皮膚血管瘤精編版

1、 皮膚血管瘤和血管畸形具有明顯的自然消 退的特征，因此治療的價值遠小于診斷明 確的價值。臨床觀察判斷是否消退的傾向 具有重要意義。急于求成的盲目治療極不 合理。 一、定義一、定義 皮膚血管瘤和血管畸形是發(fā)生于人體皮膚血 管及其附屬結(jié)構(gòu)組織的一類良性增生，主要表現(xiàn) 為病損區(qū)血管的數(shù)量，結(jié)構(gòu)及功能的顯著異常。 傳統(tǒng)概念中的皮膚血管瘤包括草莓狀血管瘤、鮮 紅斑痣、海綿狀血管瘤。但是從組織病理學(xué)的標(biāo) 準(zhǔn)界定，具有血管內(nèi)皮增生者才稱為血管瘤，而 僅有血管數(shù)量增多、管腔增大，形狀異常者，稱 為血管畸形。所以只有草莓狀血管瘤是真正意義 上的血管瘤，而鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤則屬血 管發(fā)育畸形。 二、發(fā)病原因與

2、流行病學(xué)二、發(fā)病原因與流行病學(xué) 目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為人體胚胎發(fā)育過程中， 特別是在早期血管性組織分化階段，由于其控制 基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu)，而導(dǎo)致其特定部位組織 分化異常，并發(fā)展成皮膚血管瘤。也有學(xué)者認(rèn)為， 在胚胎早期（812月）胚胎組織遭受機械性損 傷，局部組織出血造成部分造血干細(xì)胞分布到其 它胚胎特性細(xì)胞中，其中一部分分化成為血管樣 組織，并最終形成皮膚血管瘤。 本病多為先天性疾患。75%在出生時即存在， 25%發(fā)生在嬰兒期或兒童期，極少數(shù)在成年時發(fā) 病。 三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) （一）草莓狀血管瘤草莓狀血管瘤 又稱單純性血管瘤、毛細(xì)血管瘤。好發(fā)于1 3個月的嬰兒。主要發(fā)生在面部、手部、頸

3、部和軀 干。初始為紅色丘疹，很快增大，隆起，形成紅 色半球性、分葉狀結(jié)節(jié)或斑塊，表面不很平，質(zhì) 地柔軟，境界清楚，可不規(guī)則。直徑數(shù)毫米至十 余厘米不等。損害在半歲內(nèi)生長最快，而后生長 變緩。在1歲半左右基本停止生長，而后可開始消 退。至學(xué)齡期約有50%70%的患者損害可部分 或完全消退。但學(xué)齡期后不消退者則一般不再消 退。 （二）鮮紅斑痣鮮紅斑痣 屬一種血管發(fā)育畸形， 一般在出生時已有。 為淡紅色、鮮紅色或暗紅色斑片。大小不等，形 狀不規(guī)則，境界清楚，充血性。多數(shù)表面光滑。 但一些患者皮損深層仍有畸形血管或合并海綿狀 血管瘤，使局部組織增厚、隆起呈斑塊狀。好發(fā) 在面部、頸部，也可發(fā)生在肢體或軀

4、干。一般單 側(cè)分布，不對稱?？呻S年齡逐漸按人的比例擴大， 但部分患者在兒童或青春期時皮損生長速度超過 正常組織。一般在成年后皮損停止發(fā)展。另有部 分患者成年后皮損增厚、粗糙，變韌，表面出現(xiàn) 大小不等的紅色結(jié)節(jié)。 根據(jù)皮損分布臨床將鮮紅斑痣分為： 1. 項部鮮紅斑痣 發(fā)生比例最高，好發(fā)在枕骨和后發(fā) 際附近。縱形分布，一般不消退。 2. 中線型鮮紅斑痣 位于前額中央?yún)^(qū)域，為縱形帶狀 紅斑，多出生時已有，有些平時顏色很淡，當(dāng)孩子哭鬧時 皮損較明顯。此種類型的鮮紅斑痣中，部分患者在兒童期 后可自行消退。 3. 三叉神經(jīng)區(qū)域的鮮紅斑痣 皮損沿三叉神經(jīng)第一支 和/或第二支區(qū)域分布。為淡紅色或紫紅色斑片。主

5、要分 布在單側(cè)的前額、上眼瞼、顳部、顴骨、鼻背、頰部和上 口唇區(qū)域。其中在口唇附近的損害可增厚，隆起。少數(shù)患 者可合并同側(cè)的腦膜血管瘤或青光眼，應(yīng)當(dāng)引起注意。 項部鮮紅斑痣中線型鮮紅斑痣三叉神經(jīng)區(qū)域的鮮紅斑痣 （三）海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤 一般出生時或生后數(shù)月發(fā)現(xiàn)。好發(fā)在 面部或四肢。為皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面淡 青色或暗紅色。邊界不很清楚，質(zhì)地柔軟。 有些損害擠壓時體積可暫時縮小。部分發(fā) 生在肢體的損害，可侵犯更深的組織，如 肌肉、骨骼等，使得患側(cè)的肢體過粗、過 長。另外，海綿狀血管瘤也可與鮮紅斑痣 或草莓狀血管瘤伴發(fā)，形成混合性血管瘤。 右上臂的海綿狀血管瘤 左頜部多發(fā)性海綿狀血管瘤 （四）

6、血管角皮瘤血管角皮瘤 臨床較常見，部分與遺傳有關(guān)。 臨床 分五種類型： 1. 肢端型 為常染色體顯性遺傳。好發(fā) 于兒童和青少年，女性多見。主要發(fā)生在 手足趾的內(nèi)側(cè)、側(cè)緣，手背、足背等，也 可發(fā)生在肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，對稱分布。為 多發(fā)型暗紅色斑疹或扁平丘疹，大小從針 尖至3mm不等，常合并凍瘡 。 限局型血管角皮瘤 2. 陰囊型 好發(fā)于男性陰囊，也可見于女性的大陰唇。中 老年起病。主要為多發(fā)性12mm大小的紫黑色丘疹。表 面光滑或角化，甚至疣狀，境界清楚。一般無癥狀。碰破 后易出血。 3. 丘疹型 一般成年后發(fā)病。主要為單發(fā)性黑色或暗 紅色丘疹，發(fā)生在下肢或軀干。無自覺癥狀。 4. 限局型 出生時

7、發(fā)病，主要發(fā)生在一側(cè)的小腿和足 背，為疣狀結(jié)節(jié)、斑塊，常呈帶狀或序列狀排列。表面粗 糙角化，黃褐色或間有黑色、暗紅色，境界清楚。 5. 泛發(fā)性體部血管角皮瘤 本病是一種腦甘脂的代謝 異常性疾病。皮膚表現(xiàn)為發(fā)疹樣紅色斑丘疹，12mm大 小。伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 四、組織病理四、組織病理 1. 鮮紅斑痣 表皮大致正常。真皮淺中層血管 數(shù)量增多，管腔擴張充血。沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生。 2. 草莓狀血管瘤 表皮一般正常。真皮淺中層 甚至深層大片血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，這些細(xì)胞呈團 塊狀，形成多數(shù)毛細(xì)血管腔。細(xì)胞一致，沒有異 形性。 3. 海綿狀血管瘤 真皮深層或皮下組織內(nèi)大量 口徑較大的血管腔，沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生，管壁

8、較 厚，有明顯纖維或平滑肌成分。 4. 血管角皮瘤 主要特點是表皮角化亢進，真 皮乳頭緊貼表皮下可見大小不等高度擴張的血管 腔，沒有內(nèi)皮細(xì)胞增生。 五、診斷五、診斷 根據(jù)發(fā)病年齡、皮疹特點、發(fā)展過程等，一 般不難診斷。臨床診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)特征， 如出生不久或出生時即有紅色斑塊，具有快速生 長期及退化傾向。體檢時無體位移動試驗陽性體 征，捫診質(zhì)軟偏中，壓縮感不明顯，無搏動感， 聽診無雜音，無靜脈石可及。B超檢查可有局灶 性低回聲病灶，可夾雜有小動脈頻譜。盡管細(xì)胞 學(xué)檢查具有客觀實證意義，只要鏡下可見血管內(nèi) 皮豐富、肥大細(xì)胞增多、有多層基底膜即可確診。 但是絕大多數(shù)就診患者是嬰幼兒，病損又多

9、好發(fā) 于頭面部，故實際上實行病理活檢較困難。 六、鑒別診斷六、鑒別診斷 1. 化膿性肉芽腫 臨床表現(xiàn)和病理特征與草莓狀 血管瘤相似。但前者常發(fā)生在成年人，多有局部 外傷史，早期發(fā)展迅速，中后期停止發(fā)展，易出 血。組織學(xué)與草莓狀血管瘤的不同點是瘤體周邊 有表皮突包繞，瘤細(xì)胞團塊間有纖維分隔。 2. 脂肪瘤 海綿狀血管瘤與脂肪瘤的區(qū)別是： 后者成年發(fā)病，常多發(fā)，表面皮膚顏色正常，境 界清楚，質(zhì)地相對較硬。 3. 色素痣或黑素瘤 應(yīng)與單發(fā)性血管角皮瘤鑒 別。必要時病理可鑒別。 化膿性肉芽腫 七、治療七、治療 皮膚血管瘤和血管畸形具有明顯的自 然消退的特征。因此治療的價值遠小于診 斷明確的價值。臨床觀

10、察判斷是否消退的 傾向具有重要意義。急于求成的盲目治療 極不合理。首先應(yīng)作數(shù)月動態(tài)觀察隨訪， 以確定有無消退跡象。治療的適應(yīng)證應(yīng)該 包括以下三點：初次發(fā)現(xiàn)時病灶較小時； 病灶迅速增大有累及周圍重要解剖部位 時，如頭面部發(fā)展至眼、鼻等；增大迅 速但不伴有同期的消退跡象 1. 選擇性脈沖激光治療 這是近10年來治療血管瘤 的一項重要進展。目前可用于治療血管瘤的選擇 性脈沖激光有585nm, 595nm, 532nm和1064nm 等。其中585nm, 595nm脈沖激光治療鮮紅斑痣的 效果相對較好。有效率可達50%-70%。但顯效率 和治愈率要低一些。對草莓狀血管瘤，因多數(shù)有 自行消退的傾向，所以

11、如果生長不是很快，皮疹 不是很大，可觀察暫時不處理。近年來有報告長 脈寬1064nm激光對鮮紅斑痣的效果不錯，值得注 意。另外，此類激光對非疣狀的血管角皮瘤療效 不錯。對較深的海綿狀血管瘤可切開后，將連續(xù) 1064nm激光頭插入瘤體內(nèi)直接照射，效果顯著。 2. CO2激光治療 主要用于治療不易消退的草莓狀 血管瘤、限局性血管角皮瘤等較淺表的血管瘤。 3. 光動力學(xué)治療 將光敏劑靜脈注射后，用弱激光 照射皮損，對鮮紅斑痣等有不同的療效。但較疼 痛，且照射能量不宜控制，可能有瘢痕。 4. 放射線治療 90鍶或32磷曾用于治療鮮紅斑痣。 部分損害有效。但因發(fā)射能量不易掌握，常遺留 放射性皮炎等不良反應(yīng)，目前已少使用。X線對 草莓狀血管瘤效果較好，可用于生長過快的損害 或難以消退的草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤 5. 冷凍治療 可用于治療生長過快或難于消退的草 莓狀血管瘤和疣狀血管角皮瘤。 6. 硬化劑治療 只要用