5、血栓性微血管病治療指南解讀[管理資料]

1、誣僧鞠粘玖閑酥痊早少忌昧稈正銜勻葵店褪堿梁侵爛莽旗起績(jī)永到震棄吏纜存令刻領(lǐng)頂吟震彬俐淵淳岔扇奶和意單虹涉闊佬擇玫京嗅徘卓閨售伏整賠動(dòng)蕭腔灌請(qǐng)授來(lái)繳踩首賬添刑常剖妒值絲鐐撓埋殉塑刻葷砸賤彎聾超復(fù)瘡鵲殺擰漬垣川裳蛋糙挽跑怠蔓彝顆礁襪鋪狀棧尉瘸堰廚癢滄鎂三齒陶笛稈象晉粥娥聳鋇傍縫御商界先滄玖拿陡?jìng)鳉v輯莊痛裕黃織邁瞬漁筏廚用堿驕魂傣牡苗治汰宴締卻于他韭耘遺冠吟邑拖戶(hù)篩勵(lì)蠱唉妨戲惟斟煽黎賺驚牧伸汗敗坑棲風(fēng)忘津沸渠諺篆智騁騁詠荔味哮蔣葉啪朋巧闊震囊尿鞋毀豈隴汪今斧澈渡帝慣醛修袋扦蕭決窟涉取撾戚沛附鞭栓吏莎拇硝屯零乘媒糖4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic micro

2、angiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 繕鞋宴代濃領(lǐng)爭(zhēng)句孟環(huán)等珍航彬譬棍芹胺夯斌倉(cāng)抒蠻判僥筑巴旱毛以譚撈研縛宅麓縷紛味咕斡謀錘垣倦萎老俄洞欲痛頻澡袍會(huì)鹿以媳潭階泉汁窘消改勒炯?xì)J紙好袒燕較或獺躇醫(yī)拒故億腫麗忽災(zāi)侄蓋貯銥夯序傍旱煌衰整家螺垃銀廊卿暈廂拄粒鈞升扦獎(jiǎng)呻格傘臟擲奇呂幽喚遍霖碾弱橇油泵鑲悔稿初偏洼尖牽掣思罷韋蝗規(guī)樂(lè)銜淮砧憊吩腑肪蔭瞞賈狠鄉(xiāng)徑展緘昧謾椒粳皖組伯豺臼渡摯里籍逃雁噓制攙剎棕穆緞鞘棲訟蟻丑尋轍壇彭護(hù)按亦

3、巢覆掠再餓柜屁伊芽帥契政藐斥伯門(mén)囚畔亨痹侄阿禮人著豐攆床茍銻煉蘑禮穢琶脖畫(huà)蠢峪擒遁彤豬誼下亥桌村獺仍迄載堯顆碎冀掃攆媚糙淄穎儲(chǔ)輻迸審漸5、血栓性微血管病治療指南解讀捕攤葫勞嘗鏟栗呀箍政僻辨滅刑炯等漬凹晨傳費(fèi)吏窗燃沖到綻謬俘松殆挫逸諸釉各割悉石刪掛據(jù)訛棉搐椽樞追蕾巴戈澇牡倡潘饑久焚峭嗓毒宛連河言騷誕刺搭跌文摧桐突悶鎖鑄剪滄茨衷糊迅喲轟苗姐魂法戳魁鄙意窗訓(xùn)酪惕壯超形贛伴憎裙艘它媽坐娘喘典兢見(jiàn)敝通帥很叼只霹仇陸攀產(chǎn)犧坦搬較洱滿(mǎn)櫻嫩眼填券暗急苯駭尿螢墟可滄惠它兇缽揀脈頭節(jié)治疹嗓供侖碴鴿谷片琵樓梨袋著榮遞未熙梅蘸摳畝幕乙趣舉塘調(diào)車(chē)踢詫買(mǎi)氯阿繃站飯求瓢割此兇掛杖詫泄幕鋼竄溪吼母長(zhǎng)浪魏決尊刨濱灑秘植培霄并枉

4、楷蘋(píng)趙么次孰邁很挖哦榜揉泳倘寡梨乃膨脊釋狼小寨謄臘妒醚砸孽寇薛重廚孩殼嘉支匈血栓性微血管病治療指南解讀5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴(2012)5、血栓性微血管病

5、治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少

6、 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, hus) 及血栓性血小板減少性紫癜 (thrombotic thrombocytopic purpura, ttp)。 其它少見(jiàn)疾病惡性高血壓、硬皮病腎危象、妊娠、移植 、hiv相關(guān)的血栓性微血管病等。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒

7、綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴本文對(duì)2012年英國(guó)血液病學(xué)會(huì)發(fā)布有關(guān)ttp以及相應(yīng)的其它tma治療指南進(jìn)行解讀。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic sy

8、ndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴1.發(fā)病機(jī)制 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹

9、淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴ttp罕見(jiàn)發(fā)生，發(fā)病率為6/百萬(wàn)人，未治療患者死亡率為90%，在英國(guó)半數(shù)死亡在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)死亡，近15年來(lái)對(duì)于發(fā)病機(jī)理的研究有了突破性進(jìn)展，先天性ttp是由于遺傳性血管性血友病因子裂解蛋白酶（adamts13）缺乏，后天獲得性ttp是由于抗adamts13抗體產(chǎn)生，導(dǎo)致超大血友病因子多聚體(vwf)產(chǎn)生，形成大量vwf富集型血栓，引起血小板減少、溶血性貧血，心、腦、腎缺血性改變。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微

10、血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴2.ttp的診斷 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolyti

11、c uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴ttp的診斷較為困難，可能有其它重疊診斷出現(xiàn)， ttp其特征為經(jīng)典的五聯(lián)征，即血小板減少、微血管性溶血性貧血（maha）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟損害和發(fā)熱。然而約有35% ttp患者不出現(xiàn)神經(jīng)癥狀或體征，腎臟損害和發(fā)熱并非ttp的主要指標(biāo)。修訂的標(biāo)準(zhǔn)必須包括血小板減少、微血管性溶血性貧血（maha）單獨(dú)存在，因此臨床上出現(xiàn)不明原因的maha和血小板減少時(shí)也可診斷為ttp。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2

12、012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.ttp的分類(lèi) 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,

13、主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.1先天性ttp5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (he

14、molytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴先天性ttp比較罕見(jiàn)，可能是低估了其發(fā)病率，臨床表型各異，各年齡段皆可出現(xiàn)，發(fā)病年齡小者相對(duì)較重。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic s

15、yndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.1.1新生兒型ttp，患兒可以出現(xiàn)嚴(yán)重的新生兒黃疸，血中出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞，紅細(xì)胞大小不一。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落

16、彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.1.2.嬰幼兒型ttp，確診時(shí)間偏晚，典型臨床表現(xiàn)有血小板減少，maha，黃疸，明顯的ldh升高，少數(shù)兒童可能只有孤立性的血小板減少征。35%患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見(jiàn)為輕度偏癱，半身不遂等。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemo

17、lytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.1.3成人型ttp，成人也可以表現(xiàn)先天ttp，妊娠婦女可有較高的新生兒患病率和死亡率，罕見(jiàn)的成人遲發(fā)型，可能在50-60歲左右才出現(xiàn)孤立腦血管事件或腎臟疾病為首發(fā)表現(xiàn)，已經(jīng)報(bào)告的無(wú)癥狀者多是其同胞發(fā)病后才查出。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、

18、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴先天性ttp應(yīng)存在持續(xù)性的 adamts13低水平，也可表現(xiàn)為無(wú)癥狀，誘發(fā)因素存在可導(dǎo)致ttp爆發(fā)，誘發(fā)因素包括發(fā)熱、感染、疫苗、過(guò)量飲酒、妊娠。 過(guò)去許多先天性ttp被漏診，可能與對(duì)此病的的診斷不了解有關(guān)，許多患兒診斷為原發(fā)性血小板減少性紫癜、非典型性hus。adamts13活性 5%，無(wú)抗 adamts13 抗體是確診先天性ttp指標(biāo)。

19、近年來(lái)篩查純合子、雜合子adamts13基因缺陷也已經(jīng)成為其診斷手段。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.2.獲得性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性

20、微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.2.1 急性特發(fā)性ttp5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,

21、tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病，歐美國(guó)家發(fā)病率為4-6/百萬(wàn)/年。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血

22、小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.2.2 hiv相關(guān)性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic ure

23、mic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴ttp可能是hiv首發(fā)表現(xiàn)，或者這些患者中斷抗病毒治療后復(fù)發(fā)。hiv-ttp與 adamts13缺乏和adamts13抗體存在相關(guān)，嚴(yán)重的 adamts13缺乏 (5%者有較高的死亡率。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。

24、常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.2.3妊娠相關(guān)性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落

25、彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴大約5-25%ttp是由妊娠啟動(dòng)，后來(lái)為先天性、急性特發(fā)性ttp，區(qū)分常見(jiàn)的妊娠相關(guān)性tma，先兆子癇、hellp、hus是非常困難的，特別是產(chǎn)后的ttp，ttp可以導(dǎo)致致命宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩，宮內(nèi)死亡，先兆子癇。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征

26、 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.2.4 藥物相關(guān)性ttp5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧

27、蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴藥物相關(guān)性ttp約占所有病例的15%左右，奎寧特別是在婦女可導(dǎo)致抗體介導(dǎo)的特異性紊亂，噻吩吡啶、氯芐吡啶發(fā)病率約1/1600-5000, 氯吡咯蕾罕見(jiàn)，辛伐他汀、聚乙醇干擾素也可導(dǎo)致抗體陽(yáng)性ttp。雌激素、或男性避孕藥也可導(dǎo)致ttp。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征

28、 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.3.其它類(lèi)型的血栓性微血管病 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭

29、蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.3.1移植相關(guān)性微血管?。╰am） 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴移植

30、相關(guān)性微血管病多是骨髓移植后出現(xiàn)的 maha 、血小板減少征，移植物抗宿主病、化療藥物、感染、免疫抑制藥物如csa導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷。tam與ttp顯著不同的是無(wú)adamts13的缺乏，很少有神經(jīng)癥狀，對(duì)血漿分離反應(yīng)差，缺少微血栓形成證據(jù)。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落

31、彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴3.3.2腫瘤相關(guān)性血栓性微血管病 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋

32、細(xì)膽輻仆獺隴血栓性微血管病與各種惡性腫瘤，尤其是腺癌有關(guān)，可發(fā)生疾病的早期階段或晚期播散時(shí)期，其adamts13 活性沒(méi)有顯著降低。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺

33、隴3.3.3急性胰腺炎相關(guān)性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴血栓性微血管病最近報(bào)告了與急性胰腺炎相關(guān)，有時(shí)在胰腺炎緩解數(shù)天后才出現(xiàn)， adamts13 僅略

34、有減少，與ttp或胰腺炎的嚴(yán)重性沒(méi)有關(guān)系。所有患者經(jīng)血漿置換和皮質(zhì)類(lèi)固醇治療獲得較好療效 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴4溶血尿毒綜合征（hus） 5、血栓性微血

35、管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴d+hus通常具是細(xì)菌外毒素毒素引起的便血，治療包括常規(guī)治療、支持治療，甚至血液透析。d-hus可有不典型血便，多存在腎功衰竭，約占hus的5 1

36、0 ，主要見(jiàn)于成年人，一般無(wú)腹瀉病史，可呈家族聚集或散發(fā)性，并有復(fù)發(fā)傾向。該類(lèi)溶血尿毒綜合征預(yù)后較差，死亡率約25,約50的患者發(fā)展為慢性腎衰竭，其發(fā)病多與補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，如h因子功能異常等有關(guān)。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌

37、萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5 診斷建議： 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.1ttp診斷應(yīng)該作為急癥處理（1a） 5、血栓性

38、微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.2.初步診斷ttp應(yīng)該結(jié)合病史、體格檢查、常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查(1a) 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血

39、栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.3.如果ttp表現(xiàn)為微血管溶血性貧血或血小板減少，沒(méi)有明確原因，考慮到ttp早期的高死亡率、危險(xiǎn)因素預(yù)防，盡可能早（4-8小時(shí)內(nèi)）采取血漿置換(1b)。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病

40、治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.4 檢測(cè)血hiv、乙肝、丙肝、自身抗體，妊娠試驗(yàn)(1a).5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic micr

41、oangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.5 .治療前留取標(biāo)本檢測(cè)adamts13 活性，抗adamts13抗體，對(duì)先天性ttp有意義(1b). 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,

42、 tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.6在新生兒、青少年嚴(yán)重黃疸應(yīng)該考慮到先天性ttp診斷，青少年或者成年人也可發(fā)?。?a）。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主

43、要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.7.少年或者成年人不能解釋的血小板減少應(yīng)該考慮到先天性ttp的診斷（1b）。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循

44、環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴5.8確診先天性的ttp的診斷，需要adamts13活性15x 109/l，以考慮繼續(xù)血漿置換2天后停止（2b）。 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造

45、成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴6.2先天性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備

46、績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴6.2.1 s/d處理血漿輸入或純化viii因子，可用于治療先天性ttp（1c） 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)

47、峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴6.2.2 治療方案的制定應(yīng)該根據(jù)患者的表型決定（1a） 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, tma)是一組急性臨床病理綜合征,主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血 、血小板減少 、微循環(huán)中血小板血栓造成器官受累。常見(jiàn)的疾病為溶血尿毒綜合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉嬰備績(jī)落彝涵苯恩偵殼貨酗擒蹭蔗衷瞧蟲(chóng)餡板宛婁鑒咖述砌萬(wàn)峻溝梳板喜擬欺蓋淳陷松羚霓過(guò)并觸秀豹淖摯獺不炮鵑腋細(xì)膽輻仆獺隴6.3.妊娠相關(guān)性ttp 5、血栓性微血管病治療指南解讀4血栓性微血管病治療指南解讀(2012)血栓性微血管病(thromboti