精品中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南ppt

1、神經(jīng)指南：中國視神經(jīng)脊髓炎譜系神經(jīng)指南：中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南疾病診斷與治療指南簡介：簡介：視神經(jīng)脊髓炎（視神經(jīng)脊髓炎（nmonmo）是一種免疫介導的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（cns）炎性脫髓鞘疾病。臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎（on）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（letm）為特征表現(xiàn)，常于青壯年青壯年起病，女性女性居多，復發(fā)率及致殘率高。病因和發(fā)病機制：病因和發(fā)病機制：病因主要與水通道蛋白水通道蛋白4 4抗體抗體（aqp4-igg）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（ms）的獨立疾病實體。是體液免疫為主、細胞免疫為輔的cns炎性脫髓鞘疾病。

2、概念的演變過程：概念的演變過程：傳統(tǒng)概念：傳統(tǒng)概念：病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)：非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)：多分布于室管 膜周圍aqp4高表達區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。nmosdnmosd：臨床上有一組尚不能滿足nmo診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨aqp4-igg陽性，例如單發(fā)或復發(fā)性on、單發(fā)或復發(fā)性letm、伴有風濕免疫疾病或風濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的on或letm等，它們具有與nmo相似的發(fā)病機制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)閚mo。 2007年wingerchuk等將其命名為nmosdnmosd。

3、20152015年國際年國際nmonmo診斷小組：診斷小組： nmo與nmosd統(tǒng)一命名為nmosd，它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導的cns炎性脫髓鞘疾病譜。流行病學特征：流行病學特征： nmosd nmosd的患病率約為（的患病率約為（1-51-5）/ /（1010萬人萬人年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。性別構(gòu)成上：性別構(gòu)成上：nmosdnmosd女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達（女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達（9-119-11）:1:1。首次發(fā)病年齡：首次發(fā)

4、病年齡：見于各年齡階段，以青壯年居多，見于各年齡階段，以青壯年居多， 中位數(shù)年齡為中位數(shù)年齡為3939歲。歲。nmosd常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生發(fā)生共病現(xiàn)象。共病現(xiàn)象。nmosdnmosd為高復發(fā)、高致殘性疾病，為高復發(fā)、高致殘性疾病，9090以上患者為多時相病程；約以上患者為多時相病程；約6060的患者在的患者在1 1年內(nèi)復發(fā)，年內(nèi)復發(fā)，9090的患者在的患者在3 3年內(nèi)復發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴重的視力障礙和或肢年內(nèi)復發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。體功能障礙、尿

5、便障礙。流行病學特征：流行病學特征： nmosd nmosd的患病率約為（的患病率約為（1-51-5）/ /（1010萬人萬人年），但在非白種（亞洲、年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。 性別構(gòu)成上：性別構(gòu)成上：nmosdnmosd女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達（女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達（9-119-11）:1:1。 首次發(fā)病年齡：見于各年齡階段，以青壯年居多，首次發(fā)病年齡：見于各年齡階段，以青壯年居多， 中位數(shù)年齡為中位數(shù)年齡為3939歲。歲。 nmosd nmosd常與一些自身免疫疾病，如

6、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象。氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象。 nmosd nmosd為高復發(fā)、高致殘性疾病，為高復發(fā)、高致殘性疾病，9090以上患者為多時相病程；約以上患者為多時相病程；約6060的患者在的患者在1 1年內(nèi)復發(fā)，年內(nèi)復發(fā)，9090的患者在的患者在3 3年內(nèi)復發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴年內(nèi)復發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型（1）疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)mri影像特征影像特征onon可為單眼、雙眼同時或者相繼發(fā)病，多起病急，可

7、為單眼、雙眼同時或者相繼發(fā)病，多起病急，進展迅速，視力多顯著下降，甚至失明，多伴進展迅速，視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴重視野缺損。部分病例治有眼痛，也可發(fā)生嚴重視野缺損。部分病例治療效果不佳，殘余視力療效果不佳，殘余視力0.10.1更易累及視神經(jīng)后段及視交叉，病變更易累及視神經(jīng)后段及視交叉，病變節(jié)段可大于節(jié)段可大于1/21/2視神經(jīng)長度。急性期可視神經(jīng)長度。急性期可表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗、強化，部分伴有表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗、強化，部分伴有視神經(jīng)鞘強化等，慢性期可以表現(xiàn)為視神經(jīng)鞘強化等，慢性期可以表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，形成雙軌征。視神經(jīng)萎縮，形成雙軌征。（2 2）疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)m

8、ri影像特征影像特征急急性性脊脊髓髓炎炎多起病急，癥狀重，急性期多多起病急，癥狀重，急性期多表現(xiàn)為嚴重截癱或四肢癱，尿表現(xiàn)為嚴重截癱或四肢癱，尿便障礙，脊髓損害平面常伴有便障礙，脊髓損害平面常伴有根性疼痛或根性疼痛或lhermittelhermitte睜，高睜，高頸髓病變嚴重者可累及呼吸機頸髓病變嚴重者可累及呼吸機導致呼吸衰竭?；謴推谳^易發(fā)導致呼吸衰竭?；謴推谳^易發(fā)生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣，生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣，長時間瘙癢、頑固性疼痛等。長時間瘙癢、頑固性疼痛等。脊髓病變多較長，縱向延伸的脊髓長脊髓病變多較長，縱向延伸的脊髓長節(jié)段橫貫性損害是其特征性影像表現(xiàn)，節(jié)段橫貫性損害是其特征性影像表

9、現(xiàn)，矢狀位多表現(xiàn)為連續(xù)病變，其縱向延矢狀位多表現(xiàn)為連續(xù)病變，其縱向延伸往往超過伸往往超過3 3個椎體節(jié)段以上，少數(shù)個椎體節(jié)段以上，少數(shù)病例可縱貫全脊髓，頸髓病變可向上病例可縱貫全脊髓，頸髓病變可向上與延髓最后區(qū)病變相連。軸位病變多與延髓最后區(qū)病變相連。軸位病變多累及中央灰質(zhì)和部分白質(zhì)，呈圓形或累及中央灰質(zhì)和部分白質(zhì)，呈圓形或h h型，脊髓后索易累及。急性期，病型，脊髓后索易累及。急性期，病變可以出現(xiàn)明顯腫脹，呈長變可以出現(xiàn)明顯腫脹，呈長t1t1長長t2t2表表現(xiàn)，增強后部分呈亮斑樣或斑片樣、現(xiàn)，增強后部分呈亮斑樣或斑片樣、線樣強化，相應(yīng)脊膜亦可強化。慢性線樣強化，相應(yīng)脊膜亦可強化。慢性恢復期：

10、可見脊髓萎縮、空洞，長節(jié)恢復期：可見脊髓萎縮、空洞，長節(jié)段病變可轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷、不連續(xù)長段病變可轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷、不連續(xù)長t2t2信信號。少數(shù)脊髓病變首次發(fā)作可以小于號。少數(shù)脊髓病變首次發(fā)作可以小于2 2個椎體節(jié)段，急性期多表現(xiàn)為明顯個椎體節(jié)段，急性期多表現(xiàn)為明顯腫脹及強化。腫脹及強化。臨床表現(xiàn)及分型臨床表現(xiàn)及分型（3 3）疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)mri影像特征影像特征延髓最后延髓最后區(qū)綜合征區(qū)綜合征可為單一首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為頑可為單一首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋用其他原因解釋延髓北側(cè)為主，主要累及最后區(qū)延髓北側(cè)為主，主要累及最后區(qū)域，呈片狀或線狀長

11、域，呈片狀或線狀長t2信號，信號，可與頸髓病變相連。可與頸髓病變相連。疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)mri影像特征影像特征急性腦干急性腦干綜合征綜合征頭暈、復視、共濟失調(diào)等，部頭暈、復視、共濟失調(diào)等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)分病變無明顯臨床表現(xiàn)腦干背蓋部、四腦室周邊、彌漫腦干背蓋部、四腦室周邊、彌漫性病變性病變疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)mri影像特征影像特征急性間腦急性間腦綜合征綜合征嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)異常等。部鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)異常等。部分病變無明顯臨床表現(xiàn)。分病變無明顯臨床表現(xiàn)。位于丘腦、下丘腦、三腦室周邊位于丘腦、下丘腦、三腦室周邊彌漫性病變彌漫性病

12、變疾病疾病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)mri影像特征影像特征 大腦大腦綜合征綜合征意識水平下降、認知語言等高意識水平下降、認知語言等高級皮層功能減退、頭痛等，部級皮層功能減退、頭痛等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)。分病變無明顯臨床表現(xiàn)。不符合典型不符合典型ms影像特征，幕上影像特征，幕上部分病變體積較大，呈彌漫云霧部分病變體積較大，呈彌漫云霧狀，無邊界，通常不強化?？梢誀?，無邊界，通常不強化?？梢猿霈F(xiàn)散在點狀、潑墨狀病變。胼出現(xiàn)散在點狀、潑墨狀病變。胼胝體病變多較為彌漫，縱向可大胝體病變多較為彌漫，縱向可大于于1/2胼胝體長度。部分病變可沿胼胝體長度。部分病變可沿基底節(jié)、內(nèi)囊后支、大腦腳錐體基底節(jié)、內(nèi)囊后支、大

13、腦腳錐體束走行，呈長束走行，呈長t2、高、高flair信號。信號。少部分病變亦表現(xiàn)為類急性播散少部分病變亦表現(xiàn)為類急性播散性腦脊髓炎、腫瘤、脫髓鞘或可性腦脊髓炎、腫瘤、脫髓鞘或可逆性后部腦部樣特征。逆性后部腦部樣特征。（4）實驗室檢查實驗室檢查（1 1）腦脊液：）腦脊液： 多數(shù)患者急性期csf白細胞10106/l，約1/3患者急性期csf白細胞 50106/l，但很少超過 500106/l。部分患者csf中性粒細胞增高，甚至可見嗜酸粒細胞；csf寡克隆區(qū)帶（ob）陽性率20csf蛋白多明顯增高，可大于1g/l。 （2 2）血清及血清及csf aqp4-igg： 公認的特異度和靈敏度均較高的方法

14、有細胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（cba）及流式細胞法，其特異度高達90以上，敏感度高達 70。酶聯(lián)免疫吸附法測定（elisa）aqp4-igg較敏感，但有假陽性，用其滴定度對疾病進展和復發(fā)預(yù)測評價尚有爭議。推薦采用cba法檢測aqp4-igg或兩種以上方法動態(tài)反復驗證。（3 3）血清其他自身免疫抗體檢測）血清其他自身免疫抗體檢測：約近50nmosd患者合并其他自身免疫抗體陽性，如血清抗核抗體（anas）、抗ssa抗體、抗ssb抗體、抗甲狀腺抗體等。合并上述抗體陽性者更傾向于支持nmosd的診斷。 （4 4） nmosd是否存在異質(zhì)性一直存在爭議是否存在異質(zhì)性一直存在爭議：臨床觀察發(fā)現(xiàn)，有20-30的nm

15、osd患者aqp4-igg陰性。最近報道aqp4-igg陰性的nmosd患者合并血清髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（mog）抗體陽性較高。這些病例發(fā)病更年輕，男性居多，下段胸髓更易受累，臨床過程相對較輕，復發(fā)不頻繁，臨床上亦有腫瘤合并aqp4-igg陽性或合并n-甲基-d-天冬氨酸受體抗體陽性的病例報道，仍需要進一步觀察研究。 （5 5） nmosd的視功能相關(guān)檢查的視功能相關(guān)檢查 （1）視敏度：視力下降，部分患者殘留視力小于0.1。嚴重者僅存在光感甚至全盲。（2） 視野：可表現(xiàn)為單眼或雙眼受累，表現(xiàn)為各種形式的視野缺損。（3）視覺誘發(fā)電位：多表現(xiàn)為p100波幅降低及潛伏期延長，嚴重者引不出反應(yīng)。 （

16、4）oct 檢查：多出現(xiàn)較明顯的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄且不易恢復。1894年首次提出年首次提出nmo的概念（的概念（devic）1999年第一個年第一個nmo診斷標準（診斷標準（wingerchuk）2004年年aqp4-igg的發(fā)現(xiàn)，的發(fā)現(xiàn)，nmo是不同于是不同于ms的獨立疾?。ǖ莫毩⒓膊。╨ennon）2007年年nmosd概念提出（概念提出（wingerchuk）2015年最新的年最新的nmosd診斷共識診斷共識nmosd診斷標準的演變診斷標準的演變第一個第一個nmo診斷標準診斷標準主要診斷條件：視神經(jīng)炎；急性脊髓炎；沒有神經(jīng)系統(tǒng)受累的其他癥狀和體征。次要診斷條件：疾病發(fā)生時腦mri正?；?/p>

17、無ms典型病灶；脊髓病灶超過3個椎體節(jié)段；腦脊液白細胞計數(shù)腦脊液白細胞計數(shù)50/ml或中性粒細胞計數(shù)或中性粒細胞計數(shù)5/ml診斷：同時滿足3個主要診斷條件和至少1個次要診斷條件；或2個次要診斷條件加上伴嚴重視力下降的雙側(cè)視神經(jīng)炎或嚴重肢體無力的脊髓炎。對對nmo是是ms亞型提出質(zhì)疑和挑戰(zhàn)亞型提出質(zhì)疑和挑戰(zhàn)1999 年年nmo診斷標準診斷標準2004年發(fā)現(xiàn)年發(fā)現(xiàn)aqp4-igg，確認，確認nmo是不同于是不同于ms的一個獨立疾病的一個獨立疾病nmo診斷標準（診斷標準（2006）必要條件：視神經(jīng)炎；急性脊髓炎支持條件：脊髓mri t2序列顯示病灶超過3個椎體節(jié)段；頭顱mri不符合ms影像學診斷標準

18、；血清血清aqp4-igg陽性陽性診斷：所有必要條件，加上至少2個支持條件以血清以血清aqp4-igg為標志，為標志，nmosd包括包括1.nmo2.nmo限定形式：原發(fā)性單次發(fā)作或復發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎（原發(fā)性單次發(fā)作或復發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎（r/letm）；）；復發(fā)性或雙側(cè)同時發(fā)生的視神經(jīng)炎（復發(fā)性或雙側(cè)同時發(fā)生的視神經(jīng)炎（ron/bon）；亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化）；亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（osms）；伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎；伴有）；伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎；伴有nmo特征性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的

19、視神經(jīng)炎或脊髓炎特征性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的視神經(jīng)炎或脊髓炎2007年提出的年提出的nmosd概念概念提出基礎(chǔ)提出基礎(chǔ)nmo與nmosd在疾病生物學特性和治療方面無顯著差異絕大部分血清aqp4-igg陽性局限性nmo最終發(fā)展為nmo將將nmo納入納入nmosd，并制定了新的診斷標準，并制定了新的診斷標準2015版版nmosd診斷標準診斷標準nmosd diagnostic criteria for adult patients核心癥狀核心癥狀1.視神經(jīng)炎2.急性脊髓炎3.最后區(qū)綜合征：其他原因不能解釋的頑固性呃逆、惡心、嘔吐4.急性腦干綜合征5.有癥狀的發(fā)作性睡病或急性間腦

20、臨床綜合征，mri有典型的nmosd間腦病灶6.有癥狀的大腦綜合征，mri有典型的nmosd大腦病灶nmosd成人患者的診斷標準成人患者的診斷標準aqp4-igg陽性的診斷標準陽性的診斷標準1.至少1項臨床核心臨床癥狀2.可靠方法檢測aqp4-igg陽性（推薦細胞水平檢測）3.排除其他診斷aqp4-igg陰性或未檢測陰性或未檢測aqp4-igg的診斷標準的診斷標準1.至少2個核心癥狀，且符合以下至少1項條件：a.至少一個包括視神經(jīng)炎、急性至少一個包括視神經(jīng)炎、急性長節(jié)段橫貫性脊髓炎或最后區(qū)綜合征的核心癥狀；長節(jié)段橫貫性脊髓炎或最后區(qū)綜合征的核心癥狀；b.空間多發(fā)（空間多發(fā)（2個或以上的核心癥狀

21、）；個或以上的核心癥狀）；c.滿足附加的滿足附加的mri診斷的必要條件診斷的必要條件2.應(yīng)用最佳方法檢測aqp4-igg陰性或aqp4-igg未檢測3.排除其他診斷nmosd成人患者的診斷標準成人患者的診斷標準aqp4-igg陰性或未檢測陰性或未檢測aqp4-igg的的mri改變改變1.急性視神經(jīng)炎：腦部正?；蚍翘禺愋园踪|(zhì)病變，或視神經(jīng)t2高信號病灶或t1增強病灶長度大于視神經(jīng)1/2或包括視交叉2.急性脊髓炎：髓內(nèi)病灶連續(xù)3個節(jié)段以上（letm），或有急性脊髓炎病史的患者3個相鄰節(jié)段中有局部脊髓萎縮3.最后區(qū)綜合征：延髓背部或后部損傷4.急性腦干綜合征：腦室管膜周的腦干損害nmosd成人患者的

22、診斷標準成人患者的診斷標準脊髓，急性期脊髓，急性期長節(jié)段橫貫性脊髓損傷與急性橫貫性脊髓炎相關(guān)長節(jié)段橫貫性脊髓損傷與急性橫貫性脊髓炎相關(guān) t2序列、stir序列連續(xù)3個椎體節(jié)段高信號 脊髓中央灰質(zhì)損傷占70% t1序列增強有強化，強化的部位和形式不限其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) 頸髓病灶尖端指向腦干 脊髓腫脹 病灶同一部位呈t1序列低信號、t2序列高信號改變nmosd的神經(jīng)影像學表現(xiàn)的神經(jīng)影像學表現(xiàn)脊髓，慢性期脊髓，慢性期 大于3個椎體節(jié)段的邊界清楚的脊髓萎縮，萎縮的脊髓內(nèi)可有局部或彌漫的t2序列信號改變，萎縮的尾端靠近椎體nmosd的神經(jīng)影像學表現(xiàn)的神經(jīng)影像學表現(xiàn)視神經(jīng)視神經(jīng)單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉t2序

23、列高信號、t1序列增強有強化，病灶累及視神經(jīng)后部，長度大于眼眶至視交叉距離的1/2腦部：典型的腦部：典型的nmosd損傷表現(xiàn)（一般只需要損傷表現(xiàn)（一般只需要t2序列高信號即可，除非有序列高信號即可，除非有特殊要求）特殊要求）延髓背側(cè)（尤其是最后區(qū)），一般為雙側(cè)局限性、靠近上頸段的小病灶四腦室周圍腦干或小腦丘腦、下丘腦、三腦室周圍融合成片的皮質(zhì)下白質(zhì)或深部白質(zhì)胼胝體沿長軸不均勻、彌漫性水腫，長度大于胼胝體的1/2內(nèi)囊、大腦腳縱向皮質(zhì)脊髓束nmosd的神經(jīng)影像學表現(xiàn)的神經(jīng)影像學表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查臨床表現(xiàn)和實驗室檢查神經(jīng)功能惡化癥狀持續(xù)進展，考慮多發(fā)性硬化癥狀持續(xù)時間小于4小時，考慮脊髓tia

24、或梗死；大于4周考慮腫瘤部分橫貫性脊髓炎表現(xiàn)，尤其是mri不符合letm時，考慮多發(fā)性硬化腦脊液寡克隆帶（20% of nmo vs 80% of ms）類類nmosd的神經(jīng)綜合征的神經(jīng)綜合征結(jié)節(jié)?。喝缬锌v隔淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、血ace或il-2受體升高腫瘤：警惕淋巴瘤、副腫瘤綜合征，如抗腦衰蛋白-5相關(guān)的視神經(jīng)脊髓病、抗ma受體間腦綜合征慢性感染：如hiv、神經(jīng)梅毒警示指標警示指標以下影像學提示以下影像學提示ms腦部腦部 側(cè)腦室周圍病灶垂直于側(cè)腦室長軸（dowson fingers） 顳葉病灶與側(cè)腦室相連 皮質(zhì)下u型纖維受損 皮質(zhì)受損脊髓脊髓 病灶3個椎體節(jié)段（矢狀位） 脊髓外周部分受損

25、為主（橫軸位，70%） 病灶模糊、彌漫性脊髓病灶強化時間脊髓病灶強化時間3個月，個月，nmo與與ms均不支持均不支持警示指標警示指標鑒別診斷鑒別診斷其他炎性脫髓鞘病其他炎性脫髓鞘病ms、急性播散性腦脊髓炎、假瘤型脫髓鞘等系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性血管炎等血管性疾病血管性疾病缺血性視神經(jīng)病、脊髓硬脊膜動靜脈瘺、脊髓血管畸形、亞急性壞死性脊髓病等感染性疾病感染性疾病結(jié)核、艾滋病、梅毒、布氏桿菌感染、熱帶痙攣性截癱等代謝中毒性疾病代謝中毒性疾病中毒性視神經(jīng)病、亞急性聯(lián)合變性、肝性脊髓病、wernick腦病、缺血缺氧性腦病等遺傳性疾病遺傳性疾病leber視神

26、經(jīng)病、遺傳性痙攣性截癱、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等腫瘤及副腫瘤相關(guān)腫瘤及副腫瘤相關(guān)疾病疾病脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、脊髓副腫瘤綜合征等其他其他顱底畸形、脊髓壓迫癥等治療治療 nmosd的治療推薦主要是基于一些小樣本臨床試驗、回顧性研究、以及專家共識并借助其他自身免疫性疾病治療經(jīng)驗而得出。nmosd的治療分為急性期急性期治療、序貫治療序貫治療（免疫抑制治療）、對癥治療對癥治療和康復治康復治療療。 （一）急性期治療（一）急性期治療 主要目標主要目標：nmosd的急性期治療以減輕急性期癥狀減輕急性期癥狀、縮短病程縮短病程、改善改善殘疾程度殘疾程度和防治并發(fā)癥防治并發(fā)癥。 適應(yīng)對象適應(yīng)對象：為有客觀神經(jīng)功能缺

27、損證據(jù)的發(fā)作或復發(fā)期患者。 主要藥物：主要藥物：（1 1）糖皮質(zhì)激素（）糖皮質(zhì)激素（a a級推薦）級推薦）治療原則治療原則推薦方法推薦方法大劑量沖擊，緩慢階大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量長期梯減量，小劑量長期維持維持。甲潑尼松龍甲潑尼松龍1g靜脈點滴，靜脈點滴，1次次/d，共，共3d；500mg靜靜脈點滴，脈點滴，1次次/d，共，共3d；240mg靜脈點滴，靜脈點滴，1次次/d，共共3d；120mg靜脈點滴，靜脈點滴，1次次/d，共，共3d；潑尼松；潑尼松60mg口口 服，服，1次次/d，共，共7d；50mg口服，口服，1次次/d，共共7d；順序遞減至中等劑量；順序遞減至中等劑量30-40m

28、g/d時，依據(jù)序時，依據(jù)序貫治療免疫抑制劑作用時效快慢與之相銜接，逐步貫治療免疫抑制劑作用時效快慢與之相銜接，逐步放緩減量速度，如每放緩減量速度，如每2周遞減周遞減5mg，至，至10-15mg口口服，服，1次次/d，長期維持，長期維持。（2）血漿置換（血漿置換（pepe）：b b級推薦級推薦 部分重癥nmosd患者尤其是on或老年患者對大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差，用pe治療可能有效，對 aqp4-igg陽性或抗體陰性nmosd患者均有一定療效，特別是早期應(yīng)用。 建議置換5-75-7次，每次用血漿1-2l1-2l。（3）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（iivig）：b

29、級推薦級推薦 對大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法反應(yīng)差的患者，可選用ivig治療。免疫球蛋白用量為0.4g/0.4g/（kgdkgd），），靜脈點滴，連續(xù)5d5d為1個療程。（4 4）激素聯(lián)合免疫抑制劑激素聯(lián)合免疫抑制劑 在激素沖擊治療收效不佳時，因經(jīng)濟情況不能行ivig或pe治療者，可以聯(lián)用環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺治療。激素注意事項：激素注意事項： （1 1）心律失常：）心律失常：激素沖擊速度要慢，每次靜脈滴注應(yīng)持續(xù)3-4h，以免引起心臟副反應(yīng)，一旦出現(xiàn)心律失常應(yīng)及時處理，甚至停藥。 （2 2）上消化道出血：）上消化道出血：應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑預(yù)防。 （3 3）卒中預(yù)防：）卒中預(yù)防：年齡較大或有卒中危險因素的

30、患者。 （4 4）其他常見副作用：）其他常見副作用：電解質(zhì)紊亂，血糖、血壓、血脂異常、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等。激素治療中應(yīng)注意補鉀補鈣，應(yīng)用維生素d，較長時間應(yīng)用激素可加用二膦酸鹽。（二）：序貫治療（免疫抑制治療）（二）：序貫治療（免疫抑制治療） 治療目的治療目的：為預(yù)防復發(fā)，減少神經(jīng)功能障礙累積。 適應(yīng)對象適應(yīng)對象：對于aqp4-igg陽性的nmosd以及aqp4-igg陰性的復發(fā)型nmosd 應(yīng)早期預(yù)防治療。 一線藥物包括一線藥物包括：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等 二線藥物包括二線藥物包括：環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌 定期定期ivigivig ：也可用于nmosd預(yù)防治

31、療，特別適用于不宜應(yīng)用免疫抑制劑者，如兒童及妊娠期患者。妊娠和哺乳期藥物使用建議：妊娠和哺乳期藥物使用建議：妊娠各個時期均可以使用潑尼松龍（妊娠各個時期均可以使用潑尼松龍（a a級推薦）級推薦）哺乳期可使用哺乳期可使用潑尼松龍潑尼松龍妊娠期、哺乳期可使用妊娠期、哺乳期可使用甲潑尼松龍甲潑尼松龍妊娠期可使用妊娠期可使用ivig（a a級推薦）級推薦）哺乳期可使用哺乳期可使用ivig（d級）整個妊娠期可使用整個妊娠期可使用硫唑嘌呤硫唑嘌呤，但劑量需，但劑量需2mg/（kgd）（b級推薦）哺乳期可使用硫唑嘌呤哺乳期可使用硫唑嘌呤（d級）整個妊娠期可使用最低有效劑量整個妊娠期可使用最低有效劑量環(huán)孢素環(huán)孢素a（b級推薦）不應(yīng)阻止服用環(huán)孢素不應(yīng)阻止服用環(huán)孢素a的母親進行哺乳的母親進行哺乳（d級）整個妊娠期可使用最低有效劑量整個妊娠期可使用最低有效劑量他克莫司他克莫司（d級）不應(yīng)阻止服用他克莫司的母親進行哺乳不應(yīng)阻止服用他克莫司的母親進行哺乳（d級） 妊娠前期、妊娠和哺乳期不建議使用的藥物妊娠前期、妊娠和哺乳期不建議使用的藥物：環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺具有致畸性和性腺毒性，具有致畸性和性腺毒性，只有在孕婦具有生命危險或器官功能衰竭只有在孕婦具有生命危險或器官功能衰竭風險時才