兒童骨髓移植手冊

1、*什么是造血干細(xì)胞移植？造血干細(xì)胞移植泛指將各種來源的正常造血干細(xì)胞在病人接受超大劑量的化學(xué)治療或者加上全身放射性治療后，通過靜脈輸注移植入受者體內(nèi)，以替代原有的病理性造血干細(xì)胞，從而使正常的造血與免疫功能得以重建。骨髓是造血細(xì)胞的器官，在人體的胸骨、肋骨、盆骨等一些扁骨中都有造血用的骨髓。骨髓中有很多種類的細(xì)胞，最主要的一種是“干細(xì)胞”，約占骨髓細(xì)胞的百分之一?！案杉?xì)胞”可無限分裂繁殖更多的“干細(xì)胞”，其中有部分的“干細(xì)胞”則發(fā)育成為白血球，紅血球或血小板。因此，所有血細(xì)胞均由一種“干細(xì)胞”而來，骨髓移植其實質(zhì)應(yīng)為“造血干細(xì)胞移植”。除骨髓外，現(xiàn)在還可以從“臍帶及胎盤血”或從外周血液中提取足

2、量的“干細(xì)胞”來進(jìn)行“胎盤血”或“外周血干細(xì)胞”移植。* 干細(xì)胞移植的種類 根據(jù)供體來源的不同可分為：1） 異基因造血干細(xì)胞移植是由一個健康的捐贈者捐出造血干細(xì)胞，然后輸入病人體內(nèi)，病人與捐贈者必須有相同或者非常接近的白細(xì)胞表面抗原。通常情況捐贈者為兄弟姐妹，有少部分可找到父母親，或非血緣性的無關(guān)捐贈者。2） 同基因造血干細(xì)胞移植這是指在孿生同卵兄弟姐妹之間的移植。因為他們的遺傳基因相同，所以不會產(chǎn)生排斥問題，移植中較少發(fā)生并發(fā)癥。但在白血病中，其復(fù)發(fā)率較異基因移植高。因異基因造血干細(xì)胞本身具有抗白血病的作用。3） 自體造血干細(xì)胞移植 有些腫瘤在獲得初步控制后，將病人的骨髓抽出，經(jīng)過處理后，在

3、極低溫下儲藏，在病人需要接受骨髓移植時，先接受強烈的化學(xué)及放射治療，然后將儲藏的骨髓解凍，再輸入病人的體內(nèi)。自體骨髓移植的骨髓為病人本身所有，所以并不會發(fā)生排斥的并發(fā)癥。 根據(jù)干細(xì)胞的不同來源目前可將臨床移植分為骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植、臍帶血移植。* 哪些疾病需要造血干細(xì)胞移植？1） 白血病A 急性白血病隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，大部分兒童急性白血病的病人可以通過化學(xué)治療獲治愈。但仍然有部分病人可能復(fù)發(fā)，對于這部分病人，再使用化學(xué)治療，其治愈的機(jī)會通常很低，而造血干細(xì)胞移植可以提高其治愈機(jī)會。另外有部分病人，因其疾病的獨特性，如一些急性非淋巴細(xì)胞性白血病，染色體檢查沒有預(yù)后較好的核型表現(xiàn)，或者是化學(xué)治

4、療效果不佳，若用造血干細(xì)胞移植可以大大提高治愈的機(jī)會。B 慢性白血病 慢性粒細(xì)胞性白血病在幾年內(nèi)會轉(zhuǎn)為急性白血病。干細(xì)胞移植是治愈該病的唯一方法。慢性期間進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，治愈機(jī)會較高。2） 骨髓異常增生綜合癥 這種疾病又被稱為白血病前期，缺乏有效的治療手段，干細(xì)胞移植是治愈本病 的唯一方法。 3） 嚴(yán)重型再生障礙性貧血 這是一種骨髓造血嚴(yán)重不足的疾病，嚴(yán)重型的病人死亡率很高?？剐叵偌?xì)胞球蛋白等免疫治療雖療效不錯，但起效較慢。重型病例往往等不及藥物起效而因嚴(yán)重感染、出血而死亡。若有合適的供體，干細(xì)胞移植將使這些患者得益。4） 遺傳性疾病 有些遺傳性疾病，如重型地中海貧血癥，先天性免疫缺陷癥，

5、某些遺傳代謝性疾病，也可通過移植來使病人獲得新生。5） 實體瘤 自體干細(xì)胞移植為一些對化療敏感，預(yù)后較差的實體瘤提供了一個治愈機(jī)會較高的醫(yī)療方法，如晚期難治性非何杰金氏淋巴瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，尤文氏瘤等。6） 自身免疫性疾病 近年來發(fā)現(xiàn)，一些難治性自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼倉，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血小板減少性紫癜等可通過自身細(xì)胞分選的CD34+干細(xì)胞移植而獲得可喜的療效。* 造血干細(xì)胞移植的同意書進(jìn)行造血干細(xì)胞移植前，醫(yī)生會向病人及家長解釋需要接受干細(xì)胞移植的原因、治療的過程、可能引起的短期及長期的并發(fā)癥。病人及家長必須完全清楚移植的目的，過程及其危險性，如有疑問，必須馬上提出。是否接受干細(xì)胞移植

6、，并非一個容易的決定，病人、家長及其它家庭成員應(yīng)坦誠討論，經(jīng)慎重考慮后作出決定。若同意進(jìn)行干細(xì)胞移植，醫(yī)生會要求家長簽干細(xì)胞移植同意書，以作記錄。干細(xì)胞移植不是個別醫(yī)生單獨進(jìn)行的過程，而是由一組醫(yī)護(hù)人員、醫(yī)院的許多相關(guān)部門、甚至幾個醫(yī)院共同合作完成的。* 造血干細(xì)胞移植前的準(zhǔn)備1) 病人的準(zhǔn)備決定做造血干細(xì)胞移植后，病人必須做一些移植前的準(zhǔn)備。通常通過一些檢查來評估病人具體的狀況心、肺、肝、腎功能、聽覺、視覺、巨細(xì)胞包涵體、EB病毒及腺病毒等病毒學(xué)檢測、血液檢查；X-線、CT、MRI等影像學(xué)檢查；另外牙齒的檢查也十分重要的，以便于作預(yù)防性的治療。為了方便治療，病人通常需要放置一條中心靜脈導(dǎo)管。

7、整個過程是在手術(shù)室由麻醉醫(yī)生完成的。其放置位置通常在頸的右側(cè)或左側(cè)，選擇一條大靜脈，將導(dǎo)管插入，每天的輸液輸血，通過它來完成。2）家屬的準(zhǔn)備造血干細(xì)胞移植是一項高風(fēng)險的治療，這一決定需要在家庭成員共同商量、討論后作出。醫(yī)生、護(hù)士、家長和病患兒童的共同配合是保證移植獲得成功的重要條件。移植手術(shù)的高風(fēng)險性、治療所需的高額資金都將使整個家庭面臨嚴(yán)峻考驗，家庭中每個成員，尤其是作出移植決定的主要人員更需具備良好的心理素質(zhì)。為了減輕患兒的心理負(fù)擔(dān)，使患兒整個移植過程中同樣享受到家庭的溫暖，我們的移植病房允許一個家長在整個移植過程中長期陪同患兒，并在護(hù)士的指導(dǎo)下完成簡單的護(hù)理工作。這位家長與孩子一起親歷了

8、移植的分分秒秒，每一次病情出現(xiàn)異常情況，無不牽動其高度緊張的神經(jīng)，在醫(yī)護(hù)人員細(xì)心解釋的同時，非常希望家庭成員能給予互相鼓勵、支持。同時希望家庭成員在人員力量上提供幫助。每個家庭至少需要兩個人員協(xié)助于整個移植的住院過程。3） 醫(yī)生的準(zhǔn)備對于醫(yī)生而言，移植前的準(zhǔn)備工作在工作量方面并不亞于移植的整個過程。醫(yī)生必須程誠懇地告訴患者家長為何您的孩子需要移植？移植后長期生存的機(jī)會有多少？大概一般需要多少費用？移植過程如何？有那些主要風(fēng)險？家長需要做那些配合？并請相關(guān)的護(hù)士告訴家長需要做那些生活方面的準(zhǔn)備工作？飲食方面有什么要求？醫(yī)生必須重新審視供、患者雙方的HLA配型情況，確定供體健康狀況完全符合移植要求

9、。若為來自中華骨髓庫的供體，需要與供體方的干細(xì)胞采集醫(yī)院取得聯(lián)系，根據(jù)供、患者的紅細(xì)胞血型，提出采集要求，還要負(fù)責(zé)好采集單位送干細(xì)胞人員的接待工作。若為臺灣慈濟(jì)骨髓捐贈中心的骨髓，還需根據(jù)對方的要求派出相應(yīng)的醫(yī)護(hù)人員去臺灣接干細(xì)胞。另外更為重要的是檢測、評估患者移植前狀態(tài)，盡可能排除患者體內(nèi)感染病灶，了解移植中可能出現(xiàn)的不利因素，對于CMV感染者，移植前給予更昔洛韋清除體內(nèi)CMV，對于需要經(jīng)過放療預(yù)處理者，聯(lián)系好相應(yīng)的放療單位，做好相應(yīng)準(zhǔn)備。* 入移植室當(dāng)病人正式入院接受骨髓移植時，醫(yī)護(hù)人員會詳細(xì)的介紹有關(guān)移植室的情況，并告知家長準(zhǔn)備一些日常用物（具體見本冊最后），值得注意的是病人在入移植室前

10、一天，家長必須把衣物等有關(guān)準(zhǔn)備的物品拿來以便我們消毒處理。病人必須用消毒液體進(jìn)行全身的清洗，穿上經(jīng)消毒的衣服，才能進(jìn)入移植室的層流房間，病人在層流室大約需住四個至六個星期，在住院期間，專門由醫(yī)護(hù)人員對病人提供護(hù)理。* 捐贈造血干細(xì)胞者的條件自體干細(xì)胞移植的干細(xì)胞來源于病人本身，醫(yī)生會決定哪些病人合適此類作移植。一般來說，病人病情要受到控制，身體檢查沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，尤其是骨髓未受浸潤，骨髓造血功能良好，重要臟器功能良好，這是進(jìn)行自體移植的基本條件。異體干細(xì)胞移植，必須有適合的干細(xì)胞捐贈者。干細(xì)胞捐贈者和病人的白細(xì)胞表面抗原要相吻合，否則病人會排斥外來的干細(xì)胞，或者輸入的干細(xì)胞對病人的身體組織產(chǎn)

11、生移植物抗宿主反應(yīng)。因此白細(xì)胞表面抗原吻合與否是移植成敗的關(guān)鍵。病人的親兄弟姐妹是最有機(jī)會作為合適的骨髓捐贈者，他們有四分之一的機(jī)會和病人的白細(xì)胞表面抗原相同。如無合適的兄弟姐妹，父母或其他近親有可能和病人的白細(xì)胞表面抗原較相近，可作為捐贈者。非親屬之間也有萬分之一的機(jī)會和病人的白細(xì)胞表面抗原相近，如果病人不能在親屬中找到合適的捐贈者，可在中華骨髓庫中尋找，也可到臺灣的慈濟(jì)骨髓捐贈中心尋找。對于體重較輕的患兒還可應(yīng)用臍帶血作為干細(xì)胞移植的供體來源。檢查白細(xì)胞抗原的方法是抽取病人和捐贈者少量的血液，用特殊的方法加以測定。通常當(dāng)病人的六個白細(xì)胞抗原與捐贈者完全相同，才可進(jìn)行移植，但有部分情況，因病

12、情需要，雖然一個或二個抗原不配，也可進(jìn)行移植，不過排斥和移植物抗宿主反應(yīng)的危險性較高。部分病人也可通過CD34+細(xì)胞分選儀去除不相和的細(xì)胞以減少排異反應(yīng)。捐贈者必須經(jīng)醫(yī)生作詳細(xì)的身體檢查及血液化驗，證實身體健康，才可以捐贈干細(xì)胞。目前中華骨髓庫以捐贈外周血干細(xì)胞為主，臺灣慈濟(jì)骨髓捐贈中心以捐贈骨髓為主。* 怎樣進(jìn)行造血干細(xì)胞移植1） 干細(xì)胞的采集過程A 骨髓的采集 抽取骨髓需要在手術(shù)室進(jìn)行，病人或捐髓者在手術(shù)前需做一系列血液檢查，另外與麻醉師談話，并簽字。 在抽骨髓的當(dāng)天，捐髓者需禁食禁飲，在全麻下進(jìn)行。因此，捐髓者不會有疼痛的感覺。抽取骨髓就象普通的骨穿檢查，在骨骼處用針筒抽取，不需開刀；抽

13、骨髓的量是根據(jù)病人的情況（如病人的體重，所患的疾?。麄€過程需一個至一個半小時。抽取骨髓后并不需要縫合穿刺點，只需用無菌紗布壓迫一會兒，等麻醉清醒就能返回病房。在最初的一，兩天，捐髓者會感到穿刺部位的輕微疼痛，適當(dāng)用一些溫和的止痛藥物便能緩解癥狀。B 外周血干細(xì)胞的采集 外周血干細(xì)胞的采集是通過一臺被稱為“細(xì)胞分離機(jī)”的機(jī)器來完成的。其方法是使血液經(jīng)導(dǎo)管流入分離機(jī)內(nèi)，然后經(jīng)離心分離出干細(xì)胞，而其它的血液成份；如紅血球、血小板、血清通過導(dǎo)管返回給被采集者，通常情況下這個過程需要三到四個小時。被采集者除了要準(zhǔn)備兩根通暢的靜脈以外，不需上麻醉。采集期間還可以與人聊天，吃東西，或者看電視，不過在進(jìn)行

14、外周血采集的之前的一星期需皮下注射“細(xì)胞刺激因子”來動員骨髓干細(xì)胞，使外周血中的干細(xì)胞大量增加。 C 臍帶血采集 臍血采集是在分娩時嬰兒離開母體后，按步驟剪斷臍帶，然后將連著胎盤的臍帶消毒，再用針管插入臍帶的血管，讓胎盤血流入儲血袋內(nèi)，采集完的臍血將由實驗人員經(jīng)一系列科學(xué)的方法冷凍保存在負(fù)一百九十六度的液氮中。如果病人白細(xì)胞表面抗原與臍血相吻合，而且臍帶血中干細(xì)胞的數(shù)量足夠，便可以進(jìn)行移植。 臍帶血移植的優(yōu)點，主要是采集方便，沒有任何痛苦，臍帶血移植較少發(fā)生嚴(yán)重的“移植物抗宿主反應(yīng)”，減低了移植的危險性。而且臍帶血是以實物形式凍存的，一旦配上型，就可馬上得到，另外臍帶血配型要求也較低，12個位

15、點不合也可應(yīng)用?；旧纤谢純壕烧业捷^相和的臍帶血，只是其干細(xì)胞數(shù)量有限，體重較重的兒童不宜選用。2）預(yù)處理治療A 超大劑量的化療預(yù)處理化療，指的是聯(lián)合使用幾種高劑量的化學(xué)藥物，不同的疾病根據(jù)不同的化療方案。大部分的藥物是通過中心靜脈來給藥的，但也有一部分藥物只有片劑，只能通過口服給藥。這些化療藥物大都即可引起強烈的惡心，嘔吐，我們會采用一些止吐的藥物來減輕這些反應(yīng)，稍晚一些病人還會出現(xiàn)暫時脫發(fā)，腹瀉，皮膚損壞，胃納差，失去味覺等一系列的副反應(yīng)。因此，預(yù)處理化療對病人而言是一個艱難的過程，需要足夠的安慰與鼓勵，預(yù)處理其目的是為了摧毀骨髓以創(chuàng)造空間，有利于植入新的骨髓。B 放射治療 放射治療是

16、對化療的一種追加的治療方法。在骨髓移植前往往兩者聯(lián)合使用。其目的是徹底的摧毀骨髓以及身體其它部分的疾病，同時也暫時的抑制了免疫系統(tǒng)。放射治療一般分為兩種：一是全身照射，另一種是腫瘤侵犯部位的照射。通常放射治療需要三至四天完成，每天二次，每次數(shù)十分鐘。因本院沒有照射設(shè)備，所以需到外院（新華醫(yī)院或瑞金醫(yī)院）進(jìn)行。嬰幼兒在照射前需服用一些鎮(zhèn)靜劑，以確保照射時能保持安靜。 放射治療的副作用有惡心，皮膚發(fā)生改變，如：紅腫，干燥，刺癢，燒灼感或脫皮，眼睛的刺癢和燒灼感，有些病例會發(fā)燒，在全身放療的病例中，副反應(yīng)可能會更嚴(yán)重一些，另外可能會有一些頭痛，胃痛，骨骼和肌肉無力的表現(xiàn)，當(dāng)然這些癥狀可以用藥物來緩解

17、。除以上的問題外，放射治療有可能會引起一些長期的后遺癥，不育是較為常見的問題，也有小部分病人可能有白內(nèi)障，部分病人的生長和發(fā)育也可能受到影響，需補充缺乏的激素來促進(jìn)生長。 C 免疫免疫抑制治療 通過強烈的免疫抑制治療，使患兒的免疫功能被摧毀，這樣才有助于捐贈者的造血干細(xì)胞輸入患者體內(nèi)后不至于被患者的免疫細(xì)胞清除，才能使造血干細(xì)胞植活。 通常常用的免疫抑制藥物有抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)磷酰氨（CTX）和氟達(dá)拉賓等。由于ATG是從兔子的血清中提煉出來的，所以輸入人體內(nèi)容易產(chǎn)生過敏反應(yīng)，如出現(xiàn)發(fā)熱、寒顫、皮疹、關(guān)節(jié)痛，甚至喉水腫、血壓下降等，我們除了在用ATG前及用ATG過程中選用一定的藥物預(yù)

18、防這些副反應(yīng)外，還會密切觀察患者的用藥情況并隨時給予處理。3）干細(xì)胞的輸注 緊接著預(yù)處理后是干細(xì)胞的輸注。如同往常的輸血，干細(xì)胞是通過中心靜脈輸送到病人的體內(nèi)的。這個過程是在骨髓移植室的層流房內(nèi)進(jìn)行的。 自體移植：回輸病人自體的干細(xì)胞時，病人也會產(chǎn)生寒顫，惡心，嘔吐，并且會在一至二天內(nèi)聞到蒜臭一樣的異味，這是因為干細(xì)胞冷凍保存時需使用細(xì)胞保護(hù)劑-二甲基亞砜所致的。通常情況下，我們會給病人使用一些鎮(zhèn)靜劑，可以使他們減少這種不愉快的經(jīng)歷。 異體移植：回輸異體的干細(xì)胞（除臍帶血），一般是在采集后的幾小時內(nèi)進(jìn)行，一般不對干細(xì)胞進(jìn)行冷凍保存，因為凍存過程會喪失部分干細(xì)胞。在回輸之前我們給予止吐劑，抗組胺

19、藥物，糖皮質(zhì)激素以及利尿劑以防過敏，溶血，腎功能損害等副作用的產(chǎn)生。干細(xì)胞被輸入血液循環(huán)，然后到病人的骨髓腔，開始分化繁殖，一般在移植后的二至四周后，外周血液中便會出現(xiàn)從骨髓干細(xì)胞分化出來的功能成熟的血液細(xì)胞。 我們可以這樣比喻，骨髓移植就象是在花園里撒下種子，然后期盼著它的生根發(fā)芽，長成參天大樹。* 造血干細(xì)胞移植后的常見問題1） 嘔吐及腹瀉 幾乎每一個干細(xì)胞移植的病人都會有嘔吐及腹瀉的經(jīng)歷。其嚴(yán)重的程度因人而異，其原因常是預(yù)處理強烈的化療及放療所致。我們會使用一些止吐藥物及腸道粘膜保護(hù)劑，腸道抗菌素來防止或減輕這些不適。通常在預(yù)處理后二至三星期這些癥狀便會消失。2） 感染感染是骨髓移植常見

20、的并發(fā)癥。骨髓移植的病人經(jīng)過多次的放療，化療以及預(yù)處理，嚴(yán)重地影響了患者的免疫功能。移植過程中強烈的抗排異藥物更使得免疫功能極度下降。除了一般的感染以外，常導(dǎo)致一些機(jī)會感染，如巨細(xì)胞病毒，肺卡氏囊蟲感染及全身霉菌感染等。感染最常見的表現(xiàn)為發(fā)燒，這時病人需使用抗生素，不過在很多時候，血液及其它樣本的檢查并不能發(fā)現(xiàn)病原菌。大部分的病人，當(dāng)白血球升高后，感染的情況會逐漸好轉(zhuǎn)。病菌的來源，一般是來自病人的口腔，腸胃，皮膚或上呼吸道；也有可能來自醫(yī)護(hù)人員和家屬，以及所接觸的物品。感染有時會危及到生命。3） 肝靜脈閉塞病肝靜脈閉塞病是以肝內(nèi)小靜脈纖維性閉塞為主要病理性改變的疾病。其主要原因為移植前超大劑量

21、的化療或放療，使肝靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞受損，另外移植后一些凝血因子發(fā)生改變更促成了肝靜脈閉塞的發(fā)生。常表現(xiàn)為肝臟腫大，肝區(qū)疼痛，體重增加，腹腔積水和黃疸。這種情況常在移植后兩星期出現(xiàn)，大部分在兩至三星期后自行康復(fù)，情況嚴(yán)重會有生命危險。4） 移植排斥所謂的移植排斥是指病人本身的免疫系統(tǒng)會排斥外來的細(xì)胞，所以移植前的預(yù)處理（化療、放療及應(yīng)用一些免疫抑制藥物），都是為了清除病人造血細(xì)胞、抑制患兒免疫系統(tǒng)的功能，以減少移植排斥的發(fā)生。在人類白細(xì)胞表面抗原不相合的情況下，對移植物進(jìn)行去T細(xì)胞處理等將使移植排斥發(fā)生率增高。5） 移植物抗宿主病在異體移植中此種反應(yīng)很普遍。通常在移植之后白細(xì)胞上升時發(fā)生。當(dāng)新的骨

22、髓開始工作，新生的淋巴可能將病人的組織視為外來物，并對這些組織進(jìn)行破壞，最常見受累的器官為皮膚、肝、腸胃等。常表現(xiàn)為反復(fù)的皮疹、腹瀉、腸絞痛、黃疸，我們會采用一些藥物預(yù)防。移植物抗宿主病對根治惡性血液病是有利的，可以減少移植后復(fù)發(fā)，我們期望有一定程度的這種反應(yīng)，但若這種反應(yīng)過重，我們會加用其他藥物來控制它。這種反應(yīng)也可以發(fā)生在移植一百天后，被稱為慢性移植物抗宿主病。皮膚可能變得較為干或硬化，眼和口腔的分泌液減少，少數(shù)病人也會有肝，腸的影響，將影響患者的生活質(zhì)量。這種反應(yīng)發(fā)展嚴(yán)重時，如增加多種藥物仍不能控制，病人將會有生命危險。* 支持性治療造血干細(xì)胞移植的病人經(jīng)過預(yù)處理化療和放療以后，造血系統(tǒng)

23、和消化系統(tǒng)嚴(yán)重受損。造血高度受抑制，胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重，往往出現(xiàn)惡心，嘔吐，腹瀉等。此種情況下，病人很難恢復(fù)健康，所以我們會在此期間給予一些血液制品及營養(yǎng)液的支持。血液制品的支持，主要是輸入紅細(xì)胞及血小板。為了減少輸血后的移植物抗宿主病以及血制品引起病毒感染，通常骨髓移植的病人所輸?shù)难破沸枰M(jìn)行照射，如果輸紅細(xì)胞需選擇去白紅細(xì)胞。另外供受體之間如ABO血型不合，當(dāng)發(fā)生血型轉(zhuǎn)換時，血制品還需要特殊配型。干細(xì)胞移植之后胃腸道及口腔的問題往往導(dǎo)致病人攝入量大大減少，如不及時糾正會使病人體重減輕，因此，我們會盡量鼓勵病人口服高能量，高蛋白質(zhì)，易消化的無菌飲食。但由于進(jìn)食通常會比較困難，所以，靜脈高營養(yǎng)成

24、為維持病人營養(yǎng)需求的一種很好的途徑。這種形式的營養(yǎng)液支持一直持續(xù)到病人恢復(fù)。* 患兒及家長的情緒問題造血干細(xì)胞移植并非一項簡單的治療，在整個治療過程中病人可能會因為藥物影響而導(dǎo)致身體不適，長時間留在移植層流房內(nèi)會感到寂寞，孤單，會想念家人；年長些的孩子更會擔(dān)心病情的進(jìn)展，出院后的學(xué)習(xí)等等。這一切都可能引起他們情緒波動，脾氣暴燥。家長也可能會因在醫(yī)院長時間逗留、病人情況有所變化、加上沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)而出現(xiàn)情緒低落、孤立無助的感覺。以上的這些情緒問題都屬于正常的反應(yīng)，我們愿意傾聽各種感受，并盡力解答或幫助解決你們的各種問題，提供一些心理上的支持。請您記住當(dāng)您選擇了造血干細(xì)胞移植，踏進(jìn)了移植室的大門，

25、就如同乘一條船，只有同舟共濟(jì)，才能達(dá)到理想的彼岸。* 無菌層流室的生活 病人通常要住在無菌層流室內(nèi)一至二個月左右。室內(nèi)有電視機(jī)可供病人觀看，我們也鼓勵病人帶一些平常喜愛的易于消毒的玩具和書本來消遣。如果病人精神稍好，我們會抽空陪伴病人玩耍，當(dāng)然，我們也希望家長能每天打電話給孩子，給予各種鼓勵與支持，減輕無助感。1） 隔離措施經(jīng)預(yù)處理后，自身造血細(xì)胞被破壞，以致病人的免疫水平極度降低。這期間病人極易感染，在整個移植階段，感染是一個主要的危險。因此為了預(yù)防感染，隔離措施十分重要。我們給病人提供了一個無菌層流的環(huán)境，這種保護(hù)性隔離的房間具備了一個特殊的過濾裝置，并且通過每天的清潔和各種無菌技術(shù)來維持

26、無菌的環(huán)境。醫(yī)務(wù)人員在進(jìn)入無菌層流室前需嚴(yán)格地洗手，穿上消毒的衣服，凡進(jìn)入層流室的物品都需消毒處理。在病人白細(xì)胞未升至安全水平前限制其只能在無菌層流室內(nèi)活動。2） 營養(yǎng) 干細(xì)胞移植的病人其體內(nèi)自身細(xì)菌（條件致病菌）引起的感染比外界的細(xì)菌導(dǎo)致的感染往往更成問題，尤以胃腸道細(xì)菌引起感染的機(jī)會更多，為了預(yù)防這種感染病人常須口服腸道抗菌素 。而與此同時，我們必須確保食物非常潔凈，不存在感染的來源。為了達(dá)到潔凈的目的，食物必須在高溫下煮熟煮透以殺滅食物中的各種細(xì)菌。病人不允許食用新鮮的水果或蔬菜，新鮮的奶制品也是被禁用的，真空包裝保質(zhì)期六個月以上的滅菌奶，或類似的果汁飲品是允許食用的。在很多情況下，病人

27、會喪失胃口，因此，我們會和營養(yǎng)師一起分析病人的情況，根據(jù)每日需要給予靜脈高營養(yǎng)素以保證各種營養(yǎng)的供給。3） 個人衛(wèi)生 為了有效地預(yù)防感染，我們采用了各種隔離措施來保護(hù)病人。無可置疑保持個人清潔一方面可使病人干凈舒適，另外也是感染控制的主要措施。在整個住院期間我們基本上保持每天給病人洗澡（除血小板<20X10L，或病人極度虛弱不能耐受時給予床上擦洗），每天早晚用軟毛牙刷牙，餐后或每二小時一次即給予口泰或1%SB交替漱口。 保持會陰部皮膚清潔，每次便后或臨睡前給予清洗，并使用1:5000的高錳酸鉀溶液浸泡十五分鐘，不能耐受時可使用紗布濕敷肛門處。 我們會每天評估病人的衛(wèi)生狀況，皮膚粘膜，指趾

28、甲等，防止各種細(xì)菌的生長。* 出院當(dāng)病人的新干細(xì)胞開始工作，血細(xì)胞逐漸恢復(fù)正常，沒有嚴(yán)重的移植相關(guān)并發(fā)癥，一般情況良好時，便可以出院。以下是一些出院準(zhǔn)則：1） 病人能進(jìn)食足夠的食物和水份，無嚴(yán)重嘔吐或腹瀉。2） 無嚴(yán)重的并發(fā)癥。3） 生命體征平穩(wěn)。4） 能夠口服藥物。5） 血色素，血小板及白細(xì)胞均達(dá)到安全水平。* 出院后注意事項 病人雖然被允許出院，但他的免疫系統(tǒng)需要六個月、一年甚至更長時間才能恢復(fù)。因此出院后，仍需要遵守一些預(yù)防感染的措施，如保持個人衛(wèi)生，特別要注意保持雙手的清潔，進(jìn)食的物品必須煮熟，居住的環(huán)境盡量保持清潔，與病人接觸的家庭成員也應(yīng)注意保持清潔。病人出院后，避免去人多的公共場

29、所，如商店，超市，公共汽車等，以減少感染的機(jī)會。外出時，應(yīng)戴上口罩，應(yīng)避免接觸剛接受預(yù)防接種的人群，因為疫苗中可能有“活病毒”，兄弟姐妹中有剛接種疫苗，應(yīng)找其他人幫忙照顧，另外也要減少接觸動物，如貓，狗等。在戶外，最好穿長袖衣服，戴帽子或太陽眼鏡，因為陽光可能會使皮膚產(chǎn)生抗宿主反應(yīng)，也可在身體暴露的部分，涂上防曬油，以減少陽光的刺激。在出院后，必須按照指定的時間服藥，繼續(xù)服用免疫抑制藥物及防止感染的藥物，切記需按醫(yī)囑不能擅自停藥或減藥；必須按時回醫(yī)院復(fù)診，作一些檢查及化驗，病人如需輸血仍需進(jìn)行血制品的照射（一般自體移植三個月內(nèi)輸血；異體移植一年內(nèi)），平時在家中需保持適當(dāng)?shù)倪\動，足夠的睡眠和均衡

30、的飲食，如果一年后的檢查正常，病人便可以逐步恢復(fù)正常生活了。如病人帶有中心靜脈導(dǎo)管回家，我們會在出院之前的一段時間里讓家長進(jìn)行中心靜脈導(dǎo)管護(hù)理的培訓(xùn)，直至合格為止。不同與其它臟器的移植，造血干細(xì)胞移植后病人的免疫系統(tǒng)也將被供體替代，所以病人不必終身服用抗排異藥。一般而言，如果病情穩(wěn)定，大多數(shù)病人在移植后6月會逐漸停用抗排異藥。因此，無論您來自何方，我們要求您至少密切隨訪到移植后半年，若病情許可采可以返回當(dāng)?shù)?，但仍需定期門診隨訪。因為移植后免疫系統(tǒng)是全新產(chǎn)生的，病人不再具備原來已有的抗感染能力。一般移植后一年開始病人需重象新生嬰兒一樣接受預(yù)防接種，死疫苗在停免疫抑制劑后一年才能接種，減毒活疫苗在

31、至少在移植后二年才允許接種。屆時醫(yī)生會給您相應(yīng)證明并囑您到當(dāng)?shù)亟邮茴A(yù)防接種。移植后門診隨訪至關(guān)重要，請家長切切不可放松警惕。* 咨詢聯(lián)系方式如果您和您的孩子移植相關(guān)的信息有任何疑問或有相關(guān)您孩子健康的任何問題，請隨時和我們聯(lián)系，移植后病人可打電話58732020*5405至上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科骨髓移植室詢問。移植前病人請通過專科門診詳細(xì)咨詢。如果您的孩子需要配型找供體，且決定在我們醫(yī)院接受移植治療請與我們聯(lián)系，我們將為您提供方便。* 附A.病人自備用物棉質(zhì)長袖開衫 5件棉質(zhì)長褲子 5條毛巾 10條馬夾 2件內(nèi)褲 5條棉襪子 5雙拖鞋 1雙軟毛牙刷 1把牙刷杯 1只水杯 1只臉盆（大） 2只臉盆（?。?1只礦泉水（小包裝） 若干食具（微波爐用） 3套B.中華上海骨髓庫配型方法及有關(guān)程序1） 由醫(yī)生事先聯(lián)系上海市血