先天性心臟病的超聲診斷

1、武漢大學人民醫(yī)院超聲科 先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的78 %。 各種常見先心病的發(fā)病率依次為： ASD VSD PDA PS F4 根據(jù)血流動力學，病理解剖學及分流方向等特點，可將先心病分為三類：1. 左 右分流臨床上屬非紫紺型2. 由于左心壓力 右心3. 主A壓力 肺A及右心腔4. 動脈血從左心系統(tǒng) 右心系統(tǒng)5. 左右心腔之間6. AO PA 之間 溝通7. 冠狀 AV 之間 8. 肺V右心之間9. 如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等2. 右 左分流臨床上屬紫紺型 由于先天或后天原因，部分靜脈血液 從右心系統(tǒng) 左心系統(tǒng)，一般較左向右分 流

2、型嚴重 心臟大血管構造和空間位置異常先天發(fā)育畸形 隨疾病開展，肺A壓力，右心壓力，左右到 雙向分流再到右左分流3. 無分流型屬非紫紺型先心) 因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生 如：肺狹、主動脈縮窄、三尖瓣下移等 超聲以其實時、動態(tài)的斷層圖像提供 了心內(nèi)構造、方位及血流動力學等豐富信 息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生 動、準確 包括上述左向右分流型和無分流型 臨床上一般無紫紺和杵狀指趾 常見的有： ASD VSD PDA PS ECD 乏氏竇瘤破裂 三尖瓣下移 房間隔缺損在國內(nèi)占先心病首位，約26。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長房間隔缺損 (ASD) 病理解剖及分型 卵圓孔未閉 原發(fā)孔 繼發(fā)

3、孔 混合型繼發(fā)孔分四型 中央型卵圓孔型 下腔型 上腔型靜脈竇型 混合型 血流動力學房程度左向右分流右心容量負荷增加肺動脈高壓 房間隔回聲中斷，殘端回聲增強 右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動脈增寬 室間隔異常運動，肺動脈波群 “a 波變淺或 消失 房程度左向右穿隔的紅色分流束，測出正向的湍流頻譜 聲學造影：可有負性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房 臨床及其他檢查 癥 狀：較輕或無 體 征：L2 23級吹風樣 SM，P2 分裂 心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結小 合併畸形 房缺加二狹Lutembachars綜合征 房缺加二尖瓣脫垂 左上腔靜脈永存 L

4、InnV 肺靜脈異位引流 SVC SVC RA 部分型 RA 完全型 LSVC CS CS VA PV 鑒別診斷 生理性雜音 三尖瓣關閉不全 三尖瓣下移 單純肺靜脈異位引流 肺動脈狹窄 房缺加肺狹 室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占 先心病的2025 室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成： 心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動脈間隔 病理解剖及分型 漏斗部嵴上型 嵴內(nèi)型 膜周部單純膜部 嵴下型 隔瓣后型 肌 部光滑部 小梁部 混合型宏大缺損 血流動力學室程度左向右分流左心容量負荷增加肺動脈高壓 室間隔回聲中斷，殘端回聲增強，可有膜部瘤 左室增大，右室流出道及肺動脈增寬 室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣波幅增高，

5、肺動脈瓣曲線“a波變淺或消失 室程度穿隔的五彩分流束，并測出正向高速湍流頻譜 聲學造影：可有負性充盈區(qū)，肺動脈高壓時，可見氣泡右向左分流 臨床及其他檢查 癥 狀：有無取決于缺損大小及分流量 體 征：L34 粗糙一貫性 SM，P2 分 裂可伴震顫 心電圖：左室肥大，左右室大 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結小 易合併癥 高位缺損致AVP和乏氏竇瘤 感染性心內(nèi)膜炎 肺動脈高壓鑒別診斷 MR TR F4 PS 左室右房溝通 右室雙出口 原發(fā)性肺動脈高壓 主狹二葉瓣 動脈導管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導管漸失去作用而關閉 正常情況95的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80的嬰

6、兒在出生后三個月內(nèi)關閉，如長期不閉合PDA 病理解剖及分型 管形 漏斗形 窗形 血流動力學 動脈程度左向右分流 左心容量負荷過增加 肺動脈高壓 主肺動脈與降主動脈間探及未閉動脈導管 左心室增大，肺動脈及主動脈增寬 室間隔與左室后壁活動幅度增大，二尖瓣 波幅增高，肺動脈曲線 “a 波變淺或消失 主肺動脈內(nèi)可見起自降主動脈向上的紅色 血流束，并測出雙期正向血流頻譜 臨床及其他檢查 癥 狀：同室間隔缺損 體 征：L2 機器樣連續(xù)性雜音，PH 時， 被打斷SM 心電圖：左室肥大，左右室大 X 線：肺充血，PA 段凸，AO 結大 合併畸形 主動脈縮窄 大動脈錯位 肺動脈口狹窄 ASD VSD 鑒別診斷

7、VSD AR 乏氏竇瘤破裂 PH時與高位室缺 原發(fā)性肺動脈高壓 PR 冠狀 APA 瘺 AOPA 間隔缺損病理解剖及分型 肺動脈瓣狹窄：可有狹后擴張 瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚第三心室 主肺動脈狹窄：多為F4等畸形之一 瓣上狹窄：部分隆起或隔膜 血流動力學 右室射血受阻 右室阻力負荷增加 右室壁肥厚 肺動脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主 肺動脈和分支狹窄，肺動脈瓣畸形、增厚、 活動受限 右室流出道及右室壁增厚，可有肺動脈瓣 狹窄后擴張 肺動脈波群 “a 波加深 肺動脈瓣口高速射流，測頻譜速度增快 臨床及其他檢查 癥 狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力 體 征：L2 粗糙噴射性 SM，有震顫, P2

8、心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大 X 線：肺血管細小，肺野明晰，右室大 PA 段凸或凹陷合併癥 可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷 ASD VSD 不典型 F4 原發(fā)性肺動脈擴張 心內(nèi)膜墊是胚胎期的結締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述構造不同程度地受損病理解剖及分型 可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動力學似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關閉 不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣 及三尖瓣發(fā)育異常血流動力學為房、室程度均有分流及房室 瓣返流，四個心腔互相交通部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖 瓣前葉縱裂左室流出道

9、狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起 自二尖瓣的藍色返流束入左、右心房完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字穿插構造消失， 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著， 四個心腔互相交通四個腔室的彩色血流信號可穿插分流 和返流 臨床及其他檢查 癥 狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等 體 征：心尖反流性 SM，PA區(qū) SM 心電圖：PR間期延長，電軸左偏，左右 心室均肥大 X 線：普大型心，以左室大為主 合併畸形 左上腔靜脈 肺動脈口狹窄鑒別診斷 風 心 紫紺型先心 繼發(fā)孔房缺二尖瓣脫垂 主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病來由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心

10、內(nèi)膜炎、動脈粥樣硬化、主動脈中層囊樣壞死、風濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。 病理解剖 在發(fā)育過程中，由于主動脈根部管壁構造 薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤 1竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如： 房室傳導阻滯、冠狀動脈栓塞、右室流出道狹窄、主動脈瓣關閉不全等2竇瘤破裂可引起嚴重心臟負荷及不良后果 破入心包 急性心包填塞 破入心腔 AO 心臟瘺 破入 PA AO PA 瘺 右竇 RVOT RA PA 無竇 RA 心包 左竇 LA LV 心包 其中右竇破入 RVOT 最為常見 血流動力學 主動脈右室瘺 右心容量負荷增加 左心容量負荷增加 急性心功能不全 主動脈竇擴張及囊袋狀瘤體 左

11、、右室增大以右室增大為主， 肺動脈擴張 破口處五彩分流束 雙期湍流頻譜 臨床及其他檢查 癥 狀：未破時不明顯或有堵塞、AR、 心 悸、胸悶等 破入心包心臟壓塞病癥迅速死亡 破入右心胸痛、心悸、咳嗽、心衰 體 征：未破時不明顯，少數(shù)可有AS、 AR體征。破入右心：L34連續(xù)性雜 音，震顫，P2 ，周圍血管征 心電圖：左房大、左右室大等 X 線：肺充血，肺門粗大，PA段凸， 雙室大等 合併畸形 高位 VSDAR鑒別診斷 VSDAR PDA 冠狀 AV 瘺 冠狀動脈異常起源病理解剖 三尖瓣隔瓣與后瓣螺旋下移 隔瓣發(fā)育不全，前瓣增大呈蓬帆狀 三尖瓣關閉不全 房化右心室 卵圓孔未閉或房間隔缺損 血流動力學 三尖瓣關閉不全右房增大，壓力增高，體循環(huán)淤血房程度右向左分流 三尖瓣隔瓣及后瓣附著點分開瓣 環(huán)，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆狀 右房宏大，右室縮短 三尖瓣