胸主動脈夾層動脈瘤診斷與治療現(xiàn)狀

1、胸主動脈夾層動脈瘤診斷與治療現(xiàn)狀急性夾層動脈瘤是發(fā)病極為兇險的心血管病急癥，如未能準確地診斷和治療。其后果是災難性的。最近文獻報道，急性夾層動脈瘤的發(fā)病率每年可高達(102，62%91%死于發(fā)病后1周。1夾層動脈瘤的主要病生理特點主動脈夾層動脈瘤，也有稱為主動脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動脈瘤，是由于不同原 因造成主動脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過時的壓力導致大血管縱向剝離，形成雙腔主動脈，或主動脈瘤樣擴張。少數(shù)病人可能沒有 內(nèi)膜破裂而是中層出血形成夾層。主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主

2、動脈中層和平滑肌的改變。在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認為國內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來發(fā)病者動脈硬化、高血壓的比例逐漸增 高。動脈內(nèi)膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層是夾層動脈瘤發(fā)病的病理過程。動脈內(nèi)膜的撕裂多見于升主動脈近心端和降主動脈起始部，即 左鎖骨下動脈開口遠側(cè)。撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會逐漸增大，對高血壓患者則更為危險，管壁剝 離血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導致猝

3、死或心包填 塞致死，或破入主動脈內(nèi)出現(xiàn)第二個開口，形成主動脈內(nèi)的假腔流道。主動脈夾層動脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動脈瘤。發(fā)病在2周內(nèi)稱為急性夾層動脈瘤，無急性病史或發(fā)病超過2周以上者屬于慢性夾層動脈瘤。主動脈起自主動脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動脈，至右無名動脈分支橫 行至鎖骨下動脈，稱主動脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動脈，穿過膈肌進入腹部稱腹主動脈，直達左右髂動脈分支。主動脈弓部重要分支的頭、頸動脈供應兩上 肢及顱腦部的血流，以無名動脈和左鎖骨下動脈為標志又分為右弓和左弓。降主動脈有多個分支，供應脊髓的血液。腹主動脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左 右腎動脈、肝、脾及腸系膜

4、上動脈等。了解主動脈解剖對于認識和理解夾層動脈瘤的選擇治療極其重要。夾層動脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將 其分為3型。I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動脈可達髂動脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動脈者。II型內(nèi)膜撕裂 口同I型而剝離血腫只限于升主動脈和弓部。III型位于主動脈峽部、左鎖骨下動脈遠側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨 床實踐中根據(jù)手術(shù)需要將夾層動脈瘤分為StanfordA、B兩型，A型包括DeBekayI、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動脈者；B

5、型指內(nèi)膜撕裂位于主動脈弓峽 部而向胸主動脈以下蔓延者。2胸主動脈夾層動脈瘤的診斷早年對于夾層動脈瘤的認識不足，相應的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對心血管病認識的加深，醫(yī)務工作者對急性夾層動脈瘤 的認識水平不斷提高，無創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。夾層動脈瘤急性期臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時最常見的癥狀， 約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出 現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當夾層剝離累及主

6、動脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時可引起各器官相應的表現(xiàn)。當DeBekayI、II型夾層剝離累及主動脈瓣時，出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)的舒張期或收 縮期雜音，主動脈瓣關(guān)閉不全時極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時 可迅速發(fā)生心包填塞，導致猝死。當發(fā)病數(shù)小時后可出現(xiàn)周圍動脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等，嚴重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈 弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受 損，類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、

7、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動脈夾層動脈瘤的體征與實驗室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無特異。目前已有多種無創(chuàng)性檢查應用于臨床，可以準確地診斷夾層動脈瘤。實驗室檢查大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn) 白細胞升高，中性粒細胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細胞。影像學檢查超聲心動圖該檢查是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動以及并發(fā)癥。如合并夾層動脈瘤，超聲心動圖能 顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動脈瘤，則可以顯示假性動脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓。現(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應用經(jīng)食道超聲 心動圖診斷主動脈夾層動“胸

8、主動脈夾層動脈瘤的診斷與治療現(xiàn)狀”脈瘤2。對于升主動脈夾層動脈瘤的診斷，T EE的敏感性可以高達%98%，特異性為63%96%。但對遠端降主動脈瘤的敏 感性則大為降低，僅為40%左右3。TEE可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可見真假腔間波動的內(nèi)膜片。由于TEE受 到檢查者經(jīng)驗的限制，對于復查病例缺乏良好的對比，其對胸主動脈瘤以及近段腹主動脈瘤觀察效果好，對腹主動脈及其分支觀察效果不佳。線胸部X線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動脈瘤陰影。部分患者在胸 主動脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴張性搏動。檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應用超

9、高速CT和螺旋CT用于診斷胸主動脈瘤，進行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰， 清晰識別頭臂干血管情況，特別是對于降主動脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動脈的患者。檢查一般可在10min內(nèi)完成是CT檢查的優(yōu)勢。其對降主動脈夾層的診斷 敏感性為83%94%，特異性為87%100%。而對于升主動脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在返 流也不能作出判定4。核磁共振該檢查是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng)核磁共振采用心電門控自旋回波T1加權(quán)像，多平面多相位成像。但由于患 者呼吸活動的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來快速屏氣條件下M

10、RI技術(shù)，克服了以上缺點，有利于主動脈疾病的動態(tài)顯示，特別是主動脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。 研究人員采用真實穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術(shù)、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列等方法對主動 脈疾病實施快速診斷5。Rrata等報告應用非加強影像技術(shù)，依靠三維快速自旋回聲技術(shù)檢查主動脈夾層，結(jié)果顯示主動脈疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)6。因 而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動脈夾層的金標準。必要時可采用有創(chuàng)檢查，如動脈造影。通過動脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動脈瘤。如果是夾層動脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過顯影劑濃度的差別進行 區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以

11、考慮同時實施冠脈造影。由于過量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下 降，但對于存在主動脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價值的信息。3主動脈夾層動脈瘤治療方案的選擇對于急性主動脈夾層動脈瘤，一經(jīng)診斷，應立即進行監(jiān)護治療，在嚴密監(jiān)測下采取有效干預措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿 排量，并根據(jù)需要測量肺毛細血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓mmHg。待病情平穩(wěn)后，應進行最后診斷，復查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術(shù)治療。如果出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，如主動脈破裂的先兆或剝離、侵及冠狀動脈的先兆，急性主動脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生

12、命器官的血循環(huán)等，應立即考慮手術(shù)治療。對于I、II型夾層動脈瘤，特別是合并主動脈關(guān)閉不全者，是外科手術(shù)的適應 癥。手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動脈，修復兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移植接通主動脈管道，合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，使用人工瓣膜置換主動脈瓣。對于 病變廣泛的I型夾層動脈瘤，Borst等1983年首先報告“象鼻”技術(shù)，在行升主動脈及弓部置換的同時另外應用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠端懸浮于降主 動脈內(nèi)。II期手術(shù)行降主動脈替換時，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術(shù)置入的人工血管行端端吻合，即避免了對主動脈弓降部的直接游 離，也無須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動脈弓的吻合

13、，降低了手術(shù)危險性此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者 假腔內(nèi)形成血栓而無須II期手術(shù)。國內(nèi)孫立忠等已有臨床應用的報告7。此外Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術(shù)式都有應用于治療I型夾層動脈瘤，國 內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報告8,9。對于III型夾層動脈瘤的治療，可采用降主動脈人工血管移植術(shù)，對于相應器官受累時，應考慮血運重建，如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術(shù)。對于破 口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復降主動脈成形術(shù)10。由于近年無創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對III型夾層動脈瘤剝離內(nèi)膜可準確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于 降主動脈夾層動脈瘤的治療。一般認為只要瘤體距離左鎖骨下動脈超過2cm，動脈瘤本身無過度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療 。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對患者的創(chuàng)傷和應激。國外Fattori、北京大學人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學