巨淋巴結(jié)增生癥課件

1、巨淋巴結(jié)增生癥1 巨淋巴結(jié)增生癥2 巨大淋巴結(jié)增巨大淋巴結(jié)增生癥（生癥（ Castleman氏病氏病- CD） 巨大淋巴結(jié)增生癥，是一種病因不明的慢性淋巨大淋巴結(jié)增生癥，是一種病因不明的慢性淋 巴組織增生性疾病。巴組織增生性疾病。 1956 年由年由 Castleman 首次報道并命名，又叫以首次報道并命名，又叫以 下名稱：下名稱： 淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤 血管性淋巴樣錯構(gòu)瘤血管性淋巴樣錯構(gòu)瘤 良性巨淋巴瘤良性巨淋巴瘤 血管濾泡性縱隔淋巴結(jié)增殖癥血管濾泡性縱隔淋巴結(jié)增殖癥 巨淋巴結(jié)增生癥3 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥 u 發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，最常發(fā)生于發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位

2、，最常發(fā)生于 胸部（胸部（70%），其次是頸部），其次是頸部(14%)、腹部、腹部 (12%)、腋部、腋部(4%)。 u 發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于發(fā)生在任何年齡段，甚至嬰幼兒，但多發(fā)于 成年人，研究顯示成年人，研究顯示 透明血管型多發(fā)生于男透明血管型多發(fā)生于男 性患者，平均年齡在性患者，平均年齡在 40 歲歲;漿細(xì)胞型平均年漿細(xì)胞型平均年 齡在齡在 65 歲。歲。 u 是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點是一種少見的良性疾病，具有血供豐富特點 巨淋巴結(jié)增生癥4 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 u 目前認(rèn)為目前認(rèn)為 IL-6 是與是與 CD 發(fā)病最為密切相關(guān)的細(xì)

3、胞因子發(fā)病最為密切相關(guān)的細(xì)胞因子 u 研究表明，研究表明，CD發(fā)病與白細(xì)胞介素發(fā)病與白細(xì)胞介素 ( interleukin，IL) -6 或或 相關(guān)多肽相關(guān)多肽 ( 例如例如 HHV-8 基因組編碼的一段基因組編碼的一段 IL-6 類似物類似物) 有明確關(guān)系。有明確關(guān)系。 u 早在早在 20 世紀(jì)世紀(jì) 90 年代，研究人員就已發(fā)現(xiàn)年代，研究人員就已發(fā)現(xiàn) CD患者血清標(biāo)患者血清標(biāo) 本和淋巴結(jié)標(biāo)本中本和淋巴結(jié)標(biāo)本中 IL-6 表達(dá)上調(diào)。表達(dá)上調(diào)。 u 更深入的機(jī)制研究表明，更深入的機(jī)制研究表明，CD 患者存在患者存在 IL-6 受體的多態(tài)性，受體的多態(tài)性， 且血清中可溶性且血清中可溶性 IL-6

4、受體表達(dá)上調(diào)。受體表達(dá)上調(diào)。 巨淋巴結(jié)增生癥5 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 u HHV-8 （人類皰疹病毒（人類皰疹病毒-8 ）與）與 CD 的發(fā)病有相關(guān)關(guān)系。的發(fā)病有相關(guān)關(guān)系。 u 有研究顯示，在有研究顯示，在 14 例合并例合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者淋巴患者淋巴 結(jié)標(biāo)本中均檢出了結(jié)標(biāo)本中均檢出了 HHV-8 的基因序列的基因序列; 而在而在 17 例未合并例未合并 HIV 感染的感染的 MCD 患者中，亦有相當(dāng)比例患者中，亦有相當(dāng)比例 ( 7 /17)檢出了檢出了 HHV-8 的基因序列。的基因序列。 u HHV-8感染與感染與 CD相關(guān)的可能機(jī)制為相關(guān)

5、的可能機(jī)制為: 病毒編碼病毒編碼 IL-6 類似物，繼而刺激類似物，繼而刺激 B 細(xì)胞增殖并抑制凋亡，同時誘導(dǎo)血管內(nèi)細(xì)胞增殖并抑制凋亡，同時誘導(dǎo)血管內(nèi) 皮生長皮生長 因因 子子 的表達(dá)，促進(jìn)新生血管形成。而的表達(dá)，促進(jìn)新生血管形成。而 B 細(xì)胞增殖細(xì)胞增殖 后，可進(jìn)一步增加后，可進(jìn)一步增加 IL-6 的表達(dá)，促進(jìn)疾病發(fā)展。的表達(dá)，促進(jìn)疾病發(fā)展。 巨淋巴結(jié)增生癥6 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 也有研究表明炎癥、也有研究表明炎癥、 免疫功能異常、免疫功能異常、EB 病病 毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與毒感染、巨細(xì)胞病毒感染與 CD 的發(fā)病有關(guān)。的發(fā)病有關(guān)。 巨淋巴結(jié)增生癥7 巨大淋

6、巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥病理分型病理分型 病理分型：病理分型： * 透明血管型，占透明血管型，占8090%，臨床常多無癥狀，臨床常多無癥狀， 呈局灶型，發(fā)病高峰呈局灶型，發(fā)病高峰40 50歲，為歲，為 以淋巴濾以淋巴濾 泡、小血管增生及透明變性為主。泡、小血管增生及透明變性為主。 * 漿細(xì)胞型，漿細(xì)胞型， 占占1020%，部分伴有全身癥狀，部分伴有全身癥狀， 臨床多為多中心型，發(fā)病高峰為臨床多為多中心型，發(fā)病高峰為 60 70 歲，歲， 血管成分少而血管成分少而有大量漿細(xì)胞浸潤。有大量漿細(xì)胞浸潤。 * 混合型，兼顧二者，較少見混合型，兼顧二者，較少見 巨淋巴結(jié)增生癥8 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋

7、巴結(jié)增生癥臨床分型臨床分型 臨床分型：臨床分型： 根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況：根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況： * 局灶型局灶型往往僅累及單個淋巴結(jié)區(qū)域，相往往僅累及單個淋巴結(jié)區(qū)域，相 關(guān)癥狀較輕，外科治療效果良好關(guān)癥狀較輕，外科治療效果良好; * 多中心型多中心型累及多個淋巴結(jié)區(qū)域，有較為累及多個淋巴結(jié)區(qū)域，有較為 明顯的系統(tǒng)性癥狀，預(yù)后較單中心型病例差明顯的系統(tǒng)性癥狀，預(yù)后較單中心型病例差 巨淋巴結(jié)增生癥9 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： u 局灶型常以無痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱局灶型常以無痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱 隔、腋下、頸部等處好發(fā)

8、，腹部發(fā)病較少。隔、腋下、頸部等處好發(fā)，腹部發(fā)病較少。 u 多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結(jié)，常多中心型多表現(xiàn)為分散的腫大淋巴結(jié)，常 伴發(fā)全身癥狀如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾伴發(fā)全身癥狀如發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾 腫大等。腫大等。 巨淋巴結(jié)增生癥10 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)：表現(xiàn)： 局灶型局灶型 CT 表現(xiàn)具有特征性表現(xiàn)具有特征性 u 平掃多境界清楚，密度均勻平掃多境界清楚，密度均勻 部分病灶中央可見鈣化部分病灶中央可見鈣化 部分較大病灶可呈混雜密度影，中心可因纖部分較大病灶可呈混雜密度影，中心可因纖 維瘢痕或囊變而呈低密度或囊性改變維瘢痕或囊變而呈低密度或囊

9、性改變 病灶周圍可伴子灶；病灶周圍可伴子灶； u 增強掃描動脈期顯著強化，囊變或壞死部分不強增強掃描動脈期顯著強化，囊變或壞死部分不強 化，靜脈期及延遲期持續(xù)強化。但化，靜脈期及延遲期持續(xù)強化。但 病灶內(nèi)較少出病灶內(nèi)較少出 現(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的血供有關(guān)?，F(xiàn)壞死或囊變這與腫瘤豐富的血供有關(guān)。 巨淋巴結(jié)增生癥11 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) u 有研究認(rèn)為：增強病灶中間低密度是由于有研究認(rèn)為：增強病灶中間低密度是由于 毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞 過度增生致血管狹窄、閉塞，使對比劑進(jìn)過度增生致血管狹窄、閉塞，使對比劑進(jìn) 入

10、入 延遲或不能進(jìn)入；延遲或不能進(jìn)入； u 還有學(xué)者研究病理證實病灶中間的低密度還有學(xué)者研究病理證實病灶中間的低密度 或低信號區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血或低信號區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血 管結(jié)構(gòu)所致，并不是缺血壞死。管結(jié)構(gòu)所致，并不是缺血壞死。 巨淋巴結(jié)增生癥12 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)：表現(xiàn)： 多中心型：多中心型： u 平掃多為稍低密度影。平掃多為稍低密度影。 u 增強呈輕增強呈輕中度強化，延遲期持續(xù)均勻強化，原中度強化，延遲期持續(xù)均勻強化，原 因是因是腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細(xì)血腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細(xì)血 管增生管增生。 巨淋

11、巴結(jié)增生癥13 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)： 局灶型局灶型: T1 WI 等信號，等信號，T2WI 高信號；高信號； 增強掃描強化特點與增強掃描強化特點與 CT 相仿，病灶內(nèi)及周圍可相仿，病灶內(nèi)及周圍可 見增粗、迂曲的供血血管。見增粗、迂曲的供血血管。 多中心型多中心型MRI表現(xiàn)缺乏明顯特征表現(xiàn)缺乏明顯特征 表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結(jié)，信號較均勻；表現(xiàn)為一組或多組腫大淋巴結(jié)，信號較均勻； 增強呈輕至中度均勻強化。增強呈輕至中度均勻強化。 巨淋巴結(jié)增生癥14 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 70%以上發(fā)生在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點以上發(fā)生

12、在胸內(nèi)，沿淋巴鏈分布為特點 根據(jù)其發(fā)生部位分為：根據(jù)其發(fā)生部位分為： 縱縱 隔隔 型型(最多見）最多見） 肺門肺門 型（次之）型（次之） 肺內(nèi)肺內(nèi) 型（最少見）型（最少見） 巨淋巴結(jié)增生癥15 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： X線表現(xiàn)：為檢出該病的基本方法，但無特異性線表現(xiàn)：為檢出該病的基本方法，但無特異性 縱隔型：向一側(cè)肺內(nèi)突出的半圓形或分葉（多縱隔型：向一側(cè)肺內(nèi)突出的半圓形或分葉（多 個融合）邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊個融合）邊緣光滑、密度均勻縱隔腫塊 肺門型：肺門處、靠近葉裂或支氣管分支處類肺門型：肺門處、靠近葉裂或支氣管分支處類 圓形、邊緣光滑、

13、密度均勻腫塊影圓形、邊緣光滑、密度均勻腫塊影 肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結(jié)增大共存肺內(nèi)型：很少見，可與肺門淋巴結(jié)增大共存 巨淋巴結(jié)增生癥16 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT表現(xiàn)：縱隔和表現(xiàn)：縱隔和/或肺門類圓形或不規(guī)則實質(zhì)性或肺門類圓形或不規(guī)則實質(zhì)性 腫塊，少數(shù)可見鈣化。腫塊，少數(shù)可見鈣化。 顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。顯示位于支氣管分支處的特征更直觀。 增強掃描特點是明顯強化（增強掃描特點是明顯強化（100Hu） 血管造影：其供血動脈為扭曲縱隔或支氣管動脈血管造影：其供血動脈為扭曲縱隔或支氣管動脈 靜脈期腫物呈致密均勻染色。靜脈期腫物呈致

14、密均勻染色。 巨淋巴結(jié)增生癥17 Case-base-review ：CT表現(xiàn) 巨淋巴結(jié)增生癥18 增強前后增強前后CT值變化值變化 CT值：平掃值：平掃41.5Hu 增強增強 79.0Hu 117.8Hu 增強掃描前后，腫塊增強掃描前后，腫塊CT值升高了值升高了76.3Hu 巨淋巴結(jié)增生癥19 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點：肺門型者具有位于支氣管分叉處的特點： 巨淋巴結(jié)增生癥20 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥 CT表現(xiàn)表現(xiàn)：明顯強化：明顯強化 巨淋巴結(jié)增生癥21 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥胸內(nèi)胸內(nèi)CD 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： M

15、RI表現(xiàn)：表現(xiàn)： T1加權(quán)像呈中等或略低信號（信號多較均勻）加權(quán)像呈中等或略低信號（信號多較均勻） T2加權(quán)加權(quán)像呈像呈中、高信號（信號多數(shù)不均勻）中、高信號（信號多數(shù)不均勻） 病灶內(nèi)部或鄰近可見流空信號血管影為特點病灶內(nèi)部或鄰近可見流空信號血管影為特點 增強增強MRI掃描：腫塊呈明顯強化掃描：腫塊呈明顯強化 巨淋巴結(jié)增生癥22 巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥-MRI表現(xiàn)表現(xiàn) MRI表現(xiàn)增強檢查明顯強化明顯強化 前縱隔見一均質(zhì)的軟組織腫塊，腫塊呈淺分葉狀,邊緣光整，與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，呈等信號，呈高信號， 上在腫塊邊緣可見流空的血管影（白色箭頭所示）：可見腫塊明顯均勻強化，動脈期顯著強化，延

16、遲后持 續(xù)強化，病灶邊緣可見增粗的供血血管影（白色箭頭所示）；：病灶和同層面主動脈的時間信號曲線，兩者強化方式相 同 巨淋巴結(jié)增生癥23 女，63 歲，多中心型巨淋巴結(jié)增生癥 圖 2a 左側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)， 邊緣清晰 圖 2b 增強掃描呈輕中度強化 巨淋巴結(jié)增生癥24 A：平掃，內(nèi)見點狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內(nèi)見小低密度灶(箭頭所示)；C、 D：分別為動脈期及靜脈期，病灶呈輕度強化，中間小低密度灶未見明顯強化(箭 頭所示)，病灶周圍見多發(fā)子灶，呈均勻強化，與主病灶強化類似 巨淋巴結(jié)增生癥25 鑒別診斷鑒別診斷與病變位于頸部的與病變位于頸部的 CD鑒別鑒別： 頸動脈體瘤：主要發(fā)生于中

17、青年男性，頸內(nèi)外頸動脈體瘤：主要發(fā)生于中青年男性，頸內(nèi)外 動脈分叉處，多有波動感，而動脈分叉處，多有波動感，而 CD 可以發(fā)生于任可以發(fā)生于任 何年齡，主要沿著淋巴鏈分布。何年齡，主要沿著淋巴鏈分布。 頸動脈血管瘤：小兒多見，病灶內(nèi)靜脈石樣鈣頸動脈血管瘤：小兒多見，病灶內(nèi)靜脈石樣鈣 化為其特征，而化為其特征，而 CD 鈣化少見。頸動脈血管瘤顯鈣化少見。頸動脈血管瘤顯 著強化，呈多灶性結(jié)節(jié)狀或迂曲的管狀著強化，呈多灶性結(jié)節(jié)狀或迂曲的管狀 強化，且強化時間長。強化，且強化時間長。 頸靜脈球瘤：表現(xiàn)為伴有顱底頸靜脈窩擴(kuò)大的頸靜脈球瘤：表現(xiàn)為伴有顱底頸靜脈窩擴(kuò)大的 軟組織影，呈浸潤性骨破壞，增強后密度

18、明顯升軟組織影，呈浸潤性骨破壞，增強后密度明顯升 高，頸靜脈孔神經(jīng)部和血管部之間骨嵴變鈍或消高，頸靜脈孔神經(jīng)部和血管部之間骨嵴變鈍或消 失。失。 巨淋巴結(jié)增生癥26 鑒別診斷鑒別診斷與病變位于胸部的與病變位于胸部的 CD 鑒別鑒別 胸腺瘤：胸腺瘤與胸腺瘤：胸腺瘤與 CD 均為縱隔的軟組織腫塊，均為縱隔的軟組織腫塊， 增強掃描均表現(xiàn)為明顯均勻強化，但胸腺瘤常呈增強掃描均表現(xiàn)為明顯均勻強化，但胸腺瘤常呈 明顯不均質(zhì)性強化，邊界不及明顯不均質(zhì)性強化，邊界不及 CD 光滑、規(guī)則。光滑、規(guī)則。 神經(jīng)源性腫瘤：腫瘤位于后縱隔脊柱旁，腫瘤神經(jīng)源性腫瘤：腫瘤位于后縱隔脊柱旁，腫瘤 呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大，常發(fā)生囊變及壞死；而呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大，常發(fā)生囊變及壞死；而 CD 主要沿淋巴鏈分布，呈類圓形或橢圓形，發(fā)主要沿淋巴鏈分布，呈類圓形或橢圓形，發(fā) 生囊變壞死少見。生囊變壞死少見。 淋巴瘤：好發(fā)于中青年，可累及全身淋巴結(jié)，淋巴瘤：好發(fā)于中青年，可累及全身淋巴結(jié)， 表現(xiàn)為多發(fā)融合性腫塊，包繞血管呈漂浮征，增表現(xiàn)為多發(fā)融合性腫塊，包繞血管呈漂浮征，增 強方式與強方式與 CD 相似，輕至中度強化。相似，輕至中度強化。 巨淋巴結(jié)增生癥27 鑒別診斷鑒別診斷與病變位于腹部的與病變位于腹部的 CD 鑒別鑒別 異位的嗜鉻細(xì)胞瘤：腫瘤富血供，增強掃