PBL教學(xué)案例模板(教師版)資料

1、案例名稱： 跌落畫筆的畫家 編者姓名： 樊守艷、王楊、樸伶華 【學(xué)習(xí)目標】i基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)1、全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點；2、肌細胞的微細結(jié)構(gòu)及其功能；3、神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機制；4、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機制；5、肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點。ii.臨床醫(yī)學(xué)部分1、復(fù)視的原因及病理機制；2、肌疲勞試驗（jolly test）的臨床操作方法；3、重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù)；4、重癥肌無力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷；5、痿證（脾腎陽虛型）的診治原則及其治療的循證依據(jù)。iii. 醫(yī)學(xué)人文及社會1、討論重癥肌無力疾病目前在我國的發(fā)病率，討論在我國目前的醫(yī)療衛(wèi)生體制下如

2、何更有效地降低該疾病的發(fā)病率。2、討論重癥肌無力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護理。3、討論在臨床面對重癥肌無力時如何更好地與病人溝通，建立長期良好的醫(yī)師形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系。【教學(xué)建議】1、本案例設(shè)計課程內(nèi)容：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點、肌細胞的微細結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機制、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點；肌疲勞試驗（jolly test）的臨床操作方法；重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù)；重癥肌無力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷。2、本案例的教學(xué)重點在重癥肌無力的發(fā)病機制重癥肌無力的臨床診斷。3、本案例適宜學(xué)生（2年級）

3、在掌握了全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點、肌細胞的微細結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng)-肌肉接頭處結(jié)構(gòu)及其興奮傳遞的基礎(chǔ)上做討論?！緟⒖紩俊?、朱大年主編.生理學(xué).第8版. 人民衛(wèi)生出版社. 2013年.2、陳灝珠，林果為主編.實用內(nèi)科學(xué). 第13版. 人民衛(wèi)生出版社. 2009年.3、歐陽欽主編.臨床診斷學(xué).第2版. 人民衛(wèi)生出版社. 2010年.案例摘要徐某，中年男性患者，近三個月出現(xiàn)雙眼瞼下垂、復(fù)視3，畫畫時，自覺無力緊握，畫筆常從手中跌落，復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。新斯的明試驗（neostigmine test）陽性，診斷為“重癥肌無力”，予溴吡斯的明口服，病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2周前感冒，

4、出現(xiàn)四肢無力，無法拿起畫筆，行走困難。食欲尚可，咀嚼費力，且吞咽略有困難。入院后查體：t36.7、p80次/分、r18次/分、bp110/76mmhg，雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下降，雙上肢肌力級，肘腱反射（+），hoffmann sign（-）。雙下肢肌力級，跟、膝腱反射（+），babinski sign（-），踝陣攣（-），深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無遞增；新斯的明試驗陽性；肌疲勞試驗陽性；甲狀腺腫i度腫大；胸腺ct未見異常；血、尿、便常規(guī)正常；心電圖正常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié)x光片正常；乙酰膽堿受體

5、抗體待回報。西醫(yī)診斷為“重癥肌無力（myasthenia gravis，mg）（a型）”。中醫(yī)診斷為“痿證（脾腎陽虛型）”。案例將要討論內(nèi)容的摘要i.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點，肌細胞的微細結(jié)構(gòu)及其功能，神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機制，新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機制，肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點。ii.臨床醫(yī)學(xué)：什么是復(fù)視，引起復(fù)視的疾病有哪些？肌疲勞試驗（jolly test）的臨床操作方法？重癥肌無力的診治原則及其治療的循證依據(jù)。重癥肌無力的并發(fā)癥有哪些？需要與臨床哪些疾病鑒別診斷。痿證（脾腎陽虛型）的診治原則及其治療的循證依據(jù)。iii. 醫(yī)學(xué)人文：討論重癥肌無力的

6、預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護理。面對重癥肌無力病人時，如何更好地與病人溝通，建立長期良好的醫(yī)師形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系。第1幕（1學(xué)時）患者徐某，男性，43歲，某高校美術(shù)系教師。主因雙眼瞼下垂、復(fù)視3個月，畫畫時，自覺無力緊握，畫筆常從手中跌落，伴四肢無力2周?；颊咦允?月前指導(dǎo)畢業(yè)學(xué)生畫作，常熬夜通宵，后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。輔導(dǎo)注意事項及提示用問題：上述病例包含哪些重要的信息？如何對肌肉無力患者進行詳細詢問病史，其要點是什么？為進一步做出臨床判斷，你需要進一步了解并獲取病人的哪些信息，有助于臨床對疾病的診斷？主要討論方向各種引起肌肉無力的常見病因的各

7、自的臨床表現(xiàn)特征。病人引起眼瞼下垂，復(fù)視的常見原因。可能哪些疾病導(dǎo)致了病人的臨床癥狀？第2幕（1學(xué)時）患者于2010年9月12日于海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診。新斯的明試驗陽性，診斷為“重癥肌無力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2011年3月16日，患者再次來我院就診。自述2周前感冒，出現(xiàn)四肢無力，無法拿起畫筆，行走困難。食欲尚可，咀嚼費力，且吞咽略有困難。為進一步系統(tǒng)治療，來我院住院治療。入院時主癥：雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，復(fù)視，四肢無力，行走困難，雙上肢抬舉費力，神倦懶言，無呼吸困難，納可，夜寐安，二便調(diào)。既往無肝炎、結(jié)核等傳染病史，無高血壓、糖尿病及冠心病史，

8、無外傷、精神病及藥物過敏史，家族中無同類病患者。 輔導(dǎo)注意事項及提示用問題：你認為最可能的疾病是什么？請?zhí)峁┮罁?jù)。你認為還需要對病人進行哪方面的檢查？有什么檢查意義？主要討論方向：什么是新斯的明試驗，其機制是什么？診斷重癥肌無力的依據(jù)是什么？肌無力的分型及臨床表現(xiàn)有哪些？重癥肌無力的臨床鑒別診斷有哪些，其鑒別要點是什么?重癥肌無力的并發(fā)癥有哪些?第3幕（2學(xué)時）入院后查體：t36.7、p80次/分、r18次/分、bp110/76mmhg，雙眼瞼下垂，眼球活動不靈活，瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下降，雙上肢肌力級，肘腱反射（+），hoffmann sign（-）。雙下肢肌力級，跟

9、、膝腱反射（+），babinski sign（-），踝陣攣（-），深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無遞增；新斯的明試驗陽性；肌疲勞試驗陽性；甲狀腺腫i度腫大；胸腺ct未見異常；血、尿、便常規(guī)正常；心電圖正常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié)x光片正常；乙酰膽堿受體抗體待回報。輔導(dǎo)注意事項及提示用問題：這些化驗有什么臨床意義？各種神經(jīng)檢測對重癥肌無力的診斷價值和意義。重癥肌無力的治療原則是什么？重癥肌無力會遺傳嗎？重癥肌無力與胸腺瘤的關(guān)系？主要討論方向重癥肌無力的發(fā)展態(tài)勢，及其分級的臨床表現(xiàn)。乙酰膽堿受體抗體檢測結(jié)果，能說明什么問題？該患者目前的最佳治療措施有哪些？進一

10、步的治療措施有哪些？患者出院后的注意事項有哪些？案例討論小結(jié)（1學(xué)時）1.學(xué)生各小組小結(jié)，各小組以ppt的形式進行小結(jié)，小結(jié)的內(nèi)容應(yīng)包括對該案例病因病機、發(fā)展規(guī)律，臨床表現(xiàn)和特異性診斷標準，及其治療原則和預(yù)防措施。2.教師總結(jié)：（1）案例討論所涉及專業(yè)知識的總結(jié)，包括：a.全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點；肌細胞的微細結(jié)構(gòu)及其功能；神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機制；新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點。b.重癥肌無力的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機制；重癥肌無力的臨床分級；重癥肌無力的治療的原則及其作用機制；重癥肌無力的預(yù)防及院外護理。（2）案例討論過程的點評，尤其對于團隊合作

11、，批判精神，邏輯思維等方面予以點評。教師備課用材料1.重癥肌無力（myasthenia gravis，mg）的概念：是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholine receptor，achr)的自身免疫性疾病。2.臨床表現(xiàn)：臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinesterase inhibitors，chei）治療后癥狀減輕。mg患者肌無力的顯著特點是每日波動性，肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最為常見，其次是面部及咽喉肌以及四

12、肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難；說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會導(dǎo)致不良后果，出現(xiàn)嚴重的呼吸困難時稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。3.病因病機：

13、目前mg被認為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機制與自身抗體介導(dǎo)的achr的損害有關(guān)。主要由achr抗體介導(dǎo)，在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的achr被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。4.病理：主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上achr明顯減少并且可見igg-c3-achr結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。5.輔助檢查（1）新斯的明試驗（neostigmine test）：成年人一般用甲基硫酸新斯的明11

14、.5mg（0.02mg/kg）肌注， 2歲以下一般用0.2mg，2歲以上每歲增加 0.1mg，但最大劑量不超過1mg。注射前和注射后30分鐘分別根據(jù)上述方法作各項疲勞試驗，將兩次疲勞試驗結(jié)果比較，如果有一項或一項以上明顯改善，即為陽性。肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖，發(fā)現(xiàn)竇性心動過緩、室性心動過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。（2）疲勞試驗（jolly test）：正常人的肌肉持續(xù)性收縮時也會出現(xiàn)疲勞，但是mg患者常常過早出現(xiàn)疲勞，稱作病態(tài)疲勞。以下幾種疲勞試驗有助于發(fā)現(xiàn)病態(tài)疲勞現(xiàn)象。1）提上瞼肌疲勞試驗；2）眼輪匝肌疲勞試驗； 3）頸前屈肌肌群疲勞試驗； 4）三角肌疲勞試驗；

15、5）髂腰肌疲勞試驗。（3）重復(fù)神經(jīng)電刺激：重復(fù)神經(jīng)電刺激（repeating nerve stimulation，rns）為常用的具有確診價值的檢查方法。mg患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜rns改變，復(fù)合肌肉動作電位（compound muscle action potential, cmap）波幅正常，活動后無增高或輕度增高，全身型mg患者rns的陽性率50%-70%，且波幅下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽性率較低。6.鑒別診斷：（1）眼外肌麻痹；（2）吞咽困難和構(gòu)音障礙；（3）急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓； 7.并發(fā)癥：重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)

16、濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。針對achr的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，mg患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有achr的抗原性，對achr抗體的產(chǎn)生有促進作用。7.治療重癥肌無力的藥物：新斯的明片；吡啶斯的明片；美斯的明；強的松；氯化鉀；甲氰米胍；葡萄糖酸鈣；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；丙種球蛋白；長春新堿；環(huán)磷酰胺；氫化潑尼松；林可霉素；青霉素；紅霉素；頭孢菌素；復(fù)達欣；菌必治；甲基強的松龍；地塞米松；阿托品；補中益氣湯；右歸丸；左歸丸；八珍湯；紫河車粉；黃芪；補中益氣丸；人參養(yǎng)榮丸；六味地黃丸；金匱腎氣丸；健步虎潛丸；參苓白術(shù)散；杞菊地黃丸。8.重癥肌無力的遺傳性：重癥肌無力有一定的遺傳易