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文檔簡介
1 2 3 4 5 診斷診斷6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 EBV-特異性 CTL的活化和增殖B cellEBVInfectious MononucleosisEBV-specific CTLNon-infectedEarlyLatency III B cellapoptosisRecoveryLatency 0Latent infectionmemoryCTL傳單, EBV 感染 B 細(xì)胞并且 EBV-特異性 CTLs 被激活并且反應(yīng)性增殖。25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 回顧回顧：2 2例患兒的臨床特點(diǎn)例患兒的臨床特點(diǎn)41 42 43 未檢測， SH2D1A基因突變， PRF1基因突變*早年夭折，具體不詳#死亡，死于弓形蟲感染死亡，死于EBV感染 姨媽舅舅*外祖母 母親 曾外祖母外祖母兄弟三人*哥# 患兒 表姐 表兄2 表兄1 44 45 46 47 EBV感染/基因缺陷CTL及NK清除能力下降EBV感染淋巴細(xì)胞增殖活化高細(xì)胞因子及其級聯(lián)反應(yīng)中性粒細(xì)胞減少機(jī)會感染激活凝血系統(tǒng)DIC浸潤組織器官M(fèi)ODF細(xì)胞增殖失控淋巴瘤、白
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