心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治

1、532心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期研究簡報 7 / 7文檔可自由編輯打印吳紅兵 , 王志維 ,吳智勇 , 鄧宏平 ,程棟梁 , 夏 軍 , 丁良儒 , 魯世千關鍵詞 :心臟原發(fā)性血管肉瘤 ;手術 ;診斷 ;鑒別中圖分類號: R732 . 1文獻標識碼:A文章編號:10000引言心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見,我們連續(xù)診治2例并行外科手術治療,報告如下 。1資料與方法病例1男, 31歲,咳嗽 、胸悶氣促1體溫36. 5,脈博89次/分,呼吸20次/分,血壓110/ 60 mm Hg ,淺表淋巴結未觸及腫大,雙肺呼吸音清晰, H R 89次/分,律齊,心音較

2、弱,未聞及雜音,雙下肢輕度水腫 。U C G(彩色超聲心動圖)示右房內可見一4. 3 cm×3. 2 cm強回聲光團,附著于右心房頂部,活動度大,心包腔內可見約1. 3 cm液性暗區(qū),考慮:右房粘液瘤或心包積液 。腹腔B超示肝脾正常,未見腹腔積液 。EC G示竇性心律,心電軸輕度左偏 。胸片示心影增大,心胸比例0. 56。血液分析正常,肝腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術前準備后手術,術中見心包腔中等量血性積液瘤蒂位于右心房頂部,瘤體充滿右心房,呈長條狀暗紅色,長約10cm ,阻塞三尖瓣 。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術后病檢:右心房血管肉瘤,病人恢復不佳

3、,于術后1月死亡 。病例2男,52歲,咳嗽 、胸悶氣促 、背痛半月入院 。體溫36. 4,脈博68次/分,呼吸20次/分血壓108/ 79 mm Hg ,淺表淋巴結未觸及腫大,右肺呼吸音稍減弱, H R 68次/分,律齊,心音較弱,三尖瓣聽診區(qū)可聞及雙期 級雜音,性質粗糙 。雙下肢輕度水腫 ?；颊咝值芙忝弥杏卸鄠€因畸型而夭折者(具體不詳)。U C G示右心房內可見8. 3 cm3. 5 cm強回聲光團,附著于右心房側壁,活動度大隨心動周期自右心房經(jīng)三尖瓣至右室,心包腔內見約1. 7 cm液性暗區(qū),考慮: (1)右房粘液瘤; (2)心包積液,見圖1。腹腔B超示肝臟增大,肝多發(fā)血管瘤,腹腔少量積液

4、 。EC G:竇性心動過速,心電軸重8578 (2007) 07,月入院 。,度左偏71狀,cm2討論0于30P5389%見 3 至肺 、長為主性積液病灶,發(fā)現(xiàn),斷 。20532,心胸比例0乳白色,恢復不佳,. 0017 %50引起咯血 4 臨床癥狀,U C G202×完全性右束支傳導阻滯 。胸片示心影增大,. 55。血液分析示W(wǎng)BC 11 . 9×109/ L , N% , H GB 153 g/ L , PL T 47×109/ L ,肝功能示AL T 267 U/ L , A S T 191 U/ L , TB IL 100 . 2mol/L , DB IL

5、 15 . 0molL / L ,腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術前準備后手術,術中見心包腔內中等量血性積液,右心飽滿,質地硬,色暗黑或發(fā)白,瘤蒂位于右心房游離壁,瘤體充滿右心房,呈長條棉絮經(jīng)三尖瓣 、右心室至主肺動脈,長約15。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術后病檢:右心房血管肉瘤,見圖2。病人于術后25天死亡 。臨床 表 現(xiàn) 心 臟 原 發(fā) 瘤 少 見,尸 檢 報 告 為0. 033 % ,心臟血管肉瘤更是罕見,好發(fā)歲男性,多數(shù)在右心房,故右心系統(tǒng)的原發(fā)瘤惡性可能性大 1 。其發(fā)生可能與染色體異常和基因突變有關 2 ,病例2患者兄弟姐妹中有多個因畸型而夭折,可能

6、存在染色體異常 。大約66%發(fā)生轉移,然而首先表現(xiàn)為轉移性病變少。其癥狀取決于腫瘤的大小和侵犯的范圍,在心肌壁內生長者,最初表現(xiàn)為心律不齊,傳導異常,而向心腔內生長者,首先引起心臟血流阻塞癥狀 。心包腔常有血性積液 。瘤組織切面多呈紫紅色,夾雜灰白或灰黃色斑塊 。腫瘤外周境界不清,可轉移肝和局部淋巴結 。其他癥狀如彌漫性肺出血。本文2例患者咳嗽 、胸悶氣促為主要雙下肢水腫,腫瘤位于右心房,以腔內生瘤體充滿右心房,阻塞三尖瓣,心包腔內血與文獻報道一致 。但并未發(fā)現(xiàn)明顯轉移性與文獻報道不一致 。診斷 心臟血管肉瘤無特異性癥狀,很難早期影像學有助于早期發(fā)現(xiàn),但確診仍是病理診是早期發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤首選方法

7、,它可以明確腫瘤的大小及與心內各結構的關系,但難以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者單位:430060武漢大學人民醫(yī)院心血管外科通訊作者:王志維, E2mail :wangzhiwp sina. co m作者簡介:吳紅兵( 19732) ,男,碩士,主要從事心血管疾病的外科治療顯示腫瘤向心腔內外擴展情況及與周圍組織關系 。© 1994-2010 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. 腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期T T E

8、(經(jīng)胸超聲心動圖) 和T EE ( 經(jīng)食道超聲心動圖) 對心臟腫瘤的敏感性分 別是 93 % 和 97 % 1 。C T 也有助于心臟腫瘤的診斷 。M RI (磁共振成像)能提供腫瘤的部位 、形態(tài) 、大小和累及范圍 5 ,還能提供腫瘤的內部特征 ,如對腫瘤同源性 、異質性 、腔隙性 、鈣化 、液化等定性分析 , 有助于鑒別心臟良惡性腫瘤 : 惡性腫瘤多較大 , 常充盈整個心腔 , 附著面積大 , 侵犯多個心腔 、心包 , 甚至心外臟器 , 有壞死表現(xiàn)等均提示惡性 。氟218氟去氧葡萄糖正電子發(fā)射成像能提供有關腫瘤的代謝信息 ,可能有助于早期的外科手術 6 。臧貴明等 7 報道 1例右心房血管肉

9、瘤患者乳酸脫氫酶 ,2羥丁酸脫氫酶成倍增高 , 可能對腫瘤的性質確定具有一定意義 , 有待進一步證實 。本文 2 例術前均行 U C G 檢查 , 顯示右心房內腫塊 , 但并未顯示腫物侵及右心室及肺動脈 , 似心臟粘液瘤 , 考慮心臟粘液瘤可能性大 ?？梢?U C G 對心臟血管肉瘤的診斷有一定的局限性 , 當疑有心臟腫瘤時 , 應及時行 M RI 檢查 ,有助于鑒別診斷 。鑒別診斷 如果 U C G 發(fā)現(xiàn)心臟腫塊 ,則可初步排除冠心病 、瓣膜病 、先天性心臟病等常見心臟病 ,但需與以下疾病相鑒別 : (1) 血栓血腫的機化 :腫物較小 ,一般直徑在 1 cm 以內 ,常見殘留的血栓或血塊 。

10、增生的內皮細胞異型不明顯 ,核分裂少見 ,不見病理性核分裂相 ,不向心肌層浸潤 。(2) 上皮樣血管內皮瘤 :瘤細胞形成實性細胞巢或短條索狀 ,血管的特征不明顯 ,常形成細胞內管腔 ,不形成自由交織的血管網(wǎng) 。瘤組織圖像溫和 ,核分裂相很少見 。(3)卡波西 ( Kapo si) 肉瘤 :以梭形細胞為主 ,增生的異型血管呈裂隙樣 ,不呈篩網(wǎng)狀結構 ,血管周圍纖維化呈洋蔥樣結構 。(4) 轉移癌或無色素性黑色素瘤 :分化差的血管肉瘤需與之鑒別 。此時免疫組化很有幫助 。CD34 ( + ) , 因子 ( + ) 可以排除轉移癌或無色素性黑色素瘤 。治療 心臟血管肉瘤與其他腫瘤的治療一樣 ,應早發(fā)

11、現(xiàn) ,早手術切除 。術中應將侵及的心壁全層切除 ,范圍宜廣 ,必要時用滌綸布修復 ,以防止復發(fā) 。術后放療 、免疫治療可延長生存期 ,亦可行化療 ,常于術后 3 周開始 ,但化療效果難以肯定 。有選擇性對部分病例給予綜合治療 ,有望提高生存期 。而心臟移植并不能延長生存期 。本文 2 例均有阻塞癥狀 ,及時手術切除瘤體及受累右心房壁 ,阻塞癥狀解善 ,但術后患者一般情況差 ,尚未行放療及化療 ,病情逐漸惡化死亡 ,治療效果差 。預后 心臟原發(fā)性血管肉瘤平均生存時間為 3533個月 8 。葉明福等 9 報導 1 例右心房血管肉瘤術后18 個月腫瘤復發(fā)死亡 。國外一組病例 ,未治療者平均生存期為

12、9 個月 ,治療者平均生存期為 1236 個月 2 。Kamiyo shihara 10 報導 1 例原發(fā)性血管肉瘤生存時間為 41 個月 。本文 2 例患者行腫瘤切除術 ,術后未行放療和化療 ,1 例于術后 30 天死亡 ,生存期為 60 余天 ,1 例于術后 25 天死亡 ,生存期為 40余天 ,可見心臟原發(fā)性血管肉瘤預后報道有一定差別 ,但總體預后差 。結論 心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見 ,癥狀無特異性 ,很難早期發(fā)現(xiàn) 。但其多發(fā)生在右心房 ,醫(yī)生對右心系統(tǒng)的腫瘤應保持高度的惡性腫瘤警惕性 。以U C G 和 M R I 為主的影像學資料能提供腫瘤的相關信息 ,為早期診斷提供了參考價值 ,也為

13、外科手術方式提供解剖學資料 。其治療是以手術為主的綜合治療 ,包括 :外科手術 、放療 、化療 、免疫治療 、白細胞介素22等 。本病惡性度高 ,生存期短 ,預后很差 。(本文圖見封 3)參考文獻 : 1 Qingyi M , Ho ng L ,Lima J , Wenjing T , Yuanyu Q , ShenghanL . Echocardiograp hic and pat hologic charact eristics of p rimarycardiac t umo rs ; a st udy of 149 patient s J . Int J Cardiol ,2002 ,

14、84 (1) :69275 . 2 Zu Y , Perle MA , Yan Z ,Liu J , Kumar A , Waisman J . Chro mo2so mal abnormalities and p53 gene mut atio n in a cardiac angiosarco ma J . Appl Immuno histochem Mol Mo rp hol , 2001 , 9(1) :2428 . 3 Po mper GJ , Gianani R ,Jo hnsto n RJ ,et al . Cardiac angio sarcoma :an unusual p

15、resent atio n wit h cutaneo us metastases J .Arch Pat hol Lab Med ,1998 ,122 (3) :273 276 . 4 Adem C , Aubry MC , Tazeler HD , Myers J L . Metastatic angio sarco ma masquerading as diff use p ul mo nary hemorrhageJ . Arch Pat hol Lab Med , 2001 ,125 (12) :156221565. 5 趙世華 ,黃連軍 ,凌堅 ,等. 心臟心包非黏液瘤性原發(fā)性腫瘤

16、的磁共振診斷214 例手術病理對照 J . 中國循環(huán)雜志 , 2000 , 15(5) :2912293 . 6 Freudenberg L S , Ro senbaum SJ , Schulte2 Herbruggen J , etal . Diagno sis of cardiac angio sarco ma by fluo rine218 fluo rode2o xygluco se po sit ro n emissio n to mograp hy J .Eur Radiol ,2002 ,suppl (3) : S1582161. 7 臧貴明 ,費宇行 ,朱智明 ,等. 右心房血

17、管肉瘤 1 例報道J .海軍總醫(yī)院學報 ,2002 ,15 (1) :60 . 8 陳明哲. 心臟病學 M .第 1 版.北京 :北京醫(yī)科大學出版社 ,1999 . 127421284 . 9 葉明福 ,張哉根 ,王亞麗 ,等. 原發(fā)性心臟腫瘤 45 例臨床病理分析J . 診斷病理學雜志 ,2001 ,8 (6) :325 327 . 10 Kamiyashi hara M , Ishikawa S , Mo rishita Y. Sudden deat h dueto rupt ure of an o mental metastatic t umor arising f ro m cardiacangio sarco