先天性膽道畸形ppt課件

1、小兒膽道畸形小兒膽道畸形小兒外科小兒外科 李蘇寧李蘇寧 鄭大一附院鄭大一附院 先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖 congenital biliary atresia) 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥 congenital choledochal cyst )先天性膽道閉鎖 congenital biliary atresia)先天性膽道閉鎖 congenital biliary atresia)發(fā)生部位：發(fā)生部位： 肝內(nèi)膽管肝內(nèi)膽管 肝外膽管肝外膽管 全部膽管重者全部膽管重者發(fā)病率：新生兒和嬰幼兒發(fā)病率：新生兒和嬰幼兒 1/1.5 1/1.5萬(wàn)萬(wàn) 女男女男 中國(guó)、日本西方國(guó)家中國(guó)、日本西

2、方國(guó)家 病因未完全明確，未完全明確，2 2種學(xué)說(shuō)：種學(xué)說(shuō)： 1. 1.先天性發(fā)育畸形：先天性先天性發(fā)育畸形：先天性 2. 2.病毒感染：獲得性病毒感染：獲得性 乙肝病毒乙肝病毒 病理分類病理分類根據(jù)膽道病變分為根據(jù)膽道病變分為3 3類：類： 1. 1.肝管閉鎖：肝內(nèi)及肝門(mén)部膽道閉肝管閉鎖：肝內(nèi)及肝門(mén)部膽道閉鎖鎖 又稱又稱“不能吻合型不能吻合型 占占8080 2. 2.肝門(mén)部閉鎖：肝內(nèi)膽道正常，肝門(mén)部閉鎖：肝內(nèi)膽道正常， 肝外膽總管、膽肝外膽總管、膽囊、肝總管、囊、肝總管、 左右肝管閉鎖左右肝管閉鎖 “不能吻合型不能吻合型 10101515 3. 3.膽總管閉鎖：肝內(nèi)膽管、肝管均膽總管閉鎖：肝內(nèi)

3、膽管、肝管均構(gòu)成，構(gòu)成， “能夠吻合型能夠吻合型 5 51010 病理類型病理類型1 14 4：不可手術(shù)型：不可手術(shù)型 ；5 57 7：可以手術(shù)型：可以手術(shù)型 病理病理肝：肝： 膽汁淤積性肝硬化：膽汁淤積性肝硬化： 2 2月月 與與 梗阻時(shí)間梗阻時(shí)間 有關(guān)有關(guān) 肝大：正常的肝大：正常的1 12 2倍倍 暗綠、硬、外表呈結(jié)節(jié)狀暗綠、硬、外表呈結(jié)節(jié)狀 鏡下：小膽管增生、管內(nèi)有膽栓鏡下：小膽管增生、管內(nèi)有膽栓 炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、匯管區(qū)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、匯管區(qū)有纖維化纖維化 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 黃疸：黃疸： 消化道病癥消化道病癥 肝腫大肝腫大 晚期表現(xiàn)晚期表現(xiàn) 診斷診斷1.1.線索：新生兒、嬰兒進(jìn)展性梗阻性黃

4、疸線索：新生兒、嬰兒進(jìn)展性梗阻性黃疸 陶土色大便陶土色大便 肝臟進(jìn)展性增大肝臟進(jìn)展性增大 門(mén)靜脈高壓門(mén)靜脈高壓2.2.輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查 血清膽紅素動(dòng)態(tài)變化血清膽紅素動(dòng)態(tài)變化 堿性磷酸酶堿性磷酸酶 B B超超 腹腔鏡檢查腹腔鏡檢查 十二指腸引流液無(wú)膽汁十二指腸引流液無(wú)膽汁 ERCP ERCP檢查檢查 99mTc-EHIDA 99mTc-EHIDA排泄實(shí)驗(yàn)排泄實(shí)驗(yàn) 鑒別診斷 新生兒肝炎：新生兒肝炎： 較較 難難 血清直接膽紅素繼續(xù)血清直接膽紅素繼續(xù) 堿性磷酸酶堿性磷酸酶40U40U 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶300U/L300U/L 十二指腸插管引流十二指腸插管引流 B B超超 腹腔

5、鏡探查腹腔鏡探查 經(jīng)皮肝活檢經(jīng)皮肝活檢 鑒別診斷先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫外界壓迫所致之阻塞性黃疸外界壓迫所致之阻塞性黃疸 新生兒溶血癥新生兒溶血癥 新生兒黃疸新生兒黃疸 敗血癥黃疸敗血癥黃疸 半乳糖血癥半乳糖血癥 巨細(xì)胞包涵體巨細(xì)胞包涵體 單純皰疹單純皰疹 先天性梅毒等先天性梅毒等 治療原那么：原那么： 早早 ！ ！ ！ 2 2個(gè)月內(nèi)手術(shù)為宜！個(gè)月內(nèi)手術(shù)為宜！ 過(guò)遲，膽汁性肝硬化，預(yù)后過(guò)遲，膽汁性肝硬化，預(yù)后極差！極差！ 術(shù)前預(yù)備重要術(shù)前預(yù)備重要 治療術(shù)前預(yù)備：術(shù)前預(yù)備： 術(shù)前術(shù)前3 3日補(bǔ)充日補(bǔ)充VitmineK1VitmineK1、C C、A A、D D 糾正貧血、出凝血時(shí)糾正貧血

6、、出凝血時(shí)間間 全身營(yíng)養(yǎng)支持全身營(yíng)養(yǎng)支持 治療手術(shù)手術(shù) ： 肝管或膽管與空腸肝管或膽管與空腸Roux-Roux-en-yen-y吻合術(shù)吻合術(shù) 膽囊空腸膽囊空腸Roux-en-yRoux-en-y吻合術(shù)吻合術(shù) Kasai Kasai手術(shù)：肝門(mén)部閉鎖型手術(shù)：肝門(mén)部閉鎖型 肝門(mén)空腸吻合術(shù)葛西手術(shù)肝門(mén)空腸吻合術(shù)葛西手術(shù) 兩種術(shù)式兩種術(shù)式 Kasai Kasai肝門(mén)空腸吻合術(shù)肝門(mén)空腸吻合術(shù) 治療治療肝移植：肝移植： 親屬活體供體的部分肝移親屬活體供體的部分肝移植植 好好先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥 congenital choledochal cyst )先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥 congeni

7、tal choledochal cyst )發(fā)生部位：肝內(nèi)膽管發(fā)生部位：肝內(nèi)膽管 肝外膽管肝外膽管嬰幼兒發(fā)病率：高嬰幼兒發(fā)病率：高 約為：約為： 女：男女：男4 4 ：1 1發(fā)病率比較發(fā)病率比較 東南亞西方國(guó)家東南亞西方國(guó)家 病因病因主要病因：先天性胰膽管銜接異常 膽總管以直角或接近直角與胰管相連 膽汁排泄困難 胰管內(nèi)壓力膽總管內(nèi)壓力 胰液返流入膽總管 膽總管管壁彈性纖維被破壞 膽總管管壁失去張力， 擴(kuò)張胰膽管集合異常胰膽管集合異常 病因病因其他：其他： 膽道上皮增殖發(fā)育不平衡膽道上皮增殖發(fā)育不平衡 胚胎發(fā)育過(guò)程中膽道過(guò)度空泡化胚胎發(fā)育過(guò)程中膽道過(guò)度空泡化 病毒性感染病毒性感染 病理病理 膽道

8、擴(kuò)張的位置和形狀分膽道擴(kuò)張的位置和形狀分 5 5 型：型： 1. 1.囊狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張 占占 90 90 2. 2.憩室樣擴(kuò)張憩室樣擴(kuò)張 3. 3.膽總管開(kāi)口拖垂膽總管開(kāi)口拖垂 4. 4.混合型肝內(nèi)外擴(kuò)張混合型肝內(nèi)外擴(kuò)張 5. 5.單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張CaroliCaroli病病 常染色體隱性遺傳病常染色體隱性遺傳病 病理類型病理類型 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腹痛腹痛膽總管遠(yuǎn)端出口能否通暢膽總管遠(yuǎn)端出口能否通暢 腹部腫塊腹部腫塊 黃疸黃疸 感染：膽管炎感染：膽管炎 晚期：膽汁性肝硬化晚期：膽汁性肝硬化 門(mén)靜脈高壓門(mén)靜脈高壓 膽汁性腹膜炎膽汁性腹膜炎診斷診斷 臨床表現(xiàn) 彩超 放射核素 膽管

9、造影PTC: 皮肝穿刺膽管造影皮肝穿刺膽管造影 ERCP:經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影 鑒別診斷鑒別診斷 膽道閉鎖：膽道閉鎖：B B超、超、X X線線 肝包蟲(chóng)囊腫：包蟲(chóng)囊液皮內(nèi)實(shí)驗(yàn)肝包蟲(chóng)囊腫：包蟲(chóng)囊液皮內(nèi)實(shí)驗(yàn) 血清補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)血清補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn) 慢性肝炎慢性肝炎 腹部腫瘤腹部腫瘤 治療治療原那么：原那么： 早早 診斷！診斷！ 早早 手術(shù)手術(shù) ！ 治療治療術(shù)前預(yù)備：術(shù)前預(yù)備： 術(shù)前術(shù)前3 3日補(bǔ)充日補(bǔ)充Vitmine K1Vitmine K1、C C、A A、D D 糾正貧血、出凝血時(shí)間糾正貧血、出凝血時(shí)間 全身營(yíng)養(yǎng)支持全身營(yíng)養(yǎng)支持 治療治療手術(shù)手術(shù) ： 首選首選 ： 囊腫切除膽道重建術(shù)囊腫切除膽道重建術(shù) 囊腫切除肝總管空腸囊腫切除肝總管空腸Roux-en-yRoux-en-y吻合術(shù)吻合術(shù) 囊腫囊腫- -十二指腸吻合術(shù)十二指腸吻合術(shù) ？ 姑息！姑息！ 治療治療u 外引流術(shù)：個(gè)別重癥、囊腫穿孔外引流術(shù)：個(gè)別重癥、囊腫穿孔u(yù) 嚴(yán)重膽道感染、肝硬