可逆性后部腦綜合征(RPES)

1、可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征（rpes)reversible posterior encephalopathy syndromelhinchey等等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆性的特點(diǎn)來(lái)命名的。性的特點(diǎn)來(lái)命名的。l 一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)

2、雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。l經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。l磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫血管源性水腫的特的特點(diǎn)，有助干點(diǎn)，有助干rpls的正確診斷。的正確診斷。lhinchey等首次報(bào)道了等首次報(bào)道了15例病人，其中例病人，其中7例接例接受免疫抑制治療，受免疫抑制治療，1例接受黑色素瘤化療，例接受黑色素瘤化療，3例子癇例子癇,4例高血壓腦病。大部分病例有血壓例高血壓腦病。大部分病例有血壓急性增高表現(xiàn)，急性增高表現(xiàn)，3

3、例血壓正常。例血壓正常。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l最常見(jiàn)的病因是最常見(jiàn)的病因是高血壓腦病高血壓腦病，尤其易發(fā)生在，尤其易發(fā)生在高血壓性高血壓性腎功能衰竭腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期妊娠或產(chǎn)褥期有驚有驚厥發(fā)作者次之。厥發(fā)作者次之。l發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用發(fā)生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑和細(xì)胞免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物毒性藥物（如環(huán)孢毒素（如環(huán)孢毒素 a、他克莫司、他克莫司/ fk-506、 -干干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及素）及藥物戒斷藥物戒斷(特別是可樂(lè)寧特別是可樂(lè)寧)

4、有關(guān)。有關(guān)。l近年來(lái)發(fā)生在近年來(lái)發(fā)生在膠原性疾病膠原性疾?。╯le,白塞病，硬皮?。兹?，硬皮?。?、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急性卟啉病、器官移植后、單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除后再性卟啉病、器官移植后、單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除后再灌注綜合征以及灌注綜合征以及guillainbarre綜合征伴自主神經(jīng)系統(tǒng)綜合征伴自主神經(jīng)系統(tǒng)異常異常的病例報(bào)道。的病例報(bào)道。 新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志發(fā)表了兩封來(lái)信和發(fā)表了兩封來(lái)信和genentech公司的答復(fù)，來(lái)信公司的答復(fù)，來(lái)信報(bào)告了報(bào)告了2例癌癥病人在用貝伐單抗后出現(xiàn)了例癌癥病人在用貝伐單抗后出

5、現(xiàn)了rpls。（n engl j med 2006，354：980）如病人出現(xiàn)可逆性后腦白質(zhì)病綜合征（如病人出現(xiàn)可逆性后腦白質(zhì)病綜合征（rpls）應(yīng)停）應(yīng)停用用貝伐單抗貝伐單抗（bevacizumab，vastin），后者是一種抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞生），后者是一種抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子（長(zhǎng)因子（vegf）的單克隆抗體。）的單克隆抗體。l美國(guó)斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)中心美國(guó)斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)中心glusker等報(bào)告了等報(bào)告了1例例59歲轉(zhuǎn)移腎細(xì)胞癌女性患者，接受貝伐歲轉(zhuǎn)移腎細(xì)胞癌女性患者，接受貝伐單抗單抗2周周1次靜滴，共次靜滴，共7次。治療期間病人的次。治療期間病人的血壓始終保持在血壓始終保持在100/70m

6、mhg左右。靜滴左右。靜滴最后一次貝伐單抗最后一次貝伐單抗8天后病人急診，表現(xiàn)嚴(yán)天后病人急診，表現(xiàn)嚴(yán)重嗜睡，體檢基本正常，血壓重嗜睡，體檢基本正常，血壓168/88 mm hg。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)盲和病理反射。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)盲和病理反射。腦腦mri掃描顯示有非強(qiáng)化性廣泛腦白質(zhì)病，掃描顯示有非強(qiáng)化性廣泛腦白質(zhì)病，病人病人1個(gè)多月前的個(gè)多月前的mri是正常的。盡管有輕是正常的。盡管有輕度出血性卒中，但病人迅速恢復(fù)。度出血性卒中，但病人迅速恢復(fù)。glusker說(shuō)，至少有說(shuō)，至少有82例與化療及免疫抑制治療有例與化療及免疫抑制治療有關(guān)的關(guān)的rpls文獻(xiàn)報(bào)告。貝伐單抗的半衰期為文獻(xiàn)報(bào)告。貝伐單抗

7、的半衰期為20天，因此天，因此glusker等認(rèn)為，該病人的等認(rèn)為，該病人的rpls與貝伐單抗有關(guān)。他們推測(cè)這可能與與貝伐單抗有關(guān)。他們推測(cè)這可能與vegf抑制劑對(duì)血腦屏障的作用有關(guān)。抑制劑對(duì)血腦屏障的作用有關(guān)。l在另一封信中，在另一封信中，美國(guó)威斯康星醫(yī)學(xué)院美國(guó)威斯康星醫(yī)學(xué)院ozcan等報(bào)告，等報(bào)告，1例例52歲高血壓和轉(zhuǎn)移歲高血壓和轉(zhuǎn)移直腸腺癌女患者，已用直腸腺癌女患者，已用3個(gè)周期化療個(gè)周期化療（氟尿嘧啶、亞葉酸和奧沙利鉑）。（氟尿嘧啶、亞葉酸和奧沙利鉑）。用第用第1劑貝伐單抗（與第劑貝伐單抗（與第4個(gè)周期化療個(gè)周期化療同時(shí)應(yīng)用）后同時(shí)應(yīng)用）后16小時(shí)出現(xiàn)急性雙眼視小時(shí)出現(xiàn)急性雙眼視力喪

8、失、頭痛和意識(shí)模糊，血壓力喪失、頭痛和意識(shí)模糊，血壓172 /100 mmhg。病人的臨床表現(xiàn)和影像。病人的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果完全符合學(xué)檢查結(jié)果完全符合rpls。ozcan說(shuō)，說(shuō)，含貝伐單抗的聯(lián)合化療可使含貝伐單抗的聯(lián)合化療可使16%的病的病人出現(xiàn)人出現(xiàn)3級(jí)高血壓，其可能繼發(fā)于血管級(jí)高血壓，其可能繼發(fā)于血管痙攣。痙攣。ozcan等推測(cè)，貝伐單抗可導(dǎo)致等推測(cè)，貝伐單抗可導(dǎo)致血管痙攣，后者和高血壓導(dǎo)致該病人血管痙攣，后者和高血壓導(dǎo)致該病人發(fā)生發(fā)生rpls。經(jīng)停用貝伐單抗和嚴(yán)格控。經(jīng)停用貝伐單抗和嚴(yán)格控制血壓，病人視力很快恢復(fù)。制血壓，病人視力很快恢復(fù)。l發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。目前主要有兩種解

9、釋?zhuān)喊l(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。目前主要有兩種解釋?zhuān)簂高血壓腦病高血壓腦病 高血壓腦病于高血壓腦病于1928年由年由oppenheime和和fishberg首首先提出，包括一系列可逆的、由急性血壓嚴(yán)重升高引先提出，包括一系列可逆的、由急性血壓嚴(yán)重升高引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，典型表現(xiàn)為血壓急性增高起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，典型表現(xiàn)為血壓急性增高1248 h后出現(xiàn)腦功能異常癥狀，如劇烈頭痛、惡心、嘔吐、后出現(xiàn)腦功能異常癥狀，如劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙及視覺(jué)異常等。病人收縮壓常高于意識(shí)障礙及視覺(jué)異常等。病人收縮壓常高于250 mmhg (1 mmhg=0.133 kpa),舒張壓高于舒張壓高于130 mmhg，

10、其影像學(xué)表現(xiàn)可排除急性腦血管意外。其影像學(xué)表現(xiàn)可排除急性腦血管意外。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的過(guò)度反應(yīng)造成早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的過(guò)度反應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實(shí)上大部分血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實(shí)上大部分rpls病例并無(wú)明確的大血管痙攣。病例并無(wú)明確的大血管痙攣。l目前大部分贊同高灌注學(xué)說(shuō)，血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制通過(guò)目前大部分贊同高灌注學(xué)說(shuō)，血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制通過(guò)小動(dòng)脈的收縮舒張來(lái)保持腦供血維持于一恒定狀態(tài)，小動(dòng)脈的收縮舒張來(lái)保持腦供血維持于一恒定狀態(tài)，不受總體血壓的影響。血壓急速過(guò)度升高到一定

11、程度，不受總體血壓的影響。血壓急速過(guò)度升高到一定程度，會(huì)超過(guò)自我調(diào)節(jié)機(jī)制的限度，會(huì)超過(guò)自我調(diào)節(jié)機(jī)制的限度，收縮的小動(dòng)脈受到機(jī)體收縮的小動(dòng)脈受到機(jī)體整體高血壓的影響，被迫擴(kuò)張而造成腦的高灌注狀態(tài)。整體高血壓的影響，被迫擴(kuò)張而造成腦的高灌注狀態(tài)。此高灌注壓足以破壞血腦屏障，造成液體大分子滲入此高灌注壓足以破壞血腦屏障，造成液體大分子滲入間質(zhì)內(nèi)，即血管源性水腫。間質(zhì)內(nèi)，即血管源性水腫。l交感神經(jīng)系統(tǒng)交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中發(fā)揮重要在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中發(fā)揮重要的控制保護(hù)作用，所以相對(duì)于的控制保護(hù)作用，所以相對(duì)于交感神經(jīng)豐富的頸交感神經(jīng)豐富的頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)大腦前中部?jī)?nèi)動(dòng)脈供血區(qū)大腦前中部，交

12、感神經(jīng)稀少的椎基交感神經(jīng)稀少的椎基底動(dòng)脈供血區(qū)大腦后部底動(dòng)脈供血區(qū)大腦后部更易受高灌注壓的影響，更易受高灌注壓的影響，這也是這也是rpls好發(fā)于大腦后部的原因。好發(fā)于大腦后部的原因。l頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)的病灶一般見(jiàn)于特別嚴(yán)重的病例，頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)的病灶一般見(jiàn)于特別嚴(yán)重的病例，且通常與椎基底動(dòng)脈供血區(qū)病灶同時(shí)出現(xiàn)。且通常與椎基底動(dòng)脈供血區(qū)病灶同時(shí)出現(xiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷l血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈，同時(shí)接受血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈，同時(shí)接受肌肌源性和神經(jīng)源性源性和神經(jīng)源性調(diào)節(jié)器調(diào)節(jié)。在子癇和移植應(yīng)用環(huán)孢調(diào)節(jié)器調(diào)節(jié)。在子癇和移植應(yīng)用環(huán)孢霉素等藥物的

13、病例中，可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗霉素等藥物的病例中，可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體損傷了血管內(nèi)皮，使其釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素體損傷了血管內(nèi)皮，使其釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素或血栓烷或血栓烷a2等，等，加重或阻止了小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈的肌加重或阻止了小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈的肌源性反應(yīng)，源性反應(yīng)，使血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)大腦間質(zhì)，從使血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)大腦間質(zhì)，從而產(chǎn)生腦水腫。而產(chǎn)生腦水腫。病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制l已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)并發(fā) rpls的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫

14、酶明顯升高乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。損傷的存在。新命名新命名l雖然雖然 hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來(lái)定義該綜在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來(lái)定義該綜合征，即合征，即可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（rpls，reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事實(shí)上但事實(shí)上rpls中中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所以以rpls病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。l因此因此20

15、00年年casey等對(duì)等對(duì)rpls提出新的命名，即提出新的命名，即可可逆性后部腦病綜合征逆性后部腦病綜合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，rpes）l由于由于rpes是一類(lèi)預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏是一類(lèi)預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的。進(jìn)行的。l只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀裂隙狀水腫、微

16、出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒(méi)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。 病病理理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l基礎(chǔ)疾病基礎(chǔ)疾病：惡性高血壓、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。：惡性高血壓、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。l顱高壓癥狀顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。l癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)直直陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。l精神異常、意識(shí)障礙精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙

17、、注意力不集中、閱：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。l視覺(jué)障礙視覺(jué)障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。l局灶神經(jīng)定位體征局灶神經(jīng)定位體征l臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。天發(fā)生明顯緩解。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)l本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以，以雙側(cè)雙側(cè)頂、枕葉頂、枕葉最為多見(jiàn)，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的最為多見(jiàn)，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為頻率依次為額葉、顳葉、小

18、腦、丘腦和腦干額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病。通常病變變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，。兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，但也可不對(duì)稱(chēng)，占位效應(yīng)輕；但也可不對(duì)稱(chēng)，占位效應(yīng)輕；lct顯示等或低密度；顯示等或低密度；mri顯示顯示t1等或低信號(hào)、等或低信號(hào)、t2或或flair像高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（像高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（dwi）顯示等或低）顯示等或低信號(hào)，信號(hào)，且且t2異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。胞毒性水腫。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)l有學(xué)者進(jìn)行有學(xué)者進(jìn)行dwi以及表觀(guān)彌散成像（以及表觀(guān)彌散成像（apparent

19、diffusion coefficient, adc）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)殍b別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在細(xì)胞毒性腦水腫在dwi上呈現(xiàn)高信號(hào)，在上呈現(xiàn)高信號(hào)，在adc上呈低信號(hào)，而上呈低信號(hào)，而rpls為血管源性的腦水腫在為血管源性的腦水腫在dwi上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在adc上呈現(xiàn)高信號(hào)。上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助借助這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與與rpes的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的血管

20、性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的意義。的意義。 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)l在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時(shí)，也可出現(xiàn)時(shí)，也可出現(xiàn)dwi高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早期征象）。期征象）。l本病的本病的枕葉距狀裂枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。l增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。診斷診斷診斷要素：診斷要素：l基礎(chǔ)疾病的誘

21、因；基礎(chǔ)疾病的誘因；l神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征：急性神經(jīng)毒性臨床表現(xiàn)，伴或不神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征：急性神經(jīng)毒性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有血壓升高；伴有血壓升高；l特征性的影像學(xué)改變：雙側(cè)大腦半球后部，可逆性白特征性的影像學(xué)改變：雙側(cè)大腦半球后部，可逆性白質(zhì)水腫，質(zhì)水腫，t1、t2或或flair，dwi、adc圖顯示為血管圖顯示為血管源性水腫；源性水腫；l可逆性的良性病程可逆性的良性病程:經(jīng)過(guò)合理治療，臨床癥狀明顯改善經(jīng)過(guò)合理治療，臨床癥狀明顯改善或消失，影像學(xué)上病灶部分或完全消失?；蛳?，影像學(xué)上病灶部分或完全消失。l排除其他可能白質(zhì)病變；排除其他可能白質(zhì)病變；診斷診斷.臨床癥狀是診斷臨床癥狀是診斷rpes的前

22、提，影像學(xué)表現(xiàn)的前提，影像學(xué)表現(xiàn)是診斷是診斷rpes的必備條件；的必備條件；.其診斷的關(guān)鍵是特征性的臨床癥狀、影像學(xué)其診斷的關(guān)鍵是特征性的臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)和不需特殊治療病灶內(nèi)短期內(nèi)消失的特點(diǎn)。表現(xiàn)和不需特殊治療病灶內(nèi)短期內(nèi)消失的特點(diǎn)。l脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病： 多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱(chēng)、類(lèi)圓形病灶。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱(chēng)、類(lèi)圓形病灶。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦

23、脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。l病毒性腦炎病毒性腦炎： 多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽(yáng)性證據(jù)。腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽(yáng)性證據(jù)。l 靜脈竇血栓形成靜脈竇血栓形成： 病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，mri顯示腦水腫、腦梗死或出血，顯示腦水腫、腦梗死或出血，mrv提提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜

24、脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。l 腦梗死腦梗死： 后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。統(tǒng)癥狀甚至死亡。鑒別診斷鑒別診斷治療與預(yù)后治療與預(yù)后l早期診斷早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過(guò)程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞性腦水腫病理過(guò)程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞

25、進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：l積極控制高血壓積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常水平以?xún)?nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血水平以?xún)?nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒(méi)有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用沒(méi)有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用ccb、acei以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用受體受體阻滯劑；阻滯劑；治療與預(yù)后治療與預(yù)后l加強(qiáng)對(duì)癥治療加強(qiáng)對(duì)癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲