肺動(dòng)脈高壓指南

1、2015ESC 指南：肺動(dòng)脈高壓診療（中文版）肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension , PH指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò) 一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)， 可導(dǎo)致右心衰竭，可以 是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動(dòng)力 學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓25 mmHg2015ESC 肺動(dòng)脈高壓診療 指南的主要亮點(diǎn)為：1. 該指南的一大亮點(diǎn)是提供了新的治療流程，并對(duì)肺動(dòng)脈高壓的臨床 癥狀、血流動(dòng)力學(xué)的分型方面進(jìn)行了更新。對(duì)兒科情況也進(jìn)行了分類(lèi)， 并將肺血管抵抗納入肺高血壓診斷。2. 指南基于近期研究證據(jù)對(duì)序貫和初始聯(lián)合治療方案做了推薦

2、，并 首次推薦肺移植治療。3. 指南推薦從超聲心動(dòng)圖判定開(kāi)始診斷流程， 繼以常見(jiàn)的病因檢查。4. 新指南強(qiáng)調(diào)專(zhuān)家中心對(duì)肺高壓管理的重要性，推薦用于確診 PAH和CTEPH的右心室導(dǎo)管檢查，應(yīng)在專(zhuān)家中心完成。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓右心室導(dǎo)管檢查（RHC的若干意見(jiàn)1. 建議使用 RHC 確診肺動(dòng)脈高壓和支持肺動(dòng)脈高壓的治療。（I，C）2. 對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的患者，建議在專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療中心行 RHC 治療，畢 竟其有一定的技術(shù)要求，而且可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。（ I，B）3. 建議根據(jù) RHC 結(jié)果判斷肺動(dòng)脈高壓的藥物治療效果。（ IIa ，C）4. 對(duì)于先天性心臟分流，建議行 RHC 檢查，以協(xié)助確定治療方案。I，

3、C）5. 如果肺動(dòng)脈高壓是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考慮行器官移植治療的話(huà)，建議行 RHC檢查。（I , C）6. 如果肺動(dòng)脈楔壓結(jié)果不滿(mǎn)意， 可以考慮行 RHC 檢查，以明確左心 舒張末期壓力。（ IIa ， C）7. 對(duì)于疑似肺動(dòng)脈高壓和左心疾病或肺部疾病的患者，建議行 RHC 檢查，以輔助鑒別診斷和確定治療方案。（ IIb ， C）8. 建議使用 RHC 確診慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓和支持肺動(dòng) 脈高壓的治療。（ I， C）關(guān)于血管反應(yīng)試驗(yàn)的相關(guān)建議1. 建議只在專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療中心行血管反應(yīng)試驗(yàn)。（ I ， C）2. 對(duì)于藥物引起的特發(fā)性肺動(dòng)脈、 遺傳性肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈高壓， 建議

4、行血管反應(yīng)試驗(yàn)， 以明確患者是否可以接受高劑量鈣離子通道阻 滯劑（CCB。（ I , C）3. 血管反應(yīng)試驗(yàn)的陽(yáng)性反應(yīng)為：心輸出量增加或不變的情況下，平均肺動(dòng)脈壓至少下降10 mmHg平均絕對(duì)值至少為40 mm Hg（ I ,C）4. 建議行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)吸入一氧化氮?dú)怏w。（ I ， C）5. 建議行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)靜脈輸注前列環(huán)素。（ I ， C）6. 行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)可以考慮使用腺苷。（ IIa ， C）7. 行血管反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)可以考慮吸入伊洛前列素。（ IIb ， C）8. 不建議在急性血管反應(yīng)試驗(yàn)中使用口服或靜脈輸注 CCB 類(lèi)藥物。III ，C)9. 不建議為了檢測(cè)患者是否可以安全使用高

5、劑量 CCB 類(lèi)藥物而對(duì) 肺動(dòng)脈高壓患者行血管反應(yīng)試驗(yàn)。（ III ， C） 關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診斷策略的若干建議1. 建議將超聲心動(dòng)圖作為一線(xiàn)的無(wú)創(chuàng)輔助診斷檢查，以排查可疑肺 動(dòng)脈。（ I ，C）2. 對(duì)于不明肺動(dòng)脈高壓的患者，建議行通氣 / 血流灌注或肺灌注掃 描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓。（ I ，C）3. 對(duì)可疑慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓患者，建議行肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT 造影檢查。（ I ，C）4. 建議對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者常規(guī)檢測(cè)生化、血液、免疫、 HIV 和甲狀 腺功能，以排查特定的疾病。（ I ，C）5. 建議行腹部超聲篩查肝門(mén)靜脈高壓。（ I ，C）6. 對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者，建

6、議初始檢查中加入包括一氧化碳肺彌散 量檢查的肺功能檢查。（ I ，C）7. 可以考慮對(duì)所有肺動(dòng)脈高壓患者行高分辨率 CT 檢查。（ IIa ，C）8. 對(duì)于可疑慢性血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓患者，可以考慮考慮肺 動(dòng)脈造影。（ IIa ，C）9. 不建議肺動(dòng)脈高壓患者行開(kāi)胸檢查或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。 （ III ，C） 肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)因素評(píng)估1. 低危（ 1）一年死亡率評(píng)估 440 m( 7)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)： 最大攝氧量 15 ml/min/kg (65%pred.), 二 氧化通氣當(dāng)量斜率 (VE/VCO2slope)36(8) 腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP血漿水平：腦鈉肽(BNP 50

7、 ng/l ，腦自然肽氨基端前體蛋白( NT-proBNP)300 ng/ml(9) 成像(超聲心動(dòng)圖，CMR成像)：右心房面積(RA 18 cm2,無(wú) 心包積液(10) 血液動(dòng)力學(xué)：右心房壓力( RAP)10%( 2)有右心室衰竭臨床癥狀( 3)癥狀?lèi)夯杆? 4 )頻發(fā)暈厥(5) WHO功能分級(jí)：IV級(jí)(6) 6 分鐘步行距離測(cè)試( 6 MWD):165 m( 7)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：最大攝氧量 11 ml/min/kg ( 45(8) 腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP血漿水平：腦鈉肽 (BNP300 ng/l ，腦自然肽氨基端前體蛋白 (NT-proBNP)1400 ng/l(9)

8、成像(超聲心動(dòng)圖，CMR成像)：右心房面積(RA 26 cm2, 有少量心包積液(10 )血液動(dòng)力學(xué)：右心房壓力(RAP 14 mmHg心臟排血指數(shù)(CI)2.0 l/min/m 2,混合靜脈血氧飽和度( SvO2 60%建議評(píng)估肺動(dòng)脈高血壓的嚴(yán)重程度和臨床治療的反應(yīng)性1. 建議根據(jù)臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)測(cè)試、生化標(biāo)志、超聲心動(dòng)圖和血液動(dòng) 力學(xué)的數(shù)據(jù)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓患者的嚴(yán)重程度。( I , CI ，C）2. 建議每 3-6 個(gè)月對(duì)病情穩(wěn)定的患者定期進(jìn)行后續(xù)評(píng)估3. 建議使治療反應(yīng)良好的所有肺動(dòng)脈高壓患者達(dá)到或維持低危狀態(tài)。（丨,C）4. 建議使治療反應(yīng)不夠好的大部分肺動(dòng)脈高壓患者達(dá)到或維持中危 狀態(tài)。

9、（ IIa ， C）對(duì) 肺動(dòng)脈高壓患者 一般治療 的 建議1. 避免懷孕 。（ I ， C）2. 免疫治療流感和肺炎球菌的感染 。（ I ， C）3. 社會(huì)心理支持治療 。（ I ， C）4. 在藥物治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉 。（ IIa ， B）5. 對(duì)于WHO功能為III 級(jí)和IV 級(jí)以及動(dòng)脈血氧分壓8 kPa （60mmHg）的患者進(jìn)行 In-flight O2（lla , C）6. 建議對(duì)進(jìn)行擇期手術(shù)的肺動(dòng)脈高壓患者采用硬膜外麻醉而不是全 身麻醉 。（ IIa ， C）7. 不建議肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng) 。（ III ， C） 支持治療1. 有右心衰和體液潴留的 PAH 患者應(yīng)進(jìn)

10、行利尿治療 。（ I ， C）2. 當(dāng) PAH 患者動(dòng)脈血氧壓力持續(xù) 65%時(shí)，應(yīng)考慮使用等 容液替換血液。（ IIa ，C）6. 對(duì)于血漿鐵蛋白水平低的患者，可考慮補(bǔ)鐵治療。 （IIb ，C）7. Eisenmenger 綜合征患者可考慮聯(lián)合藥物治療。（ IIb ，C）8. 不推薦 Eisenmenger 綜合征患者使用鈣離子拮抗劑。（ III ，C）結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議1. 建議結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的治療原則應(yīng)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相同。（I, C）2. 無(wú)癥狀的系統(tǒng)性硬化患者除了每年推薦使用超聲心動(dòng)圖、肺一氧化碳彌散量及生物標(biāo)記物進(jìn)行篩查, 還推薦他們?cè)谶@些篩查之后,

11、進(jìn) 行靜息超聲心動(dòng)圖進(jìn)行篩查測(cè)試。（I,C）3. 推薦所有疑似結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者進(jìn)行右心導(dǎo)管插入術(shù)。（I, C）4. 推薦存在血栓形成傾向的患者依據(jù)個(gè)體情況口服抗凝藥物。（H b,C）門(mén)靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議1. 建議有癥狀的肝病患者、門(mén)靜脈高壓患者以及所有肝移植申請(qǐng)者對(duì)肺高壓的跡象進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估。（I,B）2. 建議所有門(mén)靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行治療時(shí)遵循專(zhuān)家 組的意見(jiàn)。（I, C）3. 建議針對(duì)其他形式肺動(dòng)脈高壓患者的治療原則,應(yīng)適用于門(mén)靜脈 高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者，考慮肝部疾病的嚴(yán)重性。（I, C）4. 不建議門(mén)靜脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者使用抗凝

12、藥物。（皿，C）5. 對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療反應(yīng)良好的患者可考慮肝移植。（H b, C）6. 肝臟移植是嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓及疾病狀態(tài)不受控制的肺動(dòng)脈高壓患 者的禁忌。（皿，C）人類(lèi)免疫缺陷病毒感染（HIV ）相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的若干建議1. 不建議無(wú)癥狀 HIV 患者檢測(cè)肺動(dòng)脈高壓高壓時(shí)使用超聲心動(dòng)圖 掃描。（皿，C）2. 對(duì) HIV 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者的治療時(shí), 參考的治療原則應(yīng)與 肺動(dòng)脈高壓患者的治療原則相同, 考慮并發(fā)癥及藥物與藥物的相互作 用。（H a, C）3. 不推薦使用抗凝藥物，因?yàn)槿狈τ嘘P(guān)其效果的數(shù)據(jù)：危險(xiǎn)比。（皿,C）關(guān)于肺靜脈阻塞性疾病或肺毛細(xì)血管瘤的若干建議1. 建議結(jié)合臨床表現(xiàn)、

13、體格檢查、支氣管鏡檢查和影像學(xué)資料等診 斷肺靜脈阻塞性疾病或肺毛細(xì)血管瘤（ PVOD/PC）H。 （ I ， C）2. 若沒(méi)有組織學(xué)檢查證據(jù)支持， 建議查 EIF2AK4 基因變異情況， 以排查家族性PVOD/PCH（ I，B）3. 一旦確診PVOD/PCH應(yīng)將符合移植條件的患者轉(zhuǎn)至移植中心做進(jìn) 一步的評(píng)估。（ I ， C）4. 考慮到肺動(dòng)脈高壓治療可能導(dǎo)致肺水腫，建議將PVOD/PCH患者轉(zhuǎn)入經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心再開(kāi)始治療。（H a, C） 關(guān)于伴左心疾病肺動(dòng)脈高壓患者管理建議1. 考慮伴有左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)先行最佳肺動(dòng)脈高壓治療 方案 。（ I ， B）2. 考慮伴有左心疾病的肺動(dòng)脈

14、高壓應(yīng)排除繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓原因（慢 性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞、慢性血栓性肺動(dòng)脈高 壓）。（ I ， C）3. 建議在肺動(dòng)脈高壓的患者行有創(chuàng)性檢查來(lái)評(píng)估血流狀態(tài)。 （I ， C）4. 左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者并伴有重度前毛細(xì)血管收縮舒張壓階 差高或者高肺部血管抵抗的患者應(yīng)轉(zhuǎn)至有經(jīng)驗(yàn)的肺動(dòng)脈高壓治療中 心進(jìn)一步完善診斷和個(gè)體化治療策略。（ IIa ， C）5. 左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者不需進(jìn)行血管反應(yīng)檢測(cè)，除非將進(jìn)行 心臟移植或者左室輔助裝置植入。（ III ，C）6. 患有左心疾病的肺動(dòng)脈高壓患者，不推薦使用肺動(dòng)脈高壓一般療 法。（ III ，C）肺疾病所致肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)分

15、級(jí)1. 無(wú)肺動(dòng)脈高壓伴有慢性阻塞性肺疾病 / 特發(fā)性肺纖維化 /聯(lián)合肺纖 維化和肺氣腫（平均肺動(dòng)脈壓 25 mmHg 。3. 重度肺動(dòng)脈高壓伴有慢性阻塞性肺疾病 /特發(fā)性肺纖維化 /聯(lián)合肺 纖維化和肺氣腫：平均肺動(dòng)脈壓35 mmH;平均肺動(dòng)脈壓 2 5 mmHg 并低心臟輸出量（心輸出指數(shù) 2.5 L/min ）。肺疾病所致肺動(dòng)脈高壓的建議1. 患有肺部疾病可疑肺動(dòng)脈高壓的患者可行超聲心動(dòng)圖檢測(cè)。（I, C）2. 超聲心動(dòng)圖提示重度肺高壓或者右室功能不全的患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至能提供多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理的醫(yī)療中心。（I,C）3. 肺疾病所致肺動(dòng)脈高壓伴有慢性缺氧的患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期氧療。（I,C）4. 伴有重度肺動(dòng)脈高壓的體