肺動脈高壓--協(xié)和課件

1、1. 肺動脈高壓肺動脈高壓 特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓 遺傳性肺動脈高壓遺傳性肺動脈高壓 藥物和毒物誘導(dǎo)的肺動脈高壓藥物和毒物誘導(dǎo)的肺動脈高壓 疾病相關(guān)肺動脈高壓疾病相關(guān)肺動脈高壓 結(jié)締組織病結(jié)締組織病 人免疫缺陷病毒感染人免疫缺陷病毒感染 門靜脈高壓門靜脈高壓 先天性心臟先天性心臟 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓新生兒持續(xù)性肺動脈高壓3. 與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動脈高壓 COPD 肺間質(zhì)疾病肺間質(zhì)疾病 睡眠呼吸障礙睡眠呼吸障礙 低通氣綜合征低通氣綜合征 2. 主要累及左心的肺動脈高壓主要累及左心的肺動脈高壓 主要累及左房或左室的心臟疾病主要累及左房或左室的心臟疾病

2、 瓣膜病瓣膜病4. 慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓或栓塞性肺動脈高壓 血栓栓塞近端肺動脈血栓栓塞近端肺動脈 血栓栓塞遠端肺動脈血栓栓塞遠端肺動脈 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺動脈高壓原因不明的肺動脈高壓 血液系統(tǒng)疾?。貉合到y(tǒng)疾?。篗DS 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，PLCH55555858767688889292126126020406080100120140200420052006200720082009北京協(xié)和醫(yī)院北京協(xié)和醫(yī)院結(jié)締組織病住院患者統(tǒng)計結(jié)締組織病住院患者統(tǒng)計北京協(xié)和醫(yī)院北京協(xié)和醫(yī)院結(jié)締組織病住院患者統(tǒng)計結(jié)締組織病住院患者統(tǒng)計01020

3、304050601234ILD發(fā)生率SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn = 1133n = 270n = 421n = 38n = 8n = 46n = 5n = 34n = 19n = 3n = 70n = 31n = 1n = 4n = 10n = 14PHNo PH100, 5%1997, 95%肺動脈高壓非肺動脈高壓p=0.005超聲心動圖仍然是最超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段主要的篩查手段超聲心動圖隨訪超聲心動圖隨訪CTD-PAHCTD-PAH早期識別早期識別結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈

4、高壓的診治情況分析來自2006年北京風(fēng)濕病年會的問卷調(diào)查77.55050.321.20 020204040606080801001006MWT6MWTRHCRHC認知率認知率開展率開展率0246810輕度輕度中度中度重度重度UCGRHC1310246810輕度輕度中度中度重度重度陰性陰性陽性陽性適時右心導(dǎo)管適時右心導(dǎo)管CTD-PAHCTD-PAH確證診斷確證診斷Chinese lupus Registry centers: 106統(tǒng)計學(xué)統(tǒng)計學(xué)心內(nèi)科心內(nèi)科風(fēng)濕風(fēng)濕免疫科免疫科病理科病理科放射科放射科呼吸科呼吸科實驗室實驗室中度中度80.8%輕度輕度7.7%重度重度11.6%結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高

5、壓的診治情況分析來自2005年北京風(fēng)濕病年會的問卷調(diào)查中劑量中劑量54.8%小劑量小劑量19.8%沖擊劑量沖擊劑量6.3%大劑量大劑量19.0%0102030405060708090CTXAZAMTXCsAMMFLEFPENTHACQTII少經(jīng)驗少經(jīng)驗有經(jīng)驗有經(jīng)驗結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓的診治情況分析來自2005年北京風(fēng)濕病年會的問卷調(diào)查特別重視！內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑5 5型磷酸二酯酶抑制劑型磷酸二酯酶抑制劑前列環(huán)素衍生物前列環(huán)素衍生物預(yù) 后 好灰 色 區(qū)預(yù) 后 差無有慢快無有I, IIIV長 ( 5 0 0 米 )短 ( 1 5最 大 耗 氧 量 2 .0 cm有 心 包 積 液T A P S E 1 ,5 cm右 房 壓 1 5 m m H g或 心 指 數(shù) 2 .0 L /m i n /m2預(yù) 后 因 素右 心 室 衰 竭 的 臨 床 證 據(jù)進 展 速 度暈 厥WH O 功 能 分 級6 分 鐘 步 行 距 離心 肺 功 能 檢 測腦 鈉 肽 /N 末 端 尿 鈉 肽 原血 漿 水 平心 臟 彩 超 的 發(fā) 現(xiàn)血 流 動 力 學(xué)患患 者者 狀狀 態(tài)態(tài)穩(wěn)穩(wěn) 定定 ， 不不 滿滿 意意不不 穩(wěn)穩(wěn) 定定 ， 惡惡 化化穩(wěn)穩(wěn)