成人巨結(jié)腸ppt課件

.,1,成人巨結(jié)腸,.,2,發(fā)病機(jī)制,先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形，主要由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過(guò)程中，因機(jī)體有病毒感染或代謝紊亂等原因，出現(xiàn)發(fā)育停頓，故使遠(yuǎn)端腸道腸壁間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育缺如，以致受累腸道處有持續(xù)收縮狀態(tài)，大量糞便滯留在近端結(jié)腸，不能通過(guò)狹窄段形成慢性腸梗阻，引起近端結(jié)腸擴(kuò)張與肥厚，形成巨結(jié)腸。,.,3,先天性巨結(jié)腸病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸壁，而在其遠(yuǎn)端的狹窄部分。成人巨結(jié)腸大部分為先天性巨結(jié)腸引起，約占先天性巨結(jié)腸的45，另一部分由特發(fā)性巨結(jié)腸引起，先天性之所以延誤至成人，多因家屬及患者對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足或經(jīng)濟(jì)困難，未及時(shí)診治所致。,.,4,臨床表現(xiàn),1、間歇性便秘：常隨年齡增大而加重，經(jīng)常以肥皂塊、開(kāi)塞露或灌腸通便，可有間歇期。另有一些特發(fā)性巨結(jié)腸患者以長(zhǎng)期排便時(shí)間長(zhǎng)為特征。,.,5,2、間隙性腹脹：常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯，輕者可以自覺(jué)無(wú)明顯復(fù)張，重者腹脹明顯，多能耐受。,.,6,3、腹部觸及糞塊：糞塊為多年積聚所形成堅(jiān)硬糞石團(tuán)，糞塊不易通過(guò)灌腸排除或變小，若病史不祥時(shí)，易誤診為腹腔腫塊。,.,7,4、腸梗阻：該病發(fā)作時(shí)可表現(xiàn)為急性機(jī)械性低位腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、肛門停止排便排氣等臨床癥狀。,.,8,影像表現(xiàn),鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一，較典型的影像學(xué)特點(diǎn)有：（一）狹窄段：根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失的范圍，其狹窄段通常局限在直腸及乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端,有的呈“S”形，有的僵硬如臘腸，有的呈不規(guī)則收縮。,.,9,（二）移行段：多呈漏斗狀，少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界處者，僅顯示擴(kuò)張腸段而無(wú)移行段。,.,10,（三）擴(kuò)張段：狹窄近端結(jié)腸腸管擴(kuò)張，腸壁增厚，結(jié)腸袋消失。（四）有糞便或糞石存留，并發(fā)結(jié)腸炎、潰瘍。（五）鋇灌24小時(shí)后復(fù)查，大部分病人都有不同程度的鋇劑殘留。,.,11,.,12,影像表現(xiàn),鋇灌腸表現(xiàn)，按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為：（一）、短段型：狹窄段累及直腸下段，上界位于第2骶椎水平以下，狹窄段短于6cm，其上段移行擴(kuò)張。,.,13,短段型：狹窄段累及直腸下段，其上段移行擴(kuò)張。,.,14,（二）、常見(jiàn)型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)段。,.,15,常見(jiàn)型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)段。,.,16,（三）長(zhǎng)段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。,.,17,長(zhǎng)段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。,.,18,全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。,.,19,全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。,.,20,由于成人巨結(jié)腸病病史較長(zhǎng)，且多數(shù)患者為短段型或常見(jiàn)型中狹窄段相對(duì)短者，移行段結(jié)腸逐漸擴(kuò)張，結(jié)腸系膜過(guò)長(zhǎng)并儲(chǔ)留大量糞便，X線下難以看到移行段的存在，主要表現(xiàn)為結(jié)腸擴(kuò)張的同時(shí)結(jié)腸袋消失。,.,21,注意！懷疑成人巨結(jié)腸患者行鋇灌腸檢查不應(yīng)進(jìn)行腸道準(zhǔn)備，以免大便排出后造影無(wú)法反映結(jié)腸的真實(shí)特征性表現(xiàn)。,.,22,臨床CT檢查確診的較少，CT征象表現(xiàn)為擴(kuò)張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留，內(nèi)夾雜氣體及點(diǎn)狀高密度或團(tuán)狀糞石。臨床狹窄段病理檢查見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失、減少或氣泡狀變性是診斷本病最有力的依據(jù)。,.,23,鑒別診斷,（一）特發(fā)性巨結(jié)腸病因不明，便秘史多開(kāi)始于23歲以后，鋇劑灌腸可見(jiàn)直腸以上結(jié)腸擴(kuò)張，沒(méi)有狹窄段和移行段。特發(fā)性巨結(jié)腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。,.,24,（二）繼發(fā)性巨結(jié)腸由于炎癥或腫瘤引起腸腔狹窄，結(jié)腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布正常，腸管擴(kuò)張程度較輕。,.,25,（三）克汀病甲狀腺功能不足引起，導(dǎo)致腸蠕動(dòng)減退而發(fā)生便秘，鋇劑灌腸可見(jiàn)鋇劑潴留，排空