先天性心臟病講解

1、先天性心臟病先天性心臟病溫州醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院溫州醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院姜劍斌姜劍斌 我們生活在一個奇妙的世界里，其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個奇妙的的世界，也許最奇妙的就是人體的構(gòu)造。 人體的工作效率和適應(yīng)能力是驚人的，人造的機(jī)械需要人工潤滑，但是人體的每一個部分都有恰到好處的潤滑機(jī)制。 人體內(nèi)的化工廠更遠(yuǎn)比世界上任何化工廠復(fù)雜和高效得多。它將食物轉(zhuǎn)化成血肉骨骼和牙齒。 人體還有一個以食物為燃料來保持體溫的暖氣系統(tǒng)。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來。人體的溫控系統(tǒng)調(diào)節(jié)著人的體溫。使他正常時體溫恒定在 37c，在抗拒疾病時自動升高。 更奇妙的是人的眼睛，照相機(jī)在許多方面和人眼

2、的構(gòu)造相似。 耳朵 聽小骨 耳蝸結(jié)構(gòu) 行波學(xué)說 你曾見過一個搏動的心臟嗎，這個小巧的抽水機(jī)每分鐘能夠把5.6升的血液輸入成千上萬公里長的血管里去，它一天的輸出量能夠裝滿一輛運(yùn)油卡車還有余。他一生中所輸出的血液能裝滿一輛長達(dá) 80.5公里的運(yùn)油火車。搏動25億次卻不需停工檢修。 一、病因一、病因 感染感染 理化理化 疾病疾病 遺傳遺傳 其他其他胎兒時期心血管發(fā)育異常胎兒時期心血管發(fā)育異常二、分類二、分類 左向右（潛在青紫型）左向右（潛在青紫型） 右向左（青紫型）右向左（青紫型） 無分流型（無青紫型）無分流型（無青紫型） 分分 類類 左向右分流左向右分流 右向左右向左 asd vsd pda f4

3、 癥狀癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣促，晚期肺氣促，晚期肺a高壓時有青紫。高壓時有青紫。發(fā)育落后，乏力，青發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，暈厥紫，蹲踞，暈厥 體體 征征 雜雜 音音2、3肋間，肋間，吹風(fēng)樣吹風(fēng)樣sm，傳導(dǎo)范圍小傳導(dǎo)范圍小3、4肋間，肋間，粗糙全粗糙全sm ，傳導(dǎo)范圍廣傳導(dǎo)范圍廣2肋間，肋間， 連續(xù)機(jī)連續(xù)機(jī)器樣，器樣，向頸部傳導(dǎo)向頸部傳導(dǎo)2、3肋間，肋間，噴射性噴射性sm ，傳導(dǎo)范圍廣傳導(dǎo)范圍廣震顫震顫 無無有有有有可有可有 p2亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)減低減低 x 線線右房、右室大右房、右室大左右室大，左右室大

4、，左房可大左房可大左室大，左房左室大，左房可大可大右室大，心尖上翹，右室大，心尖上翹，呈靴型呈靴型肺動脈段突出，肺動脈段突出，肺野充血，肺野充血，有肺門舞蹈征有肺門舞蹈征肺動脈段凹陷，肺動脈段凹陷，肺野清晰，肺野清晰，無肺門舞蹈征無肺門舞蹈征 ecg不完全右束支阻不完全右束支阻滯，右室大滯，右室大正常，左或正常，左或左、右室大左、右室大左室大，左房左室大，左房可大可大 右室大右室大房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 主動脈縮窄 三、診斷及診斷步驟三、診斷及診斷步驟 病史：母孕史，常見癥狀，發(fā)病年齡病史：母孕史，常見癥狀，發(fā)病年齡 體征：一般表現(xiàn)（體格智力發(fā)育，呼體征：一般表現(xiàn)（體格智力發(fā)育，

5、呼吸，青紫），心臟體征，周圍血管征吸，青紫），心臟體征，周圍血管征 輔助檢查：血象，輔助檢查：血象，x線，線，ecg，超聲，超聲心動圖（心動圖（m型，二維，彩超），心導(dǎo)型，二維，彩超），心導(dǎo)管及心血管造影，核素造影，管及心血管造影，核素造影，ufct，mri四、治療四、治療 內(nèi)科治療：定期隨訪，預(yù)防接種，防治并發(fā)癥內(nèi)科治療：定期隨訪，預(yù)防接種，防治并發(fā)癥（感染，心衰，血栓，缺氧發(fā)作），新生兒期（感染，心衰，血栓，缺氧發(fā)作），新生兒期pda的治療的治療 手術(shù)治療：適應(yīng)癥，年齡，方法手術(shù)治療：適應(yīng)癥，年齡，方法 介入治療介入治療 有些小的缺損可不必手術(shù)，例如許多小房缺、有些小的缺損可不必手術(shù)，例如

6、許多小房缺、室缺、室缺、pda患者甚至可以頤享天年，但須定期患者甚至可以頤享天年，但須定期隨訪。隨訪。 有的必須早期手術(shù)，如大的有的必須早期手術(shù)，如大的vsd、pda，嬰兒，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動脈高壓，一般脈高壓，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲或出生歲以內(nèi)，甚至小于半歲或出生不久。不久。vsd治療治療 對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴(kuò)大、對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴(kuò)大、心電圖正常、心電圖正常、x線胸片改變不明顯的患者，不提倡手線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術(shù)，但在隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。術(shù)，但在

7、隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。 2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再決定歲復(fù)查以后再決定手術(shù)，因大約手術(shù)，因大約3040的的膜部膜部、肌都肌都缺損可以隨年缺損可以隨年齡增長自然閉合。齡增長自然閉合。 大大vsd閉合率低，閉合率低，2歲自然閉合可能性小。 1 內(nèi)科治療 有反復(fù)肺部感染、心力衰竭時應(yīng)先控制，有ph時還需給予血管擴(kuò)張劑，一旦確診，應(yīng)在改善心功能基礎(chǔ)上盡早手術(shù)。 2 介人性導(dǎo)管術(shù) 目前ampletzer asd封堵器在臨床應(yīng)用，其適應(yīng)證為：直徑34mm

8、的繼發(fā)孔asd；缺損邊緣至腔靜脈、冠狀靜脈竇、房室瓣及肺靜脈的距離4mm；房間隔的伸展徑要大于asdl4mm；年齡3歲者。在篩選病例和操作中必要時要采用食管超聲心動圖指導(dǎo)。 3 手術(shù)治療 asd原則上也是診斷明確，如無介入治療的適應(yīng)證就應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，尤其對于缺損大有反復(fù)肺部感染、ph、心衰的患兒，應(yīng)不受年齡限制盡早手術(shù)根治。肺動脈瓣狹窄1、肺動脈瓣球囊成形術(shù)明確適應(yīng)證：典型肺動脈瓣狹窄，心輸出量正常時經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動脈壓差50mmhg（多數(shù)文獻(xiàn)建議30mmhg）。最佳年齡24歲（若狹窄程度較重，可早期進(jìn)行治療），其余各年齡均可進(jìn)行。 2、相對適應(yīng)癥a典型肺動脈瓣狹窄，心電圖示右室大，右室造影示肺動脈擴(kuò)張、射血流存在，但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動脈瓣壓差50mmhg，35mmhg者。2 重癥新生兒肺動脈瓣狹窄。3重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4 輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。需根據(jù)每一心血管中心介入性心導(dǎo)管技術(shù)的經(jīng)驗、條件、人員、設(shè)備及病人情況而定。 禁忌證1 單純性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。2 重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。3 伴重度三尖瓣返流需外科處理者。 f4 法樂四聯(lián)癥如有缺氧發(fā)作，便無年齡限制。青紫特別嚴(yán)重、肺動脈條件極差者，亦可考慮先做主動脈肺動脈轉(zhuǎn)流手術(shù)，以提供較充分的肺血