結(jié)締組織病皮膚病診療規(guī)范

1、結(jié)締組織病第一節(jié) 紅斑狼瘡 【 病史采集 】1. 紅斑等皮疹發(fā)生的時(shí)間、部位、形態(tài)、數(shù)目，有無對光敏感。有無口腔潰瘍。 2. 額頂部有無參差不齊的脫發(fā)、稀發(fā)、黃發(fā)及枯萎。3. 發(fā)熱、乏力，關(guān)節(jié)紅腫及疼痛。4. 少尿、血尿、全身及雙下肢水腫等腎臟損害。5. 神經(jīng)及精神障礙，如癲癇樣發(fā)作、情緒興奮、精神分裂癥樣表現(xiàn)、抑郁、癡呆等。6. 心悸氣促，咳嗽胸痛等心肺癥狀。 7. 腹痛、腹瀉、血便、便秘等消化道癥狀。8. 治療經(jīng)過，尤其是有無用過皮質(zhì)類固醇，劑量多少，時(shí)間多久。 9. 既往有無經(jīng)常用普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、抗癲癇藥、利血平、灰黃霉素、口服避孕藥等誘發(fā)因素。10. 既往有無其他疾病，如精神病

2、、癲癇、胃潰瘍、高血壓、肺結(jié)核、糖尿病等。11. 有無家族史。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：面部蝶形紅斑、 盤狀紅斑、手掌紅斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張、指趾尖片狀紅斑、出血點(diǎn)及點(diǎn)狀壞死、雷諾現(xiàn)象、口唇紅斑、口腔潰瘍、面部及胸背部環(huán)形水腫性紅斑或鱗屑丘疹樣皮損、狼瘡發(fā)，皮疹往往是對稱性發(fā)生。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血、尿、大便常規(guī)及大便隱血試驗(yàn)。2. 抗核抗體、 抗s一DNA抗體、抗SM抗體、抗核糖核蛋白抗體、抗磷脂抗體、 狼瘡細(xì)胞、梅毒血清試驗(yàn)、血清總補(bǔ)體及C3、C4等免疫學(xué)檢查。3. 皮膚組織病理、狼瘡帶試驗(yàn)。4. 其他檢查：心電圖、胸部照片、血沉、類風(fēng)濕因子、血清蛋白

3、等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的SLE最新標(biāo)準(zhǔn)，11項(xiàng)中有任何項(xiàng)或以上可確診。但要分清類型，紅斑狼瘡一般分為四型： 盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 應(yīng)與皮肌炎、日光性皮炎、 酒渣鼻、多形紅斑等相鑒別。 【 治療原則 】1. 應(yīng)避免日曬、寒冷、過勞、感冒、精神創(chuàng)傷和妊娠等。2. 在用皮質(zhì)類固醇時(shí)，應(yīng)低鹽軟食，少食多餐。同時(shí)注意大便顏色和感染病灶等并發(fā)癥。3. 首選皮質(zhì)類固醇：用藥原則是足量開始，逐漸減量，找出維持量，反跳加量。輕型病例一般用強(qiáng)的松1530 mg/d，SLE一般用量相當(dāng)于強(qiáng)的松6080mg/d， 個

4、別病情較嚴(yán)重者120mg/d。如果嚴(yán)重腎臟損害， 病情危重，可試用大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法，如靜脈滴注甲基強(qiáng)的松龍g/d，日為一療程，然后減到100mg/d。維持量一般為強(qiáng)的松515mg/d，長期服用。4. 免疫抑制劑：必要時(shí)可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、雷公藤多甙等。5. 盤狀紅斑狼瘡可服用氯喹、六味地黃丸等，外用膚輕松軟膏、液氮冷凍療法等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院回家治療，定期復(fù)診。1. 臨床治愈：臨床癥狀和體征消退，一般情況好，免疫學(xué)檢查恢復(fù)正常或明顯好轉(zhuǎn)。2. 好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定、一般情況較好，免疫學(xué)檢查明顯好

5、轉(zhuǎn)。3. 無效：癥狀、體征及免疫學(xué)檢查與治療前無變化。第二節(jié) 硬皮病 【 病史采集 】1. 手足指(趾)陳發(fā)性蒼白、發(fā)冷、發(fā)紺、麻木感，冬重夏輕等雷諾現(xiàn)象。2. 關(guān)節(jié)尤以小關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。3. 進(jìn)食時(shí)吞咽困難，胸骨后灼痛等。4. 呼吸短促，心悸等。5. 四肢末端或其他處皮膚變硬的時(shí)間，早期是否有非凹陷性腫脹，以后皮膚變硬，活動受限等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：四肢末端、軀干等處皮膚有非凹陷性腫脹，皮膚變硬，紋理消失，表面有蠟樣光澤，不能用手捏起。手指變尖、縮短，面容消瘦缺乏表情，鼻變尖，口唇變薄。皮膚鈣質(zhì)沉著，異色病樣皮損，毛細(xì)血管擴(kuò)張。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1.

6、血沉、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、抗核抗體、抗ScL70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體等。2. 胸部照片、食道吞鋇、皮膚組織病理等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎、皮膚發(fā)生彌漫性對稱性水腫或硬化、吞咽困難、肺纖維化、皮膚組織病理、抗ScL70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體等一般不難診斷。但要分清類型：限局型、還是系統(tǒng)型。 應(yīng)與成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎等相鑒別。 【 治療原則 】 1. 注意保暖、防止外傷、停止吸煙、避免精神創(chuàng)傷等。2. 血管活性劑：低分子右旋糖酐加復(fù)方丹參注射液靜脈滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。3. 結(jié)締組織抑制劑：青霉胺、秋水仙堿等。 4. 免疫抑制劑：強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺

7、等。5. 其他藥物：消炎痛、昆明山海棠、維生素E、氨苯砜等。6. 中醫(yī)中藥治療。7. 物理療法：音頻電療、周林頻譜治療儀、熱浴等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院，定期復(fù)診。1. 臨床治愈：雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、吞咽困難消失，皮損明顯變軟，活動基本正常。2. 好轉(zhuǎn)：上述癥狀和體征明顯好轉(zhuǎn)，活動明顯改善。3. 無效:癥狀和體征與治療前無變化。第三節(jié) 皮肌炎 【 病史采集 】 1. 以雙上眼瞼為中心的水腫性紅斑等皮損發(fā)生的時(shí)間和伴隨癥狀。2. 四肢近端出現(xiàn)肌痛、肌無力、上樓困難、下蹲不能立起，雙手握力減退。 3. 吞咽困難，進(jìn)食反嗆。聲音嘶啞，呼吸困難

8、，心悸氣促等。4. 有無惡性腫瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。5. 部分患者皮損對光敏感，劇烈瘙癢，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：以雙上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片，胸部形區(qū)紅斑，肘、膝、指關(guān)節(jié)伸側(cè)面有Gottron 征，甲皺襞暗紅色及瘀點(diǎn)且粗厚，面頸等處異色病樣皮損，皮膚鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象等。 四肢近端肌肉腫脹、壓痛，下肢蹲下后站立困難，上肢抬舉困難， 雙手握力減退。詳細(xì)檢查是否有惡性腫瘤存在。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 血清肌酶檢查：醛縮酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶均增高。2. 24小時(shí)尿肌酸排出量增加。3. 抗肌漿球蛋白抗體、抗M

9、i2抗體、抗PM 抗體、抗JO抗體、抗核抗體等。4. 肌電圖顯示肌源性損害波形。5. 皮膚、肌肉組織病理檢查。6. 排除惡性腫瘤檢查：胸部照片或CT、肝、膽、胰B超、婦科及耳鼻喉科檢查等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)以上眼瞼的水腫性紅斑，Gottron征，肌痛肌無力一般可診斷。必要時(shí)可測定血中的肌酶，尿中的肌酸，肌電圖和肌肉活檢。 應(yīng)與日光性皮炎、紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、重癥肌無力等鑒別。 【 治療原則 】1. 臥床休息，避免日曬，給高維生素、高能量、高蛋白飲食。2. 對40歲以上患者，應(yīng)詳細(xì)反復(fù)多次進(jìn)行檢查，排除惡性腫瘤。3. 目前主要以強(qiáng)的松治療為主，50100mg/d。必要

10、時(shí)配合用氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙等免疫抑制劑。4. 其他輔助治療：維生素E、苯丙酸諾龍或康力龍、能量合劑、復(fù)方氨基酸等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定，一般情況好，生活能自理者可出院鞏固治療，定期復(fù)診。1. 臨床治愈：皮損消退，肌力恢復(fù)、血肌酶、尿肌酸、肌電圖正常，生活能自理和從事輕微活動。2. 好轉(zhuǎn)：皮損明顯消退，肌力明顯恢復(fù)、血肌酶、肌電圖明顯好轉(zhuǎn)，一般情況較好，生活基本上能自理。3. 無效：癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查與治療前無變化。 第四節(jié) 白塞?。╡hcet ?。?【 病史采集 】1. 口唇、口腔、舌部有無疼痛性小潰瘍，持續(xù)周后消退，但反復(fù)發(fā)作。2. 四肢、

11、尤其是小腿有無結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹，周圍有一紅暈。頭面、胸背上部有無毛囊炎樣皮疹，常見有米?；蚓G豆大小的暗紅色丘疹，頂端有一小膿皰，但不破潰。在全身出現(xiàn)膿皰性結(jié)節(jié)樣皮疹，數(shù)目多，散在分布，膿皰消退快，結(jié)節(jié)消退慢。在注射針刺部位12天后有無粟粒大小的紅色丘疹或小膿皰等針刺反應(yīng)。3. 在外生殖器有無疼痛性潰瘍，且反復(fù)發(fā)作。4. 眼部有無角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、葡萄膜炎、脈絡(luò)膜炎等。5. 四肢關(guān)節(jié)有無疼痛、酸痛，且反復(fù)發(fā)作。6. 有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，消化道出血等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科，眼部損害請眼科會診。 皮膚科情況：口腔有綠豆大小的潰瘍，周圍紅暈。小腿結(jié)節(jié)性紅斑。頭面、上胸背部

12、粟粒大小紅色毛囊性丘疹，或小膿皰，或膿皰性結(jié)節(jié)樣損害。 同形反應(yīng)陽性。外生殖器有疼痛性小潰瘍。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】1. 實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，可作為輔助診斷依據(jù)。如白細(xì)胞增多、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高、抗人口腔粘膜抗體陽性及相應(yīng)的心電圖、腦電圖、CT等檢查。2. 皮膚組織病理檢查有小血管炎或肉芽腫形成。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)口腔潰瘍、典型的皮損、生殖器潰瘍、眼部病變四個部位如有三個或四個即可確診。如只有二個為可疑診斷。 應(yīng)與阿弗他口腔炎、女陰潰瘍、生殖器皰疹等相鑒別。 【 治療原則 】1. 急性期應(yīng)臥床休息。 2. 皮質(zhì)類固醇是本病的主要藥物，強(qiáng)的松3040mg/d，分次服用。3. 重要臟器受損時(shí)可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙等。4. 血栓性靜脈炎時(shí)，可用腸溶阿司匹林加潘生丁或消炎痛。5. 其他藥物：維生素E、維生素B2、復(fù)方丹參片、低分子右旋糖酐、