《川崎病診治新進展》演示PPT

1、 川崎病診治新進展川崎病診治新進展 概述概述 川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki Disease, KD）是一）是一 種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損 和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎 綜合征。綜合征。 該病于該病于1967年由日本的年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作醫(yī)生川崎富作醫(yī)生) 用日文首先報道用日文首先報道(1974年用英文首次年用英文首次 報告了報告了50個病例個病例)，因此國際上稱之為川崎病。，因此國際上稱之為川崎病。 概述概述 Kawasaki T et al. Febril

2、e oculo-oro-cutaneo- acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178) 自首次報告自首次報告30余年來世界各地均有報道，目余年來世界各地均有報道，目 前已是前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由 于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng) 濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾

3、病。濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。 概述概述 流行病學(xué)流行病學(xué) KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新 近資料顯示，以近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計對象，歲以下兒童為統(tǒng)計對象，KD在不在不 同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、 韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和 歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情 況不盡相同。但幾乎所有報道均顯示況不盡相同。但幾乎所有報道均顯示KD發(fā)病率呈逐發(fā)病

4、率呈逐 年上升趨勢。年上升趨勢。 日本日本(2007)(2007)：184.6/100,100184.6/100,100 韓國韓國(2000-04):73.7-95.5/100,100(2000-04):73.7-95.5/100,100 臺灣臺灣:69/100,100:69/100,100 香港香港(2007):53/100,100(2007):53/100,100 上海上海(2002):(2002):16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000 北京北京(2000-04) :(2000-04) :40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000

5、美國美國( (白人白人):9.1/100,100):9.1/100,100 重慶重慶:?:? 流行病學(xué)：流行病學(xué)：各國家地區(qū)發(fā)病率情況各國家地區(qū)發(fā)病率情況 病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 1. 目前并不清楚目前并不清楚 2. 可能與以下一些因素相關(guān)可能與以下一些因素相關(guān): a. 感染感染:各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等）各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。 b. 免疫激活及細胞因子免疫激活及細胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)， 引起細胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細胞激活，血管內(nèi)皮功引起細胞

6、因子分泌增加，血管內(nèi)皮細胞激活，血管內(nèi)皮功 能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs) 表達異常等，表達異常等， 造成血管壁損傷。造成血管壁損傷。 c. 遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因為遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因為KD在亞裔人群發(fā)病在亞裔人群發(fā)病 率顯著高于白種人群率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率，雙胎發(fā)病率13% 。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 急性起病急性起病 好發(fā)于嬰幼兒，好發(fā)于嬰幼兒，53939 熱程熱程10-1410-14天天. .至少至少55天天 少數(shù)病人少數(shù)病人3 3周或周或1010天天 可有體溫退后可有體溫退后1-21-2天復(fù)升天復(fù)升

7、, ,或或3 3次反復(fù)次反復(fù). . 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （一）發(fā)熱（一）發(fā)熱 89-100%患者患者,急性期發(fā)熱后急性期發(fā)熱后24-48小時之內(nèi)小時之內(nèi) 出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。 無水腫及分泌物。無水腫及分泌物。 1-2周消退，自限性。周消退，自限性。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （二）（二）眼結(jié)膜炎眼結(jié)膜炎 發(fā)病后發(fā)病后24-48小時出現(xiàn)小時出現(xiàn) 持續(xù)持續(xù)9-12天天 與眼充血時間相近與眼充血時間相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂口唇黏膜及皮膚交界處皸裂 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （三）（三）口腔黏膜病變口腔黏膜病變 急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫急性期：手足末

8、梢出現(xiàn)紅斑，硬腫 恢復(fù)期：指趾端脫屑恢復(fù)期：指趾端脫屑 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （四）（四）四肢變化四肢變化 急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬 腫腫 恢復(fù)期：指趾端脫屑恢復(fù)期：指趾端脫屑 發(fā)熱后數(shù)天發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)于手足硬腫周期出現(xiàn) 多形性紅色皮疹多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。 全身性分布全身性分布 持續(xù)持續(xù)5-7天天 卡介苗接種處紅斑硬結(jié)卡介苗接種處紅斑硬結(jié) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （五）（五）多形性皮疹多形性皮疹 多形性紅色皮疹多

9、形性紅色皮疹 卡介苗接種卡介苗接種 處紅斑硬結(jié)處紅斑硬結(jié) 70%病人發(fā)生，發(fā)病后病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約天出現(xiàn)持續(xù)約10天天 頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上以上 多單側(cè)發(fā)生多單側(cè)發(fā)生 非化膿性，觸痛不明顯非化膿性，觸痛不明顯 偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎腮腺炎” 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （六）頸部（六）頸部淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng):1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng):1/3:1/3急性期急性期 骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng):1/3:1/3急性期及亞急性期急性期及亞急性期 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%

10、:15%急性期急性期 心血管系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：1/21/2急性期及亞急性期急性期及亞急性期 其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯多器官侵犯 腹痛、腹瀉，偶有惡心腹痛、腹瀉，偶有惡心 肝細胞侵犯：肝細胞侵犯：10-20% 輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高 膽囊腫痛：膽囊腫痛：10% 其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn) （一）（一）消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 蛋白尿蛋白尿 非特異性尿道炎非特異性尿道炎 無菌性膿尿無菌性膿尿 其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn) （二）（二）泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng) 關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累 其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn) （三）（三）骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng) （四）（

11、四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷 心肌炎：心肌炎：3mm3mm；5 5歲以上兒歲以上兒 童，冠脈內(nèi)徑童，冠脈內(nèi)徑4mm4mm 任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的1.51.5倍以上倍以上 冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則 冠狀動脈擴張（冠狀動脈擴張（美國心臟病學(xué)會美國心臟病學(xué)會 ）：）： 有文獻表明，兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關(guān)，有文獻表明，兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關(guān)， 用體表面積對冠脈內(nèi)徑測值進行校正后，評價冠脈擴張用體表面積對冠脈內(nèi)徑測值進行校正后，評價冠脈擴張 更可靠。更可靠。 美國心

12、臟病學(xué)會建議采用美國心臟病學(xué)會建議采用Zorzi建立的方法，將同一建立的方法，將同一 體表面積冠脈測值超過均數(shù)的標(biāo)準差定為體表面積冠脈測值超過均數(shù)的標(biāo)準差定為z值，即超過值，即超過 一個標(biāo)準差一個標(biāo)準差z值為值為1，任何年齡，任何年齡z值值25則視為冠脈擴張。則視為冠脈擴張。 Adapted From: Snider, Serwer, Ritter. Echocardiography in Pediatric Heart Disease. 冠脈管壁回聲增強及擴張冠脈管壁回聲增強及擴張 冠狀動脈瘤：冠狀動脈瘤： 小動脈瘤或擴張：局部冠脈擴張內(nèi)徑小動脈瘤或擴張：局部冠脈擴張內(nèi)徑4mm4mm。 中等

13、動脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑中等動脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑4mm4mm且且8mm8mm，5 5 歲歲發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi)發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的徑的1.51.54 4倍。倍。 巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑8mm8mm，5 5歲的兒歲的兒 童，管腔內(nèi)徑童，管腔內(nèi)徑 正常冠脈內(nèi)徑的正常冠脈內(nèi)徑的4 4倍。倍。 冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤 KD并發(fā)冠脈損害的高危評分指標(biāo)：并發(fā)冠脈損害的高危評分指標(biāo)： a. 血鈉血鈉133mmolL(2分分)； b. AST100IUL(2分分)； c. 血中性粒細胞分類血中性粒細胞分類80(2分分)； d. IVIG開始治療時間

14、在病程開始治療時間在病程4d內(nèi)內(nèi)(2分分) e. CRP100mgL(1分分)； f. 血小板計數(shù)血小板計數(shù)30010 L(1分分)； g. 年齡年齡1歲歲(1分分)。 總積分為總積分為11，如果綜合評估積分在，如果綜合評估積分在7分以上，則為分以上，則為KD并并 發(fā)冠脈損害的高危人群。發(fā)冠脈損害的高危人群。 Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612 注：注：6個主

15、癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的個主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診條即可確診;或具四個或具四個 主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病 變者也可診斷變者也可診斷KD。 發(fā)熱發(fā)熱5 5天以上天以上 結(jié)膜充血結(jié)膜充血 口腔黏膜變化口腔黏膜變化 四肢變化四肢變化 多形性皮疹多形性皮疹 頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大 診斷標(biāo)準診斷標(biāo)準 （日本（日本2002年修訂的第年修訂的第5版診斷標(biāo)準）版診斷標(biāo)準） 診斷標(biāo)準的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需診斷標(biāo)準的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需 除外類似表現(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥境忸愃票憩F(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥?麻疹、腺病麻疹、腺病

16、 毒、腸道病毒、毒、腸道病毒、EB病毒病毒)；猩紅熱；葡萄球菌燙傷；猩紅熱；葡萄球菌燙傷 樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結(jié)樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結(jié) 炎；藥物過敏反應(yīng)；炎；藥物過敏反應(yīng)；StevensJonhson綜合征；綜合征； 幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；鉤端螺旋體病；汞過敏幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；鉤端螺旋體??；汞過敏 反應(yīng)反應(yīng)(紅皮水腫性多神經(jīng)病紅皮水腫性多神經(jīng)病)。 不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷 該類患兒的臨床特征少于典型該類患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患患兒，并非患 兒表現(xiàn)不典型，所以應(yīng)用兒表現(xiàn)不典型，所以應(yīng)用“不完全不完全(incomplete)”

17、 KD 比比“不典型不典型(atypical)”KD更為確切。更為確切。 Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128 發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的10%。 注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群， 冠脈瘤發(fā)生率更高，預(yù)后相對更不好。冠脈瘤發(fā)生率更高，預(yù)后相對更不好。 患兒具有發(fā)熱患兒具有發(fā)熱5 d，但是在其他，但是在其他5項臨床特征中僅具項臨床特征中僅具 有有2項或項或3項，

18、都應(yīng)該考慮不全性川崎病。項，都應(yīng)該考慮不全性川崎病。 不完全不完全KD的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75 ，結(jié)膜變化，結(jié)膜變化 75，四肢末端改變，四肢末端改變70 ，口唇變化，口唇變化65 ，皮疹，皮疹50 ， 頸頸 部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低35。因此不完全。因此不完全KD中，以發(fā)中，以發(fā) 熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結(jié)腫脹少見。熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結(jié)腫脹少見。 不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷 不完全不完全KD疑似患兒評估診斷步驟及評估疑似患兒評估診斷步驟及評估 （2004年美國心臟病學(xué)）；年美國心臟病學(xué)）； 黃敏等

19、，實用兒科臨床雜志第黃敏等，實用兒科臨床雜志第23卷第卷第1期期 （2008年年1月），中文版月），中文版 不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷 發(fā)熱發(fā)熱5 5天以上，另有天以上，另有2-32-3條主征條主征 評價患者臨床特征評價患者臨床特征 符合符合KD不符合不符合KD KD可能性小可能性小 繼續(xù)發(fā)熱繼續(xù)發(fā)熱 評價實驗室檢查結(jié)果評價實驗室檢查結(jié)果 CRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hrCRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hr 逐日隨訪逐日隨訪 繼續(xù)發(fā)熱繼續(xù)發(fā)熱2天天發(fā)熱消退發(fā)熱消退 未出現(xiàn)蛻皮未出現(xiàn)蛻皮典型蛻皮典型蛻皮 不必隨訪不必隨訪超聲檢查超聲檢查 實驗室輔助指標(biāo)符合實

20、驗室輔助指標(biāo)符合3條條實驗室輔助指標(biāo)符合實驗室輔助指標(biāo)符合 3條條 超聲檢查超聲檢查IVIG治療并做超聲治療并做超聲 超聲（）超聲（）超聲（）超聲（） IVIG治療治療持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱發(fā)熱消退發(fā)熱消退 重復(fù)超聲請專家會診重復(fù)超聲請專家會診KD可能性小可能性小 治療治療 盡管對某些治療原理仍不十分清楚，盡管對某些治療原理仍不十分清楚， 但臨床試驗已經(jīng)建立有效治療方法。但臨床試驗已經(jīng)建立有效治療方法。 急性期治療目的急性期治療目的: : 控制全身非特異控制全身非特異 性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成 及血栓阻塞。及血栓阻塞。 一、一、水楊酸類水楊酸類 急性期使用較大劑量

21、阿司匹林急性期使用較大劑量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分天，分3次口服（日本）次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分天，分4次口服（美國心臟學(xué)會）次口服（美國心臟學(xué)會） 熱退后熱退后36-48小時使用小劑量阿司匹林小時使用小劑量阿司匹林(3-5 mg/kg /天天) 如冠脈正常則使用如冠脈正常則使用6-8周；如有冠脈損害者周；如有冠脈損害者需服至冠狀動脈需服至冠狀動脈 內(nèi)徑恢復(fù)在內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下以下。 30-50mg/kg/天，分天，分2-3次口服，熱退后次口服，熱退后3天逐漸減量，天逐漸減量， 約兩周減量至約兩周減量至3-5mg/kg，維持，維持6-8周。（兒科學(xué)周。

22、（兒科學(xué)6版）版） 治療治療 二、靜脈注射免疫球蛋白二、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） 治療治療 阿司匹林阿司匹林 IVIG (n45) (n40) 冠脈擴張冠脈擴張 (心臟超聲心臟超聲) 38) 發(fā)生率：約為發(fā)生率：約為10-20% 原因：基因多態(tài)性；原因：基因多態(tài)性； 川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別；川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別； 執(zhí)行執(zhí)行IVIG的差異的差異 靜脈丙球抵抗的治療靜脈丙球抵抗的治療 n 單次或重復(fù)單次或重復(fù)IVIG n大劑量大劑量IVIG并加用甲潑尼龍并加用甲潑尼龍 n環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 n甲氨喋呤甲氨喋呤 n環(huán)孢霉素環(huán)孢霉素A n血漿置換血漿置換 在在KD的治療中，糖皮質(zhì)

23、激素的作用仍是一個非常有爭議的治療中，糖皮質(zhì)激素的作用仍是一個非常有爭議 的話題。的話題。 早期早期Kato等人的研究認為，單用潑尼松口服可促進冠狀等人的研究認為，單用潑尼松口服可促進冠狀 動脈瘤的發(fā)生（動脈瘤的發(fā)生（1979）。也有作者認為，在阿司匹林或）。也有作者認為，在阿司匹林或IVIG 應(yīng)用的基礎(chǔ)上，加用潑尼松治療，可使發(fā)熱時間縮短、冠脈應(yīng)用的基礎(chǔ)上，加用潑尼松治療，可使發(fā)熱時間縮短、冠脈 擴張發(fā)生率降低（擴張發(fā)生率降低（1982，1999）。）。 但但Sundel等人報道，患者在接受等人報道，患者在接受IVIG和阿司匹林治療的和阿司匹林治療的 基礎(chǔ)上加或不加靜脈甲潑尼龍基礎(chǔ)上加或不加

24、靜脈甲潑尼龍(30 mgkg)對冠狀動脈結(jié)局的對冠狀動脈結(jié)局的 影響無明顯不同（影響無明顯不同（2003）。）。 三、糖皮質(zhì)激素三、糖皮質(zhì)激素 治療治療 多中心，隨機，雙盲，安慰劑對照試驗，多中心，隨機，雙盲，安慰劑對照試驗， 所有病人均接受常規(guī)治療所有病人均接受常規(guī)治療 單次甲強龍單次甲強龍(30 mg/kg)或安慰劑或安慰劑iv Newburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;3

25、56:663-75 治療糖皮質(zhì)激素療效重要報道：治療糖皮質(zhì)激素療效重要報道： Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675 Percentages of Patients with Coronary Abnormalities 冠狀動脈異常病人百分比冠狀動脈異常病人百分比 Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675 隨機檢測第隨機檢測第1周和第周和第5周病人冠狀動脈情況：周病人冠狀動脈情況： 從目前的實驗結(jié)果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一從目前的實驗結(jié)果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一 定程度縮短住院時

26、間，降低某些炎性因子的表達，定程度縮短住院時間，降低某些炎性因子的表達， 但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素對冠狀動脈的結(jié)但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素對冠狀動脈的結(jié) 局有積極影響。局有積極影響。 目前比較一致的觀點是其一般不作為治療目前比較一致的觀點是其一般不作為治療KD的的 首選藥物，適用于首選藥物，適用于KD并發(fā)嚴重的心臟炎伴心功能并發(fā)嚴重的心臟炎伴心功能 不全或?qū)Σ蝗驅(qū)VIG治療不反應(yīng)且病情難以控制者。治療不反應(yīng)且病情難以控制者。 KD并發(fā)冠脈擴張和冠脈瘤的高峰期約在病程并發(fā)冠脈擴張和冠脈瘤的高峰期約在病程15d 左右，與左右，與KD發(fā)熱高峰并不在同一時間點，多數(shù)出院發(fā)熱高峰并不在同一

27、時間點，多數(shù)出院 的患兒仍有發(fā)生冠脈擴張和冠脈瘤的危險性。的患兒仍有發(fā)生冠脈擴張和冠脈瘤的危險性。 中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在KD 慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi) 血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 隨訪隨訪 因此正確的因此正確的KD隨訪策略非常重要。隨訪策略非常重要。 參照日本循環(huán)學(xué)會和美國心臟病學(xué)會制定的參照日本循環(huán)學(xué)會和美國心臟病學(xué)會制定的 KD隨訪指南，建議隨訪指南，建議KD隨訪策略如下：隨訪策略如下： (1)在病程中無冠狀動脈擴張或急性期冠

28、狀動脈在病程中無冠狀動脈擴張或急性期冠狀動脈 僅呈短暫性擴張者，出院后口服阿司匹林僅呈短暫性擴張者，出院后口服阿司匹林3-5mg (kgd)，8周后可停用阿司匹林，無需限制日?；钪芎罂赏Ｓ冒⑺酒チ?，無需限制日?；?動。發(fā)病后動。發(fā)病后4周、周、8周、周、6個月、個月、1年和年和5年，隨診體年，隨診體 檢、復(fù)查檢、復(fù)查2-DE和和ECG。最后。最后1次隨訪時建議加做次隨訪時建議加做 負荷負荷ECG檢查。檢查。 隨訪隨訪 (2)小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mgkg 治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后

29、1-2年。年。 1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴張和短暫擴張類型。年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴張和短暫擴張類型。1年年 內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查2-DE和和ECG至升入至升入 初中。如果心臟負荷試驗提示心肌缺血或初中。如果心臟負荷試驗提示心肌缺血或2-DE提示冠狀提示冠狀 動脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔動脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔4-5年進行年進行1次次 包括負荷包括負荷ECG在內(nèi)的隨訪，直至升入大學(xué)。對于殘留冠脈在內(nèi)的隨訪，直至升入大學(xué)。對于殘留冠脈 瘤即冠脈瘤發(fā)病瘤即冠脈瘤發(fā)病1年后仍不消退者，升入初中后建議每年后仍不消退者，升入初中后建議每2-5 年行年行1次負荷次負荷ECG，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板 藥物治療。該類患兒病程第藥物治療。該類患兒病程第8周后不應(yīng)限制日?；顒樱芎蟛粦?yīng)限制日?；顒樱?據(jù)負荷試驗結(jié)果決