開(kāi)始床上肢體活動(dòng)，根據(jù)患肢

16、的功能狀態(tài)進(jìn)行，早期給于肢體功能位的放置，肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及肌肉的按摩，防止關(guān)節(jié)、肌肉攣縮等，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合針灸及康復(fù)訓(xùn)練。語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)從發(fā)音器官開(kāi)始到發(fā)單音節(jié)單詞，認(rèn)人、物、字、數(shù)數(shù)等，說(shuō)一些簡(jiǎn)單的日常用語(yǔ)，讓患者跟著說(shuō)，或讓患者反復(fù)聽(tīng)日常用語(yǔ)的磁帶，以強(qiáng)化語(yǔ)言刺激，逐漸恢復(fù)語(yǔ)言功能。語(yǔ)言訓(xùn)練應(yīng)由易到難、由短到長(zhǎng)，逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。5. 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量：與創(chuàng)傷、術(shù)后禁食有關(guān)術(shù)后病人均有不同程度的腦水腫，能自行進(jìn)食者飲食予以清淡為宜，限制鈉鹽和水的攝入，提供高蛋白、高維生素、低糖易消化食物。術(shù)后病人有意識(shí)障礙不能正常進(jìn)食，極不利于病人的恢復(fù)，解

17、決營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題可采用胃腸外和胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的方法，做好鼻飼管護(hù)理，保持通暢、妥善固定，防止患者煩躁時(shí)自行拔出或翻身時(shí)不慎脫出。6.潛在并發(fā)癥：泌尿道感染、肺炎、壓瘡對(duì)尿潴留和尿失禁患者給予留置導(dǎo)尿管，嚴(yán)格無(wú)菌操作，加強(qiáng)尿道口護(hù)理。確保引流管通暢，防止引流管脫落、扭曲、受壓及堵塞。防止肺部感染，每次為患者翻身時(shí)，常規(guī)輕拍背部，以利痰液引流和改善肺部血液循環(huán)。鼻飼患者以免發(fā)生胃內(nèi)容物返流，引起吸入性肺炎。預(yù)防壓瘡，定時(shí)翻身，保持皮膚清潔枯燥，防止局部受壓，并經(jīng)常按摩受壓部位，促進(jìn)皮膚血液循環(huán)。7. 腦組織灌注異常：與顱內(nèi)出血、顱內(nèi)壓增高有關(guān)觀察病人生命體征的變化及意識(shí)、瞳孔、肢體活動(dòng)的改變，并注意有無(wú)惡心

18、、嘔吐、頭痛、觀察頭痛部位、性質(zhì)，顱內(nèi)壓增高病癥。手術(shù)后應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察生命體征、瞳孔、肢體活動(dòng)及氧飽和度的變化，每小時(shí)1次，并詳細(xì)記錄；如有異常及時(shí)與醫(yī)師聯(lián)系。及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。防止顱內(nèi)壓增高引起腦疝；觀察有無(wú)術(shù)后出血征象；預(yù)防切口感染及肺部感染；對(duì)于中樞性高熱及時(shí)采用冬眠低溫治療和護(hù)理。術(shù)后出血主要原因是手術(shù)中止血不完全，或顱內(nèi)自發(fā)性側(cè)枝血管過(guò)度擴(kuò)張所致微動(dòng)脈瘤形成并破裂引起顱內(nèi)出血。術(shù)后48h內(nèi)要特別注意病人的臨床表現(xiàn)及生命體征，并與術(shù)前進(jìn)行比照，假設(shè)出現(xiàn)漸進(jìn)性意識(shí)障礙，肢體活動(dòng)障礙，瞳孔不等大，血壓持續(xù)升高，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，及早行頭顱CT檢查。 8.知識(shí)缺乏：與病人及家屬缺乏疾病康復(fù)知識(shí)有關(guān)1)心理指導(dǎo)：過(guò)于緊張、哭泣、應(yīng)激性的情感反響、均可誘發(fā)腦缺血發(fā)作，嚴(yán)重