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1、 ANCA相關(guān)性血管炎的病例分析ANCA相關(guān)小血管炎主要指韋格納肉芽腫病,現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)、顯微鏡下型多血管炎(MPA)和Churg-Strauss 綜合征,現(xiàn)稱為嗜酸性粒細(xì)胞性GPA(EGPA)。ANCA是其血清學(xué)診斷工具。C-ANCA多見(jiàn)于GPA,其靶抗原為蛋白酶3(PR3),P-ANCA主要見(jiàn)于MPA,其主要靶抗原為髓過(guò)氧化物酶(MPO)。我院在近2年新檢測(cè)出ANCA陽(yáng)性血清50余例,現(xiàn)就我院一例患者作病例分析。一、臨床和病理特點(diǎn)1、譚XX,男,61歲 ,主因“反復(fù)腰痛30余年,雙下肢浮腫4月余,咳痰5天,
2、發(fā)熱半天”于2013年04月29日入院,2013-06-29于我科出院。 2、患者于30年前反復(fù)出現(xiàn)腰痛不適,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲提示左腎結(jié)石,不規(guī)則診治。2013年1月份出現(xiàn)雙下肢浮腫,當(dāng)時(shí)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,自訴當(dāng)時(shí)有左腎結(jié)石,左腎積液,血肌酐200umol/l,無(wú)詳細(xì)診治。2013年4月20日出現(xiàn)浮腫加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診斷為:1、梗阻性腎病,慢性腎功能不全氮質(zhì)血癥期,腎性貧血,2、高血壓病3級(jí),高血壓性心臟病,3、腹腔積液,4、胸腔積液,給予護(hù)腎等治療,浮腫加重,并出現(xiàn)咳嗽,咳痰,胸悶,無(wú)血絲痰,于2013年4月29日出現(xiàn)發(fā)熱,伴畏寒,遂轉(zhuǎn)我院治療。 3、患者起病以來(lái),無(wú)關(guān)節(jié)痛,無(wú)皮疹,無(wú)口腔潰瘍
3、,無(wú)口干,眼干,無(wú)腹痛,腹瀉,無(wú)頭痛,抽搐,近4月來(lái),睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次/天,夜尿4次/天,入院前10天自覺(jué)小便次數(shù)及量較前減少,體力下降,體重下降2公斤。 4、既往史:有高血壓病史多年,具體不詳,不規(guī)則診治。 5、家族史:否認(rèn)家族類似疾病史。6、體格檢查 T 37.6 、R 22次/分 、 P 92次/分 、 BP 169/84mmHg 體格檢查:重度貧血貌,全身皮膚粘膜蒼白,無(wú)皮疹;全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。眼瞼水腫,雙肺呼吸音粗,聞及干濕性啰音。心率92次/分,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,全腹無(wú)壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各輸尿管點(diǎn)無(wú)壓痛,肝腎區(qū)
4、無(wú)叩痛。雙下肢中度水腫。7、輔助檢查:連州市人民醫(yī)院2013年4月住院查超聲:雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng),左腎多發(fā)結(jié)石并結(jié)石,胸片示左胸積液,心影增大。2013-4-29我院急診胸部CT提示雙肺輕度炎癥,雙側(cè)胸腔積液,心影增大,心包積液。2013-4-29血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù):13.45(109/L),中性粒細(xì)胞比例89.6%,血紅蛋白50g/L,腎功能30.16mmol/l,肌酐760umol/l,血鉀5.2mmmol/l,指尖血氧97%。(二)入院診斷 1、慢性腎功能不全急性加重 2、發(fā)熱查因:肺部感染? 3、高血壓3級(jí)(極高危組),高血壓性心臟病,心功能II級(jí) 4、心包積液 5、胸腔積液,腹腔積液(
5、三)診療過(guò)程 1、入院后給予完善相關(guān)檢查,尿免疫固定電泳(本-周氏) 2 : 陰性( ) ;免疫五項(xiàng):IgA 3.8 g/L 、IgM 9.3 g/L 、IgG 1.3 g/L、C3 1.13 g/L 、 C4 0.18 g/L 、ANA,ENA,ds-DNA為陰性,pANCA(+),cANCA(-); PR3-Ab(-),MPO-Ab(+),抗腎小球基底膜抗體(-),24h尿蛋白定量 1.936g、1.606 g;尿紅細(xì)胞位相:正形RBC126000/ml,畸形紅細(xì)胞:10700/ml、G15%;2013-4-29胸部CT:雙肺炎癥,左下肺含氣不全;雙側(cè)胸腔積液;心臟增大;心腔密度減低,考慮
6、貧血,請(qǐng)結(jié)合臨床;心包積液。2013-5-8胸部CT:雙肺感染并左肺下葉含氣不全,雙側(cè)胸腔積液,較前進(jìn)展;心包積液引流術(shù)后,較前減少;心影增大,心腔密度減低,提示貧血。2、給予抗感染,護(hù)腎,排毒,利尿等治療,患者重度貧血,伴有氣促,一般情況差,于2013-5-1給予行CRRT治療,并給予輸血,胸腔穿刺引流,心包穿刺引流等治療,泌尿外科會(huì)診考慮左腎結(jié)石,右腎形態(tài)尚可,左腎盂輕度擴(kuò)張,考慮患者一般情況差,暫不宜手術(shù)治療。經(jīng)CRRT,抗感染等治療后,患者一般情況好轉(zhuǎn),患者血壓波動(dòng)在120-160/71-90mmHg,仍有咳嗽,咳痰,尿液呈褐色800-1200ml/天,給予繼續(xù)無(wú)肝素透析,抗感染,對(duì)癥
7、治療,科室組織病例討論,考慮患者為中老年患者,有全身癥狀:發(fā)熱、乏力、食欲減退和體重下降,有腎受累:血尿、蛋白尿,并呈急性腎衰竭表現(xiàn),合并肺部受累,經(jīng)抗感染治療,患者肺部進(jìn)展反而加重,查pANCA(+), MPO-Ab(+) ,考慮診斷ANCA相關(guān)性血管炎診斷明確,鑒別診斷:(1)梗阻性腎病,患者有結(jié)石病史,超聲提示雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng),左腎多發(fā)結(jié)石并結(jié)石,但患者右腎無(wú)明顯萎縮,不能解析患者大量蛋白尿,腎功能衰竭及多系統(tǒng)損害,結(jié)論:存在梗阻性腎病,但不能排除合并其他腎病,(2)肺出血腎炎綜合征:患者有急性腎衰竭合并肺部受累,但患者抗GBM抗體(-),不支持。(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,患者有貧血,腎損害
8、,但患者ANA,ENA,ds-DNA為陰性,不支持。3. 誘導(dǎo)緩解治療:自二十世紀(jì)80年代以來(lái),糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)已經(jīng)成為治療ANCA相關(guān)小血管炎特別是伴有腎臟損害的首選方法,能夠使90%以上的病人臨床顯著緩解,其中完全緩解率約為75%。近年的RCT研究證明:CTX靜脈沖擊與口服的誘導(dǎo)緩解率相似,但靜脈沖擊者感染發(fā)生率低,但復(fù)發(fā)率偏高。對(duì)于重要臟器受損的重癥病人,如新月體性腎炎、腎小球或小動(dòng)脈纖維素樣壞死、肺出血等的誘導(dǎo)治療初期,可應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,0.5-1.0g/d x 3。血漿置換的主要適應(yīng)證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現(xiàn)為急性腎衰竭(ARF)起病時(shí)依賴透析者。
9、本例患者于2013-5-22,2013-5-23,2013-5-24,給予甲強(qiáng)龍500mg/天沖擊,并丙球5.0g/天預(yù)防感染。2013-5-25改潑尼松55mg/天,并2013-5-27,2013-5-28給予CTX0.4g/天。經(jīng)治療后患者于2013-5-30全腹并胸部CT:雙肺炎癥(較前明顯好轉(zhuǎn));左側(cè)胸腔少量積液(較前吸收);心包少量積液(較前減少);心影增大,心腔密度減低,提示貧血;膽囊結(jié)石并膽囊炎;左腎多發(fā)結(jié)石,雙腎盂少量積液;胸壁、腹壁水腫?;颊呖人?,肉眼血尿,浮腫等癥狀緩解。4、為評(píng)估病情及了解預(yù)后,以指導(dǎo)治療,患者于2013-5-31給予右腎活檢術(shù),(五)出院診斷 1、ANCA相關(guān)性血管炎 顯微鏡下多血管炎 新月體性腎小球腎炎(III型) 2、膜性腎病 II期 3、左腎多發(fā)結(jié)石并局限性積液 4、肺部感染 5、尿毒癥性心包炎,心包積液 6、原發(fā)性高血壓2級(jí),極高危組 (六)總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)本病例起病稍隱匿,合并有泌尿系梗阻,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷考慮梗阻性腎病,來(lái)我院后一般情況差,多系統(tǒng)損害,能給予綜合性的治療,如胸腔穿刺引流,心包穿刺引流,CRRT治療,積極輸血,抗感染等治療,并及時(shí)完善檢查: pANCA(+), MPO-Ab(+) ,當(dāng)時(shí)凝血功能欠佳,未能行腎活檢檢查,經(jīng)科內(nèi)討論后給予甲強(qiáng)龍500mg沖擊治療,當(dāng)時(shí)患者合并肺部感染,給予丙球
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