血小板減少性紫癜ppt課件

1、第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第十五章血小板減少性紫癜(thrombocytopenic purpura)李國亮李國亮學時數(shù)：學時數(shù)：1 1學時學時 1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點和診斷依據(jù)、治療原則 2、熟悉本病的發(fā)病機制、鑒別診斷 3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因 講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標準鑒別診斷治療 概述n 血小板減少性紫癜是指外周血血小板減少引起的皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。n 血小板低于80109/l，當血小板低于20109/l，有自發(fā)性出血傾向。概 述血小板減少原因n血小板生成減少n血小板破壞n消耗過多n血小板分布異常n血小板生成減少:n

2、 各種損傷造血干細胞或影響造血干細胞在骨髓中增殖的因素都可以引起血小板生成減少，如某些藥物、電離輻射、感染、惡性腫瘤。n 這些因素可影響各個造血細胞系統(tǒng)，各系造血都可以減少。表現(xiàn)為白細胞減少、貧血，骨髓巨核細胞明顯減少。n血小板破壞過多：n 特發(fā)性血小板減少性紫癜、dic、血栓性血小板減少性紫癜、這些疾病都造成血小板破壞過多。n消耗過多：n 最常見于dic大量血小板消耗。n血小板分布異常：n 脾功能亢進，血小板大量瘀滯在脾臟。 是一組因外周血中血小板減少而導致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura

3、, itp）是一因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病 皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)itp的病因和發(fā)病機制n感染： 細菌或病毒與itp關系非常密切，但非直接關系，而是通過感染誘發(fā)的機體免疫反應引起血小板破壞。n免疫因素 可能是參與itp發(fā)病的重要原因，急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜，多發(fā)生在病毒感染的恢復期。 病毒抗原與相應抗體形成免疫復合物，與血小板膜的受體結(jié)合，促進血小板破壞。 病毒組分結(jié)合于血小板后改變血小板的結(jié)構，使其抗原性發(fā)生改變，導致自身抗體形成。n肝、脾的作用：n 正常情況下血小板離開骨髓后約1/3被滯留于脾臟，脾臟

4、也是血小板抗體產(chǎn)生的場所。 肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬和清除。n遺傳因素 hla-drw9、dqw3與itp密切相關。n其他 如女性多見，可能與雌激素有關。 臨床表現(xiàn) 急性型 兒童多見n起病 多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急n出血 出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等 慢性型 多見青年女性n起病 隱伏，無前驅(qū)癥狀n出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴重內(nèi)臟出血少見n其他 可見失血性貧血，感染可加重病情實驗室檢查n血小板檢查 急性型多30mg/d維持者 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證n免疫抑制劑 適應證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等n其他急診治療n血小板輸注 適用于血小板20109/l，疑有顱內(nèi)出血或活動性出血者n靜脈免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1個月后重復急診治療n血漿置換n大劑量甲潑尼龍 1.0 g/d iv