溶血性貧血檢查課件

1、1 溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血常用的實(shí)驗(yàn)室檢查 肖肖 鎮(zhèn)鎮(zhèn)2什么叫溶血性貧血？什么叫溶血性貧血？ 各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時(shí)所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血病？什么叫代償性溶血??？ 指骨髓代償能力足以補(bǔ)償 紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血 3n溶血性貧血的分類溶血性貧血的分類n1、rbc內(nèi)在缺陷所致的溶貧n（1） rbc膜缺陷：pnhn（2） hb結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血n（3）rbc內(nèi)酶缺陷：g-6pd缺陷癥2、rbc外來因素所致的溶貧naiha、藥物、化學(xué)因素、感染因素4n n 5n1、血管內(nèi)溶血：rbc在循環(huán)血n 液中直接破壞如pnhn2、血管

2、外溶血：rbc在脾臟破n 壞如球形rbc增多癥、脾亢n3、原位溶血：幼rbc在骨髓中n 溶血如al、巨幼貧6n如何診斷溶血性貧血？如何診斷溶血性貧血？n第一步第一步 確定是否有溶血確定是否有溶血n第二步第二步 哪一類溶貧哪一類溶貧n一、首先確定有溶血一、首先確定有溶血7n1、找出rbc破壞增多的依據(jù)n（1）rbc壽命測(cè)定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片見rbc碎片n（3）血漿游離hb增高（血管內(nèi)溶血）n（4）hb尿檢測(cè)（），醬油色n（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（）n（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）n 增高n（7）尿膽原增高8n（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè) 均減低n（9）血漿高鐵血紅素清

3、蛋白檢測(cè)n 電泳法 ：區(qū)帶n2、 找出rbc代償增生的依據(jù)n（1） 網(wǎng)織rbc增多n（2） 外周血見有核rbcn（3） 骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍9n二、哪一類溶血性貧血？二、哪一類溶血性貧血？ 10紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (ham)蔗糖水試驗(yàn) 11紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (ham)蔗糖水試驗(yàn) 12n1、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)n原理原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能低滲氯化鈉溶血的抵抗能力力n滲透脆性減低滲透脆性減低滲透脆性增高滲透脆性增高13方法：方法：

4、0.60.60.40.40.20.2nacl14n參考值參考值n開始溶血：開始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/l）nacl 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/l）nacln臨床意義臨床意義 （1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 （2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧 血、缺鐵性貧血 15紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (ham)蔗糖水試驗(yàn) 16紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理 37孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，atp減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 。參考值參考值未孵育未孵育50%溶血溶血44.45%孵育孵

5、育50%溶血溶血4.655.9%意義意義脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血17 2 2、酸溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn) ( (ham) 原理：原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（ph6.66.8） 37 1小時(shí) 紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感， 備解素作用下溶血。 臨床意義：臨床意義：正常人陰性， 陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿陽 性（pnh）18pnh不同時(shí)間尿樣不同時(shí)間尿樣19含鐵血黃素含鐵血黃素20ham試驗(yàn)試驗(yàn)21紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) (ham)蔗糖水試驗(yàn) 223 3、蔗糖水溶血試驗(yàn)、蔗糖水溶血試驗(yàn) 離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體離子濃度低，增

6、強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜與紅細(xì)胞結(jié)合，膜 孔，孔，水進(jìn)入水進(jìn)入- -細(xì)胞破壞細(xì)胞破壞23（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn) 1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 原理：原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 g-6pd）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量atp，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，atp減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和atp作糾正物，看溶血能否糾正。24參考值：參考值： 正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、atp溶血明顯糾正， 溶血度1%。臨床意義：臨床意義： （ 葡萄糖-6-

7、磷酸脫氫酶 g-6pd缺乏癥 蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、atp溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入atp能糾正。 25高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) g-6pd缺乏癥篩選試驗(yàn) 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) g-6pd缺乏癥篩選試驗(yàn) 26 （三）珠蛋白合成異常的試（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)驗(yàn) 血紅蛋白電泳檢測(cè)： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血27異常異常hb帶帶+ +28醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳29 免疫性溶血的檢驗(yàn)免疫性溶血的檢驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn) ( ( coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（aiha）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?？谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。30抗人球蛋白抗人球蛋白igg不完不完全抗體全抗體rbc31直接抗球蛋白試驗(yàn)（直接抗球蛋白試驗(yàn)（dat） 陽性（右）陽性（右）3