漸凍人中西醫(yī)治療

1、第一部 分“漸 凍 人” 背 景 資 料一、“漸凍人”基本簡介“漸凍人”又稱“葛雷克氏癥”，在英國被稱為“運動神經(jīng)細胞病”，在 美國被稱為“盧伽雷癥”（以患該病而死于1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名）特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的進行性退化，由于運 動神經(jīng)元控制著漸凍人使我們能夠運動、 說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果 沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及 說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯， 它并不影響患者的智力、記憶或感覺，病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn) 癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。根

2、據(jù)上下運動神經(jīng)元受累的不同組合將運動神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬 化、原發(fā)性側(cè)索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型。美國報告“漸凍人”的發(fā)病率（每年新發(fā)病例）為2/10萬4/10萬，患病率 為4/10萬6/10萬，在中國，有20萬“漸凍人”，實際上可能更多?！皾u凍 人”有家族性和散發(fā)性兩種類型，散發(fā)性以男性多見，男女之比約為1.5 ： 12： 1。中年后起病，多數(shù)患者為5070歲平均發(fā)病年齡為55歲40歲以下發(fā)病也有 報告2030歲發(fā)病約占5%家族性“漸凍人”占5%-10%多為常染色體顯性 遺傳，男女發(fā)病率相等，發(fā)病年齡較早，平均為 49歲。二、漸凍過程1 .癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會

3、無緣無故跌倒；有的 由聲音沙啞開始，漸凍人無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、 神經(jīng)傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。2 .工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此 時需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社 工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。3 .生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無 法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。4 .吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時 容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導致吸入性肺炎。5 .呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸

4、困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住 進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務(wù)。三、臨床表現(xiàn)早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型：1 .肢體起病型癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。2 .延髓起病型在四肢運動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。 四、病因肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%勺病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。 另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經(jīng)元損害。產(chǎn) 生運動神經(jīng)元

5、損害的原因，目前主要理論有：1 .神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細 胞的損傷。2 .自由基使神經(jīng)細胞膜受損。3 .神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。五、治療盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療，如力如太及 其他藥物，堅持定期隨訪。1 . 一般療法支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多, 可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，與 以抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進食障礙，給予鼻飼或 經(jīng)皮胃造瘦。2 .特殊療法目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督批準治療肌

6、萎縮側(cè)索硬化的藥 物為力如太，并且一定要盡早使用。3 .呼吸治療開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸， 發(fā)生進一 步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。第二部分 中醫(yī)思維下的“漸凍人”傳統(tǒng)中醫(yī)思維注重對于“證”的描述，中醫(yī)文獻中沒有對“漸凍人”或者“運 動神經(jīng)細胞病”的描述，但是我們可以發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)“痿證”與“漸凍人”的癥候 有眾多相似之處，因此，結(jié)合中醫(yī)辯證，運用中藥、針灸、推拿等綜合方法，對 于“漸凍人”的治療和康復(fù)可以提供一個新的方向。痿者，萎也，枯萎之義即指肢體痿弱，肌肉萎縮。痿證是指以肢體筋脈弛 緩、軟弱無力、不能隨意運動、或伴有肌肉萎縮為主要臨床表現(xiàn)的一種病

7、證。輕 者，肢軟無力；重著，四肢痿廢不用。中醫(yī)對“痿證”早在2000年前即有較深刻的認識。黃帝內(nèi)經(jīng)設(shè)痿證 專篇，對痿證的病因病機作為較為系統(tǒng)詳細的描述，提出了 “肺熱葉焦”為主要 病機的觀點和“治痿獨取陽明”的基本大法，并根據(jù)病因影響臟腑的不同，分為 脈痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮臂等五痿，并認為痿證主要與肺胃肝腎四臟有關(guān)。 這些基本原則直到今天仍然對臨床有著重要的指導意義。格致余論有：“人之一身，陰不足而陽有余”，“陽常有余，陰常不足”， “氣常有余，血常不足”，禮記注曰：“惟五十然后養(yǎng)陰者有加?！眱?nèi)經(jīng) 曰：“年至四十陰氣自半而起衰矣” “人生至六十、七十以后，精血俱耗，平居 無事，已有熱證”

8、“主閉藏者腎也，司疏泄者肝也。二臟皆有相火，而其系上于 心。心君火也，為物所易動，心動則相亦動，動則精自走，相火翕然而起，雖不 交會，亦暗流而疏泄矣” “相火易起，五性厥陽之火相扇，則妄動矣?；鹌鹩谕?， 變化莫測，無時不有，煎熬真陰，陰虛則病，陰絕則死”之說。一、中醫(yī)辨證施治1 .肺熱津傷，筋失濡潤：肢體軟弱無力，皮膚干燥，心煩口渴，澳短便 燥，舌紅苔黃，脈細數(shù)。治以清熱潤燥，養(yǎng)肺生津。方用清燥救肺湯加減（沙參、 麥冬、石膏、桑葉、杏仁、麻仁、知母、銀花、淮山、麥芽）。2 .濕熱浸淫，氣血不運：痿肢痿軟，身體困重，胸痞脫悶，小便短赤澀 痛，舌紅苔黃膩，脈細數(shù)。治以清熱利濕，通利筋脈。方用加味二

9、妙散化裁（黃 柏、蒼術(shù)、單薜、防己、慧以仁、蠶砂、牛膝、赤芍、當歸、桃仁）。、3 .脾胃虧虛，精谷不運：肢體痿軟無力，逐漸加重，食少，便油，氣短， 面色不華，神疲乏力，舌淡，苔薄白，脈細。治以補脾益氣，健運開清。方用參 苓白術(shù)散加減（黨參、白術(shù)、山藥、扁豆、蓮子肉、茯苓、慧以仁、陳皮、砂仁、 山楂）。4 .肝腎虧損，髓枯筋痿：肢體痿軟無力，腰脊酸軟，不能久立，或伴目 眩發(fā)落，咽干耳鳴，遺精或遺尿，或婦女月經(jīng)不調(diào)。甚至舌強不能言，足廢不能 用。舌紅少苔，脈細數(shù)。治以補益肝腎，滋陰清熱。方用虎潛丸加減（虎骨用狗 骨、貓骨代，牛膝、鎖陽、當歸、白芍、熟地、麥冬、黃黃、雞血藤、枸杞）。 二、針灸治療肌

10、萎縮側(cè)索硬化癥，較早的報道見于20世紀70年代。之后，陸續(xù)有臨床 文章出現(xiàn)，雖然病例數(shù)尚不多，但因本病臨床上頗為難治，特述于此，以供參考。1、綜合法取穴主穴：大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、陽陵泉、絕骨。配穴：命門、氣海、血海、太沖、脾俞、內(nèi)關(guān)、關(guān)元、魚際。治法：主穴每次取45穴，酌配配穴12穴。大椎穴針時正坐頭稍向前傾， 緩慢進針，至患者感肢體發(fā)麻時，即出針。余穴均采用緊插慢提之補法。留針 1520分鐘。留針期間，間隔施以補法。去針后，命門、氣海、關(guān)元、脾俞等 用無疤痕著膚炎法37壯。在頸、脊炷兩旁及肌肉萎縮處，用皮膚針作中度中 叩刺，以皮膚潮紅，輕度出血為宜。第一療程，每日 1次。第二療

11、程起，隔日1 次。10次為一療程，療程間隔35天。2、體針取穴主穴：華佗夾脊。配穴：大椎、脾俞、腎俞及肌萎部位的遠近經(jīng)穴。治法：以華佗夾脊為主，將相應(yīng)穴位有側(cè)重地輪流針刺。用迎隨補瀉法，盡 量獲取得氣感應(yīng)，留針3045分鐘。每日針刺1次，第1療程不得少于90天, 間息視病情而定，一般不得超過 90天；第2療程可隔日1次。三、中醫(yī)推拿治療中醫(yī)推拿按摩是傳統(tǒng)醫(yī)學中重要的內(nèi)容，結(jié)合中醫(yī)辨證，運用手法疏經(jīng)通絡(luò)， 改善局部血流，對于預(yù)防、治療痿證的肌力減退和肌肉萎縮有重要的意義， 具體 操作方法如下：1 .胸腹部操作：用一指禪推法推中府、云門、膻中、中脫、關(guān)元、氣海， 每穴約1分鐘；用拇指按揉法按揉中府

12、、云門、膻中、中脫、關(guān)元、氣海，每穴 約1分鐘，以酸脹為度。2 .腰背部操作：用滾法在腰背部膀胱經(jīng)及督脈施治，約 2分鐘；用拇指按 揉法按揉風門、肺俞、肝俞、膽俞、脾俞、胃俞、腎俞、命門，每穴約 2分鐘， 以酸脹為度；用掌推法自上而下推膀胱經(jīng)及督脈， 反復(fù)操作約2分鐘；用擦法自 上而下直擦腰背部膀胱經(jīng)及督脈，以透熱為度。3 .上肢部操作：用滾法施治于肩及上肢部，同時配合患肢的被動運動，反 復(fù)操作約3分鐘；用拇指按揉法按揉肩井、肩鶻、臂月需、曲池、手三里、外關(guān)、 合谷，每穴約1分鐘，以酸脹為度；用拿法、捻法在腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié) 施治，約3分鐘；用擦法擦上肢部，以透熱為度。4 .下肢部操作：用滾法施治于下肢前側(cè)、外側(cè)和內(nèi)側(cè)，同時配合下肢關(guān)節(jié) 的被動運動，約4分鐘；用拿法拿下肢前側(cè)、外側(cè)和內(nèi)側(cè)，約 3分鐘；用拇指按 揉法按揉陽陵泉、解溪，每穴約2分鐘；用滾法施治于腰部、患側(cè)臀部、下肢后 側(cè)、外側(cè)、內(nèi)側(cè)，同時配合下肢關(guān)節(jié)的被動運動，約 4分鐘；用拇指按揉法按揉 環(huán)跳、承扶、風市、委中、陽陵泉、承山，每穴約 1分鐘，以酸脹為度；用掌擦 法擦腰既部、下肢部，以透熱為度。結(jié)語漸漸凍人”是醫(yī)學界的難題，該病因為社會各界的推動，引起了廣泛的關(guān)注。遺憾的是