12例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷和治療

1、12例腎上腺嗜鉛細(xì)胞瘤的診斷和治療作者：方剛，李煒，葉元平作者單位：【摘要】目的探討腎上腺嗜洛細(xì)胞瘤的診斷和治療。方法 回顧分析12例腎上腺嗜鋸細(xì)胞瘤的臨床資料，圍手術(shù)期準(zhǔn)備和經(jīng)腹 開放手術(shù)治療要點。結(jié)果所有病例都比較順利地度過危險期，康復(fù) 出院。結(jié)論認(rèn)真采集病史，選擇性的定性診斷及定位診斷可提高診 斷準(zhǔn)確率。充分的術(shù)前準(zhǔn)備和規(guī)范的手術(shù)操作，是減少心血管并發(fā)癥、 降低手術(shù)病死率的關(guān)鍵?！娟P(guān)鍵詞】腎上腺嗜輅細(xì)胞瘤；診斷；治療diagnosis and treatment of 12 patients with adrenal pheochromocytomaang gang, li wei, y

2、e yuanpingepartment of urology, shuchen county peoples hospital,231300abstract objective to identify the key of the diagnosis and treatment of adrenal pheochromocytoma. methods we performed a retrospective case analysis of 12 patients with adrenal pheochromocytoma. their clinical data, perioperative

3、 preparation and highlights on open abdominal surgery were included. results all of 12 patients successfully passed through dangerous period, recovered and were discharged. conclusion diagnosis can be improved by wholly and carefully case history collecting and selective examination for qualitative

4、data and lesion localization. moreover, better preoperative preparation and strictly obeying operational routine play the key role play the key role in reducing cardiovascular complications and decreasing mortality after surgery.key words adrenal pheochromocytoma; diagnosis;treatment腎上腺嗜鉆細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可

5、對人體內(nèi)分泌系統(tǒng)、心 血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多方面產(chǎn)生較嚴(yán)重影響。收集近五 年手術(shù)治療腎上腺嗜珞細(xì)胞瘤12例，現(xiàn)報道如下：1資料與方法本組12例屮，男性5例，女性7例。年齡2655歲，平均 33.8歲。右側(cè)8例(66.7%),左側(cè)3例(25.0%),雙側(cè)例(8.3%)。腫瘤 最大為 10.0 cmx 8.0 cmx7.5 cm,最小為 1.7 cmx 1.7 cmx 1.5 cm。 持續(xù)性高血壓5例(41.7%),陣發(fā)性者6例(50.0%),血壓正常者1例。 多汗8例(66.7%),頭痛、頭暈10例(83.3%),視物模糊4例(33.3%)。 24 h尿香草基扁桃酸(vma)測定8例，

6、其屮2例陽性。血兒茶酚胺 (cao)測定8例，7例升高。6例血糖升高。均行b超檢查，陽性率 91.7%, ct檢查10例，陽性率100%o2結(jié)果全部病例均經(jīng)腹開放手術(shù)摘除腫瘤。3例術(shù)中血壓波動較大。 術(shù)后早期有10例血壓恢復(fù)正常，1例血壓在正常與輕度升高間波動。 頭痛、多汗、高血糖均于手術(shù)后短期內(nèi)癥狀消失或恢復(fù)正常，2例視 物模糊癥狀改善。病理診斷11例為良性，1例侵犯肝臟，病理診斷 為惡性嗜輅細(xì)胞瘤。3討論3.1術(shù)前診斷 遇有陣發(fā)性頭痛、波動性尚血壓、多汗、胸 腹痛、視力減退、青年高血壓;基礎(chǔ)代謝率高而非甲亢;病程短暫的惡 性高血壓并發(fā)糖尿病者;有本病家庭史者;創(chuàng)傷、分娩、排尿時癥狀發(fā) 作者

7、等，應(yīng)考慮嗜鎔細(xì)胞瘤(pheos),且多位于腎上腺上。本組以高 血壓就診者僅3例，而以頭痛、多汗就診者占大多數(shù)，考慮與患者麻 痹大意不常體檢有關(guān)。產(chǎn)科中妊高癥患者也需要警惕本病存在的可 能。本組1例女性以妊高癥治療血壓下降，經(jīng)用節(jié)胺呼咻降壓，娩出 一死胎后停藥，不久頭痛再次發(fā)作方得以確診。定性診斷中，尚無最佳的生化檢查方法。24h尿內(nèi)間甲腎上 腺素(mn)及間甲去甲腎上腺素(nmn)以及vma測定是最常用且可 靠的篩選方法，其中前二者陽性率高于尿vma測定，假陰性率僅4%。 mn結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，假陰性率為1%2%1。越來越多的研究表明，血漿 游離mn和nmn可能是診斷pheos的最佳標(biāo)記物。同時測定

8、血、 尿中的cao及其代謝產(chǎn)物可獲更高的診斷率。定位診斷至少需要兩種影像學(xué)檢查。解剖影像學(xué)檢查最同時 測定血、尿中的cao及其代謝產(chǎn)物可獲更高的診斷率。定位診斷至少需要兩種影像學(xué)檢查。解剖影像學(xué)檢查最好結(jié) 合功能性影像學(xué)檢查。基層醫(yī)院以b超及ct或mri首選。直徑$2 cm腫瘤b超與ct檢出率相近o <2cm腫瘤b超易漏檢，宜選用ct 檢查3,其敏感性為90%-95%,特異性為50% 4。如果ct檢查 陰性，生化檢查陽性，需行mri檢查。功能性影像學(xué)檢查如mibg、 pet主要用于區(qū)別腎上腺內(nèi)還是腎上腺外、原發(fā)還是轉(zhuǎn)移性pheoso 近年來sdh基因突變所導(dǎo)致的嗜錚細(xì)胞瘤綜合征逐漸被重視

9、，故有 學(xué)者提出所有pheos患者都應(yīng)進行基因檢測，但由于技術(shù)及價格的 原因難以推廣。3.2術(shù)前準(zhǔn)備充分的術(shù)前準(zhǔn)備是保證圍手術(shù)期血壓平穩(wěn)， 減少心血管并發(fā)癥，降低手術(shù)病死率的關(guān)鍵。苯節(jié)胺與哌呼嗪為常用 a受體阻斷劑。選擇性a受體阻斷劑不引起反射性心動過速。本組 10例均采用哌呼嗪降壓，口 2 mg/d開始，視血壓下降情況調(diào)整劑量。 若降壓不滿意，可加用鈣阻斷劑心痛定或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑開 博通，直至血壓穩(wěn)定于正常平面?？砂踩糜谘獕簠[?；蜿嚢l(fā)性高血 壓患者，并可預(yù)防心血管并發(fā)癥的發(fā)生。此間出現(xiàn)心率快者加用b受 體阻滯劑心得安。b受體阻滯劑應(yīng)在加用a受體阻斷劑后開始給藥， 同時應(yīng)注意心肌梗死

10、及肺水腫的發(fā)生。合并高血糖者以飲食及胰島素 控制。心肌受損者輔以營養(yǎng)心肌治療。一般需12周時間。如效果 不滿意，應(yīng)延長準(zhǔn)備期限。本組中1例準(zhǔn)備達(dá)34天。至術(shù)前3天， 以等滲鹽水或平衡液、右旋糖肝及全血擴容：前2 h每r t1000- 1500 ml,術(shù)前1天可達(dá)3000 mlo如此則患者血管床擴張，循環(huán)血量 增加，各臟器得到良好營養(yǎng)血供，同時，血管a受體處于阻滯狀態(tài)， 為患者安全度過圍手術(shù)期提供了良好的保障。3.3手術(shù)治療本組12例采用全麻加硬膜外麻醉，鎖骨下靜 脈穿刺中心靜脈壓監(jiān)測，心電監(jiān)護，充分給氧。上腹弧形切口入路， 利于術(shù)中探查及腹膜后大血管的暴露。術(shù)中盡量避免擠壓腫瘤。以腫瘤包膜外銳

11、性分離為主，及早 控制腫瘤血供，最好是先鉗夾住腎上腺靜脈，以防止大量的血管收縮 物質(zhì)涌入血循環(huán)。故后離斷腎上腺中央靜脈。離斷前快速補充血容量, 作好升壓準(zhǔn)備。經(jīng)術(shù)前充分準(zhǔn)備者，一般血壓波動不大。如血壓急劇 下降，可快速輸液升壓，很少需用升壓藥。如輸液確無效，則可滴注 低濃度升壓藥，并根據(jù)中心靜脈壓決定輸液量及升壓藥的劑量和給藥 時間。如血壓超過180/140 mmhg,可靜滴小劑量的酚節(jié)明或加用硝 普鹽。如術(shù)中出現(xiàn)高血壓危象，經(jīng)靜脈滴注鹽酸烏拉地爾可控制血壓, 以安全完成手術(shù)。如有心律不齊或心動過速，可同時并用b受體阻滯 劑心得安或利多卡因。腫瘤過大與周圍大血管、臟器分界不清者，行 包膜內(nèi)腫瘤

12、摘除是明智的，可避免發(fā)生致命性大出血。囊壁以10% 福爾馬林涂擦后折疊縫合。本組3例行包膜外分離時損傷腔靜脈或腎 上腺中央靜脈，頃刻間喪失數(shù)百至千余毫升血，2例行囊內(nèi)摘除術(shù)卻 出血甚少，其教訓(xùn)深刻。若術(shù)中腫瘤切除后血壓不降或下降后迅速回升，需警惕腫瘤 殘存或多發(fā)腫瘤存在可能。本組1例經(jīng)探查發(fā)現(xiàn)另側(cè)結(jié)腸系膜處的杲 位腫瘤并侵犯肝臟。術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血壓及心功能情況。依據(jù)中心靜脈壓或血壓 與尿量情況決定補液量。同時警惕電解質(zhì)紊亂和低血糖的發(fā)生。盡管目前本病的腔鏡手術(shù)在各大醫(yī)院蓬勃開展，且已形成趨 勢，但對于惡性pheos及直徑較大的腫瘤（直徑6 cm）,由于手術(shù)難 度和風(fēng)險較大，技術(shù)要求高，腹腔鏡外科手術(shù)經(jīng)驗相對較少或開展初 期的醫(yī)師應(yīng)慎重選擇5。特別是缺少相關(guān)器械和技術(shù)的基層醫(yī)院和 經(jīng)濟不發(fā)達(dá)地區(qū)，開放手術(shù)仍是主耍的治療手段，而且其直觀和易于 控制血供的優(yōu)勢，也是不容忽視的。【參考文獻(xiàn)】1吳階平泌尿外科學(xué)濟南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004： 1688.2劉可，王惠君，宋宗祿，等腎上腺外嗜鉆細(xì)胞瘤診治進 展臨