腦性癱瘓的定義診斷標準及臨床分型(1)

1、腦性癱瘓的定義、診斷標準及臨床分型腦性癱瘓的定義、診斷標準及臨床分型 （2014年版）年版） 中國腦性癱瘓康復治療指南中國腦性癱瘓康復治療指南編寫委員會編寫委員會 中國實用兒科臨床雜志中國實用兒科臨床雜志2014年年10月月 1. 腦性癱瘓的定義腦性癱瘓的定義 腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中樞性運動和 姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥 候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非 進行性損傷所致。進行性損傷所致。 腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、 認知、交

2、流和行為障礙，以及癲癇及繼發(fā)認知、交流和行為障礙，以及癲癇及繼發(fā) 性肌肉骨骼問題。性肌肉骨骼問題。 2. 腦性癱瘓的診斷標準腦性癱瘓的診斷標準 腦性癱瘓的診斷標準（腦性癱瘓的診斷標準（2014年版）年版） 必備條件必備條件 1.中樞性運動障礙持續(xù)存在中樞性運動障礙持續(xù)存在 2.運動和姿勢發(fā)育異常運動和姿勢發(fā)育異常 3.反射發(fā)育異常反射發(fā)育異常 4.肌張力及肌力異常肌張力及肌力異常 參考條件參考條件 1.引起腦性癱瘓的病因學證據(jù)引起腦性癱瘓的病因學證據(jù) 2.頭顱影像學佐證（磁共振、頭顱影像學佐證（磁共振、CT、B超）超） 3. 腦性癱瘓的臨床分型腦性癱瘓的臨床分型 腦性癱瘓的臨床分型（腦性癱瘓的

3、臨床分型（6型）型） 按運動障礙類型按運動障礙類型 及癱瘓部位分型及癱瘓部位分型 痙攣型四肢癱痙攣型四肢癱 痙攣型雙癱痙攣型雙癱 痙攣型偏癱痙攣型偏癱 不隨意運動型不隨意運動型 手足徐動型手足徐動型 肌張力障礙型肌張力障礙型 共濟失調(diào)型共濟失調(diào)型 混合型混合型 4. 腦性癱瘓的粗大運動功能分級腦性癱瘓的粗大運動功能分級 GMFCSGMFCS分級（分級（5 5級）級） 按按5 5個年齡段個年齡段 0-20-2歲、歲、2-42-4歲、歲、4-64-6歲、歲、6-126-12歲、歲、12-12- 1818歲歲 5. 孤獨癥譜系障礙孤獨癥譜系障礙 6. 孤獨癥譜系障礙（孤獨癥譜系障礙（ ASD） 是一

4、組以社會交是一組以社會交 往障礙、言語和非言語交流障礙、狹隘興往障礙、言語和非言語交流障礙、狹隘興 趣與刻板行為為主要特征的發(fā)育障礙性疾趣與刻板行為為主要特征的發(fā)育障礙性疾 病，以往稱為廣泛性發(fā)育障礙。病，以往稱為廣泛性發(fā)育障礙。 7. ASD包括孤獨癥（包括孤獨癥（autism）、阿斯伯格綜合）、阿斯伯格綜合 征（征（AS）、未分類的廣泛性發(fā)育障礙）、未分類的廣泛性發(fā)育障礙 （POD-NOS） 。 ASD概念的提出導致了發(fā)病率、病因學、診概念的提出導致了發(fā)病率、病因學、診 斷、治療和預后認識的重大變化。斷、治療和預后認識的重大變化。 8. ASD發(fā)病率發(fā)病率WHO報道全球報道全球1/150，

5、其中孤獨，其中孤獨 癥發(fā)病率為癥發(fā)病率為20/萬。萬。 美國美國2014年報道年報道ASD發(fā)病率為發(fā)病率為1/68 國外報道男女差異為國外報道男女差異為4:1 9. 臨床表現(xiàn) （一）語言障礙（一）語言障礙 大多數(shù)孤獨癥患兒就診的首要原因大多數(shù)孤獨癥患兒就診的首要原因 語言發(fā)育落后、倒退或停滯語言發(fā)育落后、倒退或停滯 缺乏交流性質缺乏交流性質 難以聽懂、無意義語言、重復刻板語言、難以聽懂、無意義語言、重復刻板語言、 模仿言語、鸚鵡語言或是自言自語模仿言語、鸚鵡語言或是自言自語 不會使用人稱代詞不會使用人稱代詞“你、我、他你、我、他” 10. （二）社會交往障礙（二）社會交往障礙 交往障礙是孤獨癥

6、的核心癥狀交往障礙是孤獨癥的核心癥狀 常常獨自玩耍，對父母的多數(shù)指令常常充常常獨自玩耍，對父母的多數(shù)指令常常充 耳不聞耳不聞 缺乏與他人的交流和交流技巧，缺乏與親缺乏與他人的交流和交流技巧，缺乏與親 人的目光對視人的目光對視 不能參加合作性游戲，不愿意或不懂得如不能參加合作性游戲，不愿意或不懂得如 何與小朋友一起玩何與小朋友一起玩 11. （三）狹隘的興趣和重復刻板行為（三）狹隘的興趣和重復刻板行為 對某些特別的物件或活動表現(xiàn)出超乎尋常對某些特別的物件或活動表現(xiàn)出超乎尋常 的興趣，因此表現(xiàn)出重復刻板行為或動作的興趣，因此表現(xiàn)出重復刻板行為或動作 車輪、風扇或其他圓形物體車輪、風扇或其他圓形物體

7、 反復觀看電視廣告或天氣預報反復觀看電視廣告或天氣預報 愛聽某一首或幾首特別的歌愛聽某一首或幾首特別的歌 反復轉圈、嗅味、玩弄開關鍵、來回奔走、反復轉圈、嗅味、玩弄開關鍵、來回奔走、 排列玩具和積木、雙手舞動排列玩具和積木、雙手舞動 12. （四）智力異常（四）智力異常 50%孤獨癥兒童智力落后，孤獨癥兒童智力落后，50%智力正?；蛑橇φ；?超常超常 高功能孤獨癥（高功能孤獨癥（HFA）：智力正常（韋氏智）：智力正常（韋氏智 力測試力測試70）和超常的孤獨癥。）和超常的孤獨癥。 音樂藝術能力、機械記憶數(shù)字、時刻表、音樂藝術能力、機械記憶數(shù)字、時刻表、 車牌、標志、日歷計算等方面有突出表現(xiàn)車牌

8、、標志、日歷計算等方面有突出表現(xiàn) 13. （五）感知覺異常（五）感知覺異常 對某些聲音特別恐懼或喜好；對某些聲音特別恐懼或喜好； 對某些視覺圖像的恐懼，或是用特殊方式對某些視覺圖像的恐懼，或是用特殊方式 注視某些物品；注視某些物品； 不喜歡被人擁抱；不喜歡被人擁抱； 常見痛覺遲鈍；常見痛覺遲鈍； 本體感覺異常：喜歡長時間坐車或搖晃，本體感覺異常：喜歡長時間坐車或搖晃， 特別懼怕乘坐電梯。特別懼怕乘坐電梯。 14. （六）其他（六）其他 多動和注意力分散行為在多數(shù)孤獨癥患兒多動和注意力分散行為在多數(shù)孤獨癥患兒 較為明顯較為明顯 暴怒發(fā)作、攻擊、自傷等行為暴怒發(fā)作、攻擊、自傷等行為 15. 診斷

9、病史詢問、體格檢查以及行為觀察 結合使用結構化或半結構化孤獨癥篩查和 診斷量表 依照美國精神障礙診斷統(tǒng)計手冊第5版診斷 標準 16. 2007年，美國兒科學會發(fā)表孤獨癥早期發(fā) 現(xiàn)與干預指南，提出了三級篩查診斷程序 和早期干預原則，提出對所有兒童從出生 第9個月起開始全面篩查。 2歲左右語言發(fā)育落后的兒童，均應考慮到 孤獨癥的可能，如果合并交往障礙和刻板 行為均可初步診斷孤獨癥。 17. 簡易簡易CHAT（適用于（適用于18個月以上幼兒）個月以上幼兒） 給父母的幾個問題：給父母的幾個問題： 1.孩子曾經(jīng)玩過“假裝”游戲嗎？例如用玩具茶杯假裝喝茶 2.您的孩子曾經(jīng)用過示指去指他需要、喜歡或感興趣的

10、東西嗎 3.您的孩子對別的小朋友感興趣嗎 4.您的孩子喜歡玩“躲貓貓”游戲嗎 5.您的孩子曾經(jīng)拿過東西給您或向您顯示什么東西嗎 如果以上問題的答案有兩個或更多是“不”，懷疑孤獨癥 醫(yī)師的觀察：醫(yī)師的觀察： 1.在診室里，孩子與您有過目光接觸嗎 2.吸引孩子的注意，然后指向房間對側的一個有趣的玩具，說：“嘿，看，那里 有一個小汽車（玩具名）”，觀察孩子的面部表情，孩子有沒有看您所指的玩具 3.吸引孩子的注意，然后給孩子一個玩具小茶杯和茶壺，對孩子說：“喝一杯茶 吧。”觀察孩子，看他有無假裝倒茶喝茶等動作（也可以用其他的玩具） 4.問孩子“燈在哪里？”或問 “把燈指給我看看”，孩子會用他的示指指燈

11、嗎 如果對以上四個問題的回答有兩個或以上是“沒有”或否認，懷疑孤獨癥 18. 2013年美國精神障礙診斷統(tǒng)計手冊第年美國精神障礙診斷統(tǒng)計手冊第5版（版（DSM-5）孤獨癥診斷標準）孤獨癥診斷標準 1.在多種場景下，社會交往和互動方面存在持續(xù)性缺陷，以下述當前或過去記載的為特征在多種場景下，社會交往和互動方面存在持續(xù)性缺陷，以下述當前或過去記載的為特征 （舉例說明，并不詳盡）：（舉例說明，并不詳盡）： （1）社會情感互動缺陷，例如：范圍從不恰當?shù)纳缃环椒ê筒荒軄砘貙υ?；到分享興趣，情緒和情感 的減少；到不能發(fā)動或應答社會交往。 （2）社交互動的非言語交流行為缺陷，例如：范圍從整合言語和非言語交流

12、差；到眼神接觸和肢體語 言異常或理解及使用手勢交流缺陷；到完全缺乏面部表情和非言語交流。 （3）發(fā)展、維持和理解多種關系上的缺陷，例如：范圍從調(diào)整行為適合不同社交場合困難；到難以分 享想象性的游戲或交朋友；到對同伴毫無興趣。 2.刻板和重復的行為、興趣或活動方式，至少有下述2項特征，當前和過去記載為特征（舉 例說明，并不詳盡）： （1）刻板或重復的運動、使用物體、說話（例如，簡單的刻板運動；將玩具排成一行或者用手指輕彈 物體；回聲樣語言或特異的短語）。 （2）堅持同一性，固定不變的常規(guī)或儀式化的言語或非言語行為（例如：小的變化產(chǎn)生引起極度痛苦； 轉變困難；僵化的思維方式、問候儀式；每天需走同樣

13、的路線或吃同樣的食物）。 （3）過度狹窄或固定的興趣，在強度和關注程度上不正常（例如強烈的依戀或者迷戀于不正常的物體； 過分狹窄或者持續(xù)的興趣） （4）對感覺刺激過低或過高反應，或者對環(huán)境的感覺方面有不尋常的興趣（例如對痛、熱、冷明顯遲 鈍，對特定聲音或材料質地有相反的反應，過度地聞或觸摸物體，視覺迷戀燈光或某種運動）。 3.癥狀在嬰幼兒發(fā)育早期就存在（但是可能會直到社會需求超越他的能力時才完全表現(xiàn)出 來，或在日后因學習了策略而被掩蓋起來）。 4.這些癥狀導致現(xiàn)在社交、職業(yè)或當前功能上的其他重要方面的明顯損害。 5.這些障礙常常不能很好地用智力障礙（智力發(fā)育障礙）或全面發(fā)育遲緩來解釋。智力障

14、礙和孤獨癥譜系障礙常常同時存在，在社會交流低于所期望的總的發(fā)育水平時，則診斷孤 獨癥譜系障礙共病智力障礙。 19. 其他孤獨癥譜系其他孤獨癥譜系障礙障礙 1.阿斯伯格綜合征（阿斯伯格綜合征（AS） 2.雷特綜合征（雷特綜合征（RS） 3.兒童瓦解性精神障礙兒童瓦解性精神障礙 4.未分類的廣泛性發(fā)育障礙未分類的廣泛性發(fā)育障礙 包括輕型病例和不典型病例包括輕型病例和不典型病例 不典型：脆性不典型：脆性X染色體綜合征、結節(jié)性硬化、染色體綜合征、結節(jié)性硬化、 苯丙酮尿癥等苯丙酮尿癥等 20. 治療治療 教育訓練為主，精神藥物治療為輔。教育訓練為主，精神藥物治療為輔。 一、教育干預方法的選擇一、教育干預方法的選擇 1.應用行為分析法（應用行為分析法（ABA） 2.孤獨癥以及相關障礙兒童治療教育課程孤獨癥以及相關障礙兒童治療教育課程 （TEACCH） 3.人際關系發(fā)展干預療法、地板時光、社交人際關系發(fā)展干預療法、地板時光、社交 故事、共同注意訓