低血鉀性周期性麻痹

1、低血鉀型周期性麻痹周期性麻痹又稱周期性癱瘓,是一組以與鉀離子代謝有關(guān)的反復(fù)發(fā)作的骨傷 肌無(wú)力或癱瘓為特征的 疾病.按血清鉀的水平可將本病分為二種類型：低鉀型、 高鉀型和正鉀型周期性癱瘓,以低鉀型最常見.低血鉀型周期性麻痹 (hypokalemicperiodic paralysis )又稱低鉀型周期性癱瘓,是以骨骼肌反復(fù)發(fā) 作緩和性麻痹及發(fā)作時(shí)血清鉀降低為主要特征,臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無(wú)力、血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解；為周期性癱瘓中最常見的類型.【病因及發(fā)病機(jī)制】低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號(hào)染色體長(zhǎng)臂(lq31-32),該基因編碼肌細(xì)胞二氫叱噬敏感的 L型鈣

2、離子通道蛋白, 是二氫叱噬復(fù)合受體的一局部,位于橫管系統(tǒng),通過(guò)調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而 影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián).肌無(wú)力在飽餐后或劇烈活動(dòng)后的休息中最易發(fā)作, 能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘 發(fā).具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與骨骼肌細(xì)胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān).在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高,肌膜外低,當(dāng)兩側(cè)保持正常比 例時(shí),肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為 ACh的去極化產(chǎn)生正常的反響. 本病患者的肌細(xì)胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài),較不穩(wěn)定,電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離子在膜上的通路受阻,導(dǎo)致電活動(dòng)的傳播障礙.在疾病發(fā)作期間,受累肌肉 對(duì)一切電刺激均不

3、起反響,處于癱瘓狀態(tài).【病理】主要病理變化為肌肉肌漿網(wǎng)空泡化,空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒, 單個(gè)或多個(gè),位于肌纖維中央甚至占據(jù)整個(gè)肌纖維, 另外可見肌小管聚集.電鏡 下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致. 發(fā)作間歇期可恢復(fù),但不完全, 故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡.【臨床表現(xiàn)】1 .任何年齡均可發(fā)病,以20-40歲男性多見,隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作次數(shù)減少. 常見的誘因有疲勞、飽餐、嚴(yán)寒、酗酒、精神刺激等.2 .發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心 等.常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對(duì)稱性不同程度的無(wú)力或完 全癱瘓,下肢重于上肢、近段重于遠(yuǎn)端；也

4、可從下肢逐漸累及上肢癱瘓肢體肌張 力低,腱反射減弱或消失.可伴有肢體酸脹、針刺感.腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累,膀胱直腸括約肌功能也很少受累.少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴 留、心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命.3 .發(fā)作持續(xù)時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)日不等,最先受累的肌肉最先恢復(fù).發(fā)作頻率 也不盡相同,一般數(shù)周或數(shù)月一次.伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作頻率較高, 每次 持續(xù)時(shí)間短,常在數(shù)小時(shí)至一天之內(nèi).甲亢限制后,發(fā)作頻率減少.【輔助檢查】1 .發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,問(wèn)歇期正常.2 .心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波低平或倒置,P-R間期和 Q-T問(wèn)期延長(zhǎng),

5、ST段下降,QRS波增寬.3 .肌電圖示運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低,完全性癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失,電 刺激無(wú)反響.膜靜息電位低于正常.【診斷】根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢緩和性癱瘓,近端為主,無(wú)腦神經(jīng) 支配肌肉損害,無(wú)意識(shí)障礙和感覺障礙,數(shù)小時(shí)至一日內(nèi)達(dá)頂峰,結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn) 血鉀降低,心電圖低鉀性改變,經(jīng)補(bǔ)鉀治療肌無(wú)力迅速緩解等可診斷.【鑒別診斷】高鉀型周期性癱瘓本病一般在10歲以前發(fā)病,白天運(yùn)動(dòng)后發(fā)作頻率較高.肌無(wú)力病癥持續(xù)時(shí) 問(wèn)短,發(fā)作時(shí)血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好 轉(zhuǎn).正常血鉀型周期性癱瘓本病較少見,10歲前發(fā)病,常在夜間發(fā)作,肌無(wú)力持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),無(wú)肌強(qiáng)

6、直表現(xiàn).血鉀正常,補(bǔ)鉀后病癥加重,服鈉后病癥減輕.重癥肌無(wú)力亞急性起病,可累及四肢及腦神經(jīng)支配肌肉,病癥呈波動(dòng)性,晨輕暮重,病 態(tài)疲勞.疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性.血清鉀正常,重復(fù)神經(jīng)電刺激波幅遞減, 抗乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性可資鑒別.吉蘭-巴雷綜合征本病呈四肢緩和性癱瘓,遠(yuǎn)端重于近端,可有周圍性感覺覺障礙和腦神經(jīng)損害,腦脊液蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象,肌電圖神經(jīng)源性損害,可與低鉀型周期性癱瘓 鑒別.繼發(fā)性低血鉀散發(fā)病例應(yīng)與可反復(fù)引起低血鉀的疾病鑒別, 如甲亢、原發(fā)性全固酮增多癥、 腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹曝嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固 醇等等.但上述疾病均有原發(fā)病的其他特殊病癥可資鑒別.

7、【治療】發(fā)作時(shí)給予10%氯化鉀或10%枸檬酸鉀40-50ml頓服,24小時(shí)內(nèi)再分次口 服,一日總量為10go也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態(tài).對(duì)發(fā)作頻繁者, 發(fā)作間期可口服鉀鹽1g, 3次/日；螺旋內(nèi)酯200mg, 2次/日以防發(fā)作.同時(shí)預(yù)防 各種發(fā)病誘因如預(yù)防過(guò)度疲勞、受凍及精神刺激,低鈉飲食,忌攝入過(guò)多高碳水 化合物等.嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)應(yīng)予輔助呼吸,嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾 正.【預(yù)后】預(yù)后良好,隨年齡增長(zhǎng)發(fā)作次數(shù)趨于減少.【病例介紹】患者,毛團(tuán)結(jié),男,40歲,因“四肢無(wú)力7小時(shí)于2021-08-24 20:00收住 院.患者7小時(shí)前午睡后自覺四肢無(wú)力,雙上肢持物不穩(wěn),行走費(fèi)力,活

8、動(dòng)后酸 痛不適,未特殊重視,臥床休息,自覺病癥進(jìn)行性加重,遂來(lái)我院就診,查電解 質(zhì)示血鉀2.5mmol /L,現(xiàn)為進(jìn)一步診治收入病房,患者起病前有受涼感冒病史. 入院查體：神清,血壓168 / 90mmHg ,言語(yǔ)流利,兩側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中, 雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力遠(yuǎn)端4級(jí),近端3級(jí),四肢腱反射,四肢肌張力 正常,右側(cè)Babinski征 + ,右側(cè)偏身感覺障礙.既往有腦堵塞病史,遺留右 側(cè)肢體活動(dòng)不靈活.入院后醫(yī)囑予一級(jí)護(hù)理,補(bǔ)鉀,營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),對(duì)癥支持等治療, 完善相關(guān)輔助檢查.徐一醫(yī)院病人入院護(hù)理評(píng)估單住院號(hào)：261225科別：腦內(nèi) 床號(hào)：28床 入院時(shí)間：2021-08-24 20:

9、00一、一般資料年齡：40歲民族：漢族文化程度：高中 職業(yè)：個(gè)體資料收集時(shí)間：2021-08-24 20:00資料來(lái)源：v病人 親屬家族史：v否認(rèn) 有過(guò)敏史：v否認(rèn) 有姓名：毛團(tuán)結(jié)性別：男籍貫：江蘇徐州婚姻：已婚 ：銅山區(qū)漢王鎮(zhèn)北旺村入院方式：步行v扶走 輪椅 擔(dān)架 其他入院醫(yī)療診斷：重癥肌無(wú)力既往史：否認(rèn)v有高血壓 4-5年煙、酒嗜好：v否認(rèn) 有二、生活狀況及自理程度飲食形態(tài)：正常,350-400克/天,以米面為主.睡眠形態(tài)：正常.排泄形態(tài)：大便,1次/天,色黃,軟；小便,5-6次/天,色淡黃.自理形態(tài)：正常.三、心理社會(huì)形態(tài)心理狀態(tài)：鎮(zhèn)靜/ v焦慮/恐懼/抑郁/憤怒/其他對(duì)所患疾?。毫私?

10、局部了解/ v不了解費(fèi)用支付情況：農(nóng)保宗教信仰：v否認(rèn)有四、護(hù)理體檢T36.3 C P92次/分R18次/分BP168/90mmHg神志：清楚 瞳孔：3.0mm右3.0mm皮膚黏膜：v正常/松弓fe/緊張/褥瘡/牙齦：v正常/紅腫/出血/潰瘍五、其他輔助檢查：電解質(zhì)2021-08-24 本院示：鉀2.5mmol/L?？魄闆r：雙上肢肌力 4級(jí),雙下肢肌力近端 4級(jí),遠(yuǎn)端3級(jí),右側(cè)Babinski征+, 右側(cè)偏身感覺針刺減退入院宣教：住院須知v飲食v休息探陪制度 對(duì)癥宣教 責(zé)任醫(yī)生 v護(hù)士資料收集者：潘景景護(hù)理方案單姓名：毛團(tuán)結(jié) 科別：腦內(nèi)一 病區(qū)：5 床號(hào)：28住院號(hào)：261225日期護(hù)理診斷護(hù)

11、理目標(biāo)、舉措評(píng)價(jià)簽名2021- 1一、潛仕開發(fā)護(hù)理目標(biāo)：病人心律失常及時(shí)發(fā)現(xiàn)202108-24癥：心臟驟停并得到處理,不發(fā)生心臟驟停08-2720: 00與鉀 2.5mmol護(hù)理舉措：14:00/ L有美1.囑臥床休息,嚴(yán)密觀察患者的病化驗(yàn)回情變化,完善心電圖等檢查,必要示血鉀時(shí)行心電監(jiān)測(cè),發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)4.3mol醫(yī)生./L ,正1 .正確補(bǔ)鉀,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鉀的動(dòng)態(tài) 變化,注意補(bǔ)鉀的速度和劑量.2 .備好急救藥品與器材.常.潘景景二、局部自理護(hù)理目標(biāo)：病人住院期間生活需要2021缺陷障礙：與得到滿足.08-24雙上肢肌力4護(hù)理舉措：14: 00級(jí),雙下肢肌1.嚴(yán)密觀察巡視病人,詢問(wèn)生活需病人

12、住力近端4級(jí),要.院期間遠(yuǎn)端3級(jí)有美2.鼓勵(lì)病人進(jìn)行生活自理活動(dòng).生活需3.將病人經(jīng)常使用的日常用品如：要得到衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿 取的地方.4.信號(hào)燈放在病人手邊,聽到鈴聲 馬上給與答復(fù).滿足.5臥床期間協(xié)助病人元成交衣,修 飾,衛(wèi)生,沐浴,入廁,進(jìn)食生活 護(hù)理.6 .指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服,穿 不用系帶的鞋.7 .病人外出時(shí)需有人陪護(hù).以防外 傷.潘景景三、有受傷的護(hù)理目標(biāo)：2021危險(xiǎn)與1.病人住院期間身體不發(fā)生傷害08-29血鉀 2.5mmol2.能夠到達(dá)最正確的活動(dòng)水平,并能10:00/L致四肢無(wú)預(yù)防受傷病人身力有關(guān)護(hù)理舉措：體未發(fā) 生任何1.評(píng)估病人存在可能受傷的危附因素

13、,并盡量預(yù)防這些危險(xiǎn)因素.2.保持環(huán)境安靜,周圍無(wú)障礙物,傷害.202108-2420: 00四、活動(dòng)無(wú)耐 力：與與雙上 肢肌力4級(jí), 雙下肢肌力 近端4級(jí),遠(yuǎn) 端3級(jí)后關(guān)五、焦慮：擔(dān) 心疾病預(yù)后, 給家庭帶來(lái) 負(fù)擔(dān)后美并將病人安排在離護(hù)士辦公室較近 的房間,便于巡視,及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題.3 .病人外出檢查、上廁所派專人陪 同,負(fù)責(zé)其平安.4 .急性期限制病人體力活動(dòng),病情 平穩(wěn)后,根據(jù)病人體力逐漸增加活 動(dòng).5 .意識(shí)障礙、躁動(dòng)不安時(shí),使用保 護(hù)性約束,如加護(hù)欄以預(yù)防病人墜 床,同時(shí)又允許其適當(dāng)活動(dòng).6.床頭放置防墜床、防跌倒警示牌, 家屬24小時(shí)陪護(hù).護(hù)理目標(biāo)：1病人活動(dòng)耐力后所增加.2能完成日

14、常活動(dòng).舉措：1在急性期,鼓勵(lì)病人充分臥床休 息2將病人經(jīng)常使用的日常用品如： 衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿 取的地方3根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日 常生活,以減少能量消耗4將便器放在床旁,以方便病人拿 取5鼓勵(lì)病人樹立信心,盡可能進(jìn)行 日常生活自理6指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室 椅等輔助設(shè)施,以節(jié)省體力和預(yù)防 摔傷7鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi), 堅(jiān)持身體活動(dòng)護(hù)理目標(biāo)：1病人能自述引起焦慮的原因、說(shuō) 出減輕焦慮的方法.2病人能正確對(duì)待所患疾病,焦慮 程度緩解.護(hù)理舉措：1、評(píng)估和記錄病人焦慮的原因及程 度.2、識(shí)別引起焦慮的因素.以平靜、 緩慢的方式與病人進(jìn)行簡(jiǎn)單直接的08-2714:30

15、雙上肢 肌力5- 級(jí),雙 下肢4 級(jí),可 床邊活 動(dòng).08-29 10:00 患者能 自行完 成日常 活動(dòng), 四肢肌 力 5級(jí).2021 08-2420:001病人 能自述 引起焦 慮的原 因；簡(jiǎn) 單說(shuō)出 減輕焦潘景景潘景景202108-2420:00六、知識(shí)缺 乏：缺乏疾病 相關(guān)知識(shí)溝通交流.3、提供安靜的休息環(huán)境, 囑病人家 屬莫在病人面前表現(xiàn)出悲傷焦慮情 緒,不增加病人心理負(fù)擔(dān).4、鼓勵(lì)病人提出問(wèn)題, 表達(dá)自己的 感受,并加以澄清、證實(shí),對(duì)病人 表小理斛.5、巡視病人,了解病人的需要,幫 助病人解決問(wèn)題,使病人感到平安.6、告知病人情緒穩(wěn)定對(duì)疾病康復(fù)的 重要性,使之正確熟悉,并主動(dòng)配 合.7、協(xié)同家屬共同指導(dǎo)病人以積極的 心態(tài)面對(duì)疾病,以促進(jìn)康復(fù).8、指導(dǎo)病人使用放松術(shù),如：緩慢 的深呼吸、全身肌肉放松、轉(zhuǎn)移注 息力等.9、幫助病人結(jié)識(shí)病友, 增加相互父 流時(shí)機(jī),緩解焦慮程度.10、必要時(shí)遵醫(yī)囑給于約物,記錄 用藥效果.護(hù)理目標(biāo)：1 .病人/豕屬能間單描述疾病方面的 相關(guān)知識(shí).2 .病人/家屬能簡(jiǎn)述用藥,檢查及飲 食知識(shí).護(hù)理舉措：1 .評(píng)估病人的理解及接受水平,知