CMyDocumentsbeik氨基酸代謝wlyPPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1CMyDocumentsbeik氨基酸代謝氨基酸代謝wly蛋白質(zhì)的三大生理功能？蛋白質(zhì)的三大生理功能？ 1 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值第1頁/共111頁一細胞的構(gòu)建成份：一細胞的構(gòu)建成份： 肌體的生長肌體的生長 組織蛋白質(zhì)的更新組織蛋白質(zhì)的更新 創(chuàng)傷的修復(fù)創(chuàng)傷的修復(fù)第2頁/共111頁二功能執(zhí)行者二功能執(zhí)行者 酶的催化作用酶的催化作用 激素的信息傳遞激素的信息傳遞 抗體的免疫性抗體的免疫性 轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì) 調(diào)節(jié)蛋白、胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、嘌呤、嘧啶等調(diào)節(jié)蛋白、胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、嘌呤、嘧啶等第3頁/共111頁三能源：三能源： 17 .19 kJ/克蛋白質(zhì)克蛋白質(zhì) 次要作

2、用次要作用第4頁/共111頁氮平衡氮平衡(nitrogen balance)： 機體攝入氮機體攝入氮 機體排出機體排出氮氮總氮平衡總氮平衡：正氮平衡正氮平衡：負氮平衡負氮平衡： 機體攝入氮機體攝入氮 = 機體排出機體排出氮氮 機體攝入氮機體攝入氮 機體排出機體排出氮氮 機體攝入氮機體攝入氮 機體排出機體排出氮氮第5頁/共111頁總氮平衡的要求：總氮平衡的要求：蛋白質(zhì)最低需要量：蛋白質(zhì)最低需要量：3050克克/日日營養(yǎng)學(xué)會推薦量：營養(yǎng)學(xué)會推薦量： 80克克/日日 第6頁/共111頁蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：nutrition value of protein 營養(yǎng)必需氨基酸營養(yǎng)必需氨基

3、酸 (essential amino acid)： 機體不能合成的，必須由機體不能合成的，必須由體外攝取的氨基酸。體外攝取的氨基酸。 Thr，Val，Trp，Lys， Phe，Met，Leu，Ile第7頁/共111頁 非必需氨基酸非必需氨基酸(non-essential amino acid)： 體內(nèi)可以利用其他物質(zhì)來合成的體內(nèi)可以利用其他物質(zhì)來合成的 氨基酸。氨基酸。 半必需氨基酸：半必需氨基酸： 體內(nèi)雖然能合成，但量不足以供體體內(nèi)雖然能合成，但量不足以供體 內(nèi)所需；或以必需氨基酸為原料。內(nèi)所需；或以必需氨基酸為原料。 His，Arg，Tyr，Cys第8頁/共111頁2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與

4、腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 食食物物淀粉淀粉脂肪脂肪蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)一一. 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化氨基酸氨基酸蛋白酶第9頁/共111頁2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白水解酶原的激活過程：蛋白水解酶原的激活過程：pepsinogenpepsintrypsinogentrypsinchymotrypsinogenchymotrypsin自身激活自身激活autocatalysis自身激活自身激活autocatalysis第10頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 消化部位：胃、腸（為主）消化部位：胃、腸（為主） 1. 胃：胃蛋白酶（胃：胃蛋白酶

5、（pepsin） 胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 + 6肽肽H+（1） 最適最適 （2）水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端）水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端（3）凝乳作用）凝乳作用 酪蛋白酪蛋白 副酪蛋白副酪蛋白 Ca復(fù)合物復(fù)合物pepsinCa+第11頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 2. 腸：腸：（1）胰液中蛋白酶消化）胰液中蛋白酶消化 內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，彈性蛋白酶內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，彈性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A、B 最適最適 pH 為為 7.0 左右左右 均以酶原方式分泌，以一定方式激活均以酶原方式分泌

6、，以一定方式激活 各有專一性各有專一性第12頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 酶原激活：瀑布式酶原激活：瀑布式 腸粘膜細胞腸粘膜細胞膽汁酸膽汁酸腸激酶腸激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶原 胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原A、B 羧基肽酶羧基肽酶A、B第13頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 蛋白水解酶的專一性蛋白水解酶的專一性 酶酶 專專 一一 性性胃蛋白酶胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮 R4

7、=任何氨基酸任何氨基酸胰蛋白酶胰蛋白酶 R3=精、賴精、賴 R4=任何氨基酸任何氨基酸胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶 R3=苯丙、酪、色苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸任何氨基酸彈性蛋白酶彈性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸 R4=任何氨基酸任何氨基酸氨基肽酶氨基肽酶 R1=任何氨基酸任何氨基酸 R2=除脯氨酸外除脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶A R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=除精、賴、脯氨酸外除精、賴、脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶B R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=精、賴精、賴H2N-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-COOHOOOR1R2R3R4R5R

8、6氨基肽酶氨基肽酶 內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶 羧基肽酶羧基肽酶第14頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 胰酶胰酶蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸(1/3) + 寡肽寡肽(2/3)主動吸收入腸粘膜細胞主動吸收入腸粘膜細胞(2) 腸粘膜細胞的消化腸粘膜細胞的消化 刷狀緣：寡肽酶刷狀緣：寡肽酶 氨基肽酶氨基肽酶 二肽酶二肽酶 三肽酶三肽酶氨基酸氨基酸入血入血第15頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 二二 . 吸收吸收 主要在小腸，是耗能的主動吸收主要在小腸，是耗能的主動吸收（1）氨基酸載體的轉(zhuǎn)運）氨基酸載體的轉(zhuǎn)運 存在于小腸粘膜細胞、腎小管細胞、肌肉

9、細胞等存在于小腸粘膜細胞、腎小管細胞、肌肉細胞等 形成形成氨基酸氨基酸-載體載體-Na+三聯(lián)復(fù)合物三聯(lián)復(fù)合物 可分為：可分為： 中性中性 主要，快速，對各氨基酸親和力不同主要，快速，對各氨基酸親和力不同 堿性堿性 Arg，Lys，Orn，Leu（少），慢速（少），慢速 酸性酸性 Asp，Glu，慢速，慢速 特殊特殊 Pro，OHPro，Gly，慢速，慢速 同一載體上不同氨基酸之間有競爭同一載體上不同氨基酸之間有競爭第16頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 （2） -谷氨?；h(huán)谷氨酰基循環(huán) - glutamyl cycle第17頁/共111頁GT第18頁/共1

10、11頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 （3）肽的吸收）肽的吸收 二肽和三肽的轉(zhuǎn)運系統(tǒng)二肽和三肽的轉(zhuǎn)運系統(tǒng) 耗能耗能 先于氨基酸先于氨基酸第19頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 未消化蛋白質(zhì)未消化蛋白質(zhì) H R-C-COOH NH2未吸收的消化產(chǎn)物未吸收的消化產(chǎn)物三三 . 腐?。ǜ瘮。╬utrefaction）細菌脫氨脫氨NH3脫羧脫羧胺胺碳鏈降解碳鏈降解其它有害物質(zhì)其它有害物質(zhì)第20頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 (1)脫羧生成胺脫羧生成胺 His histamine 組胺組胺 Phe pheny

11、lacetamine 苯乙胺苯乙胺 Trp tryptamine 色胺色胺 Tyr tyramine 酪胺酪胺 Orn petresin 腐胺腐胺 Lys cadaveine 尸胺尸胺 第21頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 胺類胺類 入入肝（單胺氧化酶或肝（單胺氧化酶或 二胺氧化酶）二胺氧化酶） -羥化羥化 胺類胺類 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì) 相應(yīng)的醛相應(yīng)的醛 (苯乙醇胺、苯乙醇胺、 -羥酪胺）羥酪胺） 相應(yīng)的酸相應(yīng)的酸 解毒解毒門靜脈吸收第22頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 肝病時，肝病時，芳香族氨基酸芳香族氨基酸腦，腦

12、， Phe 抑制兒茶酚胺的合成抑制兒茶酚胺的合成 Ty r Tyr羥化酶羥化酶 多巴多巴 多巴胺多巴胺 去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素-兒茶酚胺兒茶酚胺 假神經(jīng)遞質(zhì)，替代假神經(jīng)遞質(zhì)，替代多巴釋放多巴釋放大腦抑制大腦抑制Ty r酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺Phe 苯乙醇胺苯乙醇胺Trp 5-羥色胺（抑制性）羥色胺（抑制性）第23頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 （2）脫氨生成氨）脫氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 NH3 C=O 2NH3+CO2 NH3 NH3 重吸收入肝重吸收入肝 NH3 NH4+氨有毒性，氨有毒性，NH

13、3 比比 NH4+易吸收，降低腸易吸收，降低腸道道 pH，可減少，可減少 NH3 的吸收。的吸收。第24頁/共111頁 2 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 （3）其他有害物質(zhì)的生成）其他有害物質(zhì)的生成Tyr 酚，甲酚酚，甲酚Trp 吲哚（吲哚（indole），甲基吲哚（），甲基吲哚（shetol）Met & Cys CH3SH，H2S，CH4 大部分排泄大部分排泄 少量重吸收少量重吸收 由肝轉(zhuǎn)化解毒由肝轉(zhuǎn)化解毒第25頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 體內(nèi)蛋白質(zhì)體內(nèi)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸降解降解合成合成半壽期（半壽期（t 1/2） ：蛋白質(zhì)降低其濃度之

14、一半所需時間，表示：蛋白質(zhì)降低其濃度之一半所需時間，表示 蛋白質(zhì)的壽命。蛋白質(zhì)的壽命。蛋白質(zhì)的降解方式：蛋白質(zhì)的降解方式：溶酶體：不依賴溶酶體：不依賴ATP，外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白、長壽命蛋白，外源性蛋白質(zhì)、膜蛋白、長壽命蛋白胞液：依賴胞液：依賴ATP和和泛素泛素，異常蛋白、短壽命蛋白，異常蛋白、短壽命蛋白泛素泛素(Ubiquitin )： 廣泛存在于各真核生物中，是一個含廣泛存在于各真核生物中，是一個含 76 個氨基酸的小分子蛋白質(zhì)，可與被降解蛋白質(zhì)形成極大之復(fù)合物而完成其降解作用。個氨基酸的小分子蛋白質(zhì)，可與被降解蛋白質(zhì)形成極大之復(fù)合物而完成其降解作用。第26頁/共111頁Ubiquitin

15、:The Ubiquitin Cycle :第27頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 外源性氨基酸：外源性氨基酸： 從食物吸收而來的氨基酸從食物吸收而來的氨基酸 內(nèi)源性氨基酸內(nèi)源性氨基酸： 組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸組織蛋白質(zhì)降解而來的氨基酸 氨基酸代謝庫（氨基酸代謝庫（metabolic pool）：）： 外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸的總稱外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸的總稱。這些氨基酸分布于體內(nèi)各處，參與代謝。這些氨基酸分布于體內(nèi)各處，參與代謝。氨基酸代謝庫以游離氨基酸重量計算。氨基酸代謝庫以游離氨基酸重量計算。第28頁/共111頁肌肉氨基酸：肌肉氨基酸： 50 %肝氨基酸：肝

16、氨基酸： 10 %腎氨基酸：腎氨基酸： 4 %血漿氨基酸：血漿氨基酸：16%， 氨基酸在體內(nèi)氨基酸在體內(nèi) 的運輸形式的運輸形式 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝第29頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸（非必需）（非必需）NH3尿素尿素酮酸酮酸酮體酮體氧化氧化糖糖胺類胺類其它含氮化合物其它含氮化合物（嘌呤、嘧啶）（嘌呤、嘧啶）氨基酸的來源和去路：氨基酸的來源和去路：第30頁/共111頁 氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對于維持氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對于維持機體的正常生理功能是十分重要的，氨機體

17、的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會導(dǎo)致嚴重疾病，甚至是致死性的。導(dǎo)致嚴重疾病，甚至是致死性的。 目目 前前 已已 發(fā)發(fā) 現(xiàn)現(xiàn)100 多多 種種 先先 天天 性性 氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 紊紊 亂亂 引引 起起 的的 分分 子子 疾疾 病。病。 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝第31頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝一氨基酸的脫氨基作用一氨基酸的脫氨基作用 二二 酮酸的代謝酮酸的代謝第32頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 一氨基酸的脫氨基作用一氨基酸的脫氨基作用 最主要的反應(yīng)最主要的反

18、應(yīng) 存在于大多數(shù)組織中存在于大多數(shù)組織中 有多種方式：氧化脫氨基有多種方式：氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基 聯(lián)合脫氨基（為主）聯(lián)合脫氨基（為主） 非氧化脫氨基非氧化脫氨基第33頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 （一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用 一個氨基酸的一個氨基酸的氨基被轉(zhuǎn)移到另一氨基被轉(zhuǎn)移到另一種種酮基上，生成相應(yīng)的酮酸和氨基酸酮基上，生成相應(yīng)的酮酸和氨基酸。 由氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）催化。由氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）催化。 R1 R2 R1 R2H-C-NH2 + C=O C=O + H-C-NH2 COOH COOH COOH COOHLys、Pro、OHPro 不參與此 反應(yīng)第

19、34頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝1. 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，以體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，以L-谷氨酸與谷氨酸與酮酸酮酸的的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（轉(zhuǎn)氨酶最為重要。如：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT） 谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸組織組織 心心 肝肝 骨骼肌骨骼肌 腎腎 胰腺胰腺 脾脾 肺肺 血清血清GOT 156000 142000 99000 91000 28000 14000 10000 20單位單位/克濕組織克濕組織 GPT 7100 44000 4800 19000

20、 2000 1200 700 16單位單位/克濕組織克濕組織 谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 酮戊二酸酮戊二酸 +丙氨酸丙氨酸第35頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝2. 轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨基作用的機制第36頁/共111頁維生素維生素B6的磷酸酯磷酸吡哆醛（的磷酸酯磷酸吡哆醛（PLP）是所有轉(zhuǎn)氨）是所有轉(zhuǎn)氨酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時，酶的輔酶，在轉(zhuǎn)氨酶的底物不存在時，PLP的醛基和的醛基和酶活性位點賴氨酸的酶活性位點賴氨酸的-氨基形成共價氨基形成共價Schiff-base連接連接。氨基酸底物存在時，氨基酸的。氨基酸底物存在時，氨基酸的-氨基與氨基與P

21、LP的醛基的醛基形成新的形成新的Schiff-base連接。連接。磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（PLP）第37頁/共111頁 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用PLP和和-氨基酸底物形成氨基酸底物形成Schiff-base共價連接共價連接第38頁/共111頁PLP-氨基酸中間產(chǎn)物氨基酸中間產(chǎn)物aldimine經(jīng)過一系經(jīng)過一系列過程生成列過程生成-酮酸和酮酸和PMP第39頁/共111頁上述反應(yīng)完成了轉(zhuǎn)氨基作用的一半上述反應(yīng)完成了轉(zhuǎn)氨基作用的一半 ，即：，即：AA1 E-PLP -Keto acid1 E-PMP另一半反應(yīng)由上述反應(yīng)的逆反應(yīng)構(gòu)成，即：另一半反應(yīng)由上述反應(yīng)的逆反應(yīng)構(gòu)成，即：-Keto acid2 E-P

22、MP AA2 E-PLP 此時，轉(zhuǎn)氨基作用完成，即：此時，轉(zhuǎn)氨基作用完成，即：AA1 -Keto acid2 AA2 -Keto acid1 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用第40頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 (二二) L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 部位：肝，腎，腦部位：肝，腎，腦 方式：不需氧脫氫方式：不需氧脫氫 酶：酶： L-谷氨酸脫氫酶，此酶是別構(gòu)酶，受能荷調(diào)節(jié)谷氨酸脫氫酶，此酶是別構(gòu)酶，受能荷調(diào)節(jié) 反應(yīng)：反應(yīng)： NH2 NH O CH-COOH C-COOH C-COOH + NH3 (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH L

23、-谷氨酸 酮戊二酸 意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、 GTP/GDP 的反饋調(diào)節(jié)的反饋調(diào)節(jié)NAD+ NADH + H+H2O -H2O第41頁/共111頁第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝(三三) 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用肝、腎、腦中：肝、腎、腦中：氨基酸氨基酸 酮戊二酸酮戊二酸 NH3 + NADH+H+酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 H2O + NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶第42頁/共111頁 (三三) 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用第43頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝(三三) 聯(lián)合脫氨

24、基作用聯(lián)合脫氨基作用 骨骼肌、心?。汗趋兰　⑿募。?L-谷氨酸脫氫酶活性谷氨酸脫氫酶活性 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) purine nucleoeide cycle第44頁/共111頁嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶GOT第45頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝二二 酮酸酮酸( ketoacid)的代謝的代謝 O C-COOH R 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖或脂類轉(zhuǎn)變成糖或脂類氧化供能氧化供能第46頁/共111頁第47頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 生糖氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成葡萄糖的氨基酸生糖氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成

25、葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸生酮氨基酸：可在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉(zhuǎn)變的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉(zhuǎn)變的氨基酸 類別類別 氨基酸氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生酮氨基酸生酮氨基酸 Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp glycogenic amino acid ketogenic amino acid glycogenic and ketogenic amino acid第4

26、8頁/共111頁 3 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝三大營養(yǎng)物質(zhì)的相互轉(zhuǎn)化三大營養(yǎng)物質(zhì)的相互轉(zhuǎn)化 糖糖 脂肪脂肪 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)第49頁/共111頁氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖、脂肪代謝的聯(lián)系第50頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝一一. 體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源NH3氨基酸脫氨氨基酸脫氨胺類脫氨胺類脫氨腎小管上皮細胞分泌腎小管上皮細胞分泌腸道重吸收腸道重吸收嘌呤、嘧啶分解嘌呤、嘧啶分解第51頁/共111頁氨有毒性，正常血氨濃度氨有毒性，正常血氨濃度mol/L 體內(nèi)氨體內(nèi)氨的來源、轉(zhuǎn)運、去路受到多種因素的調(diào)的來源、轉(zhuǎn)運、去路受到多種因素的調(diào)節(jié)，以保持血氨處于動態(tài)平衡節(jié)，以保持血氨處于

27、動態(tài)平衡 4 氨的代謝氨的代謝體內(nèi)各環(huán)節(jié)所產(chǎn)氨主要通過肝臟合成尿體內(nèi)各環(huán)節(jié)所產(chǎn)氨主要通過肝臟合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝臟解毒功素而解毒。肝功能衰竭患者肝臟解毒功能降低，血氨升高，通過血腦屏障入腦能降低，血氨升高，通過血腦屏障入腦，引起腦功能障礙，為肝性腦病的原因，引起腦功能障礙，為肝性腦病的原因之之 一一。第52頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝二二. 氨的轉(zhuǎn)運氨的轉(zhuǎn)運 （一）（一）Ala-G循環(huán)循環(huán) alanine-glucose cycle肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) G 氨基酸氨基酸 NH3 Pyr Glu KG Ala G 尿素尿素 NH3Pyr GluAla KG GAla轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨

28、酶轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶尿素循環(huán)尿素循環(huán)肌肉肌肉 血液血液 肝肝第53頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝Ala-G循環(huán)循環(huán):進食后進食后4小時小時 ，來自食物的氨基酸，來自食物的氨基酸血液，血血液，血漿氨基酸濃度達峰值。漿氨基酸濃度達峰值。支鏈氨基酸（支鏈氨基酸（Val、Leu、Ile） 肌肉肌肉 NH3 Pyr Ala脫氨脫氨第54頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝空腹時，空腹時，肌肉輸出：肌肉輸出： Ala 碳鏈來自碳鏈來自G Glu 碳鏈來自碳鏈來自KG、支鏈氨基酸、支鏈氨基酸 意義：意義：（1） 以無毒的以無毒的Ala 形式輸出形式輸出NH3 肝肝 尿素尿素（2） 肌肉中肌肉中Ala 肝肝

29、糖，再為肌肉提供糖，再為肌肉提供G（3） 饑餓時，肌肉以饑餓時，肌肉以Ala、 Glu形式輸出成糖物質(zhì)形式輸出成糖物質(zhì)第55頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝（二）（二）谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用部位：腦、肌肉部位：腦、肌肉作用：將氨運至作用：將氨運至 肝、腎肝、腎 酶：酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶反應(yīng)：不可逆，耗能反應(yīng)：不可逆，耗能Glu Gln 血液血液 Gln GluNH3NH3腦、肌肉腦、肌肉肝、腎肝、腎第56頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝谷氨酰胺谷氨酰胺 氨的解毒形式氨的解毒形式 氨的運輸形式氨的運輸形式 氨的儲存形式氨的儲存形式 在腦中

30、固定氨在腦中固定氨 天冬酰胺的合成原料天冬酰胺的合成原料第57頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝 白血病細胞：白血病細胞： 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 臨床上，臨床上，天冬酰胺酶天冬酰胺酶的應(yīng)用可進一步降低的應(yīng)用可進一步降低天冬酰天冬酰胺，從而抑制白血病細胞的生長。胺，從而抑制白血病細胞的生長。 天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺酶天冬酰胺酶 正常細胞：正常細胞： 天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸第58頁/共111頁水生動物中過多的水生動物中過多的NH4+直接排泌出體外直接排泌出體外鳥類和爬行動物體內(nèi)鳥類和爬行動物體內(nèi)NH4轉(zhuǎn)變成尿酸解毒轉(zhuǎn)變成尿酸

31、解毒大多數(shù)脊椎動物是通過大多數(shù)脊椎動物是通過鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)把把NH4+轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變成變成尿素尿素而解毒而解毒 。鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)由由Hans Krebs和和Kurt Henseleit在在1932年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明5年年，是第一個被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。，是第一個被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。 4 氨的代謝氨的代謝第59頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝三、尿素的生成三、尿素的生成歷史：（歷史：（1）Krebs，1932年發(fā)現(xiàn)年發(fā)現(xiàn) 肝切片肝切片 + NH4+ +HCO3- 尿素尿素 （饑餓時不行）（饑餓時不行） Arginine、Ornithine、Citrulli

32、ne可加速，但本身量不變可加速，但本身量不變 （2）肝中有）肝中有 精氨酸酶，催化：精氨酸酶，催化： Arg 尿素尿素 + Orn （3）根據(jù)）根據(jù)Arg、Orn、Cit這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推測出這三種氨基酸的結(jié)構(gòu)推測出 一個循環(huán)一個循環(huán)尿素循環(huán)尿素循環(huán)urea cycle 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán) Ornithine cycle第60頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝 1. 過程：過程： 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素2. 組織定位：組織定位： 肝為主，其他器官極微肝為主，其他器官極微 線粒體和胞液線

33、粒體和胞液尿素循環(huán)：尿素循環(huán)：第61頁/共111頁 部位部位:肝臟肝臟 五步反應(yīng)：前五步反應(yīng)：前2步在線粒體，后三步步在線粒體，后三步在胞液在胞液 尿素循環(huán)尿素循環(huán)第62頁/共111頁第63頁/共111頁 第一步：第一步：合成合成氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 酶酶: CPS-I 先生成的先生成的氨基甲酸氨基甲酸和和ATP轉(zhuǎn)移磷酸基團，轉(zhuǎn)移磷酸基團，生成生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸?？偟南目偟南? 2個個ATP生成生成: 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 2個個ADP。第64頁/共111頁NHNH2 2（2）第65頁/共111頁第二步：第二步：生成生成瓜氨酸瓜氨酸酶酶 : OCT胞質(zhì)胞質(zhì): 鳥氨酸鳥氨

34、酸生成轉(zhuǎn)運入生成轉(zhuǎn)運入Mit。線粒體線粒體: 鳥氨酸的鳥氨酸的-氨基攻擊氨基攻擊氨基氨基甲酰磷酸甲酰磷酸的碳?；鶊F，釋放出的碳?；鶊F，釋放出Pi，生成生成瓜氨酸瓜氨酸, 自自Mit入入Cs。第66頁/共111頁（3）（4）第67頁/共111頁第三步：第三步：生成生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸酶酶: 合成酶合成酶ATP的腺嘌呤核苷轉(zhuǎn)移給瓜氨酸生成活性中間產(chǎn)物的腺嘌呤核苷轉(zhuǎn)移給瓜氨酸生成活性中間產(chǎn)物: 瓜氨酸瓜氨酸-AMP,使得天冬氨酸對瓜氨酸的親核攻擊易化，使得天冬氨酸對瓜氨酸的親核攻擊易化，生成生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。反應(yīng)消耗反應(yīng)消耗: 1個個ATP釋放釋放: 1個個AMP 1個焦

35、磷酸個焦磷酸 第68頁/共111頁（4）第69頁/共111頁第四步：第四步：合成合成精氨酸精氨酸酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成裂解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索酸。延胡索酸延胡索酸是聯(lián)系鳥氨酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)是聯(lián)系鳥氨酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)的紐帶。的紐帶。第70頁/共111頁（5）第71頁/共111頁第五步：第五步：尿素尿素的生成的生成酶：精氨酸酶酶：精氨酸酶精氨酸胍基水解，生成精氨酸胍基水解，生成尿素尿素和和鳥氨酸鳥氨酸。鳥氨酸鳥氨酸轉(zhuǎn)運進入線粒體，再參與鳥氨酸循環(huán)。轉(zhuǎn)運進入線粒體，再參與鳥氨酸循環(huán)。第72頁/共111頁 4 氨的代謝氨的

36、代謝尿素循環(huán)：尿素循環(huán)：OrnCitArg尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶+H2O-H2O+NH3 + CO2-H2O+NH3第73頁/共111頁3. 總反應(yīng)：總反應(yīng)： NH22NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O C=O +2ADP +AMP + 2Pi + PPi NH2 或者：或者：CO2 + NH4+ + 3ATP + Aspartate + 2H2O Urea + 2ADP + Pi + AMP + Ppi + Fumarate焦磷酸迅速水解，所以整個反應(yīng)生成焦磷酸迅速水解，所以整個反應(yīng)生成1分子尿素消耗分子尿素消耗4個個高能磷酸鍵，尿素中的高能磷酸鍵，尿素中的2個氮原子一個來自于天

37、冬氨酸，個氮原子一個來自于天冬氨酸，一個來自一個來自NH4+ ，生成的延胡索酸是將鳥氨酸循環(huán)和三，生成的延胡索酸是將鳥氨酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來的重要成分。羧酸循環(huán)聯(lián)系起來的重要成分。 4 氨的代謝氨的代謝第74頁/共111頁鳥氨酸循環(huán)的小鳥氨酸循環(huán)的小結(jié)結(jié) 轉(zhuǎn)氨酶GOT第75頁/共111頁尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)的聯(lián)系尿素循環(huán)和三羧酸循環(huán)的聯(lián)系第76頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝4. 調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)（1）關(guān)鍵酶：）關(guān)鍵酶： 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-） 位于線粒體位于線粒體 N-乙酰谷氨酸為活力必需，乙酰谷氨酸為活力必需， N-乙酰谷氨酸合成酶催化：乙酰谷氨酸合成酶催化：

38、乙酰輔酶乙酰輔酶A + Glu N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 Arg激活此酶激活此酶第77頁/共111頁谷氨酰胺HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADPPi氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰基轉(zhuǎn)移酶氨甲酰天冬氨酸第78頁/共111頁第79頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝四、氨的去路四、氨的去路尿素合成尿素合成 90% 生成谷氨酰胺生成谷氨酰胺 酮酸還原氨基化酮酸還原氨基化生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸 生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物第80頁/共111頁 4 氨的代謝氨的代謝五、高氨血癥和氨中毒五、高氨血癥和氨中毒正常時：正常時：mg/100ml) 肝功能異常時

39、：肝功能異常時： 尿素合成障礙，血氨濃度增高，稱為高氨血癥。尿素合成障礙，血氨濃度增高，稱為高氨血癥。 腦中：腦中： 氨氨 + 酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 氨氨 + 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 酮戊二酸消耗，三羧酸循環(huán)減弱，腦供能不足，導(dǎo)致腦酮戊二酸消耗，三羧酸循環(huán)減弱，腦供能不足，導(dǎo)致腦功能障礙，嚴重時可發(fā)生昏迷。故稱功能障礙，嚴重時可發(fā)生昏迷。故稱肝昏迷肝昏迷。第81頁/共111頁 先天性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中先天性的高氨血癥是由于尿素循環(huán)中酶的遺傳性缺陷引起的。尿素循環(huán)過酶的遺傳性缺陷引起的。尿素循環(huán)過程中任何一步的完全阻斷都可能是致程中任何一步的完全阻斷都可能是致死性的，因

40、此這些嬰兒往往一出生就死性的，因此這些嬰兒往往一出生就會昏迷甚至不久后就死亡。而這些酶會昏迷甚至不久后就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起精神障礙、昏的部分缺陷則可以引起精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐。睡和中樞性的嘔吐。先天性高氨血癥先天性高氨血癥第82頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝四、芳香族氨基酸的代謝四、芳香族氨基酸的代謝五、支鏈氨基酸的代謝五、支鏈氨基酸的代謝第83頁/共111頁 一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用R R RCH-NH2 +

41、 OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH RCHNH2 + OHC-Py 胺胺H2O酶：氨基酸脫羧酶酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛輔酶：磷酸吡哆醛作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)去路：由肝內(nèi)去路：由肝內(nèi)胺氧化酶胺氧化酶氧化，氧化，醛醛酸酸舉例：舉例：CO2第84頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝1. 氨基丁酸（氨基丁酸（aminobutyric acid，GABA） Glu GABACO2部位：腦、腎部位：腦、腎酶：酶： 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶功能：中樞抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，抗顛癇功能：中樞抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，抗顛癇代

42、謝：代謝：轉(zhuǎn)氨生成琥珀酸半醛轉(zhuǎn)氨生成琥珀酸半醛第85頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝2. ?；撬崤；撬?(taurine)Cys Tau部位：肝，腦部位：肝，腦酶：酶： 磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶功能：抗疲勞，增強免疫系統(tǒng)功能：抗疲勞，增強免疫系統(tǒng) 結(jié)合膽汁酸的組成成分結(jié)合膽汁酸的組成成分CH2SH CH2SO3H CH2SO3HCH-NH2 CH-NH2 CH2NH2COOH COOH 3 OCO2磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶第86頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝3. 組胺組胺 (histamine) His 組胺組胺部位：肥大細胞、肺、肝、

43、腎、肌肉、胃粘膜部位：肥大細胞、肺、肝、腎、肌肉、胃粘膜酶：酶： 組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶功能：舒血管，增加毛細血管的通透性，與過功能：舒血管，增加毛細血管的通透性，與過 敏反應(yīng)有關(guān)，敏反應(yīng)有關(guān)， 促進胃液分泌促進胃液分泌代謝：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙?；却x：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙?；菴O2第87頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝4. 5-羥色胺羥色胺 （5-hydroxytryptamine，5-HT） 色氨酸色氨酸 5-羥色氨酸羥色氨酸 5-HT部位：腦、腎、肝等各組織部位：腦、腎、肝等各組織酶：酶： 色氨酸羥化酶、色氨酸羥化酶、5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧

44、酶功能：腦中：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)功能：腦中：抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 外周組織：收縮血管外周組織：收縮血管代謝：單胺氧化酶代謝：單胺氧化酶CO2第88頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝5. 多胺多胺 (polyamines) Orn、Met 精脒、精脒、 精胺精胺 （spermidine） （spermine）部位：部位： 肝、生長旺盛的組織（如腫瘤）肝、生長旺盛的組織（如腫瘤）關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：尿氨酸脫羧酶尿氨酸脫羧酶 （ornithine decarboxylase，ODC）功能：功能： 調(diào)節(jié)細胞生長，促進核酸及蛋白質(zhì)合成調(diào)節(jié)細胞生長，促進核酸及蛋白質(zhì)合成第89頁/共111頁 5 個別氨

45、基酸的代謝個別氨基酸的代謝二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝一碳單位一碳單位：某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子：某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子 的基團。均與的基團。均與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運，是體內(nèi)甲基供體。結(jié)合而轉(zhuǎn)運，是體內(nèi)甲基供體。四氫葉酸四氫葉酸：tetrahydrofolic acid，F(xiàn)H4 H N N H2N-C C CH2 H O H COOH N C CHCH2 N C N CH CH2 CH2 COOH C N OH H 一碳單位代謝的輔酶一碳單位代謝的輔酶第90頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一碳單位的種類及其互變：一碳單位的種類及

46、其互變：N10-CHO-FH4(N10-甲酰甲酰- FH4) N5,N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4 (N5,N10-甲炔甲炔- FH4) (N5-亞氨甲基亞氨甲基- FH4) N5,N10-CH2-FH4 (N5,N10-甲烯甲烯- FH4)N5-CH3-FH4 (N5-甲基甲基- FH4)H+H2ONADPH + H+NADP+NADPH + H+NADP+-NH3 +NH3第91頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一碳單位的來源：一碳單位的來源： Ser + FH4 N5N10-CH2-FH4 + Gly Gly + FH4 N5N10-CH2-FH4 +

47、CO2 +NH3 His + FH4 N5-CH=NH-FH4 + Glu Trp HCOOH + 犬尿氨酸犬尿氨酸 N10-CHO-FH4FH4生理意義：生理意義： 提供甲基，生成提供甲基，生成SAM 提供甲基，嘌呤的提供甲基，嘌呤的C2、C8及及 dTMP 中的甲基中的甲基 氨基酸代謝與核苷酸代謝的聯(lián)系點氨基酸代謝與核苷酸代謝的聯(lián)系點第92頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一碳單位與抗菌、抗腫瘤：一碳單位與抗菌、抗腫瘤：細菌：存在著二氫葉酸合成酶，催化：細菌：存在著二氫葉酸合成酶，催化： 對氨基苯甲酸對氨基苯甲酸 + 二氫蝶呤二氫蝶呤 + Glu FH2 類似物類似物 類

48、似物類似物磺胺藥，競爭性抑制磺胺藥，競爭性抑制二氫葉酸合成酶二氫葉酸合成酶腫瘤細胞：二氫葉酸還原酶，催化：腫瘤細胞：二氫葉酸還原酶，催化： 葉酸葉酸 二氫葉酸二氫葉酸 四氫葉酸四氫葉酸 氨甲蝶呤，競爭性抑制二氫葉酸還原酶氨甲蝶呤，競爭性抑制二氫葉酸還原酶結(jié)果： FH2 FH4 核苷酸合成核苷酸合成 核酸合成核酸合成 細菌繁殖抑制細菌繁殖抑制 腫瘤生長抑制腫瘤生長抑制第93頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝 三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝(一一) 甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝(二二) 半胱氨酸的代謝半胱氨酸的代謝第94頁/共111頁 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代

49、謝 三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝(一一) 甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝(二二) 半胱氨酸的代謝半胱氨酸的代謝 第95頁/共111頁甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸在體內(nèi)最甲硫氨酸在體內(nèi)最主要的分解代謝途主要的分解代謝途徑是通過甲硫氨酸徑是通過甲硫氨酸循環(huán)循環(huán)提供甲基。提供甲基。Methionine cycle甲硫氨酸必須先甲硫氨酸必須先 活化生成活化生成S-腺苷腺苷 甲硫氨酸甲硫氨酸（SAM） 后才能在甲基轉(zhuǎn)后才能在甲基轉(zhuǎn) 移酶催化下進行移酶催化下進行 轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)轉(zhuǎn)甲基反應(yīng) 第96頁/共111頁SAM參與的一些轉(zhuǎn)甲基作用參與的一些轉(zhuǎn)甲基作用SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供體，參是

50、體內(nèi)最重要的甲基直接供體，參與與50多種物質(zhì)的轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)多種物質(zhì)的轉(zhuǎn)甲基反應(yīng) 5 個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝第97頁/共111頁含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝 肌酸代謝肌酸代謝磷酸肌酸由肌磷酸肌酸由肌酸經(jīng)酸經(jīng)肌酸激酶肌酸激酶催化合成，含催化合成，含有高能磷酸鍵有高能磷酸鍵。肌酸和磷酸。肌酸和磷酸肌酸是能量儲肌酸是能量儲 存和利用的重存和利用的重要化合物。要化合物。第98頁/共111頁 半胱氨酸的代謝半胱氨酸的代謝CH2SH CH2S S CH2CHNH2 CHNH2 CHNH2COOH COOH COOH-2H+2H半胱氨酸轉(zhuǎn)化成胱氨酸后，可使活性喪失半胱氨酸轉(zhuǎn)化成胱氨酸后，可使活性喪失某些毒物與酶的巰基結(jié)合而使酶失活某些毒物與酶的巰基結(jié)合而使酶失活二巰基丙醇可使酶的巰基還原，具解毒作用二巰基丙醇可使酶的巰基還原，具解毒作用體內(nèi)的體內(nèi)的GSH能保護酶的巰基能保護酶的巰基第99頁/共111頁CH2SHCHNH2 Pyr+H2S H2SO4 SO42- COOHCH2SOOH CH2SOOHCHNH2 C=O Pyr + H2SO3 COOH C