復(fù)發(fā)性巨大炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

1、復(fù)發(fā)性巨大炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)                        【摘要】 炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見獨特的間葉性腫瘤，目前傾向交界性或低度惡性，完整切除后預(yù)后較好?！娟P(guān)鍵詞】 喉 炎性肌纖維母細胞瘤 炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是指由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤。主要發(fā)生于肺部，

2、發(fā)生于頭頸、喉部者少見?，F(xiàn)回顧分析我院近期收治的1例炎性肌纖維母細胞瘤并進行文獻復(fù)習(xí)，探討其臨床特點、診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后。 1 病例資料 患者羅××，男，68歲，因“反復(fù)聲嘶10年，喉部新生物摘除術(shù)后10月，加重伴氣促3天，氣管切開術(shù)后2天”于2009年5月31日急診入院，第三次入院。患者因“反復(fù)聲嘶10年，加重1月”于2008年8月4日入院，入院前門診病理檢查示：“左聲帶黏膜慢性活動性炎癥伴炎性壞死，灶性上皮輕-中度異型增生B2008-24491”，入院后纖維喉鏡檢查示：“左聲帶菜花狀新生物，動度較差，右聲帶正?！保i部彩超示：“兩側(cè)頸部未見確切異?！?，喉部CT示

3、：“左側(cè)聲門下區(qū)見一突向腔內(nèi)軟組織密度影，大小約1.1cm×0.8cm×1.0cm，考慮聲門下區(qū)占位性病變”，再次病檢示：“大量炎性肉芽組織及表面潰瘍形成，其內(nèi)小動脈纖維素性壞死，另有多量磷狀上皮呈乳頭狀瘤增生B2008-25987”。術(shù)前其余檢查未見手術(shù)禁忌癥。于2008年8月12日在全麻支撐喉鏡下行左聲帶新生物摘除術(shù)，術(shù)中見左聲帶中份邊緣有一淡紅色纖維狀瘤樣新生物，表面光滑，約1.0cm×1.0cm大小。術(shù)后予以抗炎對癥處理，術(shù)后病檢示：“左聲帶炎性肌纖維母細胞瘤 B2008-26761”，患者未轉(zhuǎn)入腫瘤科放療而于2008年8月19日出院后門診隨訪?；颊咭颉白?/p>

4、聲帶新生物摘除術(shù)后8+月，聲嘶加重2月”于2009年3月30日第二次入院，門診纖維喉鏡檢查示：“左聲帶后份邊緣見紅色腫物，基底寬，左聲帶動度良好，聲門裂閉合差，右聲帶正?！?，于2009年3月31日第二次在全麻支撐喉鏡下行左聲帶新生物摘除術(shù)，術(shù)中見左聲帶上份邊緣有一淡紅色新生物，表面光滑，約0.4cm×0.4cm大小，摘除新生物后用電凝處理創(chuàng)面。術(shù)后予以抗炎對癥處理，術(shù)后病檢示：“左聲帶、神經(jīng)鞘瘤B2009-11650”，免疫組化示：“左聲帶：神經(jīng)鞘瘤。EMA(-)，Desmin(-)，Ki-67(10%)，a-SMA(-)，S-100(+)，CK(-)，MBP(+)”。其中Ki-67

5、陽性率較高，建議隨訪觀察IHC2009-00996。聲嘶好轉(zhuǎn)，于2009年4月9日出院?；颊咭颉白舐晭律镎g(shù)后8+月，聲嘶加重伴氣促3天氣管切開術(shù)后2天”于2009年5月31日第三次急診入院，患者入院前因“呼吸困難1天”，在院外診斷為“支氣管哮喘”，行氣管切開術(shù)，喉部CT示“聲門喉腔含氣基本消失，見形態(tài)不規(guī)則密度填充，雙側(cè)聲帶顯示不清，軟組織影上達聲門上區(qū)，下達聲門下區(qū)，密度不均勻，考慮喉部占位性病變。術(shù)后氣促緩解而轉(zhuǎn)入我科治療，入院后纖維喉鏡檢查示“左聲帶中后份可見暗紅色新生物，大小約3.0cm×3.0cm，自左聲帶邊緣長出，基底較窄，遮蓋聲帶，聲帶及聲門下未窺及”。再次病檢

6、示：“左聲帶：炎性肌纖維母細胞瘤 B2009-21297”， 免疫組化示：“左聲帶：炎性肌纖維母細胞瘤。S-100腫瘤細胞灶性（+），Desmin腫瘤細胞（-），MBP腫瘤細胞（-），Ki-67約20%腫瘤細胞（+），a-SMA血管平滑肌(+)，ALK腫瘤細胞（+），Vim腫瘤細胞（+ +）”。頸部彩超示：“兩側(cè)頸部未見明顯腫大淋巴結(jié)，喉部探及一弱回聲團，橫徑約2.0，厚約1.9，其上下徑因氣體干擾顯示不清，團塊邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲較均勻，可探及較豐富血流信號”。于2009年6月12日在全麻下行喉裂開喉部新生物切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)左聲帶中后份有一暗紅色長條形新生物，新生物上達會厭中份平面，

7、下達聲門下，有一窄小的蒂在左聲帶中后份，完整切除新生物，約7.3cm×2.9cm×2.7cm大小，術(shù)腔創(chuàng)面用生物膜覆蓋。術(shù)后予以抗炎對癥處理，術(shù)后病檢示：“左聲帶符合炎性肌纖維母細胞瘤。送檢左聲帶、左聲帶上份及下份、左聲帶后份、左喉深部均無腫瘤殘留。腫瘤位于黏膜下，由疏松的、增生的梭形細胞構(gòu)成，細胞排列呈編織狀或束狀，混有數(shù)量不等的炎細胞。表面上皮不完整，有潰瘍形成。間質(zhì)血管豐富，可有粘液變。肌纖維母細胞可呈梭形至星形，核增大呈圓形、卵圓形，胞質(zhì)嗜酸性到嗜堿性，部分肌纖維母細胞可呈上皮樣或組織細胞樣，可出現(xiàn)局灶性的多形性，核分裂象常見，B2009-23406。術(shù)后10天纖維

8、喉鏡檢查示：“左聲帶術(shù)腔黏膜光滑，右聲帶正常，聲門區(qū)上下黏膜光滑”，拔管后治愈出院。                              2 討論 2.1 炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibrblastic tumor,IMT）是一種少見獨特的間葉性腫瘤。最初指發(fā)生于肺的一種瘤樣病變，由B

9、runn于1939年最早報道了2例肺的梭形細胞良性腫瘤，Umiker和Iverson（1954）等提出肺內(nèi)的這種梭形細胞增生是炎癥后腫瘤的觀點，不久炎癥后腫瘤這一名稱逐漸過渡成為易于理解和廣泛應(yīng)用的名稱炎性假瘤，之后經(jīng)歷了較漫長的臨床和病理認識過程。它有一組廣泛的同義詞，包括漿細胞肉芽腫、黃瘤性肉芽腫，纖維黃色瘤、纖維組織細胞瘤、假肉瘤、炎癥性纖維肉瘤、肌纖維母細胞瘤、粘液樣錯構(gòu)瘤和氣管支氣管樹的侵襲性纖維性腫瘤等眾多名稱。1980年以來陸續(xù)發(fā)現(xiàn)此類腫瘤與真正腫瘤關(guān)系密切，從個案報道到大宗病例系列研究，觀察到IMT一般病變較大，有局部侵襲性，可復(fù)發(fā)、惡變、轉(zhuǎn)移，通過免疫組織化學(xué)、流式細胞計數(shù)和

10、細胞遺傳學(xué)協(xié)同研究，發(fā)現(xiàn)細胞克隆性異常和非整倍體染色體等表現(xiàn)均支持其為真性腫瘤，1994年WHO將其納入軟組織腫瘤，命名為IMT。WHO（2002）正式命名IMT系“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤?！?2.2 IMT的病因目前仍不明確，相關(guān)因素有：手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥后、異常修復(fù)反應(yīng)及EB病毒或特殊細菌感染，也有報道HV-8DNA、IL-6和CyclinD1過表達和繼發(fā)于Wilm瘤治療后。大多數(shù)發(fā)生在小于40歲的個體，可發(fā)生在所有年齡，兒童最常見是支氣管間葉性病變。 2.3 IMT的臨床特點 臨床表現(xiàn)多樣，腫瘤的大小范圍廣（136cm）平均大小為

11、3.0 cm，病變無包膜。腫瘤通常是局限的，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移也很少。其癥狀和體征與受累部位有關(guān)，見于鼻腔、鼻竇、喉、口、咽部者，僅表現(xiàn)為腫塊、鼻塞、咽喉腫痛、聲音嘶啞等局部癥狀。支氣管內(nèi)病變患者的主訴為咳嗽、喘鳴、咯血和胸痛，反映支氣管受刺激，體質(zhì)上的癥狀少見。臨床體征:影像學(xué)顯示不同密度占位性軟組織影，提示有不同成分，腫物富含血管，并常粘連、壓迫及破壞局部組織，臨床和影像學(xué)常似惡性腫瘤。鑒于IMT臨床、影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)特殊、術(shù)中冷凍檢查的局限性及不當(dāng)治療的嚴重后果，一般診斷IMT不提倡針吸活檢或術(shù)中冷凍切片檢查，有時需多次活檢甚至完全切除腫塊方得以確診。 2.4 IMT的組織學(xué)有3型 黏液型/血

12、管型：以黏液、血管、炎癥為主，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎和胚胎性橫紋肌肉瘤；梭形細胞型：梭形細胞夾雜炎細胞，類似纖維組織細胞瘤；纖維型：致密成片的膠原纖維類似瘢痕或硬化性纖維瘤，少數(shù)病例出現(xiàn)點狀或大片鈣化和化生骨。免疫組織化學(xué)可證實炎性肌纖維母細胞瘤而除外其他診斷。病理學(xué)特點：該腫瘤含有一種顯示纖維母細胞或纖維母細胞分化的混合性梭形細胞，排列成束或席紋狀結(jié)構(gòu)。梭形細胞具有卵圓形核、細染色質(zhì)、不明顯的核仁和豐富的嗜酸性胞漿。核分裂象不常見，細胞異型性不明顯，包括淋巴細胞、漿細胞和組織細胞在內(nèi)的炎性侵潤與梭形細胞混合并遮蓋腫瘤性細胞。漿細胞可能占主要成分，并常伴有淋巴濾泡。免疫染色顯示梭形細胞表達vimen

13、tin和SMA，少數(shù)表達desmin，不表達myogenin、myoglobin、cd117（cKit）和S-100蛋白。免疫組織化學(xué)和PCR均證實腫瘤中漿細胞為多克隆性。 2.5 IMT的鑒別診斷 纖維瘤?。浩つw真皮內(nèi)常為多發(fā)性，顯示分化好的纖維母細胞及數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥不明顯，侵潤性生長。惡性纖維組織細胞瘤：含梭形細胞、炎細胞、不等量黃色瘤細胞及車輻狀排列特征，但瘤細胞異型性明顯，核分裂活躍，可見病理性核分裂象；組織細胞標(biāo)記物陽性，肌原性標(biāo)記陰性。炎性纖維肉瘤：一般認為與IMT為同類腫瘤，IMT還應(yīng)與橫紋肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤、肉瘤樣癌等腫瘤相鑒別。 2.6 IMT的治療和預(yù)后 在

14、大多數(shù)病例完全切除腫瘤，預(yù)后很好，少數(shù)（5%）可顯示外周侵襲、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)通常發(fā)生在不完全切除的病例。曹海光等報告2例，分別行激光或局部切除者術(shù)后3月至1年均復(fù)發(fā)。而孟黎平等亦報告2例分別行喉垂直部分切除或支撐喉鏡下切除加射頻治療隨訪9個月無復(fù)發(fā)。組織學(xué)特征，包括局部侵潤、血管侵犯、細胞成分增加、有奇異巨細胞的核的多形性、高的核分裂率（3/50HPF）和壞死等可能與預(yù)后差有關(guān)。IMT對于皮質(zhì)激素比較敏感，IMT確診后，體積過大或者因解剖部位無法切除時，可以考慮先采用皮質(zhì)激素治療，待腫瘤縮小后再徹底切除，創(chuàng)傷較小，效果更好。                   &