2019成人支氣管擴張癥診治專家共識共28

1、2012成人支氣管擴張癥診治專家共識一、前言支氣管擴張癥 是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導(dǎo)致 反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳 痰，有時伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。廣義上的支氣管擴張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài)，很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴 張，如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴張，類似的單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴張不在本共識討論之列。支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由 于反復(fù)感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能，嚴(yán) 重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。但目前，社會，包括 醫(yī)護

2、人員對本病關(guān)注不足，遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病，相關(guān)文獻也為數(shù)寥寥。國外支氣管擴張屬于少見病，所以專門論述本病的專著也不多，2005年及 2011年歐洲呼吸學(xué)會制定的“成人下呼吸道感染治療指南”中曾涉及支 氣管擴張相關(guān)感染的診治。2010年，英國胸科協(xié)會公布“非囊性纖維化支 氣管擴張指南”，在學(xué)習(xí)該指南的過程中，呼吸界同道感到我們有必要在 借鑒國外文獻的基礎(chǔ)上，結(jié)合我國國情，制定一個相應(yīng)的共識以供大家參 考，為此特邀請國內(nèi)十幾位專家共同制定了本共識。二、流行病學(xué)支氣管擴張癥的患病率隨年齡增加而增高。新西蘭兒童支氣管擴張癥的患 病率為3.7/10萬，而美國成人總體患病率為 52/10萬，英

3、國的患病率約 為100/10萬，美國1834歲人群的患病率為 4.2/10萬，但70歲及以上 人群的患病率高達272/10萬。這些研究均為多年前的文獻，與時尚未采 用胸部高分辨率CT等檢查手段。過去曾認(rèn)為近 50年來支氣管擴張癥的患 病率逐年下降，但這一觀點并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。在我國支氣管擴張 癥并非少見病，長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病學(xué) 資料。到目前為止，我國沒有支氣管擴張癥在普通人群中患病率的流行病 學(xué)資料，因此，支氣管擴張癥的患病率仍不清楚，需要進行大規(guī)模的流行 病學(xué)調(diào)查。支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣

4、管炎或COPD勺患者中，約15%30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變，重度COP患者合并支氣管擴張的甚至可達 50%三、發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先人性支氣管擴張癥較少見， 繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞， 兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。另外，先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可 引起支氣管擴張。1. 支氣管先天發(fā)育不全：（1）支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）：患者先天性支氣 管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；（2）先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結(jié)締組織異 常、管壁薄弱、氣管

5、和主支氣管顯著擴張；（3）馬方綜合征（Marfan ssyn drome):為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結(jié)締組織變性，可出現(xiàn)支氣管 擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。2. 繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者 相互促進，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削 弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張，其具體機制包括：氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫 功能缺陷，成年后發(fā)病。病因未明的支氣管擴張癥患者中6%48存在抗體缺陷，最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病(common variableimmunodefici

6、ency ，CVID)，CVID是一種異源性免疫缺陷綜合征，以全丙 種球蛋白減少癥、反復(fù)細(xì)菌感染和免疫功能異常為特征。其他尚有X-連鎖無丙種球蛋門血癥(X-linked agammaglobulinemia， XLA)及IgA缺乏癥等，由于氣管-支氣管分泌物中缺乏IgA和(或)lgG中和抗體，易導(dǎo)致反 復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染。由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞，最終氣道 破壞，導(dǎo)致支氣管擴張。除原發(fā)性免疫功能缺陷外，已證實獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫相關(guān)件疾病也與支氣管擴張癥有關(guān)。但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功

7、能 檢測技術(shù)，也有約40%勺支氣管擴張癥患者找不到免疫功能低下的原因。 氣道黏膜纖毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要機制。原發(fā)性纖毛不 動(primary ciliary dyskinesia，PCD綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常，使纖毛清除黏液的功 能障礙，導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、 男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退，Kartagener綜合征是其中一 個亞型，表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯(lián)征。楊氏綜合征(Youn gs syn drome)患者，由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動，常導(dǎo) 致支氣管廓清功能

8、下降，易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴張。(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴張：感染是支氣管擴張癥最常見原 因，是促使病情進展和影響預(yù)后的最主要因素，尤其是兒童，因氣管和肺 組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織， 并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導(dǎo)致支氣管擴張。60%0%勺穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植，病情較輕者可以沒 有病原微生物定植，病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌，而 長期大量膿痰、反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌。細(xì)菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加， 痰液增多，損害氣道纖毛上皮

9、，影響氣道分泌物排出，加重氣道阻塞，引流不暢并進一步加重感染。另外，氣道細(xì)菌定植也會造成氣道壁和管腔 內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤，造成氣道破壞。感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應(yīng)，以支氣管管腔內(nèi)中性粒細(xì)胞募集及支氣管 壁和肺組織內(nèi)中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、C D4+細(xì)胞浸潤為特征，肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴張感染時的炎癥反應(yīng)，支氣管擴張患者氣道肥 大細(xì)胞脫顆粒較明顯，且與病情嚴(yán)重程度相關(guān)。這些炎癥細(xì)胞釋放多種細(xì) 胞因子，包括 IL-16、IL-8、IL-10、腫瘤壞死因子-a (tumor necrosis factor- a，TNF-a )及內(nèi)皮素-1等，進一步引起白細(xì)胞，特別

10、是中性粒 細(xì)胞浸潤、聚集，并釋放髓過氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質(zhì)金屬蛋 白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基，導(dǎo)致支氣管黏膜上皮細(xì)胞損害， 出現(xiàn)脫落和壞死、氣道水腫、黏液腺增生和黏液分泌增多，氣道纖毛功能 受損，黏液排除不暢，氣道阻塞，容易發(fā)生細(xì)菌定植或感染，并可造成支 氣 管壁組織破壞，周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張，導(dǎo)致特征 性的氣道擴張，在病程較長的支氣管擴張中，支氣管周圍的肺組織也會受 到炎癥破壞，從而導(dǎo)致 彌漫性支氣管周圍纖維化。四、病理與病理生理1支氣管擴張的發(fā)生部位：支氣管擴張可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局 限性病灶，其發(fā)生部位與病因相關(guān)。由普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴張以

11、彌漫性支氣管擴張常見，并以雙肺下葉多見。后基底段是病變最常累及的部位，這種分布與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān)。支氣管擴 張左肺多于右肺，其原因為左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大，加上左側(cè)支氣管較右側(cè)細(xì)長，并由于受心臟和大血管的壓迫，這種解剖學(xué)上 的差異導(dǎo)致左側(cè)支氣管引流效果較差。左舌葉支氣管幵口接近下葉背段， 易受下葉感染波 及，因此臨床上常見到左下葉與舌葉支氣管擴張同時存 在。另外，右中葉支氣管幵口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴張。結(jié)核引起的支氣管擴張多分布于上肺尖后 段及下葉背段。通常情況下，支氣管擴張發(fā)生于中等大小的支氣管。變應(yīng) 性支氣管肺曲霉病

12、（ allergic hronchopulmonary aspergillosis，ABPA患者常表現(xiàn)為中心性支氣管擴張。2. 形態(tài)學(xué)改變：根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴張癥可分 為3種類型：（1）柱狀支氣管擴張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴張， 并延伸至肺周邊；（2）囊柱型支氣管擴張：柱狀支氣管擴張基礎(chǔ)上存在局 限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；（3）囊 狀支氣管擴張: 支氣管擴張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變， 可含氣液面。支氣管擴張形成的過程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭 到 破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細(xì)胞受損或消失，黏 液

13、分泌增多，氣道平滑肌增生、肥厚，反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維 化，炎癥亦可擴展至肺 泡，引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成，使 正常肺組織減少。3. 病理生理：支氣管擴張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎，造成肺動脈血 流減少，在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合，支氣管循環(huán) 血流量增加。壓力較高的小支氣管動脈破裂可造成咯血，多數(shù)為少量咯血，少數(shù)患者可發(fā)生致命性大咯血，出血量可達數(shù)百甚至上千毫升，出血后血 管壓力降低而收縮，出血可自動停止。咯血量與病變范圍和程度不一定成 正比。因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，多數(shù)支氣管擴張癥患者肺功能檢查 提示不同程度氣流阻塞，表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損，并隨病情

14、進展逐漸加重。病程較長的支氣管擴張，因支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起 限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低。通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在，導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)低氧血癥，引起肺動脈收 縮，同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少 并導(dǎo)致肺動脈高壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病。五、病因支氣管擴張癥是由多種疾?。ㄔl(fā)病）引起的一種病理性改變。作為支氣 管擴張癥患者臨床評估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費時的輔助檢查。各 種病因引起的支氣管擴張癥的發(fā)生率文獻報道不一，且不同人種不同。但總體看來，多數(shù)兒童和

15、成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）。免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見，但成人少見。其他原因均屬少見甚或罕見。1既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴張癥最常見的病因，占41%69%特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染（麻 疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。詢問病史時應(yīng)特別關(guān) 注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史。2. 結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：支氣管和肺結(jié)核是我國支氣管擴張癥的常見 病因，尤其是肺上葉支氣管擴張，應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應(yīng)的 檢查。非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴張，同時支氣管擴張癥患者 氣道中也易分離出非結(jié)核分枝

16、桿菌，尤其是中老年女性。但氣道中分離出 非結(jié)核分枝桿菌并不表明一定是合并非結(jié)核分枝桿菌感染，這種情況下建 議由結(jié)核?？苹蚝粑漆t(yī)生進行評估和隨訪，明確是定植還是感染。3. 異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人 也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴張，但相對少見。文獻報 道，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張，心肺移植后合并胃食管 反流及食管功能異常的患者中支氣管擴張癥的患病率也較高，因此，對于 支氣管擴張癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史。4 大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴張癥患者都要考慮是否存在先 天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支

17、氣管癥、馬方綜合征及食管氣管痿。5.免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴張癥患者均應(yīng)考慮是否 存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴張癥患者中有 6% 48%?在抗體缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病，也可 能在成人后發(fā)病。最常見的疾病為 CVID XLA及IgA缺乏癥。嚴(yán)重、持續(xù) 或反復(fù)感染，尤其是多部位感染或機會性感染者，應(yīng)懷疑免疫功能缺陷的 可能，對于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴張的患者，應(yīng)由相關(guān)專 科醫(yī)生共同制定診治方案。6 .纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽

18、力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。上呼吸道癥狀多 始于新生兒期。兒童支氣管擴張癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新生兒期病史；兒童 和成人支氣管擴張癥患者，均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病 史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。7 .其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張的原因之一；彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴張為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮。歐美國家 的支氣管擴張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性纖維化，此病在我 國則相對罕見。8結(jié)締組織疾?。?. 9%5.2 %的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢 查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張，因

19、此對于支氣管擴張癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 病史，合并支氣管擴張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)締組織疾病 與支氣管擴張癥的相關(guān)性研究較少，有報道干燥綜合征患者支氣管擴張的 發(fā)生率為59%系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多 軟骨炎等疾病也有相關(guān)報道。9. 炎癥性腸?。褐夤軘U張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)，炎癥性腸病患者 出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時，應(yīng)考慮是否合并支氣管擴張癥。10. 其他疾?。篴l -抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴張癥的關(guān)系尚有爭議，除 非影像學(xué)提示存在肺氣腫，否則無需常規(guī)篩查是否存在 al-抗胰蛋白酶缺 乏。應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn)。六、臨床評估和檢查（一）臨床表現(xiàn)1.

20、 癥狀：咳嗽是支氣管擴張癥最常見的癥狀（90%），且多伴有咳痰（75%100%），痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時咳嗽和咳 痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達每日數(shù)百毫升。收集 痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分， 中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。但目前這種典型的痰液分層表 現(xiàn)較少見。72% 83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴張的嚴(yán)重程度相關(guān)， 且與FEV1下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴張程度及痰量相關(guān)。半數(shù)患 者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)?？┭蓮奶抵袔а链罅靠┭?， 咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)

21、咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約三分之一的患者可出現(xiàn) 非胸膜性胸痛。支氣管擴張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。支氣管擴張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量 增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重） 或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出 現(xiàn)急性加重。2. 體征：聽診聞及濕性啰音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最 為多見，多自吸氣早期幵始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之 一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心

22、病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。（二）輔助檢查推薦所有患者進行主要檢查，當(dāng)患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴張癥的特殊病 因時應(yīng)進一步檢查（表 1）。表1支氣管擴張癥的輔助檢查項目影像學(xué)檢查實驗室檢杳其他檢杳主要檢查胸部X線檢 查，胸部高分 辨率CT掃描血炎性標(biāo)志物，免疫球蛋白（lgG,lgA,lgM ）和蛋白電泳，微生物學(xué)檢查，血氣分析肺功能檢查次要檢查鼻竇CT檢杳血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體，二線免疫功能檢查，囊支氣管鏡檢查性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查1影像學(xué)檢查：(1) 胸部X線檢查：疑診支氣管擴張癥時應(yīng)首先進行胸部X線檢查。絕大多數(shù)支氣管擴張癥患者

23、 X線胸片異常，可表現(xiàn)為灶性肺炎、散在不規(guī)則高 密度影、線性或盤狀不張，也可有特征性的氣道擴張和增厚，表現(xiàn)為類環(huán)形陰影或軌道征。但是 X線胸片的敏感度及特異度均較差，難以發(fā)現(xiàn)輕癥 或特殊部位的支氣管擴張。胸部 X線檢查同時還可確定肺部并發(fā)癥(如肺 源性心臟病等)并與其他疾病進行鑒別。所有患者均應(yīng)有基線X線胸片，通常不需要定期復(fù)查。(2) 胸部高分辨率CT掃描：可確診支氣管擴張癥，但對輕度及早期支氣管擴張癥的診斷作用尚有爭議。支氣管擴張癥的高分辨率CT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62 0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。此外還可見到支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁

24、增厚(支氣管內(nèi)徑 80%外徑)、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。當(dāng)CT掃描層面與支氣管平行時，擴張的支氣管呈“雙軌征”或“串珠”狀改 變；當(dāng)掃描層面與支氣管垂直時， 擴張的支氣管呈環(huán)形或厚壁環(huán)形透亮影， 與伴行的肺動脈形成“印戒征”；當(dāng)多個囊狀擴張的支氣管彼此相鄰時，則表現(xiàn)為“蜂窩”狀改變；當(dāng)遠端支氣管較近段擴張更明顯且與掃描平面 平行時，則呈杵狀改變。根據(jù) CT所見支氣管擴張癥可分為 4型，即柱狀 型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型。支氣管擴張癥患者CT表現(xiàn)為肺動脈擴張時，提示肺動脈高壓，是預(yù)后不良的重要預(yù)測因素。高分辨率CT檢查通常不能區(qū)分已知原因的支氣管擴張和不明原因的支氣管擴張。但當(dāng)存在某

25、些特殊病因時，支氣管擴張的分布和CT表現(xiàn)可能會對病因有提示作用，如ABPA勺支氣管擴張通常位于肺上部和中心部位，遠端支氣管通常 正常。盡管高分辨率CT可能提示某些特定疾病，但仍需要結(jié)合臨床及實 驗室檢查綜合分析。高分辨率 CT顯示的支氣管擴張的嚴(yán)重程度與肺功能 氣流阻塞程度相關(guān)。支氣管擴張癥患者通常無需定期復(fù)查高分辨率CT,但體液免疫功能缺陷的支氣管擴張癥患者應(yīng)定期復(fù)查，以評價疾病的進展程 度。(3) 支氣管碘油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂 質(zhì)造影劑，直接顯示擴張的支氣管，但由于此項檢查為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已 逐漸被胸部高分辨率 CT取代，極少應(yīng)用于臨床。2.實驗室檢查：(1

26、) 血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計數(shù)、ESR C反應(yīng)蛋白可反映疾病活動性及感染導(dǎo)致的急性加重，當(dāng)細(xì)菌感染所致的急性加重時， 白細(xì)胞計數(shù)和分類升高。 血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白電泳：支氣管擴張癥患 者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高，合并免疫功能缺陷時則可出現(xiàn)免 疫球蛋白缺之。 根據(jù)臨床表現(xiàn)，可選擇性進行血清 igE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀 素檢查，以除外ABPA(4) 血氣分析可用于評估患者肺功能受損狀態(tài)，判斷是否合并低氧血癥和(或)高碳酸血癥。（5）微生物學(xué)檢查：支氣管擴張癥患者均應(yīng)行下呼吸道微生物學(xué)檢查，持 續(xù)分離出金黃色葡萄球菌和（或）兒童分離出銅綠假

27、單胞菌時，需除外ABPA 或囊性纖維化；應(yīng)留取深部痰標(biāo)本或通過霧化吸入獲得痰標(biāo)本；標(biāo)本應(yīng)在 留取后I h內(nèi)送至微生物室，如患者之前的培養(yǎng)結(jié)果均陰性，應(yīng)至少在不同日留取3次以上的標(biāo)本，以提高陽性率；急性加重時應(yīng)在應(yīng)用抗菌藥物 前留取痰標(biāo)本，痰培養(yǎng)及藥敏試驗對抗菌藥物的選擇具有重要的指導(dǎo)意 義。（6）必要時可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）不推薦常規(guī)測定血清IgE或IgG亞群，可酌情篩查針對破傷風(fēng)類毒素和肺炎鏈球菌、B型流感嗜血桿菌莢膜多糖（或其他可選肽類、多糖抗原）的特異性抗體的基線 水平。（7）

28、其他免疫功能檢查評估，在以下情況可考慮此項檢查：抗體篩查顯示存在抗體缺之時（以明確診斷、發(fā)現(xiàn)免疫并發(fā)癥、制定治療方案）；抗體 篩查正常但臨床懷疑免疫缺陷時（合并身材矮小、顏面異常、心臟病變、低鈣血癥、腭裂、眼皮膚毛細(xì)血管擴張癥、濕疹、皮炎、瘀斑、內(nèi)分泌異 常、無法解釋的發(fā)育遲緩、淋巴組織增生或缺失、臟器腫大、關(guān)節(jié)癥狀等）； 確診或疑似免疫疾病家族史；雖經(jīng)長療程的多種抗菌藥物治療，仍存在反 復(fù)或持續(xù)的嚴(yán)重感染（危及生命、需外科干預(yù)），包括少見或機會性微生 物感染或多部位受累（如同時累及支氣管樹和中耳或鼻竇）。（8）囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺 傳病，由于我國罕見報

29、道，因此不需作為常規(guī)篩查，在臨床高度可疑時可進行以下檢查：2次汗液氯化物檢測及囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白基因突變分析。(9) 纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應(yīng)檢查 纖毛功能，特別是自幼起病者，以中葉支氣管擴張為主，合并不育或右位 心時尤需檢查?？捎锰蔷囼灪?或)鼻呼出氣一氧化氮測定篩查，疑診 者需取纖毛組織進一步詳細(xì)檢查。3. 其他檢查：(1) 支氣管鏡檢查：支氣管擴張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查，支氣管鏡下表現(xiàn)多無特異性，較難看到解剖結(jié)構(gòu)的異常和黏膜炎癥表現(xiàn)。以單葉 病變?yōu)橹鞯膬和夤軘U張癥患者及成人病變局限者可行支氣管鏡檢查，除外異物堵塞；多次痰培養(yǎng)陰性及治療反

30、應(yīng)不佳者，可經(jīng)支氣管鏡保護性毛刷或支氣管肺泡灌洗獲取下呼吸道分泌物；高分辨率CT提示非典型分枝桿菌感染而痰培養(yǎng)陰性時，應(yīng)考慮支氣管鏡檢查；支氣管鏡標(biāo)本細(xì)胞 學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞提示存在胃內(nèi)容物誤吸。(2) 肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查(FEV1 FVC呼氣峰流速)，至少每年復(fù)查1次，免疫功能缺陷或原發(fā)性纖毛運動障礙者每 年至少復(fù)查4次；支氣管擴張癥患者肺功能表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙較 為多見( 80%患者)，33% 76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應(yīng) 性；多數(shù)患者彌散功能進行性下降，且與年齡及FEV1下降相關(guān)；對于合并氣流阻塞的患者，尤其是年輕患者應(yīng)行舒張試驗，評價

31、用藥后肺功能的改善情況，40%患者可出現(xiàn)舒張試驗陽性；運動肺功能試驗應(yīng)作為肺康復(fù)計劃的一部分；靜脈使用抗菌藥物治療前后測定FEV1和FVC可以提供病情改善的客觀證據(jù)；所有患者口服或霧化吸人抗菌藥物治療前后均應(yīng)行通 氣功能和肺容量測定。七、診斷與鑒別診斷（一）病史米集和評估診斷支氣管擴張癥時應(yīng)全面采集病史，包括既往史（特別是幼年時下呼吸 道感染性疾病的病史）、誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸 史等。對于確診支氣管擴張癥的患者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度。（二）診斷1 支氣管擴張癥的診斷：應(yīng)根據(jù)

32、既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢 查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時需進行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均 咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無 吸煙史者。2.病因診斷：（1）繼發(fā)于下呼吸道感染，如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細(xì)菌、病 毒及支原體感染等，是我國支氣管擴張癥最常見的原因，對所有疑診支氣 管擴張的患者需仔細(xì)詢問既往病史；（2）所有支氣管擴張癥患者均應(yīng)評估上呼吸道癥狀，

33、合并上呼吸道癥狀可 見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏 綜合征（無精子癥、支氣管擴張、鼻竇炎）；（3）對于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點完善相關(guān)檢查。（三）鑒別診斷l(xiāng) .出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與COPD肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別（表2）0需要強調(diào)的是，典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可 逆氣流受限時，不能診斷為 COPD表2以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷診斷鑒別診斷要點支氣管擴張大里膿痰，濕性啰音，可合并杵狀扌曰（趾），X線胸片或者癥高分辨率CT提示支氣管擴張和管壁增厚。COPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進展，多有長期吸煙史，活動

34、后氣促， 肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVCX 70% o肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢杳提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影2.反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進行鑒別（表3） 表3以咯血為主要癥狀的支氣管擴張癥的鑒別診斷支氣管擴張癥多有長期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者可無咳嗽、咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長變短，咯血間期全身情況較好支氣

35、管肺癌多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭?量到中量，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少 見。影像學(xué)檢查、痰細(xì)胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等有助于確 診肺結(jié)核可有低熱、之力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、 咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀， 約半數(shù)有不同程度的咯 血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙 上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾病多有心臟病病史，常見疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、 急性左心衰竭、肺動脈高壓等。體檢可能有心臟雜音，咯血 可多可少，肺水腫時咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特 占八、八、治療目的及治療方法支氣管擴張癥患者生活質(zhì)量明

36、顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。(一) 物理治療物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)，特 別是對于慢性咳痰和(或)高分辨率 CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的 支氣管擴張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下：(1) 體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進某一肺葉

37、或肺段中分泌物的引流B。一項隨機對照研究結(jié)果證實，主動呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位 引流效果優(yōu)于坐位主動呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位(表4);治療時可能需要采取多種體位，患者容易疲勞，每日多次治療一般不易耐受，通常對氧合狀態(tài)和心率無不良影響；體位引流應(yīng)在飯前或飯后12 h內(nèi)進行；禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝 治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。(2) 震動拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機械震動器使聚 積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用。(3) 主動呼吸訓(xùn)練：支氣管擴張癥患者應(yīng)練習(xí)主動呼吸訓(xùn)練促進排痰A(chǔ) o每次循環(huán)應(yīng)包含3部分：胸部擴

38、張練習(xí)，即深呼吸，用力呼氣，放松及呼 吸控制，尤其是深吸氣，使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道；用力呼氣 可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動，從而有利于遠端分泌物清除；呼吸 控制，即運動膈肌緩慢呼吸，可避免用力呼氣加重氣流阻塞。 輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時霧 化吸人高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣；祛痰治療前霧化吸入 滅菌用水、生理鹽水或臨時吸入高張鹽水并預(yù)先吸入B2-受體激動劑，可提高祛痰效果B;喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣；首次 吸入高張鹽水時，應(yīng)在吸入前和吸入后5 min測定FEV1或呼氣峰流速，以評估有無氣道痙攣；氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽

39、水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣 管舒張劑。(5)其他：正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓，防止氣道過早閉合， 有助于痰液排出A，也可米用胸壁咼頻震蕩技術(shù)等。表4支氣管擴張的病變部位與引流體位病變部位引流體位肺葉肺段右上1坐位2左側(cè)俯臥位，右前胸距床面 453仰臥，右側(cè)后背墊高30左上1+2坐位，上身略向前，向右傾斜3仰臥，左側(cè)后背墊高3004,5仰臥，左側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高右中4,5仰臥，右側(cè)后背墊高450，臀部墊高或?qū)⒋材_抬高雙肺66俯臥，腹部墊高，或?qū)⒋材_抬高，也可取膝胸臥位8仰臥，臀部墊高，或?qū)⒋材_抬高下葉9健側(cè)臥位，健側(cè)腰部墊高，或?qū)⒋材_抬高10俯臥，下腹墊高，或?qū)⒋材_抬高，也

40、可取膝胸臥位7 （右）斜仰臥位，左背距床面 300，抬高床腳患者可根據(jù)自身情況選擇單獨或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù)，每日I2次，每次持續(xù)時間不應(yīng)超過 2030mi n,急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時間和頻 度。吸氣肌訓(xùn)練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊連。兩項小規(guī)模隨機對照研究結(jié)果表明，與無干預(yù)組相比，吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患 者的運動耐力和生活質(zhì)量。（二）抗菌藥物治療支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì) 改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應(yīng)考慮 應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥 物的指征。支氣管擴張癥患者急性加

41、重時的微生物學(xué)研究資料很少，估計急性加重一 般是由定植菌群引起，60%80的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者存在潛在致病 菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭 陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對支 氣管擴張癥患者定期進行支氣管細(xì)菌定植狀況的評估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評估支氣管擴張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評估效果相 當(dāng)。許多支氣管擴張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對抗菌藥物耐 藥，且支氣管擴張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物 滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期幵始抗菌藥物治療 前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)

42、果時即應(yīng)幵始經(jīng)驗性抗菌藥物治療。急性加 重期初始經(jīng)驗性治療應(yīng)針對這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危 險因素（1）近期住院；（2）頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內(nèi)）應(yīng) 用抗生素；（3）重度氣流阻塞（FEVK30%）；口服糖皮質(zhì)激素（最近 2 周每日口服潑尼松2周），至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果 選擇抗菌藥物（表5）。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗 性使用對流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對有銅綠假單孢菌感染高危因 素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物，還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟?試驗的監(jiān)測結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù) 荷的藥物。表5支氣管

43、擴張癥急性加重期初始經(jīng)驗性治療推薦使用的抗菌藥物高危因素常見病原體初始經(jīng)驗性治療的抗困藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感 嗜血桿菌、卡他莫 拉菌、金黃色葡萄 球菌、腸道菌群（肺氨卞西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸， 第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭 孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左 旋氧氟沙星炎克雷伯桿困、大腸桿菌等）有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的 B-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉 西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南 等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙 沙星或左旋氧氟沙星）可單獨應(yīng)用或 聯(lián)合應(yīng)用應(yīng)及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治

44、療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥 物。臨床療效欠佳時，需根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明 兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起的支氣管擴張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于 減輕細(xì)菌耐藥，但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療 程均應(yīng)為14d左右。支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細(xì)菌耐 藥的影響尚需進一步研究。（三）咯血的治療1. 大咯血的緊

45、急處理：大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血 量超過200 ml或24 h咯血量超過500 ml為大咯血，嚴(yán)重時可導(dǎo)致窒息 預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r應(yīng)安撫患者，緩解 其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進氣管內(nèi)的血液排出。若采取 上述措施無效時，應(yīng)迅速進行氣管插管，必要時行氣管切幵。2藥物治療：（1）垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后35 min起效，維持20 30 min。用法：垂體后葉素 510 U加5%葡 萄糖注

46、射液20 40 ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15 min注射完畢，繼之以1020 U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500 ml稀釋后靜脈滴注（0.1 U/kg/h），出血停止后再繼續(xù)使用 23 d以鞏固療效；支氣管擴張伴有冠 狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均 忌用。（2）促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥 物，如氨基己酸（46 g+生理鹽水100 ml，15 30 min內(nèi)靜脈滴注完畢， 維持量1g/h ）或氨甲苯酸（100 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水 40 ml內(nèi)靜脈注射，2次/d ），或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥 物

47、如酚磺乙胺（250 500 mg肌內(nèi)注射或靜脈滴注，23次/d ），還可給 予血凝酶I2 kU靜脈注射，5 10 min起效，可持續(xù)24 h。 （3）其他藥 物：如普魯卡因150 mg加生理鹽水30 ml靜脈滴注，l2次/d，皮內(nèi)試驗 陰性（0. 25%普魯卡因溶液0.1 ml皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明5 10 mg以生理鹽水20 40 ml稀釋靜脈注射，然后以 10 20 mg加于生理鹽水 500 ml內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心 律失常等3.介入治療或外科手術(shù)治療：支氣管動脈栓塞術(shù)和（或）手術(shù)是大咯血 的一線治療方法：（1）支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造

48、影向病變血管 內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達70%對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓 塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%術(shù)后1年為51% 2年為39%最常見的 并發(fā)癥為胸痛（34.5%），脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。（2）經(jīng)氣管鏡止血： 大量咯血不止者，可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后，用浸有稀釋腎上腺素的海 綿壓迫或填塞于出施部位止血，或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出 血。（3）手術(shù)：反復(fù)大咯血用上述方法無效、對側(cè)肺無活動性病變且肺功 能儲備尚佳又無禁忌證者，可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適 合肺段切除的人數(shù)極少，絕大部分要行肺葉切除。

49、（四）非抗菌藥物治療1黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管 擴張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果，短期吸 人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時應(yīng)用溴己新可促進痰液排出，羥甲 半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶A o2. 支氣管舒張劑：由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反 應(yīng)性，因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑，但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞 的患者應(yīng)進行支氣管舒張試驗評價氣道對（3 2 -受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性，以指導(dǎo)治療；不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。3. 吸入糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥，少數(shù) 隨機對照研究結(jié)果顯示，吸入激素可減少排痰量，改善生活質(zhì)量，有銅綠 假單孢菌定植者改善更明顯，但對肺功能及急性加重