血液透析長(zhǎng)期并發(fā)癥王晴

1、v呼吸系統(tǒng)v消化系統(tǒng)v神經(jīng)系統(tǒng) v泌尿生殖系統(tǒng)v內(nèi)分泌系統(tǒng) v風(fēng)濕性疾病v皮膚并發(fā)癥 v肺功能輕度受損：肺活量減少、二氧化碳彌散能力下降v體內(nèi)代謝性酸中毒時(shí)可出現(xiàn)肺過(guò)度呼吸，呈呼堿代酸v形成原因： 肺淤血：高血壓、容量負(fù)荷過(guò)重，導(dǎo)致左心功能衰竭 肺間質(zhì)水腫：尿毒癥毒素（多胺、多胺肽等）抑制Na+-K+-ATP酶 、Mg+-ATP酶，增加微循環(huán)血管通透性，以及低蛋白血癥v癥狀：咳嗽、氣急、端坐呼吸、粉紅泡沫痰v體征：雙肺廣泛的干、濕性羅音v胸片：以肺門為中心的對(duì)稱性蝴蝶陰影1.急診透析，加強(qiáng)超濾，清除過(guò)多的水分2.充分透析，清除毒素，糾正低蛋白血癥3.嚴(yán)格限制水分的攝入分類：1.滲出性（較多見(jiàn)）

2、：尿毒癥毒素等，纖維素炎癥，可為血性2.漏出性：水鈉潴留、心衰、低蛋白血癥3.透析相關(guān)性：HD 深靜脈插管引起深靜脈狹窄、 血栓形成， PD 先天性膈肌缺損 1、 加強(qiáng)透析、超濾，提高血漿膠體滲透壓2、必要時(shí)行胸穿抽液3、調(diào)整透析方式和血管的處理（透析相關(guān)性）由于CRF患者免疫功能的低下、營(yíng)養(yǎng)缺乏、貧血等因素，容易發(fā)生。 常見(jiàn)包括：肺炎 肺結(jié)核 發(fā)生率為5.7次/1000治療月 院外感染死亡率為12%，若有慢支、肺氣腫等基礎(chǔ)病變，死亡率可達(dá)50% 院內(nèi)感染死亡率高達(dá)57%院外：肺炎鏈球菌為主，其他依次為流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌、金葡菌、軍團(tuán)菌等院內(nèi)：以革蘭氏陰性桿菌為主，還包括肺

3、炎鏈球菌、金葡菌、真菌、厭氧菌、軍團(tuán)菌等選用敏感抗生素針對(duì)性治療注意藥物劑量的調(diào)整和對(duì)殘腎功能的保護(hù) 缺乏特異性 疲乏、消瘦、發(fā)熱、厭食等癥狀易被尿毒癥和透析致熱源反應(yīng)等掩蓋vESR 由于CRF患者普遍貧血，此項(xiàng)指標(biāo)沒(méi)有診斷價(jià)值。vPPD試驗(yàn)結(jié)核菌素試驗(yàn)（也稱為芒圖試驗(yàn)）是一種診斷結(jié)核的工具 ,CRF患者細(xì)胞免疫低下，假陰性率高v細(xì)菌學(xué)檢查 反復(fù)行痰、支氣管沖洗液、胸腹水檢查陽(yáng)性率不到30%v病理活檢v南方醫(yī)院報(bào)道：檢測(cè)血清、漿膜腔液抗PPD-IgG水平，具有早期診斷價(jià)值除臨床表現(xiàn)外，具備下列表現(xiàn)1項(xiàng)以上：1.連續(xù)兩次以上檢出病原菌2.病理學(xué)證實(shí)為結(jié)核3.不明原因發(fā)熱超過(guò)4周，正規(guī)抗生素治療無(wú)

4、效，抗癆14天后顯效4.血清或漿膜液中抗PPD-IgG陽(yáng)性1.異煙肼： 主要腎臟排泄，可為透析清除 300mg/d（5-6mg/kg/d） 應(yīng)在透析后追加劑量 推薦同時(shí)常規(guī)服用維生素B6，以預(yù)防神經(jīng)炎2.利福平：主要肝臟排泄 當(dāng)每日劑量達(dá)到900mg時(shí)，腎衰 方影響其清除，常用劑量450mg/d、頓服。 可引起急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎、腎間質(zhì)纖維化 3.吡嗪酰胺： 細(xì)胞內(nèi)殺菌劑，代謝產(chǎn)物經(jīng)腎臟排泄 抑制尿酸分泌，可引起關(guān)節(jié)痛 40mg/kg 3/w，或60mg/kg 2/w 4.乙胺丁醇 ： 80%經(jīng)腎臟排泄 有作者主張透析前4-6小時(shí)給藥，每周總劑量90mg/kg，根據(jù)透析次數(shù)分配 突出副反應(yīng)為

5、球后視神經(jīng)炎標(biāo)準(zhǔn)化療：18-24月 異煙肼+鏈霉素+乙胺丁醇/對(duì)氨基柳酸短程化療： 9月方案：異煙肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案：異煙肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 對(duì)耐藥菌株：加鏈霉素2/乙胺丁醇2 見(jiàn)于男性CRF患者，病因未明。 可能為中樞神經(jīng)功能障礙，并無(wú)肺部器質(zhì)性損害，有作者提出可能與雄激素有關(guān)。 治療： 支鏈氨基酸 經(jīng)鼻連續(xù)正壓通氣 屬于全身軟組織、臟器轉(zhuǎn)移性鈣化的一種，可能緣于鈣磷代謝的紊亂和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等因素。 一般認(rèn)為，鈣磷（單位為mg/ml）55時(shí)，轉(zhuǎn)移性鈣化就可發(fā)生。1. 肺質(zhì)地變硬，重量增加2. 肺泡間隔鈣化、增寬、纖維化3.支氣管壁和小動(dòng)脈也可見(jiàn)鈣化 v常主訴氣短

6、，肺部體征多為陰性v呼吸功能檢查提示肺活量、動(dòng)脈血氧分壓下降v典型X線片表現(xiàn)為彌漫、浸潤(rùn)性密度增高，但早期常難以發(fā)現(xiàn)v肺部CT平掃：彌漫性密度增高影，較平片敏感v锝99同位素掃描對(duì)全身的骨外鈣化診斷意義較大，有助早期診斷1、糾正鈣磷代謝紊亂的一般措施：低磷飲食、磷結(jié)合劑的應(yīng)用、活性維生素D32、低鈣透析3、甲狀旁腺的處理1）甲狀旁腺局部無(wú)水酒精注射2）甲狀旁腺次全切或全切后自體移植4、腎移植 銅仿膜和醋酸鹽透析液血透時(shí)，體循環(huán)動(dòng)脈氧分壓可降低10-15mmHg。 一般臨床表現(xiàn)不明顯，對(duì)有心肺基礎(chǔ)疾病患者可出現(xiàn)胸悶，呼吸困難。1.醋酸鹽透析對(duì)二氧化碳的消耗引起通氣醋酸鹽透析對(duì)二氧化碳的消耗引起通

7、氣障礙障礙2.生物相容性差的透析器替代途徑激活了生物相容性差的透析器替代途徑激活了補(bǔ)體系統(tǒng)，活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)補(bǔ)體系統(tǒng)，活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)（如（如“過(guò)敏毒素過(guò)敏毒素”），導(dǎo)致氣道痙攣、），導(dǎo)致氣道痙攣、換氣功能的障礙換氣功能的障礙3.其他：肺微血栓、酸中毒過(guò)快糾正等其他：肺微血栓、酸中毒過(guò)快糾正等1.吸氧吸氧2.碳酸氫鹽透析碳酸氫鹽透析3.用生物相容性好的透析器用生物相容性好的透析器4.可考慮透析器的復(fù)用可考慮透析器的復(fù)用v尿素 高濃度尿素嘔吐、嗜睡、頭痛、瘙癢、出血傾向 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：高濃度尿素抑制酶活力，影響代謝過(guò)程v氰酸鹽 抑制多種酶的活性，出現(xiàn)厭食、腹瀉、嗜睡、抽搐等v胍類 胍

8、、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-二苯胍 抑制大部分酶的活力 通過(guò)氧化磷酸化脫偶聯(lián)而抑制線粒體呼吸 胍中毒可產(chǎn)生消化系、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀v多胺 丁二胺、亞精胺、精胺、尸胺 改變cAMP信使活性 通過(guò)細(xì)胞質(zhì)膜分離抑制再循環(huán)受體 干擾鈣進(jìn)入細(xì)胞或干擾鈣分布的調(diào)節(jié) 抑制蛋白激酶 干擾蛋白質(zhì)合成 抑制細(xì)胞對(duì)活化刺激物的反應(yīng)v氨 胃腸道產(chǎn)氨增加 胃酸化減低 胃炎、口角炎、潰瘍性腸炎、結(jié)腸炎v低鈉血癥v水潴留v代謝性酸中毒v神經(jīng)病變：糖尿病自主神經(jīng)病變胃腸道麻痹、便秘v藥代動(dòng)力學(xué)改變加重藥物的胃腸道副作用v尿毒癥使原有胃腸道疾病加重胃腸道疾病 胃腸道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎

9、及消化性潰瘍 慢性胰腺炎 胃排空延遲 肝膽疾病 腸缺血和腸梗死 慢性膽囊炎 腸梗阻 膽石癥 憩室病 肝炎 腸穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉樣變 v發(fā)病率顯著高于普通人群，8%食管反流，13%食管炎v病因：毒素及電解質(zhì)紊亂，產(chǎn)生神經(jīng)、肌肉毒性，引起食管運(yùn)動(dòng)異常v表現(xiàn)：食管下端括約肌松弛，胃內(nèi)容反流v治療：避免鋁制劑上消化道出血 憩室病* 食管炎* 結(jié)腸潰瘍 食管靜脈曲張破裂 自發(fā)性穿孔 食管賁門粘膜撕裂 炎癥性腸病 胃炎* 痔 十二指腸球炎 累及上、下消化道疾病 消化性潰瘍 血管畸形*下消化道疾病 淀粉樣變 缺血性結(jié)腸炎 感染 腸梗阻* 新生物v一般急救措施病人平臥，加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)密觀察病情v

10、積極補(bǔ)充血容量輸血，生理鹽水v止血措施1. 藥物治療 去甲腎上腺素8mg+冰水100ml，分次口服或從胃管內(nèi)注入 H2受體拮抗劑 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制劑 洛賽克2. 胃鏡下止血3. 選擇性動(dòng)脈造影，經(jīng)插管滴注垂體加壓素0.10.2單位/ml/min4. 雌激素v加強(qiáng)透析 無(wú)肝素透析，腹膜透析v常發(fā)生于未透析患者，尤DMv表現(xiàn)：腹脹、納差、惡心、頻繁嘔吐，伴營(yíng)養(yǎng)不良及水電酸堿失衡v機(jī)制：毒素影響神經(jīng)肌肉功能，胃張力下降，蠕動(dòng)減弱v治療：促胃動(dòng)力，如嗎丁啉，早期充分透析v原因 脂質(zhì)代謝紊亂，動(dòng)脈粥樣硬化 心輸出量減少 藥物：如受體阻滯劑 超濾引起低血壓v表現(xiàn)：腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、出血

11、、休克v治療：補(bǔ)充血容量，血管造影，手術(shù)v是血透患者嚴(yán)重并發(fā)癥之一，約占總病死率的9%v病因：心輸出量下降，心律失常，使用致腸系膜血管痙攣藥物（地高辛、普萘洛爾），嚴(yán)重高血壓致小腸缺血，透析相關(guān)性低血壓v早期診斷難，避免超濾過(guò)多，低血壓，容量減少v不影響糖、蛋白質(zhì)、鐵的吸收v缺乏活性VD3，鈣吸收下降v脂肪輕度吸收不良v 80%多囊腎病v炎癥、膿腫、穿孔v腹痛、發(fā)熱、白細(xì)胞增高v抗感染、手術(shù)v2-微球蛋白淀粉樣變胃腸道沉積：出血、腹瀉、腸梗塞v糞石嵌塞：解除便秘、手術(shù)v缺血性結(jié)腸炎：與右側(cè)結(jié)腸病變相關(guān)，常發(fā)生于CRF血透患者v腸穿孔：腸缺血、腸梗阻、憩室病、腹透管損傷、自發(fā)性穿孔v病毒性肝炎v

12、缺血、缺氧v藥物毒性v代謝紊亂v反復(fù)輸血v肝臟腫大v肝細(xì)胞毛玻璃狀，胞質(zhì)增多，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增生，高爾基體肥大v肝纖維化v肝炎病毒：炎癥、壞死v肝臟代謝紊亂 胰島素抵抗，糖利用下降；糖異生增加，糖酵解抑制 氨基酸（Try、Phe、Ser、Ala）吸收異常 白蛋白合成下降 三酰甘油和低密度脂蛋白下降v藥物、毒物肝損害 藥物中毒 肝鐵質(zhì)沉著 肝臟鋁負(fù)荷增加 硅沉著性肝纖維化：透析v病毒性肝炎 癥狀非特異 AST、ALT升高超過(guò)正常2倍 及時(shí)明確病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒（EBV、CMV），排除非病毒性肝炎（細(xì)菌、藥物或毒物）v甲肝 糞-口傳播 診斷：IgM型抗HAVv乙肝 工作人員；針頭誤傷或皮

13、膚、黏膜破口 透析患者：透析設(shè)備、感染灶、皮膚黏膜破口v丙肝 輸血相關(guān)，易在透析室爆發(fā)流行，美國(guó)透析患者發(fā)生率為12%36% 抗HCV：急性感染后1.56月出現(xiàn) 無(wú)須隔離，須消毒預(yù)防，定期查肝功v丁肝 發(fā)生于HBV感染患者 隔離，全面預(yù)防v病因及發(fā)病機(jī)理1. 水鈉潴留2. 腹膜毛細(xì)血管通透性增加3. 含鐵血黃素沉著4. 感染5. 其他：低蛋白血癥，肝硬化，心力衰竭v臨床表現(xiàn)腹脹，氣急v治療1. 限制水鹽攝入2. 去鐵胺與促紅素聯(lián)合治療3. 腹水濃縮回輸4. 腹腔穿刺放液5. 抗感染治療6. 腎移植v可有形態(tài)學(xué)改變和分泌功能失調(diào)，可無(wú)癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)急腹癥vB超示導(dǎo)管增生、異化、擴(kuò)張、纖維化，

14、程度與CRF病程有關(guān)v胰腺炎 原因：高脂血癥、高鈣血癥、甲旁亢、縮膽囊素和促胰液素升高、藥物（激素、Aza）、腸系膜缺血、病毒性肝炎 血淀粉酶升高超過(guò)正常3倍，特異性胰腺同工淀粉酶活性80%，淀粉酶清除率v無(wú)癥狀血淀粉酶升高：腎小球?yàn)V過(guò)減少，腎小管降解減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥v多種多樣 有些類似肝昏迷早期的癥狀 有些類似精神分裂癥的表現(xiàn) 老年病人有些癥狀象癡呆癥的表現(xiàn)v特別是有精神病史和腦血管病史的病人，臨床鑒別有一定難度中樞神經(jīng)并發(fā)癥 腦梗塞 尿毒癥腦病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 癲癇 失衡綜合征 周圍神經(jīng)疾病 鋁中毒腦病 尿毒癥多神經(jīng)病 Wernickes腦病 單神經(jīng)病 腦

15、血管疾病 自主神經(jīng)病 高血壓腦病 骨骼肌病 Binswangers腦病(皮層下動(dòng)脈硬化性腦病，SEA) 神經(jīng)精神異常 暫時(shí)性腦缺血中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥v尿毒癥腦病 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病v鈉異常v代謝性酸中毒，可引起譫妄、震顫和昏迷v鈣、鎂離子異常 失衡綜合征 鋁中毒腦病Wernickes（韋尼克）腦病v又稱腦型腳氣病，VitB1缺乏所致的急性出血性腦灰質(zhì)炎v典型表現(xiàn)為精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和共濟(jì)失調(diào)v發(fā)病機(jī)理：VitB1缺乏，可能是血液透析丟失和攝入不足。神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，脫髓鞘和軸索變性，常累及: 第3、4對(duì)顱神經(jīng)核及相鄰的被蓋區(qū)，常引起雙側(cè)眼外肌麻痹 腦干腹側(cè)核團(tuán)受損，引起眼震及平衡

16、障礙 小腦皮質(zhì)或中腦病變，引起肢體為主的共濟(jì)失調(diào) 周圍神經(jīng)損害：引起多發(fā)性神經(jīng)病變臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、視覺(jué)障礙以及進(jìn)行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識(shí)視覺(jué)障礙以及進(jìn)行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識(shí)障礙出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重者昏迷、死亡。障礙出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重者昏迷、死亡。診斷診斷較困難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病?？奢^困難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病?？梢赃M(jìn)行診斷性治療。以進(jìn)行診斷性治療。VitBVitB1 1-0.1,-0.1,肌肉注射，效果明顯。肌肉注射，效果明顯。

17、2 2周周無(wú)效可排除?？梢詼y(cè)定血無(wú)效可排除?？梢詼y(cè)定血VitBVitB1 1確診。確診。預(yù)防預(yù)防常服常服VitBVitB1 1, , 特別是糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和特別是糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無(wú)法解析的精神異常以及周圍神手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無(wú)法解析的精神異常以及周圍神經(jīng)炎時(shí)。嚴(yán)禁：不補(bǔ)經(jīng)炎時(shí)。嚴(yán)禁：不補(bǔ)VitB1VitB1給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥v腦血管疾病 高血壓腦?。和肝龌颊哐獕和蝗簧呋驀?yán)重升高如達(dá)33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神經(jīng)系統(tǒng)和/或眼部癥狀者稱為高血壓腦

18、病 發(fā)生機(jī)制：可能是腦部小動(dòng)脈持續(xù)而嚴(yán)重的痙攣后，出現(xiàn)被動(dòng)性或強(qiáng)制性擴(kuò)張，腦循環(huán)發(fā)生急性障礙，導(dǎo)致水腫和顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn)：v常先有血壓突然升高，頭痛，惡心嘔吐，煩躁不安等癥狀，v然后出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、呼吸困難或減慢，視力障礙，黑朦、抽搐、意識(shí)模糊甚至昏迷腦血管疾病vBinswanger（賓斯萬(wàn)格）腦病 又稱（大腦）皮層下動(dòng)脈硬化性腦病(Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA) 多發(fā)生在有長(zhǎng)期高血壓和糖尿病史患者，在中年或老年早期，緩慢發(fā)生癡呆，出現(xiàn)語(yǔ)構(gòu)障礙、記憶喪失、吞咽和走路困難腦血管疾病v短暫性（一過(guò)性）腦缺血發(fā)作(Transient

19、 ischemic attack，TIA)和腦梗塞 短暫腦缺血發(fā)作是指一過(guò)性腦缺血引起的神經(jīng)系統(tǒng)局限性功能紊亂，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)小時(shí)，一般不超過(guò)24小時(shí)，多與顱內(nèi)、外動(dòng)脈狹窄有關(guān)，多數(shù)病人是腦動(dòng)脈痙攣和微血栓形成所致 動(dòng)脈硬化性腦梗塞是腦部動(dòng)脈硬化和血栓形成，使管腔變狹或閉塞，導(dǎo)致急性腦供血不足引起的腦局部組織壞死腦血管疾病v顱內(nèi)出血和硬膜外血腫 腦血管意外在透析患者死亡中占50%以上，是最常見(jiàn)的死亡原因 原因：血壓突然升高，過(guò)量使用抗凝劑或腦部撞擊，多囊腎病先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂 表現(xiàn)：突然劇烈頭痛、嘔吐、偏盲、意識(shí)障礙等腦血管疾病v腦萎縮和癡呆 主要見(jiàn)于中老年病人，多數(shù)有腦血管病變、高血壓或低血

20、壓的基礎(chǔ) 常表現(xiàn)為表情淡漠、厭食或失語(yǔ)，癥狀改善與加強(qiáng)透析、營(yíng)養(yǎng)供給和血液濾過(guò)有密切關(guān)系，但有時(shí)與原發(fā)性難于鑒別癲癇v原因：可以是尿毒癥毒素、電解質(zhì)紊亂、高血壓和透析失衡，若伴有腦出血或腦積液則病情更復(fù)雜v表現(xiàn)：可以是小發(fā)作、大發(fā)作和持續(xù)狀態(tài)，注意與低鈣抽搐鑒別v治療v發(fā)作時(shí)靜脈注射安定10-20mgv反復(fù)發(fā)作可以安定持續(xù)靜脈滴注v多巴金0.4-0.8 靜脈滴注周圍神經(jīng)病變v病因和發(fā)病機(jī)理 主要原因：尿毒癥毒素滯留，特別是中分子毒物、PTH等在體內(nèi)滯留，影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度，促使神經(jīng)纖維變性及發(fā)生脫髓鞘病變 其他v維生素和微量元素缺乏v水電解質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂及鋁中毒v高2-微球蛋白所導(dǎo)致的神經(jīng)纖維淀

21、粉樣變周圍神經(jīng)病變v臨床表現(xiàn)及診斷 感覺(jué)障礙v手套、襪套型感覺(jué)障礙v深部發(fā)癢、刺激、蟻?zhàn)吒衯不安腿綜合征(Restless foot syndrome)v燒灼足綜合征(Burning foot syndrome) 運(yùn)動(dòng)障礙型v上下肢肌力和肌張力下降，肌肉萎縮，步行困難，腱反射遲鈍v腕垂及足垂癥v遲緩性癱瘓 混合型：具上述兩種表現(xiàn) 亞臨床型周圍神經(jīng)病變v防治 充分透析v一般認(rèn)為CAPD、HF及HDF優(yōu)于常規(guī)血透 腎移植v最有效v但對(duì)晚期病變效果較差 其他v補(bǔ)充維生素v鋅療法自主神經(jīng)病變v主要表現(xiàn) 低血壓 性功能紊亂 汗腺分泌失調(diào) 胃腸功能紊亂 心血管自主神經(jīng)功能紊亂自主神經(jīng)病變v診斷 不很準(zhǔn)確，

22、常用的有：呼吸性心律不齊，Valsalva試驗(yàn)，冷加壓試驗(yàn)，握力試驗(yàn)，發(fā)汗試驗(yàn)及酪胺試驗(yàn)等v防治 加強(qiáng)透析 適當(dāng)服用B族維生素 防止鋁等重金屬中毒 腎移植后植物神經(jīng)病變可以逐漸恢復(fù)v發(fā)生于任何原因引起的CRF患者中，需與其它CKD鑒別v剛進(jìn)入透析的患者：520v維持性血透和腹透：發(fā)病率接近，10年后達(dá)80100，10年后發(fā)展速度下降v兒童也易患，有研究認(rèn)為男性比女性發(fā)病率高，發(fā)展快v移植后病程變化多樣移植腎長(zhǎng)期功能良好：發(fā)展減慢，囊腫萎縮移植腎功能減退或衰竭：進(jìn)一步發(fā)展，甚至移植腎發(fā)生ACKDv多數(shù)囊腫發(fā)源于近端小管v機(jī)制不明 早期主要表現(xiàn)：小管上皮細(xì)胞增生v缺血，尿毒癥毒素v緩慢進(jìn)展性皮質(zhì)喪

23、失：ACKD不受原發(fā)病和透析形式的影響v單側(cè)或雙側(cè)腎囊腫，多數(shù)位于皮質(zhì)，大小數(shù)目不等；罕有嚴(yán)重病例難與ADPKD鑒別；與遺傳性囊性病比較，囊腫限制于腎內(nèi)v通常無(wú)癥狀，腹部影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)v并發(fā)癥 囊腫出血伴或不伴血尿，發(fā)展至囊腫破裂、腎周出血、腹膜后出血 囊腫或囊周鈣化，結(jié)石少見(jiàn) 囊腫感染，膿腫形成，敗血癥 紅細(xì)胞增多癥，類似于PKD患者 惡變v尿毒癥患者80的腎細(xì)胞癌由ACKD惡變引起v維持性透析或腎移植患者：ACKD并發(fā)RCC 1vACKD患者發(fā)生RCC比一般人群高40倍v危險(xiǎn)因素：男性（男:女7:1），非裔，長(zhǎng)期透析，嚴(yán)重ACKD伴腎體積顯著增大v50多灶，10雙側(cè)，主要為乳頭瘤v通常

24、無(wú)癥狀，15伴出血、發(fā)熱、腰痛v超聲 優(yōu)點(diǎn)：敏感檢測(cè)ACKD和大的RCC 缺點(diǎn)：難以顯示終末期腎皮質(zhì)和復(fù)雜囊腫的回聲特點(diǎn)vCT、 MRI ：檢測(cè)小的惡變v細(xì)針穿刺：懷疑惡變v萎縮腎臟的RCC仍可能漏診（最大8cm）v鏡下：Ccr3mg/dl，囊腫可見(jiàn)v透析10年后近100發(fā)生ACKDv惡變 腫瘤生長(zhǎng)速度不一致 RCC轉(zhuǎn)移（1530）、5年生存率（35）與一般人群相近 死亡：廣泛轉(zhuǎn)移，RT死因2 RT對(duì)ACKD伴RCC自然病程的影響尚不清楚v時(shí)機(jī)：出現(xiàn)并發(fā)癥：出血、感染、惡變v出血、感染：保守治療v惡變：手術(shù)？圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率3cm，易轉(zhuǎn)移，手術(shù)？ACKD腫瘤大小難測(cè)定；部分ACKD未發(fā)現(xiàn)

25、腫瘤時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移3月，有關(guān)節(jié)癥狀者69%(Brown and Gower)vHD10年，有關(guān)節(jié)癥狀者97%(Sethi)v2-M沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)腔、滑膜、骨骼v癥狀：?jiǎn)蝹?cè)肩疼、膝、踝、腕關(guān)節(jié)夜間加重，HD后緩解v椎骨狹窄、N受壓、骨囊腫及病理性骨折腕管綜合征v多發(fā)于HD后數(shù)年數(shù)十年v正中N受壓：拇、食、中指的一段及手掌有燒灼感、僵硬、肌萎縮v疼痛在夜間及HD時(shí)加重v輕叩腕部(Tinel氏征)及壓迫腕部(Phaleus氏征)癥狀加重v內(nèi)臟受累v血管壁增厚、血栓形成，內(nèi)臟增大無(wú)癥狀v心臟(80%)，胃腸(78%)，肺(59%)，肝(41%)，腎(33%)，脾(5%) 心臟心衰、致死的常見(jiàn)原因

26、胃腸出血、腸穿孔、慢性肝硬化、假性腸梗阻v局部活檢，放射學(xué)有別于其它關(guān)節(jié)病v超聲：軟組織腫脹、肌腱變厚囊 腫 髖、肩部10mm，腕部5mm 在滑膜受累的周圍區(qū)域 股骨頸及承力骨直徑30%/每年關(guān) 節(jié) 至少2個(gè)關(guān)節(jié)受累 每個(gè)關(guān)節(jié)兩處受累關(guān)節(jié)腔 受累部位周圍的關(guān)節(jié)腔須正常v血漿淀粉樣掃描(SAP)v淀粉原纖維與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合vI123淀粉樣物質(zhì)vI123-2M掃描：適于較大的淀粉樣沉積，放射性強(qiáng)v錮111- 2M掃描vGFR血2M v酸中毒：實(shí)驗(yàn)證明酸中毒時(shí)產(chǎn)生和釋放2M v腎移植為最有效的方法v激素：停、撤藥后易復(fù)發(fā)vCAPD優(yōu)于HDv高通透性透析膜AN69或聚楓膜v癥狀治療：NSAIDs，外科

27、手術(shù)：腕管切開減壓、關(guān)節(jié)置換、囊腫刮除+填塞 包括骨質(zhì)疏松、骨軟化、繼發(fā)性甲旁亢、鋁中毒及2M淀粉樣變（治療月有專題講）血 鈣、磷、AKP、PTH VitD、骨鈣素和雄性激素尿 鈣放射學(xué) 腰椎或胸椎v糾正影響骨和礦物質(zhì)代謝異常的相關(guān)因素v盡量減少免疫抑制劑用量v盡可能加強(qiáng)承重骨的鍛煉v飲食鈣(男性1000mg/d，絕經(jīng)期婦女1500mg/d)vVitD(400800IU/d)v禁止吸煙和飲酒v避免用袢利尿劑(增加尿鈣排出)v檢測(cè)性激素v絕經(jīng)期及絕經(jīng)期前婦女雌激素替代治療v假性痛風(fēng)：脫氧焦磷酸鈣(CPPD)，大、中關(guān)節(jié)， 突發(fā)疼痛，水腫，發(fā)紅，關(guān)節(jié)液中見(jiàn)弱陽(yáng) 性雙折光短指狀結(jié)晶體 X線見(jiàn)軟骨鈣化v 羥磷灰石結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎常發(fā)生于肩部，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)周圍鈣化，關(guān)節(jié)液行集紅S染色治療：關(guān)節(jié)制動(dòng)、激素、秋水仙堿 降磷、補(bǔ)鈣、VitD、手術(shù)v 草酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，沉積血管平滑肌引