（醫(yī)學(xué)PPT課件）脫髓鞘疾病影像

脫髓鞘疾病 1 脫髓鞘疾病的定義及分類 2 概述 脫髓鞘疾病是指一組原因不明 病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病 分為原發(fā)與繼發(fā)兩類 原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾病 繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn) 3 一 正常髓鞘的脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化癥 MS 急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質(zhì)腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經(jīng)脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病 4 二 髓鞘形成缺陷的疾病 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 白質(zhì)腦病 一 腦脂質(zhì)沉積病 1異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良2球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 5 髓鞘形成缺陷的疾病 二 嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 6 髓鞘形成缺陷的疾病 三 海綿狀腦病 四 巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良 7 比較影像學(xué) 平片及腦血管造影等傳統(tǒng)影像學(xué)檢查 均無助于診斷 CT和MRI則能顯示病變并做出定位與定量診斷 MRI優(yōu)于CT 但定性診斷需結(jié)合臨床做全面分析 8 9 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 AdrenalLeukodystrophy 10 概述 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病 屬性聯(lián)鎖隱性遺傳 極少數(shù)為常染色體隱性遺傳 好發(fā)于5 14歲的男孩 它是缺乏乙?；o酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂 長鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積 以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚 導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙 11 概述 病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變 因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重 另一特征為血管周圍的炎細(xì)胞浸潤 前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞 后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化 12 概述 臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象 為進(jìn)行性 無緩解期 表現(xiàn)為行為異常 進(jìn)行性智力下降 視力喪失并皮膚色素沉著 后期發(fā)展為四肢癱 去大腦強(qiáng)直 癡呆 13 一 CT 平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對稱性低密度區(qū) 形似蝴蝶 亦可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來 病灶可向前延伸至額葉 可見鈣化 晚期多伴有腦萎縮 增強(qiáng)掃描病灶活動期有周邊環(huán)形強(qiáng)化 非活動期無強(qiáng)化 14 二 MRI 顯示病變位置 形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似 平掃T1WI呈低信號 T2WI呈高信號 以T2WI顯示更清楚 晚期彌漫性腦萎縮 以腦室擴(kuò)大為主 用Gd DTPA增強(qiáng)掃描 新病灶均勻強(qiáng)化 陳舊病灶無強(qiáng)化 15 16 三 診斷 鑒別診斷及比較影像學(xué) 進(jìn)行性 無緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象 再加上頂枕區(qū)病變 由后向前發(fā)展 兩側(cè)對稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn) 有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別 MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶 但鈣化顯示不如CT 17 18 多發(fā)性硬化 MultipleSclerosis 19 脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化 概述多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見的一種類型 病因不明 20 40歲中青年多見 女性多于男性 臨床特點是反復(fù)發(fā)作 遂漸加重 激素治療有效 病理上主要累及白質(zhì) 多位于腦室和脊髓中央管周圍 常累及白質(zhì) 脊髓 視神經(jīng) 腦干 早期髓鞘崩解 周圍水腫 中期壞死灶形成 晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑 20 一 CT 平掃腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶 多位于側(cè)腦室周邊 可單發(fā)或多發(fā) 大小不等 邊界清楚或不清楚 多無占位效應(yīng) 常見腦萎縮表現(xiàn) 增強(qiáng)掃描 活動期病灶可呈斑點 片狀或環(huán)狀強(qiáng)化 激素治療后及穩(wěn)定期病灶 可因血腦屏障功能恢復(fù)而不強(qiáng)化 21 22 一 CT 恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶 少數(shù)患者平掃可無陽性發(fā)現(xiàn) 但經(jīng)大量滴注對比劑及延遲掃描可顯示病灶 MS具有緩解與復(fù)發(fā)的特點 因此病變各期可同時并存 23 脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化 MRI診斷1病灶多位于雙側(cè)腦室周圍 尤其是在前角 后角及皮層下區(qū)多見 呈多發(fā)散在斑點狀分布 形態(tài)不規(guī)則 無明顯水腫及占位效應(yīng)2T1WI病灶呈低信號 陳舊性 或等信號 新鮮 T2WI病灶呈高信號3增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化 陳舊性病灶無強(qiáng)化4同時可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)大 腦溝增寬等腦萎縮征象 24 多發(fā)性硬化MRI診斷 25 多發(fā)性硬化MRI診斷 26 多發(fā)性硬化MRI診斷 27 多發(fā)性硬化MRI診斷 28 多發(fā)性硬化 29 30 31 脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化 診斷要點1臨床上中青年發(fā)病 發(fā)復(fù)發(fā)作2病灶位于腦室周圍 但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多個部位3T1WI病灶呈等或低信號 T2WI呈高信號4增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化 5無明顯占位效應(yīng) 32 脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化 鑒別診斷1皮質(zhì)下動脈硬化性腦病 老年高血壓者癡呆2多發(fā)性腦梗塞 分布特點不同3腦炎 常一側(cè)發(fā)病 臨床有感染癥狀 病灶周圍水腫及占位征像較明顯 33 三 診斷 鑒別診斷及比較影像學(xué) 影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍尤以側(cè)腦室前角 后角多發(fā)斑片病灶 CT低密度 MRI于T2WI呈高信號 病灶新舊不一 增強(qiáng)掃描急性期可有強(qiáng)化 結(jié)合臨床反復(fù)發(fā)作特點 排除其它病變即可診斷 34 三 診斷 鑒別診斷及比較影像學(xué) 鑒別診斷包括老年性腦白質(zhì)改變 腦