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.,1,成人巨結(jié)腸,.,2,發(fā)病機(jī)制,先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形,主要由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過程中,因機(jī)體有病毒感染或代謝紊亂等原因,出現(xiàn)發(fā)育停頓,故使遠(yuǎn)端腸道腸壁間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育缺如,以致受累腸道處有持續(xù)收縮狀態(tài),大量糞便滯留在近端結(jié)腸,不能通過狹窄段形成慢性腸梗阻,引起近端結(jié)腸擴(kuò)張與肥厚,形成巨結(jié)腸。,.,3,先天性巨結(jié)腸病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸壁,而在其遠(yuǎn)端的狹窄部分。成人巨結(jié)腸大部分為先天性巨結(jié)腸引起,約占先天性巨結(jié)腸的45,另一部分由特發(fā)性巨結(jié)腸引起,先天性之所以延誤至成人,多因家屬及患者對此病認(rèn)識不足或經(jīng)濟(jì)困難,未及時診治所致。,.,4,臨床表現(xiàn),1、間歇性便秘:常隨年齡增大而加重,經(jīng)常以肥皂塊、開塞露或灌腸通便,可有間歇期。另有一些特發(fā)性巨結(jié)腸患者以長期排便時間長為特征。,.,5,2、間隙性腹脹:常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯,輕者可以自覺無明顯復(fù)張,重者腹脹明顯,多能耐受。,.,6,3、腹部觸及糞塊:糞塊為多年積聚所形成堅硬糞石團(tuán),糞塊不易通過灌腸排除或變小,若病史不祥時,易誤診為腹腔腫塊。,.,7,4、腸梗阻:該病發(fā)作時可表現(xiàn)為急性機(jī)械性低位腸梗阻,出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、肛門停止排便排氣等臨床癥狀。,.,8,影像表現(xiàn),鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一,較典型的影像學(xué)特點有:(一)狹窄段:根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失的范圍,其狹窄段通常局限在直腸及乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端,有的呈“S”形,有的僵硬如臘腸,有的呈不規(guī)則收縮。,.,9,(二)移行段:多呈漏斗狀,少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界處者,僅顯示擴(kuò)張腸段而無移行段。,.,10,(三)擴(kuò)張段:狹窄近端結(jié)腸腸管擴(kuò)張,腸壁增厚,結(jié)腸袋消失。(四)有糞便或糞石存留,并發(fā)結(jié)腸炎、潰瘍。(五)鋇灌24小時后復(fù)查,大部分病人都有不同程度的鋇劑殘留。,.,11,.,12,影像表現(xiàn),鋇灌腸表現(xiàn),按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為:(一)、短段型:狹窄段累及直腸下段,上界位于第2骶椎水平以下,狹窄段短于6cm,其上段移行擴(kuò)張。,.,13,短段型:狹窄段累及直腸下段,其上段移行擴(kuò)張。,.,14,(二)、常見型:狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處,甚至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)段。,.,15,常見型:狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處,甚至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)段。,.,16,(三)長段型:狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。,.,17,長段型:狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。,.,18,全結(jié)腸型:狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端,直腸、結(jié)腸痙攣、僵直,直徑小于正常,結(jié)腸框變形、縮短,呈“?”狀。,.,19,全結(jié)腸型:狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端,直腸、結(jié)腸痙攣、僵直,直徑小于正常,結(jié)腸框變形、縮短,呈“?”狀。,.,20,由于成人巨結(jié)腸病病史較長,且多數(shù)患者為短段型或常見型中狹窄段相對短者,移行段結(jié)腸逐漸擴(kuò)張,結(jié)腸系膜過長并儲留大量糞便,X線下難以看到移行段的存在,主要表現(xiàn)為結(jié)腸擴(kuò)張的同時結(jié)腸袋消失。,.,21,注意!懷疑成人巨結(jié)腸患者行鋇灌腸檢查不應(yīng)進(jìn)行腸道準(zhǔn)備,以免大便排出后造影無法反映結(jié)腸的真實特征性表現(xiàn)。,.,22,臨床CT檢查確診的較少,CT征象表現(xiàn)為擴(kuò)張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留,內(nèi)夾雜氣體及點狀高密度或團(tuán)狀糞石。臨床狹窄段病理檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失、減少或氣泡狀變性是診斷本病最有力的依據(jù)。,.,23,鑒別診斷,(一)特發(fā)性巨結(jié)腸病因不明,便秘史多開始于23歲以后,鋇劑灌腸可見直腸以上結(jié)腸擴(kuò)張,沒有狹窄段和移行段。特發(fā)性巨結(jié)腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。,.,24,(二)繼發(fā)性巨結(jié)腸由于炎癥或腫瘤引起腸腔狹窄,結(jié)腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布正常,腸管擴(kuò)張程度較輕。,.,25,(三)克汀病甲狀腺功能不足引起,導(dǎo)致腸蠕動減退而發(fā)生便秘,鋇劑灌腸可見鋇劑潴留,排空
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