脊髓空洞7月查房課件

1、脊髓空洞癥Syringomgelia劉平概述病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。先天性發(fā)育異常機械因素脊髓血液循環(huán)異常先天性發(fā)育異常：本病常合并小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形，故認為脊髓空洞癥是脊髓先天性發(fā)育異常；（有人認為由于胚胎期脊髓神經(jīng)管閉合不全或脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性所致）機械因素：頸枕區(qū)先天性異常影響腦脊液自第四腦室進人蛛網(wǎng)膜下腔 腦室內(nèi)壓力搏動性增高，不斷沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大，導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞；左、右側(cè)腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)室間孔第三腦室

2、；與第三腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液一起經(jīng)中腦水管第四腦室；再匯入第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液經(jīng)第四腦室的正中孔、外側(cè)孔蛛網(wǎng)膜下隙蛛網(wǎng)膜粒上矢狀竇竇匯左右橫竇左右乙狀竇頸內(nèi)靜脈。脊髓血液循環(huán)異常：引起脊髓缺血、壞死、軟化形成空洞和脊髓積水。 此外，脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死住脊髓炎等所致者多為非交通型，稱為癥狀性或繼發(fā)性脊髓空洞癥 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細；基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生、空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列膠質(zhì)細胞及纖維組成；空洞內(nèi)的清亮液體成分與CSF相似，黃色液體提示蛋白含量增高?？斩闯Ｒ娪陬i髓向胸髓或延髓擴展，腰髓較少，偶有多發(fā)空洞互不相通

3、。病變多首先侵犯灰質(zhì)前連合，對稱或不對稱地向后角和前角擴展。陳舊性空洞可見周圍膠質(zhì)增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周圍有時可見管壁透明變性的異常血管。延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀，累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維、舌下及迷走神經(jīng)核 病理（一）本病通常在2030歲發(fā)病，仍可發(fā)生于兒童期或成年以后，男女比例3：l。起病及進展緩慢，早期癥狀多為相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛（空洞始于中央管背側(cè)灰質(zhì)后角底部），出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，逐漸擴大至雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或缺失，觸覺和深感覺保存，病人常發(fā)現(xiàn)損傷后無痛覺而就診。晚期空洞擴展至脊髓丘腦束，出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺障礙。（二）前角細胞受累相應(yīng)節(jié)段肌

4、萎縮、肌束顫動、肌張力減低和腱反射減弱，空洞位于頸膨大雙手肌萎縮明顯、空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征，病變侵及C8一TI側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征。類型1.Babinski征（巴賓斯基征）征（巴賓斯基征）：患者仰臥,下肢伸直,用鈍頭竹簽由后向前輕劃足底外側(cè)至小趾根部,再轉(zhuǎn)向拇指側(cè)掌關(guān)節(jié)處。正常反應(yīng)為各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展開，為椎體束受損的體征，見于腦出血，腦腫瘤，腦損傷等。2.Oppenheim征（奧本海姆征）征（奧本海姆征）：醫(yī)生用拇指及食指沿患者脛骨前緣用力由上向下滑壓，陽性表現(xiàn)同Babinski征。3.Gordon征（戈登征）征（戈登征）：檢查時用手以一定力量捏壓

5、腓腸肌，陽性表現(xiàn)同Babinski征。4.Chaddock征（查多克征）征（查多克征）：竹簽在外踝下方由后向前劃至趾跖關(guān)節(jié)處為止，陽性表現(xiàn)同Babinski征。5.Gonda征（岡達征）征（岡達征）：緊壓足外側(cè)兩趾向下，數(shù)秒鐘后突然放松，陽性表現(xiàn)同Babinski征。6.Schaffer征（夏菲征）征（夏菲征）：用拇、示指捏壓病人跟腱，出現(xiàn)拇趾背屈為陽性。7.掌下頜反射：掌下頜反射：用尖銳物體刺劃手掌大魚際皮膚時，出現(xiàn)同側(cè)下頦部的肌肉反射性收縮。正常人7%出現(xiàn)，當錐體束損傷時出現(xiàn)。陽性提示錐體束損傷。一側(cè)陽性：代表對側(cè)椎體束損傷或高位中樞的損傷。兩側(cè)陽性：代表下運動神經(jīng)元傳導(dǎo)通路病變，雙側(cè)失去

6、上位抑制。一側(cè)椎體束陽性時，還需做運動感覺等檢查，以定性定位評估病變位置。頸交感神經(jīng)綜合征又稱為霍納氏綜合征（Horner syndrome ），是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。（三）關(guān)節(jié)萎縮和關(guān)節(jié)腫大，活動度增加，運動時有摩擦告而無痛覺，即夏科（Charcot）關(guān)節(jié)。皮膚營養(yǎng)障礙也較常見，如皮膚增厚。過度角化，痛覺缺失區(qū)表皮燙傷、割傷造成頑固性潰瘍和疤痕形成，甚至指、趾節(jié)豐端無痛性壞死、脫落（Morvan征）。晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱和尿便失禁神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為Charcot關(guān)節(jié)病。此類疾病為無痛覺所引起，又有無痛性

7、關(guān)節(jié)病之稱。關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關(guān)節(jié)破壞進一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。（四）延髓癥很少單獨發(fā)生常為脊髓空洞的延伸，多不對稱，癥狀體征多為單側(cè)性。脊髓空洞癥常臺并其他先天性畸形，如脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等?？斩蠢奂叭嫔窠?jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核引起吞咽困難和飲水嗆咳；累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；前庭小腦通路受累出現(xiàn)

8、眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。1腦脊液常規(guī)及動力學(xué)檢查無特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。 2影像學(xué)檢查 1） MRI矢狀位圖像可清晰顯示空洞位置、大小和范圍；是否合并Anold-Chiari畸形等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計手術(shù)方案Arnold-Chiari畸形（基底壓跡綜合征），又稱Arnold-Chiari綜合征。本病指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。診斷：根據(jù)青壯年期發(fā)病，起病隱襲，緩慢進展，節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等常合并其他先天性畸形。MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞

9、可確診。鑒別診斷（1）脊髓內(nèi)腫瘤：早期可有分離性感覺障礙，但腫瘤病變節(jié)段短，進展較快，括約肌功能障礙出現(xiàn)較早，多為雙側(cè)錐體束征，可發(fā)展為橫貫性損害，營養(yǎng)性障礙少見，梗阻時CSF蛋白明顯增高。MRI檢查可以確診。（2） 頸椎病 多見于中老年，手及上肢出現(xiàn)輕度無力和肌萎縮，根痛較常見，感覺障礙呈根性分布，頸部活動受限或后仰時疼痛、頸椎X線平片、MRI檢查可資鑒別。 治療本病進展緩慢，常可遷延數(shù)十年之久。目前尚無特效療法。 1、手術(shù)治療 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段推板切除減壓術(shù)，臺并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓，手術(shù)矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形。張力性空洞可行脊髓切開及空洞一蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。 2、放射治療 可試用放射性同位素131碘療法（口服或椎管注射），但療效不肯定。 3、對癥處理 可給予鎮(zhèn)痛劑、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等