兒茶酚胺敏感室心動過速教學學習教案

1、會計學1兒茶酚胺敏感兒茶酚胺敏感(mngn)室心動過速教學室心動過速教學第一頁，共37頁。敏感性多形性室速（CPVT）n高度(god)惡性的家族遺傳性心律失常n流行病學研究顯示人群中發(fā)病率約1:10000第1頁/共36頁第二頁，共37頁。第2頁/共36頁第三頁，共37頁。RyR2為突變(tbin)位點的常染色體顯性遺傳CASQ2基因突變(j yn t bin)的常染色體隱性遺傳70%7%相對(xingdu)罕見ankyrin B等基因？第3頁/共36頁第四頁，共37頁。在7-9歲第4頁/共36頁第五頁，共37頁。未經治療(zhlio)的患者在30歲前的死亡率高達30-50%第5頁/共36頁第六

2、頁，共37頁。正常n正常的房室傳導及室內傳導nU波n竇性心動過緩第6頁/共36頁第七頁，共37頁。第7頁/共36頁第八頁，共37頁。第8頁/共36頁第九頁，共37頁。第9頁/共36頁第十頁，共37頁。性心律失常發(fā)作之前常伴發(fā)房性心律失常，如房顫等。n然而電生理(shngl)檢查時程序性刺激提高心率時卻不能誘發(fā)CPVT，提示這種心律失常依賴于兒茶酚胺而非單獨的心率加快。第10頁/共36頁第十一頁，共37頁。暈厥暈厥(ynju)或猝死或猝死CPVT第11頁/共36頁第十二頁，共37頁。( xng)n未接受治療的患者在30歲前死亡率可高達30-35%許多(xdu)患者初診時被誤斷為神經介導性暈厥或癲

3、癇第12頁/共36頁第十三頁，共37頁。第13頁/共36頁第十四頁，共37頁。暈厥(ynju)/心律失常心電圖心臟(xnzng)B超冠心病Bruguda綜合征長QT綜合征心肌病等平板(pngbn)試驗異丙腎上腺素CPVT動態(tài)心電圖事件記錄器基因檢測病史、體征異常異常正常雙向性室速多形性室速室顫未誘發(fā)第14頁/共36頁第十五頁，共37頁。第15頁/共36頁第十六頁，共37頁。活動或情緒(qng x)應激誘發(fā)的室性心律失常為特點的遺傳性疾病nQTc一般男性大于440ms，女性大于460msn心臟功能和結構正常第16頁/共36頁第十七頁，共37頁。第17頁/共36頁第十八頁，共37頁。Anderse

4、n-Tawil 綜合征第18頁/共36頁第十九頁，共37頁。征也是以雙向性室速為主要(zhyo)表現(xiàn)的遺傳性疾病KCNJ2內向整流(zhngli)性鉀電流（Ik1）編碼編碼(bin m)基因突變基因突變第19頁/共36頁第二十頁，共37頁。靜息靜息(jn x)時時發(fā)作發(fā)作(fzu)時時第20頁/共36頁第二十一頁，共37頁。征常伴有周期性麻痹及面貌特征畸形(jxng)n基因測定是主要的鑒別手段第21頁/共36頁第二十二頁，共37頁。CPVT“隱匿性長QT綜合征”30%誤診誤診(w zhn)基因型陰性(ynxng)的長QT綜合征RyR2基因突變6%基因檢測QT間期正常的隱匿性長QT綜合征第22頁

5、/共36頁第二十三頁，共37頁。常縮短的復極時間(shjin)為表現(xiàn)的病人，定義為短QT綜合征n臨床表現(xiàn)為心律失常所致心原性猝死nQT間期均小于300-320ms，T波形態(tài)異常第23頁/共36頁第二十四頁，共37頁。第24頁/共36頁第二十五頁，共37頁。io)CPVT的基石第25頁/共36頁第二十六頁，共37頁。第26頁/共36頁第二十七頁，共37頁。CPVT受體阻滯劑評估(pn )療效運動(yndng)平板試驗異丙腎激發(fā)最佳(zu ji)治療效果逐漸加至最逐漸加至最大可耐受劑量大可耐受劑量第27頁/共36頁第二十八頁，共37頁。第28頁/共36頁第二十九頁，共37頁。ICD放電(fng d

6、in)機體(jt)應激（兒茶酚胺釋放）誘發(fā)CPVT觸發(fā)觸發(fā)惡性循環(huán)惡性循環(huán)第29頁/共36頁第三十頁，共37頁。僅加重軀體(qt)并發(fā)癥，同時也帶來一系列的精神并發(fā)癥。n因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的態(tài)度。第30頁/共36頁第三十一頁，共37頁。第31頁/共36頁第三十二頁，共37頁?？梢愿顒诱T發(fā)的雙向性室速，從而避免惡化進展至室顫。n雖然目前仍缺乏大型隨機對照試驗的證據(jù)，但無疑為我們對此類患者的治療提供新的方法和思路。第32頁/共36頁第三十三頁，共37頁。CPVT受體阻滯劑維拉帕米氟卡尼左側(zu c)交感神經去除射頻(sh pn)消融ICD第33頁/共36頁第三十四頁，共37頁。的遺傳性疾病，隨著研究(ynji)的深入，對其認識亦逐漸加深。n但目前對其發(fā)病機制及治療尚缺乏深入的認識。期待更多的循證醫(yī)學依據(jù)指導臨床研究(ynji)和治療。第34頁/共36頁第三十五頁，共37頁。第35頁/共36頁第三十六頁，共37頁。NoImage內容(nirng)總結會計學。兒茶酚胺敏感性室速又稱為兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）。大多數(shù)患者主要表現(xiàn)為因活動或情緒應激誘發(fā)的暈厥（約30%患者表現(xiàn)為猝死）。心率加快(ji kui)至120-130bpm時出現(xiàn)室性早搏，繼續(xù)加快(ji kui)后則轉變?yōu)殡p相性室速或多形性室