系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件.ppt

系統(tǒng)性紅斑狼瘡 概念 Systemiclupuserythematosus SLE是一種多因素參與 累及全身多系統(tǒng)多臟器的自身免疫性疾病 臨床上主要表現(xiàn)為皮膚 關節(jié) 腎臟等臟器的損害 本病女性病人約占90 以育齡婦女多見 我國的患病率為1 1000 確切病因未明 與多種因素有關 1 遺傳 部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高 易感基因2 環(huán)境因素 日光 紫外線 藥物 微生物病原體等 3 雌激素 發(fā)病在更年期前女性多 男 女 1 9 病因 病理 主要病理改變?yōu)檠装Y反應和血管異常中小血管因免疫復合物的沉積或抗體直接的侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死 繼發(fā)的血栓使管腔變窄 導致局部組織缺血和功能障礙 受損器官的特征性改變1 蘇木紫小體 抗核抗體作用于細胞核所形成的藍染的圓心或橢圓形物質(zhì)2 洋蔥皮樣 病變 脾中央動脈或其他小動脈周圍顯著的向心性纖維性增生 WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型 正?；蜉p微病變型 I型 系膜病變型 II型 局灶增殖型 III型 彌漫增殖型 IV型 膜性病變型 V型 腎小球硬化型 VI型 臨床表現(xiàn) 一 全身癥狀 發(fā)熱最常見 疲倦 體重下降等 二 皮膚黏膜 80 患者在病程中出現(xiàn)皮疹 最常見的是皮膚暴露部位出現(xiàn)對稱性皮疹 典型者與兩面頰和鼻梁部位呈蝶型紅斑 也可在面部及四肢軀干見盤狀紅斑頰部蝶形紅斑 最具特征性 盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑 光過敏 photosensitivity 網(wǎng)狀青斑 livedoreticularis 口腔無痛性潰瘍 oralulcers 脫發(fā) alopecia 雷諾現(xiàn)象 raynaud sphenomenon 諾現(xiàn)象即雷諾綜合癥 雷諾現(xiàn)象即雷諾綜合癥 又稱肢端動脈痙攣癥 是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣 常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病 表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白 紫紺和潮紅的改變 一般以上肢較重 偶見于下肢 導致雷諾氏病形成的原因 1 寒冷刺激在我國北方地區(qū)發(fā)病率較高2 神經(jīng)興奮發(fā)病時患者血液中腎上腺素與去甲腎上腺素的含量明高 3 免疫與結(jié)締組織疾病 4 內(nèi)分泌紊亂女性多見 約占70 90 且在月經(jīng)來潮時病人癥狀加重 妊娠期癥狀減輕 藥物調(diào)整內(nèi)分泌紊亂時可明顯緩解病人癥狀 導致雷諾氏病形成的原因 5 動脈阻塞性疾病 如動脈硬化閉塞癥 血栓閉塞性脈管炎 胸廓出口綜合征以及血液高凝狀態(tài) 真性紅細胞增多癥 陣發(fā)性血紅蛋白尿 慢性腎功能衰竭 中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病等 可導致或伴有 6 特殊的生活工作環(huán)境 一些工種的工人 手指的小動脈有慢性震動性創(chuàng)傷 此外 動脈直接的創(chuàng)傷 凍傷 慢性低溫損傷等均可發(fā)病 雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn) 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期 1 早期表現(xiàn)蒼白由于四肢末端細小動脈痙攣 皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生 一般好發(fā)于手指 為對稱性自指端開始向手掌發(fā)展 但很少超過手腕 手部局部皮溫降低 有麻木 針刺 以及僵硬感等 2 幾分鐘后青紫細小動脈先擴張 而細小靜脈仍處于痙攣狀態(tài) 毛細血管叢缺氧青紫 此時自覺癥狀一般較輕 雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn) 3 潮紅當病人處于溫暖環(huán)境中 寒冷刺激消失 血管充血 局部溫度增高 可有腫脹及輕度搏動性疼痛 當血液灌流正常后 皮膚顏色和自覺癥狀均恢復正常 雷諾現(xiàn)象發(fā)作也會波及鼻尖 頰和耳廓 歷時數(shù)分鐘至數(shù)小時 雷諾現(xiàn)象的頻繁發(fā)作引起末節(jié)指趾皮膚指甲營養(yǎng)障礙 嚴重者指端出現(xiàn)潰瘍 壞疽 或手指變短 三 漿膜炎 中小量胸腔積液 心包積液 四 肌肉骨骼關節(jié)痛是常見癥狀 伴紅腫和畸形者少見 少數(shù)股骨頭壞死 五 狼瘡腎炎 lupusnephritis LN 約75 患者有LN的臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)尿異常 氮質(zhì)血癥 腎性高血壓等 晚期發(fā)生尿毒癥 可表現(xiàn)為慢性腎炎型 腎病綜合征型 偶可為急進性腎炎型 六 心血管心包炎 心肌損害 心瓣膜病 周圍血管病變等 可有氣促 心前區(qū)不適 心律失常 甚至發(fā)生心力衰竭導致死亡 七 肺35 患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質(zhì)性病變肺動脈高壓 八 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡 neuropsychiatriclupus NP 提示SLE病情活動 病變累及腦表現(xiàn)為頭痛 嘔吐 偏癱 癲癇 意識障礙 或為幻覺 妄想 猜疑等各種精神障礙癥狀 脊髓 周圍神經(jīng)均可受累 九 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關 約30 患者有食欲不振 腹痛 嘔吐 腹瀉 腹水等 約40 患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高 少數(shù)可并發(fā)急腹癥 如胰腺炎 腸壞死 腸梗阻 十 血液系統(tǒng)貧血見于約60 的活動期SLE 10 屬自身免疫性溶血性貧血 Coombs試驗陽性 40 患者白細胞減少 抗中性粒細胞胞漿抗體可能陽性 約20 患者有血小板減少 抗血小板抗體陽性 約20 患者有輕 中度淋巴結(jié)腫大 病理檢查示淋巴組織反應性增生 少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 約15 患者有脾大 十一 眼 約15 患者有視網(wǎng)膜血管炎 另外血管炎可累及視神經(jīng) 輔助檢查 一般檢查 血 尿常規(guī)免疫學檢查 狼瘡細胞自身抗體免疫病理檢查 腎穿刺等 狼瘡細胞 病人血中白細胞破壞后釋放的核物質(zhì)與抗核抗體結(jié)合 在補體參與下 被中性粒細胞吞噬 形成大塊包涵體 即狼瘡細胞 陽性率60 左右方法復雜 易受個人影響 不如抗核抗體簡便可靠 所以逐漸被棄用 抗核抗體 最敏感指標 陽性率95 100 但特異性差 易假陽性 抗雙鏈DNA抗體 特異性高 陽性率65 抗Sm抗體 特異性很高 有確診價值 是SLE的標志抗體 自身抗體 皮膚護理 病房掛厚窗簾 避免紫外線直射 不用紫外線消毒避免皮膚暴露與陽光之下和寒冷的刺激 外出穿長袖長褲 戴保護性眼鏡 太陽帽或打傘 忌用刺激性物質(zhì) 堿性肥皂 化妝品及其他化學物質(zhì) 避免服用誘發(fā)藥物和食物 皮膚損害處可用清水沖洗 用30c0溫水濕敷紅斑處 每日3次 每次30分鐘 皮膚發(fā)生感染時 積極抗感染 降溫處理 治療用藥 非甾體抗炎藥 對腎有損害 腎炎者慎用抗瘧藥 羥氯喹腎上腺糖皮質(zhì)激素 主要藥物免疫抑制劑 一般不首選或單獨使用 重者使用其它 雷公藤 副作用 阿司匹林 羥氯喹 雷公藤 用藥指導 必須按醫(yī)囑用藥 不能隨意增減藥或停藥長期服用糖皮質(zhì)激素 飯后服用 保護胃粘膜 注意庫欣綜合癥 水鈉潴留 感染 消化道出血 骨質(zhì)疏松 傷口愈合不良 精神異常等 非甾體抗炎藥 飯后服用 注意腎功能損害 尿常規(guī)檢查 免疫抑制劑 血象變化 骨髓抑制 出血性膀胱炎等副作用 飲食指導 1 忌食高苯氨類蛋白食品 如牛肉 乳制品 豆腐皮 松魚干 少吃豆氨酸的食品 如蠶豆 大豆類食品 因這些食品有可能誘發(fā)和促使病情惡化 羊肉 狗肉 鹿肉 馬肉 驢肉等性溫熱 不宜食用 飲食指導 不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物 如無花果 紫云英 油菜 黃泥螺 香菜 芹菜 等屬光敏性食等 如食用后應避免陽光照射 磨菇 香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用 也盡量不要食用或少食用 菠菜可能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿 管型尿 花菜可能加重脫發(fā) 也不宜食用 飲食指導 高蛋白飲食 有腎臟損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失 會引起低蛋白血癥 因此必須補充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白 食雞蛋 瘦肉 魚類等富含蛋白質(zhì)的食物 飲食指導 3 低鹽低脂飲食紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變 消化吸收功能差 油炸食物燥熱不易消化 可加重胃腸負擔 導致消化不良 傷脾胃加重病情 紅斑狼瘡病人多腎臟病變 患者飲食以清淡為宜 不可過咸 如食鹽過多 會加重腎臟負擔 增加體內(nèi)水 鈉潴留 食鹽攝入量以不超過5 8克為宜 因這些食物有可能誘發(fā)和促使病情惡化 飲食指導 低糖飲食 因系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質(zhì)激素 易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征 故要適當控制飯量 少吃含糖量高的食物 建議采用免疫修復療法通過修復紊亂的免疫系統(tǒng)徹底治愈紅斑狼瘡 恢復正常的飲食 健康指導 教育病人避免一切刺激因素保持心情舒暢及樂觀情緒飲食指導適當活動用藥指導出院指導 避免妊娠和過度勞累 對稱性皮疹一 對稱性皮疹二 蝶型紅斑 盤狀紅斑 紅點 皰疹 口腔潰瘍 脫發(fā) 關節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型的皮