ANCA相關性血管炎學習課程

1、第1頁/共93頁第一頁，編輯于星期五：十點 八分。診斷困難：（ 較少見，發(fā)病率低（ 臨床表現(xiàn)差不多（ 全身血管均可受累（ 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷系統(tǒng)性血管炎的診斷第2頁/共93頁第二頁，編輯于星期五：十點 八分。（ 多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹，多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹， 關節(jié)炎，垂足，肺腎累及）關節(jié)炎，垂足，肺腎累及）（ 不同年齡組患同一種病變，如中風，不同年齡組患同一種病變，如中風， 心梗心梗（ 全身癥狀與體征不符全身癥狀與體征不符如何提示血管炎如何提示血管炎第3頁/共93頁第三頁，編輯于星期五：十點 八分。系統(tǒng)性血管炎分類系統(tǒng)性血管炎分類第4頁/共93頁第四頁

2、，編輯于星期五：十點 八分。1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞（顳）動脈炎 多發(fā)性大動脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細胞破屑性血管炎 第5頁/共93頁第五頁，編輯于星期五：十點 八分。 Wegeners肉芽腫 ANCA-相關血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎（MPA) 非ANC

3、A-相關血管炎-結(jié)節(jié)性動脈炎等 血管炎的分類第6頁/共93頁第六頁，編輯于星期五：十點 八分。 第7頁/共93頁第七頁，編輯于星期五：十點 八分。血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎，Kawasakis?。┬⊙苎苎譇NCA-相關血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細胞動脈炎，Takayasus病第8頁/共93頁第八頁，編輯于星期五：十點 八分。小血管炎鑒別診斷小血

4、管炎ANCA-相關小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等第9頁/共93頁第九頁，編輯于星期五：十點 八分。特異性檢查特異性檢查1 1ANCAANCA2 2活檢活檢3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查第10頁/共93頁第十頁，編輯于星期五：十點 八分。 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myel

5、operoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關第11頁/共93頁第十一頁，編輯于星期五：十點 八分。第12頁/共93頁第十二頁，編輯于星期五：十點 八分。第13頁/共93頁第十三頁，編輯于星期五：十點 八分。第14頁/共93頁第十四頁，編輯于星期五：十點 八分。F結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷F單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大FANCA陰性不能排除ANCA-相關的血管炎F持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療FANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復

6、發(fā)ANCA臨床意義第15頁/共93頁第十五頁，編輯于星期五：十點 八分。第16頁/共93頁第十六頁，編輯于星期五：十點 八分。第17頁/共93頁第十七頁，編輯于星期五：十點 八分。 易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng) ANCA陽性 肺部影像學、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ANCA相關血管炎相關血管炎第18頁/共93頁第十八頁，編輯于星期五：十點 八分。受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn)全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛肌痛、關節(jié)痛皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎

7、炎呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，肺部浸潤，ILDILD，肺出血，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA相關血管炎的臨床特征第19頁/共93頁第十九頁，編輯于星期五：十點 八分。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率陽性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見少見少見少見肺部受累肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出

8、血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞嗜酸性細胞輕度輕度無無顯著顯著ANCA相關性血管炎臨床特征第20頁/共93頁第二十頁，編輯于星期五：十點 八分。第21頁/共93頁第二十一頁，編輯于星期五：十點 八分。肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10

9、 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙第22頁/共93頁第二十二頁，編輯于星期五：十點 八分。 WG：肺活檢所見 病理所見 發(fā)生率（）開胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5第23頁/共93頁第二十三頁，編輯于星期五：十點 八分。項目陽性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關性血管炎患者的臨床

10、表現(xiàn)第24頁/共93頁第二十四頁，編輯于星期五：十點 八分。項目陽性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關性血管炎患者的實驗室檢查第25頁/共93頁第二十五頁，編輯于星期五：十點 八分。39例ANCA相關性血管炎患者的分類第26頁/共93頁第二十六頁，編輯于星期五：十點 八分。Churg-Stauss第27頁/共93頁第二十七頁，編輯于星期五：十點 八分。Churg-Strauss第28頁/共93頁第二十八頁，編輯于星期五：十點 八分。Micro

11、scopic Polyangiitis 第29頁/共93頁第二十九頁，編輯于星期五：十點 八分。Microscopic Polyangiitis第30頁/共93頁第三十頁，編輯于星期五：十點 八分。Microscopic Polyangiitis第31頁/共93頁第三十一頁，編輯于星期五：十點 八分。第32頁/共93頁第三十二頁，編輯于星期五：十點 八分。第33頁/共93頁第三十三頁，編輯于星期五：十點 八分。第34頁/共93頁第三十四頁，編輯于星期五：十點 八分。第35頁/共93頁第三十五頁，編輯于星期五：十點 八分。第36頁/共93頁第三十六頁，編輯于星期五：十點 八分。第37頁/共93頁

12、第三十七頁，編輯于星期五：十點 八分。第38頁/共93頁第三十八頁，編輯于星期五：十點 八分。1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的10%10%3.3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.4.非固定性肺內(nèi)浸潤非固定性肺內(nèi)浸潤5.5.副鼻竇炎副鼻竇炎6.6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤血管外嗜酸性粒細胞浸潤美國風濕病協(xié)會美國風濕病協(xié)會19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss綜綜合征分類診斷標準合征分類診斷標準 第39頁/共93頁第三十九頁，編輯于星期五：十點 八分。 中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎

13、等 腎臟損害 肺部累及 P-ANCA陽性 腎或肺組織活檢MPA診斷診斷第40頁/共93頁第四十頁，編輯于星期五：十點 八分。 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復發(fā) 實驗室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱

14、PMR第68頁/共93頁第六十八頁，編輯于星期五：十點 八分。 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦第69頁/共93頁第六十九頁，編輯于星期五：十點 八分。第70頁/共93頁第七十頁，編輯于星期五：十點 八分。 第71頁/共93頁第七十一頁，編輯于星期五：十點 八分。 第72頁/共93頁第七十二頁，編輯于星期五：十點 八分。第73頁/共93頁第七十三頁，編輯于星期五：十點 八分。 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/

15、d第74頁/共93頁第七十四頁，編輯于星期五：十點 八分。多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動脈型 混合型*可為FOU的病因第75頁/共93頁第七十五頁，編輯于星期五：十點 八分。第76頁/共93頁第七十六頁，編輯于星期五：十點 八分。第77頁/共93頁第七十七頁，編輯于星期五：十點 八分。第78頁/共93頁第七十八頁，編輯于星期五：十點 八分。第79頁/共93頁第七十九頁，編輯于星期五：十點 八分。診斷：

16、臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)第80頁/共93頁第八十頁，編輯于星期五：十點 八分。 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也可 累及內(nèi)臟小血管第81頁/共93頁第八十一頁，編輯于星期五：十點 八分。病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura第82頁/共93頁第八十二頁，編輯于星期五：十點 八分。 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜

17、 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn第83頁/共93頁第八十三頁，編輯于星期五：十點 八分。 實驗室檢查血沉，低補體血癥冷球蛋白血癥第84頁/共93頁第八十四頁，編輯于星期五：十點 八分。第85頁/共93頁第八十五頁，編輯于星期五：十點 八分。第86頁/共93頁第八十六頁，編輯于星期五：十點 八分。第87頁/共93頁第八十七頁，編輯于星期五：十點 八分。第88頁/共93頁第八十八頁，編輯于星期五：十點 八分。第89頁/共93頁第八十九頁，編輯于星期五：十點 八分。皮膚血管炎的分類紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍血管炎小血管炎動脈炎結(jié)節(jié)性皮膚動脈周圍炎，APS，系統(tǒng)性動脈炎(PAN)高凝狀態(tài)淋巴