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文檔簡(jiǎn)介

1、血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病三峽大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院副主任醫(yī)師 趙有芳 血液病學(xué)血液病學(xué)概念概念 ( ( hematology)hematology) - - 以血液和造血組織為研究對(duì)象的醫(yī)學(xué)學(xué)科的一個(gè)獨(dú)立分支學(xué)科。包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)。血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu) 一.造血組織: 出生前:卵黃囊 肝脾 骨髓 胸腺 淋巴結(jié) 出生后:骨髓,胸腺,脾,淋巴結(jié) 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 淋巴系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞粒單袓粒單袓原紅原紅早幼紅早幼紅中幼紅中幼紅晚幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅成熟紅成熟紅原粒原粒早幼粒早幼粒中幼粒中幼粒晚幼粒晚幼粒桿狀核桿狀核分葉核分葉核原單原單幼單幼單成單成單原巨原巨

2、幼巨幼巨顆粒巨顆粒巨產(chǎn)板巨產(chǎn)板巨原淋原淋幼淋幼淋成熟淋成熟淋原漿原漿幼漿幼漿成熟漿成熟漿原酸原酸原堿原堿HSCHSC特點(diǎn)特點(diǎn)* * :具有不斷:具有不斷自我更新自我更新與與多向分化多向分化增增殖的能力,其數(shù)量是穩(wěn)定的。殖的能力,其數(shù)量是穩(wěn)定的。表面抗原特征:表面抗原特征:CDCD3434、CDCD3333(髓系祖細(xì)胞)、(髓系祖細(xì)胞)、CDCD3838、CDCD3434、HLA-DRHLA-DR- - (淋系祖細(xì)胞)(淋系祖細(xì)胞) 。CDCD3434+ +細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞1%1%,外周血,外周血0.05%0.05%。 HSCHSC的生活環(huán)境:骨髓的生活環(huán)境:骨髓造血微環(huán)境造

3、血微環(huán)境, ,由由基質(zhì)細(xì)胞基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子細(xì)胞因子及及細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞外基質(zhì)組成。組成?;|(zhì)細(xì)胞:指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞:指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子,調(diào)控造血。吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子,調(diào)控造血。 細(xì)胞因子:細(xì)胞因子:G-CSFG-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPO IL-3EPO IL-3。細(xì)胞外基質(zhì):指骨髓中膠原(形成支架,構(gòu)造造血空間)、細(xì)胞外基質(zhì):指骨髓中膠原(形成支架,構(gòu)造造血空間)、蛋白多糖(選擇性結(jié)合細(xì)胞因子)及糖蛋白(促進(jìn)細(xì)胞粘蛋白多糖(選擇性結(jié)合細(xì)胞因子)及糖蛋白(促進(jìn)細(xì)胞粘附,控制細(xì)胞

4、移動(dòng))。附,控制細(xì)胞移動(dòng))。 一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥;一、紅細(xì)胞疾?。贺氀⒓t細(xì)胞增多癥;二、白細(xì)胞疾?。喝缌<?xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng);二、白細(xì)胞疾?。喝缌<?xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng);三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。貉装Y性組織細(xì)胞增多癥、三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。貉装Y性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞??;惡性組織細(xì)胞?。凰?、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急、慢性淋巴細(xì)胞四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土觥⒓?、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤;白血病、多發(fā)性骨髓瘤;五、造血干細(xì)胞疾?。涸僬稀⑽?、造血干細(xì)胞疾病:再障、PNHPNH、MDSMDS、ALAL、MPDMPD六、脾功能亢進(jìn)六、脾功能亢進(jìn)

5、七、出血性疾病:血管性紫癜、血小板減少性紫癜七、出血性疾?。貉苄宰像?、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、血栓性疾病、凝血障礙性疾病、血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病的分類血液系統(tǒng)疾病的分類 血液系統(tǒng)疾病診斷方法血液系統(tǒng)疾病診斷方法常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)* * : 癥狀:貧血:頭昏、乏力、活動(dòng)后心悸癥狀:貧血:頭昏、乏力、活動(dòng)后心悸 感染:與感染部位相關(guān)感染:與感染部位相關(guān) 出血:如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn)出血:如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn) 其他:黃疸、浸潤(rùn)(骨痛、頭痛)其他:黃疸、浸潤(rùn)(骨痛、頭痛) 體征:貧血:面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音體征:貧血:面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心

6、率快、心臟雜音 感染:與感染部位相關(guān)感染:與感染部位相關(guān) 出血:皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊出血:皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊 黃疸:黃疸: 浸潤(rùn):肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、浸潤(rùn):肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、 皮膚結(jié)節(jié)皮膚結(jié)節(jié) 二、實(shí)驗(yàn)室檢查:二、實(shí)驗(yàn)室檢查:重要手段重要手段 最基本:血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查最基本:血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞其它:其它: 出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、 血液免疫學(xué)檢查、流式細(xì)胞技術(shù)血液免疫學(xué)檢查、流式細(xì)胞技術(shù) 細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué):細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué): 染色體檢查、

7、染色體檢查、PCRPCR、FISHFISH 造血細(xì)胞體外培養(yǎng)及測(cè)試造血細(xì)胞體外培養(yǎng)及測(cè)試 器械檢查器械檢查 CT ECTCT ECT MRI PET-CTMRI PET-CT 放射性核素放射性核素 組織病理學(xué)組織病理學(xué) 一、一般治療一、一般治療二、去除病因二、去除病因三、三、保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能1 1、補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)2 2、刺激造血、刺激造血3 3、切脾、切脾4 4、過(guò)繼免疫、過(guò)繼免疫5 5、成分輸血、替代治療、抗感染、成分輸血、替代治療、抗感染血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療 四、去除異常的血液成分和抑制異常功能四、去除異常的血液成分和抑制

8、異常功能1 1、化療和放療、化療和放療2 2、誘導(dǎo)分化(、誘導(dǎo)分化(ATRAATRA)、誘導(dǎo)凋亡()、誘導(dǎo)凋亡(AsAs2 2O O3 3)3 3、治療性血液成份單采、治療性血液成份單采4 4、免疫抑制、免疫抑制5 5、抗凝及溶栓治療、抗凝及溶栓治療五、靶向治療五、靶向治療六、造血干細(xì)胞移植六、造血干細(xì)胞移植血液學(xué)的進(jìn)展和重要性血液學(xué)的進(jìn)展和重要性 2020世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型19481948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等 MICMMICM誘導(dǎo)分化、凋亡治療誘導(dǎo)分化、凋亡治療白細(xì)胞抗原(白細(xì)胞抗原(HLAHLA)的研究)的研究靶向治療:酪氨酸激酶抑制劑

9、、單克隆抗體應(yīng)用靶向治療:酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用重組重組DNADNA技術(shù):細(xì)胞因子應(yīng)用技術(shù):細(xì)胞因子應(yīng)用 干細(xì)胞技術(shù)干細(xì)胞技術(shù) 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 IPSIPS技術(shù)技術(shù) 生物免疫生物免疫 貧血是一綜合征貧血是一綜合征, ,不是一種疾病不是一種疾病, ,明確病因很重要明確病因很重要貧血概述貧血概述貧血概念貧血概念(Anemia) 是指外周血中單位容積內(nèi)是指外周血中單位容積內(nèi)紅紅細(xì)胞容量細(xì)胞容量減少,低于同年齡、性別和地區(qū)的正常減少,低于同年齡、性別和地區(qū)的正常范圍的下限,不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的范圍的下限,不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征綜合征。 臨床上以臨床上以H

10、BHB濃度衡量濃度衡量 紅細(xì)胞 (RBC) 血紅蛋白(血紅蛋白(Hb)成年男性成年男性 (4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性成年女性 (3.5 5.0) 1012/L 110 150 g/L 新生兒新生兒 (6.0 7.0) 1012/L 170 200 g /L 參考值參考值16成年男性:Hb130g/L 成年女性:Hb 120g/L 妊娠時(shí): Hb 110g/L我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)最能反映貧血本質(zhì)的是HbHb,因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來(lái)執(zhí)行的判斷貧血時(shí),注意“假陽(yáng)性”及“假陰性”結(jié)果都是相對(duì)的,與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時(shí),Hb相對(duì)升高,即使有

11、貧血也難以發(fā)現(xiàn);血容量增加或血液稀釋時(shí),Hb相對(duì)降低,可使正常人被誤診為貧血嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低高原地區(qū)居民:Hb高判斷貧血注意判斷貧血注意貧血的分級(jí)貧血的分級(jí)程度Hb臨床癥狀輕度90120g/L無(wú)中度6090g/L較重活動(dòng)重度3060g/L輕微活動(dòng)極重度30g/L休息時(shí)有癥狀,常伴貧血性心臟病貧血的分類貧血的分類 按紅細(xì)胞形態(tài)分類 按骨髓增生程度分類 根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類 按紅細(xì)胞形態(tài)分類按紅細(xì)胞形態(tài)分類類型類型CV(f l) 80100CHC(% 3235常見(jiàn)疾病常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血 100 3235巨幼細(xì)胞貧血、 MDS 、肝病正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血 80

12、100 3235AA,溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性貧血貧血單純小細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血 80 80 32 3235IDA、海洋性貧血MDSRASCDA、風(fēng)濕、肝病按骨髓增生程度分類按骨髓增生程度分類 類型常見(jiàn)疾病增生性貧血IDA、MDS、溶貧增生不良性貧血AA、純紅再障增生性不良性貧血增生性貧血根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類一、一、紅細(xì)胞生成減少性貧血紅細(xì)胞生成減少性貧血 1.造血干細(xì)胞異常所致貧血造血干細(xì)胞異常所致貧血 AA PRCA 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.

13、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、MF 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血 造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血:腎性貧血、甲減、慢性病性貧造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血:腎性貧血、甲減、慢性病性貧血血 造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血:造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血:PNH、AA 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血:造血原料不足或利用障礙所致貧血:MA; IDA、鐵失利用、鐵失利用二、二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血三、失血性貧血三、失血性貧血形態(tài)學(xué)簡(jiǎn)單、對(duì)大、小細(xì)胞性貧血價(jià)值較大,但對(duì)正細(xì)胞性貧血無(wú)法分類骨髓

14、增生程度分類僅能將AA分出病因分類僅適用于單病因,對(duì)于多種病因引起的則無(wú)法鑒別分類的優(yōu)缺點(diǎn)分類的優(yōu)缺點(diǎn) 貧血的臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn) 貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有: 貧血的程度 貧血的速度 機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力 機(jī)體的活動(dòng)程度 重要臟器的功能情況 (一)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素(一)影響貧血臨床表現(xiàn)的因素 最常見(jiàn)和最早期的表現(xiàn)是疲乏、 困倦、軟弱無(wú)力 皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 影響因素(膚色、溫度、水腫) 嚴(yán)重貧血可有低熱(二)一般表現(xiàn)(二)一般表現(xiàn) 癥狀:癥狀:活動(dòng)后心悸、氣短最常見(jiàn); 嚴(yán)重時(shí)心絞痛、呼吸困難 體征:體征:心率增快,心搏有力; 部分

15、心臟擴(kuò)大,有雜音 心電圖:心電圖:ST降低,T波低平 治療反應(yīng):治療反應(yīng):貧血糾正后可恢復(fù)(三)呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)(三)呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)頭昏、頭暈、頭痛、耳鳴眼花、 嗜睡及注意力不集中嚴(yán)重時(shí)有暈厥VitB12缺乏時(shí)有感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腹脹、納差、惡心、食欲減退 IDA可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時(shí)有黃疸或肝脾腫大 巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)有舌炎、舌乳頭萎縮(五)消化系統(tǒng)表現(xiàn)(五)消化系統(tǒng)表現(xiàn)蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經(jīng)增多(六)泌尿生殖系統(tǒng)(六)泌尿生殖系統(tǒng)(七)內(nèi)分泌系統(tǒng)(七)內(nèi)分泌系統(tǒng) 孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死(席漢) 長(zhǎng)期貧血致內(nèi)分泌紊亂(

16、甲狀腺、腎上腺、胰腺)(八)血液、免疫系統(tǒng)及其他(八)血液、免疫系統(tǒng)及其他引起貧血的血液病的表現(xiàn)紅細(xì)胞的免疫功能改變皮膚干燥、毛發(fā)干枯創(chuàng)口愈合慢明確是否貧血明確是否貧血明確貧血的類型和程度明確貧血的類型和程度最重要的最重要的明確病因明確病因診斷診斷 病史詢問(wèn)病史詢問(wèn) 體格檢查體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷方法診斷方法貧血的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應(yīng)情況飲食營(yíng)養(yǎng),生活習(xí)慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史失血、月經(jīng)史家族史及慢性病情況(一)病史詢問(wèn)貧血對(duì)各系統(tǒng)的表現(xiàn) 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺(jué)異常等貧血的伴隨表現(xiàn) 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結(jié)腫大 (二)體格檢查1.血液

17、檢查2.骨髓檢查3.病因與發(fā)病機(jī)制檢查(三)實(shí)驗(yàn)室檢查(三)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷貧血及其病因的主要依據(jù)主要依據(jù)1 1血液分析血液分析 HbHb、RBCRBC最常用、最可靠最常用、最可靠 據(jù)據(jù)MCVMCV、 MCHC MCHC 或或 MCHMCH進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2 2網(wǎng)織紅細(xì)胞(網(wǎng)織紅細(xì)胞(RetRet) 了解骨髓紅系增生情況了解骨髓紅系增生情況 作為貧血療效判斷的指標(biāo)作為貧血療效判斷的指標(biāo)3 3外周血細(xì)胞形態(tài)檢查外周血細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù)血液檢查小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大小細(xì)胞、中心淡染區(qū)擴(kuò)大IDAIDA巨幼紅細(xì)胞巨幼

18、細(xì)胞貧血巨幼紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞貧血球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHAAIHA靶形紅細(xì)胞海洋性貧血靶形紅細(xì)胞海洋性貧血淚滴樣紅細(xì)胞淚滴樣紅細(xì)胞MFMF緡錢狀排列紅細(xì)胞緡錢狀排列紅細(xì)胞MMMM形態(tài)學(xué)改變形態(tài)學(xué)改變紅細(xì)胞大小異常紅細(xì)胞大小異常 紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異常橢橢圓圓形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞靶靶形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞球球形形紅紅細(xì)細(xì)胞胞正正常常紅紅細(xì)細(xì)胞胞鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞畸形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞形態(tài)不整淚滴形紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞形態(tài)不整紅細(xì)胞緡錢狀排列紅細(xì)胞緡錢狀排列染色反應(yīng)異常染色反應(yīng)

19、異常紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查,包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。必要時(shí)作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查骨髓檢查骨髓檢查溶血可作有關(guān)溶血試驗(yàn)溶血可作有關(guān)溶血試驗(yàn) AIHAAIHA:抗人球蛋白試驗(yàn)(:抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs testCoombs test) PNHPNH:酸溶血試驗(yàn)(:酸溶血試驗(yàn)(Hams testHams test)、)、CD55CD55、CD59CD59 遺傳性貧血:遺傳性貧血:G-6PDG-6PD、PKPKIDAIDA:鐵染色:鐵染色MAMA:葉酸、維生素:葉酸、維生素B12B12腎功衰竭:腎功衰竭:BUNBUN、CrCr甲減甲減:

20、T3:T3、T4T4、TSH TSH 其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等 病因與發(fā)病機(jī)制檢查病因與發(fā)病機(jī)制檢查 對(duì)癥治療:減輕貧血對(duì)機(jī)體的影響 對(duì)因治療:針對(duì)貧血的發(fā)病機(jī)制 治治 療療除去病因除去病因藥物治療藥物治療輸血輸血脾切除脾切除骨髓移植(骨髓移植(BMTBMT)治療措施治療措施除去病因除去病因 貧血治療的首要原則,病因不清貧血治療的首要原則,病因不清除,僅對(duì)貧血作對(duì)癥治療,效果差,除,僅對(duì)貧血作對(duì)癥治療,效果差,易復(fù)發(fā),且對(duì)部分患者可掩蓋原發(fā)病,易復(fù)發(fā),且對(duì)部分患者可掩蓋原發(fā)病,導(dǎo)致嚴(yán)重后果導(dǎo)致嚴(yán)重后果 不同的貧血需用不同的藥物進(jìn)行

21、治療,沒(méi)有一種藥物對(duì)所有的貧血都有效果,盲目用藥會(huì)使病情復(fù)雜化,影響最終的治療效果藥物治療藥物治療 鐵劑:治療IDA 葉酸、VitB12:巨幼細(xì)胞貧血 腎上腺皮質(zhì)激素:AIHA,AA部分有效 VitB6:MDSRAS 雄激素:AA、CDA EPO:腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血常用的藥物 貧血對(duì)癥治療的措施嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥(慢性貧血Hb 64.44 mol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低15% 血清鐵蛋白64.44 nmol/L紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝 FEP 0.9mol/L (全血) ZPP0.96 mol/L (全血) FEP/Hb4.5 g/gHb診診 斷斷ID 血清鐵蛋白血清鐵蛋白12g/L;骨髓鐵染色

22、顯示骨髓小骨髓鐵染色顯示骨髓小??扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞小于??扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞小于15%;血紅蛋白及血清血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)尚正常。鐵等指標(biāo)尚正常。IDE ID的的+ ;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度4.5 g/gHb; 血紅蛋白尚正常。血紅蛋白尚正常。IDA IDE的的+ + ; 小細(xì)胞低色素性貧血;小細(xì)胞低色素性貧血; 男男性性Hb120g/L,女性,女性Hb110g/L,孕婦,孕婦Hb100g/L MCV80f MCH27pg MCHC15% RDW 正常正常 正常正常 正常正常病因治療病因治療 應(yīng)盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的病因應(yīng)盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的病因 首選口服鐵劑首選口服鐵劑 藥

23、品名稱藥品名稱用法用用法用量量禁忌癥禁忌癥副作用副作用多糖鐵復(fù)合物多糖鐵復(fù)合物(力蜚能)(力蜚能) 預(yù)防:每天預(yù)防:每天 50mg治療:每天治療:每天150mg 血色素沉著癥、含鐵血色素沉著癥、含鐵血黃素沉著癥患者禁血黃素沉著癥患者禁用用 輕微輕微 富馬酸亞鐵片富馬酸亞鐵片 預(yù)防預(yù)防:每日每日0.2g治療治療:0.2g-0.4g/次次 0.6g-1.2g/日日 血色病或含鐵血黃血色病或含鐵血黃素沉著癥素沉著癥,肝腎功肝腎功能損害能損害 惡心、胃部疼痛、惡心、胃部疼痛、腹瀉、便秘。腹瀉、便秘。 硫酸亞鐵硫酸亞鐵(福乃得)(福乃得) 成人每次成人每次300mg3次次/日日 惡心、嘔吐、腹痛、惡心、

24、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘腹瀉、便秘,大便顏大便顏色變黑,口服糖漿劑色變黑,口服糖漿劑后牙齒變黑后牙齒變黑新血寶膠囊新血寶膠囊 粒粒/次,次次,次/日,日,1030天為一療程天為一療程 右旋糖酐鐵片右旋糖酐鐵片 2-4片片/次,次,1-3次次/日,飯后日,飯后胃及十二指腸潰胃及十二指腸潰瘍、潰瘍性結(jié)腸瘍、潰瘍性結(jié)腸炎患者禁用炎患者禁用 惡心、嘔吐、上惡心、嘔吐、上腹疼痛便秘,排腹疼痛便秘,排黑便黑便 療效 510天外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多天外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2周后血紅蛋白濃度上升周后血紅蛋白濃度上升 2個(gè)月恢復(fù)正常個(gè)月恢復(fù)正常 46個(gè)月鐵蛋白正常后停藥個(gè)月鐵蛋白正常后停藥 鐵劑注射鐵劑注射 右旋糖

25、酐鐵右旋糖酐鐵 首次給藥須用首次給藥須用0.5ml作為試驗(yàn)劑量,作為試驗(yàn)劑量,1小時(shí)后無(wú)過(guò)敏反應(yīng)可給足量治療,第一天給小時(shí)后無(wú)過(guò)敏反應(yīng)可給足量治療,第一天給 50mg,以后每日或隔日,以后每日或隔日100mg,直至總需量。,直至總需量。 巨幼細(xì)胞性貧血(megaloblastic anemia) 概念概念: 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素維生素B12B12或或(和)(和)葉酸葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。所引起的一種大細(xì)胞性貧血。 嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見(jiàn)。嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見(jiàn)。 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 一、葉酸、一、葉酸、B12的代謝:的

26、代謝: 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 二、病因:二、病因:1 1、攝入量不足:、攝入量不足: 孕母孕母VitB12VitB12攝入量不足,新生兒貯存量少;攝入量不足,新生兒貯存量少; 長(zhǎng)期母乳,尤其素食的母乳;長(zhǎng)期母乳,尤其素食的母乳; 年長(zhǎng)兒極度偏食,僅吃素食。年長(zhǎng)兒極度偏食,僅吃素食。 葉酸缺乏:葉酸缺乏:2 2、吸收障礙:、吸收障礙: VitB12 VitB12和葉酸均在腸道吸收,肝臟貯存和葉酸均在腸道吸收,肝臟貯存, ,故慢性腹瀉、故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。肝臟疾病等均影響吸收和利用。3 3、需要量增加:、需要量增加:4 4、藥物的影響藥物的影響 廣譜抗生素廣譜抗生素 抗

27、葉酸制劑抗葉酸制劑 三、臨床表現(xiàn):三、臨床表現(xiàn):1 1、血液系統(tǒng)表現(xiàn):全血細(xì)胞減少,黃疸。、血液系統(tǒng)表現(xiàn):全血細(xì)胞減少,黃疸。 2 2、消化系統(tǒng)癥狀、消化系統(tǒng)癥狀: : 厭食厭食, ,惡心惡心, ,嘔吐嘔吐, ,腹瀉腹瀉, ,舌炎。舌炎。 三、臨床表現(xiàn):三、臨床表現(xiàn):3 3、精神神經(jīng)癥狀、精神神經(jīng)癥狀: : VitB12 VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn):和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn): 煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、煩躁易怒、呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。體智力發(fā)育落后。 VitB12 VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(重者)缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(重者): : 震顫、無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)、抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、震顫、無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)、抽搐、感

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