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1、一、貧血定義:單位容積內(nèi)血液中的血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC和血細胞比容(HCT)氐于同性別、同年齡、同地區(qū) 的正常值且有臨床癥狀稱為貧血,臨床上常根據(jù)血紅蛋白濃度(以成年男性為例)將貧血分為:輕度貧血(Hb三120g/L),xx貧血 (Hb三90g/L),重度貧血(Hb三60g/L)嚴重貧血(Hb三30g/L) 二、【貧血分類】按病因和發(fā)病機制分類1、紅細胞生成減少2、造血物質缺乏:如缺鐵性貧血、葉酸和(或)維生素B12缺乏所致巨幼細胞性貧血。3、骨髓造血功能障礙:如再生障礙性貧血。4、紅細胞破壞過多。5、失血:常見急性及慢性失血引起的貧血。按紅細胞形態(tài)學分類將貧血分成三類:1、
2、大細胞性貧血:此類常見巨幼細胞性貧血。2、正常細胞性貧血:此類常見再生障礙性貧血;急性失血性貧血等。3、小細胞低色素性貧血:常見缺鐵性貧血、地中海貧血等。三、【病因機理】1、紅細胞生成減少性貧血紅細胞生成主要取決于三大因素:造血細胞、造血調節(jié)、造血原料。紅細胞生成減少的常見機制有: 骨髓衰竭:包括造血干細胞數(shù)量減少或質量缺陷,如再生障礙性貧血及貧血; 無效造血:如骨髓增生異常綜合征; 骨髓受抑:腫瘤的放療或化療時造成造血干細胞和祖細胞的損傷;骨髓浸潤:骨髓受到侵犯如血液惡性腫瘤、腫瘤骨髓轉移、骨髓纖維化或硬化可直接造成骨 髓有效造血組織的減少;造血刺激因子減少:慢性腎衰竭時,腎臟合成紅細 胞生
3、成素(EPQ減少; 造血細胞調亡亢進:再生障礙性貧血的髓系造血功 能衰竭主要是調亡所至;造血原料不足及利用障礙:葉酸和(或)維生素 B12缺乏導致細胞DNA合成障礙所引起的巨幼細胞貧血,是臨床上常見的貧血一。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,故又有學者稱該類貧血為血紅素 合成異常性貧血。紅細胞破壞過多性貧血:紅細胞破壞過多性貧血即溶血性貧血(HA)。紅細胞內(nèi)在缺陷:紅細胞 基本結構包括細胞膜、代謝酶類和血紅蛋白異?;蛉毕菥稍斐善鋲勖s短; 紅細胞外因素:包括物理、化學、藥物、代謝毒物、生物毒素、感染等非免 疫性和免疫性因素。后者主要通過體液免疫抗體介導造成紅細胞破壞。失血性貧血:根據(jù)失血量分輕
4、、中、重度根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧 血,往往合并缺鐵性貧血?!九R床表現(xiàn)】心血管系統(tǒng):心悸、氣促、心絞痛、心衰、心臟擴大、雜音神經(jīng)系統(tǒng):頭暈、耳鳴注意力不集中,意識障礙等消化系統(tǒng):腹脹、惡心納差、黃疸脾大、舌炎、口腔炎等泌尿系統(tǒng):夜尿增多、蛋白尿共性:疲倦乏力、皮膚粘膜蒼白貧血的臨床表現(xiàn)主要取決于如下因素:血液攜氧能力的降低情況;總血容量改變的程度;上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率和呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力。在某些發(fā)病緩慢的貧血如缺鐵性貧血和慢性再生障礙性貧血等,如心肺代 償功能良好,患者的血紅蛋白降至 80g/L甚至更低時才出現(xiàn)癥狀。反之,如貧血 發(fā)展迅速,超過代償能力,患者則可出現(xiàn)明顯
5、的臨床表現(xiàn)。如急性失血患者, 總血容量下降20%即可引起面色蒼白、心動過速和低血壓,下降 50%可致休克 和死亡,此時的臨床表現(xiàn)更多的是由于有效血容量減少所致。1、皮膚粘膜蒼白是貧血時皮膚粘膜的主要表現(xiàn)。貧血的其他皮膚改變還有干枯無華, 彈性及張力降低。皮膚附屬器的變化包括毛發(fā)枯細,指甲薄脆。缺鐵性貧血時,指甲可呈反甲或匙狀甲。溶血性貧血可引起皮膚、粘膜黃 染等。2、呼吸循環(huán)系統(tǒng)輕度貧血時,可無表現(xiàn),或有輕度心悸和呼吸加快。貧血嚴重時可造成組 織缺氧,引起代償性心跳和呼吸加快,體力活動時尤為明顯。進展迅速的貧 血,心悸氣促癥狀明顯。慢性貧血時癥狀表現(xiàn)較輕。長期嚴重的貧血可引起高 動力學心力衰竭
6、,伴以水鈉潴留、水腫甚至出現(xiàn)腹水。如心衰未加糾正,最終 可導致左心室萎縮。此種心臟異常在貧血治愈后可逐漸恢復。與健康者相比, 在正常活動時貧血病人的氧債增加,其心率復常時間亦比正常人慢。心臟雜音 是貧血常伴有的體征,發(fā)生于收縮期,在肺動脈瓣區(qū)最為清晰。3、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)常見的癥狀有頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、眼前出現(xiàn)黑點及精神不振、倦怠 嗜睡、注意力不易集中、反應遲鈍、手腳發(fā)麻、發(fā)冷或有針刺感等。4、消化系統(tǒng)食欲不振是最常見癥狀之一,亦可出現(xiàn)腹脹、惡心、便秘。貧血嚴重者肝 臟可有輕度腫大,并常伴有壓痛感。舌炎和舌乳頭萎縮多見于惡性貧血,亦可見于缺鐵性貧血??谇徽衬ぱ谆蛱弁葱詽円娪谠偕系K性貧血和急
7、性白血 病,系粒細胞減少所致。5、泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)生血管內(nèi)急性大量溶血時,尿色可呈紅茶或醬油樣顏色。貧血嚴重者可 發(fā)生少尿、無尿和急性腎功能衰竭。女性患者常有月經(jīng)不規(guī)則,其中閉經(jīng)最為 常見。貧血常由月經(jīng)過多引起,但偶爾貧血亦可引起月經(jīng)過多。嚴重貧血患者 多有性欲減退。6、其他貧血患者有時伴低熱,如無病因可尋,則可能與貧血的基礎代謝升高有 關。貧血患者反復輸血會影響 T細胞亞群。某些治療貧血藥物能改變患者的免 疫功能。五【診斷】貧血的病因診斷最重要,診斷貧血的主要手段有:詳細詢問病史,仔細體格檢查,必要的實驗室檢查。1、病史詢問:貧血發(fā)生時間、病程、癥狀、飲食習慣、既往用藥、職業(yè)暴露、毒物或化 學
8、物接觸、出血傾向或出血史、慢性病史、月經(jīng)史、生育史、黑便史及大便習 慣改變、體重變化、尿色變化、家族遺傳史以及有無發(fā)熱等,并對諸項內(nèi)容綜 合分析。2、體檢:皮膚,鞏膜有無黃染,淋巴結、肝、脾是否腫大,肛診等。3、實驗室檢查:是診斷貧血的主要依據(jù)。1、血常規(guī)檢查,血紅蛋白及細胞計數(shù)是確定貧血的可靠指標。2、血涂片檢查:觀察紅細胞、白細胞、血小板數(shù)量變化及形態(tài)改變。3、網(wǎng)織紅細胞計數(shù):了解紅細胞增生情況及作為貧血療效的早期指標。4、骨髓檢查:任何不明原因貧血應作骨髓穿刺,必要時作骨髓活檢。5、病因檢查:根據(jù)患者的不同情況選擇病因檢查項目。如巨幼細胞貧血的 血清葉酸和維生素B12水平測定及導致此類造
9、血原料缺乏的原發(fā)病檢查等。六【治療】貧血疾病的治療大致分為對癥治療和對因治療兩類。1、對癥治療即為了對因治療贏取時間,而采取的一系列減輕患者嚴重臨床表現(xiàn)的措 施。如對貧血合并大量出血者,應根據(jù)出血機制的不同而采取不同止血治療。(重度血小板減少應輸血小板,消化性潰瘍應予制酸、抗菌和保護胃粘膜等)1、補充造血所需的元素或因子某些貧血系缺乏造血元素或因子所致,合理補充后可取得良好療效,如鐵 缺乏造成的缺鐵性貧血,維生素 B12或葉酸缺乏導致的巨幼細胞貧血。維生素 B12或鐵在正常機體有一定的儲備,只有在其耗竭后才發(fā)生貧血。因此,治療 此類貧血時應注意補足儲備,以免復發(fā)。2、造血生長因子或造血刺激藥物
10、腎性貧血紅細胞生成素生物合成減少,外源性補充該造血生長因子治療有效。紅細胞生成素對某些慢性病貧血亦 可能有一定療效。雄激素有刺激骨髓造血和紅細胞生成素樣的效應,用于慢性 再生障礙性貧血的治療。某些貧血系缺乏造血元素或因子所致,合理補充后可 取得良好療效,如鐵缺乏造成的缺鐵性貧血,維生素B12或葉酸缺乏導致的巨幼細胞貧血。免疫抑制劑適用于發(fā)病機制與免疫有關的貧血。糖皮質激素可用于自身免 疫性溶血性貧血或純紅細胞再生障礙性貧血。部分再生障礙性貧血患者用抗胸 腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和環(huán)孑&素(CsA治療有 效。4、異基因造血干細胞移植適用于骨髓造血功能衰竭或某些嚴
11、重遺傳性貧血 如重型再生障礙性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐮狀細胞貧血等。5、脾切除脾臟是紅細胞破壞的主要場所。某些貧血是脾切除的適應證,包 括遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、內(nèi)科治療無效的自 身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進等。七【護理】1、注意病人的休息,病人的活動強度應決定于貧血發(fā)生的速度及貧血嚴重 的程度。2、進富于營養(yǎng)和高熱量、高蛋白、多維生素、含豐富無機鹽食物,以助于 恢復造血功能缺鐵性貧血可多吃動物的內(nèi)臟,如心、肝、腎及大豆、菠菜、紅 棗、黑木耳等。3、觀察貧血癥狀如面色、瞼結膜、口唇、甲床蒼白程度,注意有無頭昏眼 花、耳鳴、困倦等中樞缺氧癥狀,注意有無心悸氣促、心前區(qū)疼痛等貧血性心 臟病的癥狀。貧血伴心悸氣促時應給予吸氧。4、巨幼紅細胞性貧血在療程后期可能出現(xiàn)相對缺鐵現(xiàn)象,要注意及時補充 鐵劑。5、再生障礙性貧血患者要注意防
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