痛性眼肌麻痹

1、痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹v痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征，是發(fā)生在海綿竇，眶上裂的特發(fā)性炎癥，是一種可以緩解和復發(fā)的一側性、V1、腦神經(jīng)之一或同時受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的眼肌麻痹?？紤]是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因為累及三叉神經(jīng)。v疼痛性眼肌麻痹對皮質類固醇的治療反應較好。但有復發(fā)傾向。各個年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。也有人認為這是一種原因不明、發(fā)生在顱內的炎性假瘤，為一種免疫性疾病。 v海綿竇為一對重要的硬腦膜竇，位于蝶竇和垂體的兩側，前達眶上裂內側部，后至顳骨巖部的尖端。

2、竇內有許多結締組織小梁，將竇腔分隔成為許多互相交通的小腔隙。竇中血流緩慢，感染時易形成栓塞。 v海綿竇位于顱中窩蝶鞍的兩側，是兩層硬膜之間較寬大而不規(guī)則的腔隙，其中有許多纖維小梁，把竇腔分成多個相互交通的小腔隙，形成海綿狀。海綿竇前部至眶上裂，與視神經(jīng)管和頸內動脈床突上段相鄰；后部達顳骨巖部的尖端，與頸內動脈管和半月神經(jīng)節(jié)相鄰；內側壁與垂體、蝶鞍、蝶竇相鄰；上外側鄰大腦的顳葉，下壁為蝶骨，與圓孔、卵圓孔相鄰。v1神經(jīng)：自海綿竇中部行冠狀切開，在切面上可見在外壁內自上而下是動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)（位于頸內動脈外壁）三叉神經(jīng)眼支和上頜支。 v2動脈：海綿竇內的動脈是指頸內動脈及其分支。v痛性眼

3、肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數(shù)病例得到病理證實。 v第、對腦神經(jīng)或其起始部的神經(jīng)細胞損傷導致眼肌麻痹 發(fā)病機制發(fā)病機制 v病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉移、慢性感染性疾病。 v眼外肌的運動受第、 、 對腦神經(jīng)的支配 v動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核完全性損害導致所支配的眼外肌(內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及瞳孔括約肌及睫狀體縮肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂，眼球向下偏斜，瞳孔擴大，對光反射消失，無調節(jié)能力。動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核部分性損害按照神經(jīng)纖維或神經(jīng)元受累范圍不

4、同，產(chǎn)生上述部分癥狀。 v滑車神經(jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內的旋轉能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向前和健側傾斜調節(jié)損傷可造成復視。 v展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內斜視除向健側凝視外幾乎在所有眼球運動范圍都出現(xiàn)復視。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v各個年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。 v1.多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，在數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側的眼肌麻痹，伴有復視癥狀然后逐漸好轉。上述癥狀可反復出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年。 v2.可以是第、對腦神經(jīng)之一或同時受累。大約有20%的患者瞳孔受累,患者眼底檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫。 v3.在海綿竇有病變時

5、可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見。當病變累及眼眶部可造成眶內假瘤樣表現(xiàn)。 v4.顱內血管造影有時可見頸動脈不規(guī)則狹窄有時也可見眶內塊狀影像。并發(fā)癥并發(fā)癥 v可有海綿竇炎癥海綿竇側壁的非特異性炎癥膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經(jīng)轉移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。 v影像學特征影像學特征vX線檢查：由于發(fā)病位于海綿竇區(qū)及眶尖部，X線檢查很難發(fā)現(xiàn)病變。 v超聲檢查：眼科專用超聲檢查儀受深度和骨骼的限制，一般眶內無異常發(fā)現(xiàn)。有些病例合并有眼眶炎性病變時，超聲可發(fā)現(xiàn)眶內病變，眼外肌增厚，視神經(jīng)增粗。 vvCT掃描：海綿竇和眶尖部發(fā)現(xiàn)異常影像者多顯示病變同側海綿竇擴大，密度增高?？珊喜⒖羯?/p>

6、裂擴大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，邊界不清，內密度不均勻，與海綿竇高密度影延續(xù)。 vMRI檢查：當CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內不正常軟組織影。病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內病變信號與腦組織信號強度相同，眶內病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。診斷診斷 v1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 v2.皮質類固醇治療有特效。 v3.無全身癥狀及海綿竇結構以外受侵害病變。 vvToloas-Hunt綜合征在臨床上較為少見，易與眼肌麻痹性偏頭痛相

7、混淆，臨床診斷有一定的困難。但Toloas-Hunt綜合征的患者在發(fā)病前，多數(shù)具有患側局部受涼的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性質為非波動性鈍痛癥狀持續(xù)時間較長。癥狀緩解期持續(xù)時間也較長。病變除累及眼球運動神經(jīng)外尚可有三叉神經(jīng)受累的表現(xiàn)鑒別診斷鑒別診斷 v疼痛性眼肌麻痹的診斷應與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內動脈瘤相鑒別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時難以區(qū)別有人認為此兩種疾病的表現(xiàn)為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時需非常慎重。 v其他可引起眼肌麻痹的疾病簡述如下： v1.動脈瘤顱底動脈環(huán)或頸內動脈的動脈瘤能引起動眼和(或)展神經(jīng)麻痹

8、，海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤都能導致動眼神經(jīng)麻痹，但是一般不會單獨導致滑車神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機制可能是囊狀動脈瘤急性擴張，壓迫或牽拉神經(jīng)；靜脈淤血導致神經(jīng)水腫；出血導致蛛網(wǎng)膜粘連等原因 vv2.感染 眶內或眶后的炎癥能引起眼球運動神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征。 v(1)顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內發(fā)展破壞顳骨巖尖時，能引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為雙眼內斜視侵害半月神經(jīng)節(jié)可導致面部麻木或疼痛。 v(2)神經(jīng)炎：對于患有副鼻竇炎的患者，可出現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)的麻痹。 vvv(3

9、)眶上裂綜合征與眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經(jīng)孔時可出現(xiàn)動眼、滑車、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，即眶上裂綜合征，如果有視力障礙則稱為眶尖綜合征。 v(4)其他感染：各種腦膜炎如結核性化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動眼、滑車展神經(jīng)，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹v3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內出血，可導致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導致動眼、滑車、展神經(jīng)麻痹以及三叉神經(jīng)眼支受損，因為動眼神經(jīng)與副交感神經(jīng)均嚴重受損，由于交感、副交感神經(jīng)功能障礙的作用可出現(xiàn)瞳孔大小正常而對光

10、反應消失。一側顱內血腫導致的天幕裂孔疝，出現(xiàn)同側動眼神經(jīng)麻痹與對側偏癱；睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后導致眼內肌癱瘓。 vv4.顱腦腫瘤顱內原發(fā)與繼發(fā)的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發(fā)于腦干的腫瘤是引起動眼滑車、展神經(jīng)麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經(jīng)麻痹腦橋腫瘤易引起展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導致同側動眼神經(jīng)麻痹與對側偏癱，主要是由于疝入幕下的腫塊把腦干推向下方，牽拉動眼神經(jīng)，也可能由于大腦后動脈、小腦上動脈伴隨腦干下移而壓迫動眼神經(jīng)而致。展神經(jīng)由于其在顱內的形成過長，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產(chǎn)生沒有定位價值的雙側展神經(jīng)麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因為腫瘤擴大引起動眼、滑車、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。 vv5.腦動脈硬化性血管病 患有腦動脈硬化與高血壓的病人，常突然出現(xiàn)眼肌麻痹，可能由于腦干出血蛛網(wǎng)膜下隙出血或供應神經(jīng)干或者神經(jīng)核的血管發(fā)生阻塞，還可以因為硬化的血管如大腦后動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經(jīng)麻痹，內聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經(jīng)麻痹等。 vv6.重癥肌無力 重癥肌無力是眼肌麻痹的常見原因延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。 治療治