門(mén)靜脈血栓形成.doc

門(mén)靜脈血栓形成門(mén)靜脈血栓形成(portal thrombosis，PT)可發(fā)生于門(mén)靜脈的任何一段，是指在門(mén)靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓形成。門(mén)靜脈血栓可造成門(mén)靜脈阻塞，引起門(mén)靜脈壓力增高、腸管淤血，是導(dǎo)致肝外型門(mén)靜脈高壓癥的主要疾病。臨床較為少見(jiàn)。近年來(lái)隨著彩色多普勒的廣泛應(yīng)用和診斷水平的提高，病例報(bào)告數(shù)日漸增多，病因可能與全身或局部感染及門(mén)靜脈淤血有關(guān)，還可見(jiàn)于肝膽術(shù)后和脾切除術(shù)后，臨床上仍有半數(shù)以上的病例找不到病因。門(mén)靜脈血栓形成分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)部位可分肝內(nèi)和肝外,根據(jù)發(fā)病情況可分急性和慢性，臨床上以繼發(fā)性門(mén)靜脈血栓形成相對(duì)多見(jiàn)，多繼發(fā)于慢性肝病及腫瘤疾患，肝外門(mén)靜脈阻塞多繼發(fā)于肝內(nèi)型的門(mén)靜脈高壓癥。臨床表現(xiàn)以腹痛為主，其輕重決定于血栓形成的部位、急緩、范圍和栓塞的程度，單純的肝外門(mén)靜脈阻塞最突出的癥狀為食管胃底靜脈曲張出血。因本病無(wú)特征性表現(xiàn)，臨床上很容易誤診。門(mén)靜脈血栓形成是由什么原因引起的？ (一)發(fā)病原因門(mén)靜脈血栓形成的病因很復(fù)雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術(shù)后、外傷性及原因不明性等。25%30%的成人門(mén)靜脈血栓病例繼發(fā)于肝硬化。嬰幼兒門(mén)靜脈血栓多繼發(fā)于先天性門(mén)靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等。PT可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。原發(fā)性多與血液高凝狀態(tài)有關(guān)。國(guó)外報(bào)道372例繼發(fā)性腸系膜靜脈血栓形成患者，發(fā)現(xiàn)周圍靜脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術(shù)與門(mén)靜脈高壓是發(fā)生的主要因素，且以脾切除術(shù)后為常見(jiàn)。局部因素在PT形成的危險(xiǎn)因素中占40%，局部因素的存在促進(jìn)了門(mén)靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶、門(mén)靜脈系統(tǒng)損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發(fā)PT為最多。PT還可見(jiàn)于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門(mén)靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。有學(xué)者認(rèn)為至少有1/3的PT患者是多種危險(xiǎn)因素聯(lián)合作用的結(jié)果。1.門(mén)靜脈高壓癥多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于門(mén)靜脈壓力升高，造成門(mén)靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。2.腹腔感染為腸道感染性病灶的細(xì)菌進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見(jiàn)的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術(shù)后感染等。3.腹部手術(shù)及外傷各種腹腔的手術(shù)均可導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)的血栓形成，特別是脾切除術(shù)后最常見(jiàn)。可能與術(shù)后血小板增多和血液黏稠度升高有關(guān)。脾切除術(shù)后門(mén)靜脈血流量減少，門(mén)靜脈壓力下降加速了血栓的形成。此外，術(shù)后擴(kuò)張的脾靜脈內(nèi)血流緩慢，在高凝狀態(tài)下又促成了脾靜脈血栓形成。4.血液處于高凝狀態(tài)腹部腫瘤，特別是結(jié)腸及胰腺的腫瘤，常伴有門(mén)靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)，可導(dǎo)致血栓形成。近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)遺傳性凝血功能紊亂也參與門(mén)靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。5.腫瘤等壓迫門(mén)靜脈腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細(xì)胞癌)壓迫、腸扭轉(zhuǎn)等導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻，致門(mén)靜脈血栓形成。6.其他原因包括原發(fā)性小靜脈硬化、脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長(zhǎng)期服用避孕藥史，少見(jiàn)的因素有各種充血性心力衰竭、紅細(xì)胞增多癥等。7.原發(fā)性門(mén)靜脈血栓形成少部分肝外門(mén)靜脈栓塞尚無(wú)明確病因?？捎兴闹铎o脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。(二)發(fā)病機(jī)制門(mén)靜脈阻塞可由PT、惡性腫瘤的侵犯(肝細(xì)胞癌栓)等引起，臨床上PT是造成門(mén)靜脈阻塞的主要原因。PT可發(fā)生在門(mén)靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈及脾靜脈內(nèi)。如果血栓僅局限于門(mén)靜脈主干，且為緩慢形成的不完全性阻塞，臨床上可能不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的后果，將來(lái)可造成門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力升高，血流經(jīng)胃冠狀靜脈、食管靜脈至半奇靜脈，最后注入上腔靜脈，由此導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張。如果門(mén)靜脈主干和腸系膜上靜脈均有血栓形成，可引起明顯后果，嚴(yán)重者可以引起腸壞死，表現(xiàn)為腸壁增厚及腸系膜呈暗紅色，黏膜下充血、水腫、出血及腸黏膜剝脫等改變，伴有血性漿液性腹水，靜脈內(nèi)可擠出新、老血栓。當(dāng)脾靜脈血栓形成時(shí)，脾靜脈血流經(jīng)胃底靜脈，最后注入門(mén)靜脈，進(jìn)一步加重食管及胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈阻塞少見(jiàn)，由于側(cè)支循環(huán)豐富，亦較少引起出血，除非血栓原發(fā)于肝硬化者。其他原發(fā)因素引起的PT，即使肝外門(mén)靜脈或肝內(nèi)較大分支發(fā)生阻塞，臨床上也很少影響肝臟的結(jié)構(gòu)和功能，偶可致肝壞死，其主要原因是在門(mén)靜脈血栓形成部位快速建立側(cè)支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，一定程度上保證了向肝的血流供應(yīng)。肝內(nèi)門(mén)靜脈阻塞，常伴有肝臟結(jié)構(gòu)及功能受損。門(mén)靜脈血栓形成早期癥狀有哪些？1.急性型 發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。2.慢性型 病人若渡過(guò)急性期，由于門(mén)-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，脾臟腫大的程度取決于病程的長(zhǎng)短;脾臟長(zhǎng)期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計(jì)數(shù)減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。若門(mén)靜脈血栓累及門(mén)靜脈主干和脾靜脈，則因門(mén)靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒(méi)有門(mén)-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無(wú)食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對(duì)門(mén)靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無(wú)出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無(wú)發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見(jiàn)。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門(mén)靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對(duì)于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影可做出診斷。門(mén)靜脈血栓形成治療前的注意事項(xiàng)？(一)治療門(mén)靜脈血栓形成的急性型，宜行內(nèi)科治療，如抗凝、祛聚、溶栓、解痙，對(duì)發(fā)生出血的病例，應(yīng)以止血、抗休克為主。對(duì)慢性病例，總的目標(biāo)是制止食管、胃底靜脈的破裂出血，搶救生命;降低門(mén)靜脈壓力，防止復(fù)發(fā)出血;解除脾功能亢進(jìn)。1.止血措施 針對(duì)出血，臨床醫(yī)師很難估計(jì)病人將出多少血，采用什么方法能一勞永逸地防治出血復(fù)發(fā)，因此對(duì)發(fā)生出血者，即使是小量的嘔血或黑便，也應(yīng)引起重視。首先采用內(nèi)科療法，如病人靜息臥床、禁食、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、止血?jiǎng)?yīng)用、三腔二囊管壓迫(小兒可采用適當(dāng)型號(hào)的Foley導(dǎo)尿管)，亦可在食管內(nèi)鏡下向曲張靜脈注射硬化劑。后者簡(jiǎn)便、安全、有效、可反復(fù)進(jìn)行。多數(shù)學(xué)者不主張緊急手術(shù)，傾向于盡量采取保守療法控制出血，待病情穩(wěn)定后，再擇期做減壓術(shù)。2.防治出血的手術(shù) 由于門(mén)靜脈血栓形成時(shí)肝功能損害多較輕，因而對(duì)分流手術(shù)的耐受性較好，效果亦可靠;而斷流術(shù)的遠(yuǎn)期效果多不能令人滿意，因此對(duì)此類病人應(yīng)首選分流術(shù)。在眾多的分流術(shù)中又如何選擇具體的方法呢?以下幾個(gè)方面供參考：降壓穩(wěn)妥、持久;盡量要求符合生理;留有余地，一旦出血復(fù)發(fā)，尚有補(bǔ)救措施。以下就幾種手術(shù)做一簡(jiǎn)單介紹：(1)門(mén)靜脈旁路術(shù)：亦稱短路分流，即在受阻的門(mén)靜脈遠(yuǎn)近端之間架橋或短路吻合，使內(nèi)臟的靜脈血流流入肝內(nèi)門(mén)靜脈，從而恢復(fù)門(mén)靜脈血流的正常循環(huán)，符合生理。但必須在肝內(nèi)表淺部位有可供吻合的相應(yīng)口徑的門(mén)靜脈分支，國(guó)內(nèi)目前尚未見(jiàn)報(bào)道。(2)改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)：日本學(xué)者Akita通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取并轉(zhuǎn)運(yùn)血液的特性，其方式是接觸、粘連、側(cè)支血管形成、高壓狀態(tài)的血流被轉(zhuǎn)運(yùn)、分流。1960年Akita設(shè)計(jì)、創(chuàng)用脾-肺固定術(shù)治療肝內(nèi)型門(mén)脈高壓癥和布-加氏綜合征獲得成功。1983年鄭州大學(xué)許培欽引進(jìn)并改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)治療下腔靜脈膜性梗阻取得滿意效果，至1999年共手術(shù)治療布-加氏綜合征及肝內(nèi)性門(mén)靜脈高壓癥202例，取得良好療效。(3)腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管C形架橋術(shù)聯(lián)合冠狀靜脈、脾動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：本手術(shù)亦稱“三聯(lián)術(shù)”，于進(jìn)腹后，經(jīng)網(wǎng)膜內(nèi)胰腺上緣結(jié)扎脾動(dòng)脈、冠狀靜脈和胰胃皺襞中的胃后血管支。若脾臟巨大，可行大部切除。用直徑1.0cm帶環(huán)的人工血管(Gore-Tex)行腸-腔C形架橋。自1990年以來(lái)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院及外院會(huì)診共做“三聯(lián)術(shù)”86例，獲得滿意效果。3.腸切除術(shù) 主要針對(duì)腸系膜血栓形成患者有腸壞死時(shí)，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法。術(shù)后持續(xù)抗凝預(yù)防血栓再形成。綜上所述,對(duì)門(mén)靜脈血栓形成及其產(chǎn)生的后果，多需外科治療，若條件允許，應(yīng)首選門(mén)靜脈旁路術(shù)，它恢復(fù)了門(mén)靜脈血液的正常循環(huán)，但要求肝內(nèi)必須有可供吻合的門(mén)靜脈分支，也要求手術(shù)醫(yī)師具備相應(yīng)的操作技術(shù)和所需的人工血管。而改良脾-肺固定術(shù)不僅簡(jiǎn)便、易行、便于推廣，且由于門(mén)-肺間側(cè)支循環(huán)是逐漸增多、增粗，分流量是逐漸增加的，機(jī)體內(nèi)環(huán)境有一調(diào)節(jié)和適應(yīng)過(guò)程，可能是肝性腦病發(fā)生率低于傳統(tǒng)門(mén)體分流術(shù)的主要原因之一。脾-肺固定術(shù)后，再發(fā)出血率不僅很低，且出血量較少。不言而喻，經(jīng)胸入路，不僅對(duì)脾動(dòng)脈結(jié)扎簡(jiǎn)便易行，且因食管下段和賁門(mén)部暴露充分，對(duì)賁門(mén)周圍血管的離斷亦能更徹底和規(guī)范，這樣不僅可以有效防止術(shù)后近期出血，且由于阻斷了門(mén)-奇靜脈間的自然分流，減少了離肝血流，對(duì)維護(hù)肝臟功能也有裨益。脾動(dòng)脈結(jié)扎或脾部分切除，由于保留了脾臟組織，就保留了脾臟功能，特別是對(duì)兒童脾臟免疫功能的保留，脾臟切除術(shù)后暴發(fā)性感染的預(yù)防，其意義不容忽視或低估。改良的脾-肺固定術(shù)，省去腹部切口，減少了創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時(shí)間;附加了大網(wǎng)膜與肺的固定，使門(mén)肺間的側(cè)支形成更快、更多;又由于大網(wǎng)膜的固有特性，如粘連、游走、包裹、填塞作用，對(duì)止血、炎癥局限和防治膈疝等，均有積極意義。切脾、斷流術(shù)后，常有不明原因的高熱，而在脾-肺固定術(shù)后則少見(jiàn)。盡管在隨訪的病例中少數(shù)出現(xiàn)杵狀指，但無(wú)其他相伴癥狀。除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外，脾-肺固定術(shù)可適合于各種類型的門(mén)脈高壓癥。腸-腔C形人工血管架橋的優(yōu)點(diǎn)：(1)人工血管與自體血管之間的交角小于45，符合血流動(dòng)力學(xué)要求，而H形架橋易產(chǎn)生渦流，易發(fā)生血栓。(2)門(mén)靜脈血栓形成后，門(mén)靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時(shí)降低系膜區(qū)和脾胃區(qū)的壓力，附加脾動(dòng)脈結(jié)扎和脾部分切除、冠狀靜脈結(jié)扎，對(duì)防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進(jìn)，均有緩解作用。(3)對(duì)脾臟已切除的再發(fā)出血的病例，腸-腔分流術(shù)應(yīng)屬最佳選擇。(4)帶支架環(huán)的人工血管，分流口徑固定，有控制分流量的作用，此優(yōu)于腸-腔側(cè)側(cè)分流。(5)腸-腔C形架橋術(shù)，因脾臟的免疫、濾過(guò)等生理功能得以維持，術(shù)后再發(fā)病例，尚可再做脾-肺固定術(shù)以建立門(mén)肺分流來(lái)補(bǔ)救。(二)預(yù)后病程與預(yù)后與肝內(nèi)門(mén)脈高壓癥相似，肝功能受到一定程度的損害，預(yù)后較差。肝外門(mén)靜脈阻塞，預(yù)后取決于血栓的性質(zhì)、部位、大小以及有無(wú)上消化道出血和其是否能得到及時(shí)有效的控制。門(mén)靜脈血栓形成應(yīng)該做哪些檢查？1.當(dāng)腸壞死合并細(xì)菌感染時(shí)，白細(xì)胞增多，大便潛血陽(yáng)性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒;當(dāng)合并消化道大出血時(shí)，可有貧血。原發(fā)性靜脈血栓形成者抗凝血酶因子可降低或缺乏。脾切除術(shù)后的患者有時(shí)血小板明顯增高。2.腹穿檢查合并腸壞死時(shí)，可抽出血性腹水。鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞，潛血陽(yáng)性。1.腹部X線平片合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時(shí)，可見(jiàn)腸管擴(kuò)張?jiān)龃职闅庖浩矫妗?.腹部B超顯示門(mén)靜脈血栓形成的部位、大小、范圍。主要發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈主干、脾靜脈殘端內(nèi)和腸系膜上靜脈主干增寬，靜脈內(nèi)有異常回聲，為實(shí)質(zhì)性不規(guī)則性強(qiáng)光點(diǎn)或等回聲光點(diǎn)(圖1)。有門(mén)靜脈海綿樣變者，門(mén)靜脈主干及分支消失，門(mén)靜脈為小而不規(guī)則的管狀結(jié)構(gòu)所代替。3.彩色多普勒(圖2)門(mén)靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內(nèi)徑增寬并探及實(shí)質(zhì)性回聲，血流變細(xì)，完全阻塞時(shí)血流信號(hào)消失，栓塞遠(yuǎn)側(cè)靜脈擴(kuò)張。4.腹部CT 包括常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描(動(dòng)脈期和靜脈期)。門(mén)靜脈血栓的CT典型征象是門(mén)靜脈腔內(nèi)出現(xiàn)不強(qiáng)化低密度條狀或塊狀病灶，并可見(jiàn)側(cè)支靜脈及異常腸段，正確率超過(guò)90%。同時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾大或脾厚。5.血管造影直接或間接門(mén)靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為63%91%。在門(mén)靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑的充盈缺損或完全不顯影。梗阻遠(yuǎn)端和脾靜脈擴(kuò)張、迂曲、延長(zhǎng)和移位。梗阻近段和肝內(nèi)門(mén)靜脈分支不見(jiàn)造影劑充盈。脾臟內(nèi)有大量造影劑滯留。6.磁共振血管造影術(shù)對(duì)于門(mén)靜脈系統(tǒng)的評(píng)價(jià)不僅十分準(zhǔn)確，并且可以比超聲、CT提供更多的有關(guān)側(cè)支循環(huán)的信息?？梢粤私忾T(mén)靜脈系統(tǒng)通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發(fā)性分流等。敏感性和特異性極高。門(mén)靜脈血栓形成容易與哪些疾病混淆？1.急性腸梗阻 表現(xiàn)為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發(fā)性加劇，體檢可見(jiàn)腸型或逆蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)呈氣過(guò)水聲或金屬音調(diào)。麻痹性腸梗阻時(shí)，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見(jiàn)腸腔內(nèi)有多個(gè)階梯狀液平，少數(shù)患者既往有腹部手術(shù)史。2.慢性膽囊炎疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側(cè)背部和肩胛區(qū)。疼痛常在進(jìn)食油膩食物后加重。B超或CT等檢查可確立診斷，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)與膽囊結(jié)石并存，而胰腺的形態(tài)正常、胰管無(wú)擴(kuò)張表現(xiàn)。但必須指出少數(shù)患者慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石與慢性胰腺炎可同時(shí)存在。3.慢性胰腺炎 胰腺癌患者臨床上所表現(xiàn)的上腹飽脹、隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現(xiàn)黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難。但慢性胰腺炎一般病史較長(zhǎng)，且有反復(fù)發(fā)作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經(jīng)歷較長(zhǎng)病程后才顯著。胰腺癌病程較短，無(wú)反復(fù)發(fā)作史，消瘦則較早出現(xiàn)。胰腺炎時(shí)腹部X線平片可發(fā)現(xiàn)胰腺鈣化點(diǎn)。B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細(xì)胞學(xué)檢查可確定診斷。必須指出，慢性胰腺炎可演變?yōu)橐认侔?。門(mén)靜脈血栓形成可以并發(fā)哪些疾?。渴彻?、胃底靜脈曲張并破裂出血是門(mén)靜脈血栓形成的常見(jiàn)并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅患者生命，且在第1次出血停止后，有復(fù)發(fā)出血的可能，但并非是每一例患者必有的癥狀。門(mén)靜脈血栓形成門(mén)靜脈血栓形成(portal thrombosis，PT)是指發(fā)生于門(mén)靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。PV可造成門(mén)靜脈阻塞，引起門(mén)靜脈壓力增高、腸管淤血，是導(dǎo)致肝前性門(mén)靜脈高壓的一個(gè)重要原因。臨床上該病并不少見(jiàn)，但易被忽視，若不及時(shí)治療，可導(dǎo)致嚴(yán)重的后果而危及患者生命。簡(jiǎn)介門(mén)靜脈血栓形成（PVT）是導(dǎo)致肝外門(mén)靜脈高壓的主要疾病。門(mén)靜脈血栓性阻塞多繼發(fā)于慢性肝病及腫瘤疾患。單純的肝外門(mén)靜脈阻塞則多見(jiàn)于青少年及兒童。最突出最常見(jiàn)癥狀為食管胃底靜脈曲張出血。急性起病者有腹痛、嘔吐、腹脹等癥狀，但很少引起肝臟梗死。如血栓擴(kuò)展到腸系膜上靜脈，則可引起小腸梗死，導(dǎo)致腹膜炎、休克甚至死亡。病程較長(zhǎng)者與門(mén)靜脈高壓癥狀相似，部分患者沒(méi)有任何癥狀。Relli在其512例肝硬化門(mén)靜脈高壓食管靜脈曲張出血患者中，采用門(mén)靜脈造影及術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，16.6%并發(fā)有門(mén)靜脈血栓。602例門(mén)脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)47例門(mén)靜脈血栓而無(wú)肝臟疾病，約占7.8%。流行病學(xué)門(mén)靜脈血栓形成的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道差別很大。Jones報(bào)道肝硬化門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率為10%，Okuda報(bào)道日本病理協(xié)會(huì)247728例患者的尸解結(jié)果，門(mén)靜脈栓塞的發(fā)生率為0.5489%，肝硬化患者門(mén)靜脈栓塞率為6.5885%，脾切除術(shù)后門(mén)靜脈栓塞率為22.2%。Egnchi報(bào)道特發(fā)性門(mén)靜脈高壓癥脾切除術(shù)后門(mén)靜脈栓塞率為25%。Rattner等調(diào)查1000例脾切除術(shù)，7例發(fā)生了門(mén)靜脈栓塞，發(fā)生率為0.7%。Chaffanjon報(bào)告了連續(xù)60例脾切除的病人，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用低分子肝素，每天3000U皮下注射，術(shù)前及術(shù)后7天，30天，采用彩色多普勒超聲檢查，發(fā)現(xiàn)術(shù)后門(mén)靜脈血栓發(fā)生率為8.3%，其中75%的患者無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)。應(yīng)嘉均等施行脾切除2185例，術(shù)后5例出現(xiàn)PT，發(fā)生率0.23%。Rosemurgy報(bào)告門(mén)腔靜脈架橋分流術(shù)后栓塞率為10%。戴植本報(bào)告24例門(mén)靜脈高壓癥離斷術(shù)后患者，術(shù)前門(mén)靜脈栓塞率8.33%，術(shù)后栓塞率為37.5%，而TIPS術(shù)后的栓塞率高達(dá)32.5%，單純腸系膜靜脈血栓的發(fā)生率則占住院患者的0.002%0.007%，占全部腸系膜栓塞病例的10%。另外調(diào)查的41例肝外型門(mén)靜脈高壓癥的患者中，門(mén)靜脈血栓形成33例，先天性腸系膜多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺2例，先天性多發(fā)性肝動(dòng)脈細(xì)小分支-門(mén)靜脈瘺1例，后天性肝總動(dòng)脈-脾靜脈瘺1例，脾動(dòng)-靜脈瘺1例，終末支門(mén)靜脈纖維化2例，肝動(dòng)脈瘤壓迫門(mén)靜脈致血栓形成且瘤體遠(yuǎn)端血栓形成1例，其中4例因門(mén)靜脈血栓形成而并發(fā)急性腸系膜靜脈血栓形成。又有文獻(xiàn)報(bào)道門(mén)靜脈血栓在肝移植的術(shù)前及術(shù)后的發(fā)生率均有增加，發(fā)生率2.1%13%不等。門(mén)靜脈血栓發(fā)生的影響因素包括肝硬化、高凝血狀態(tài)、脾切除史，門(mén)腔分流病史等。門(mén)靜脈血栓的發(fā)生與性別、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素也有關(guān)系，男性比女性發(fā)病率高，肝硬化A級(jí)發(fā)生率為2.5%，B級(jí)為5.6%，C級(jí)為10.4%；酒精性肝硬化發(fā)生率為17%，而非酒精性肝硬化發(fā)生率為10%，考慮到不典型病例的漏診，甚至某些患者死后也未能做出正確診斷，門(mén)靜脈血栓的實(shí)際發(fā)生率比文獻(xiàn)報(bào)道的還要高。病因門(mén)靜脈血栓形成的病因很復(fù)雜，主要有炎癥性，腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術(shù)后，外傷性及原因不明性等。25%30%的成人門(mén)靜脈血栓病例繼發(fā)于肝硬化，嬰幼兒門(mén)靜脈血栓多繼發(fā)于先天性門(mén)靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等，PT可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種，原發(fā)性多與血液高凝狀態(tài)有關(guān)。國(guó)外報(bào)道372例繼發(fā)性腸系膜靜脈血栓形成患者，發(fā)現(xiàn)周圍靜脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術(shù)與門(mén)靜脈高壓是發(fā)生的主要因素，且以脾切除術(shù)后為常見(jiàn)。局部因素在PT形成的危險(xiǎn)因素中占40%，局部因素的存在促進(jìn)了門(mén)靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶，門(mén)靜脈系統(tǒng)損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發(fā)PT為最多，PT還可見(jiàn)于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門(mén)靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞，慢性心力衰竭，縮窄性心包炎)。有學(xué)者認(rèn)為至少有1/3的PT患者是多種危險(xiǎn)因素聯(lián)合作用的結(jié)果。1. 門(mén)靜脈高壓癥多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于門(mén)靜脈壓力升高，造成門(mén)靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。2. 腹腔感染為腸道感染性病灶的細(xì)菌進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見(jiàn)的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術(shù)后感染等。3. 腹部手術(shù)及外傷各種腹腔的手術(shù)均可導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)的血栓形成，特別是脾切除術(shù)后最常見(jiàn)，可能與術(shù)后血小板增多和血液黏稠度升高有關(guān)。脾切除術(shù)后門(mén)靜脈血流量減少，門(mén)靜脈壓力下降加速了血栓的形成，此外，術(shù)后擴(kuò)張的脾靜脈內(nèi)血流緩慢，在高凝狀態(tài)下又促成了脾靜脈血栓形成，4. 血液處于高凝狀態(tài)腹部腫瘤，特別是結(jié)腸及胰腺的腫瘤，常伴有門(mén)靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)，可導(dǎo)致血栓形成。近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)遺傳性凝血功能紊亂也參與門(mén)靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。5. 腫瘤等壓迫門(mén)靜脈腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細(xì)胞癌)壓迫，腸扭轉(zhuǎn)等導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻，致門(mén)靜脈血栓形成。6. 其他原因包括原發(fā)性小靜脈硬化，脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長(zhǎng)期服用避孕藥史，少見(jiàn)的因素有各種充血性心力衰竭、紅細(xì)胞增多癥等。7. 原發(fā)性門(mén)靜脈血栓形成少部分肝外門(mén)靜脈栓塞尚無(wú)明確病因?？捎兴闹铎o脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。發(fā)病機(jī)制門(mén)靜脈阻塞可由PT、惡性腫瘤的侵犯(肝細(xì)胞癌栓)等引起，臨床上PT是造成門(mén)靜脈阻塞的主要原因。PT可發(fā)生在門(mén)靜脈主干，腸系膜上靜脈，腸系膜下靜脈及脾靜脈內(nèi)。如果血栓僅局限于門(mén)靜脈主干，且為緩慢形成的不完全性阻塞，臨床上可能不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的后果，將來(lái)可造成門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力升高，血流經(jīng)胃冠狀靜脈、食管靜脈至半奇靜脈，最后注入上腔靜脈，由此導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張。如果門(mén)靜脈主干和腸系膜上靜脈均有血栓形成，可引起明顯后果，嚴(yán)重者可以引起腸壞死。表現(xiàn)為腸壁增厚及腸系膜呈暗紅色，黏膜下充血，水腫，出血及腸黏膜剝脫等改變，伴有血性漿液性腹水，靜脈內(nèi)可擠出新、老血栓，當(dāng)脾靜脈血栓形成時(shí)，脾靜脈血流經(jīng)胃底靜脈，最后注入門(mén)靜脈，進(jìn)一步加重食管及胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈阻塞少見(jiàn)，由于側(cè)支循環(huán)豐富，亦較少引起出血，除非血栓原發(fā)于肝硬化者。其他原發(fā)因素引起的PT，即使肝外門(mén)靜脈或肝內(nèi)較大分支發(fā)生阻塞，臨床上也很少影響肝臟的結(jié)構(gòu)和功能，偶可致肝壞死，其主要原因是在門(mén)靜脈血栓形成部位快速建立側(cè)支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，一定程度上保證了向肝的血流供應(yīng)，肝內(nèi)門(mén)靜脈阻塞，常伴有肝臟結(jié)構(gòu)及功能受損。臨床表現(xiàn)PT可發(fā)生于任何年齡，以兒童多見(jiàn)，幼年患者常伴門(mén)靜脈海綿樣變。在肝硬化或門(mén)靜脈高壓患者中發(fā)病率為5%10%，在肝細(xì)胞癌患者中發(fā)病率高達(dá)30%，有報(bào)道門(mén)靜脈高壓由PT引起者占7.8%。門(mén)靜脈血栓形成因起病的急緩、閉塞程度及部位不同，臨床表現(xiàn)差別較大。1.臨床分型(1) 急性型：較少見(jiàn)，常發(fā)生于： 脾切除后。 門(mén)-腔靜脈吻合術(shù)吻合口處血栓形成。 脾靜脈血栓形成的延續(xù)。 化膿性門(mén)靜脈炎。 腹部外傷。(2) 慢性型：較常見(jiàn)，多數(shù)繼發(fā)于凝血異常及門(mén)靜脈血流淤滯。最常見(jiàn)男性肝硬化患者，肝細(xì)胞癌常為促發(fā)因素。2. 臨床表現(xiàn)(1) 腸系膜靜脈血栓形成無(wú)特征性的臨床表現(xiàn)，腹痛是最早出現(xiàn)的癥狀。腹痛多為局限性，少數(shù)為全腹彌漫性。腹痛呈間歇性絞痛，但不劇烈。可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，50%的病人有惡心和嘔吐，少數(shù)患者有腹瀉或便血，如突然產(chǎn)生完全性梗阻，可出現(xiàn)臍周劇烈腹痛呈陣發(fā)性，多伴有明顯惡心、嘔吐，有排氣排便，此時(shí)查體無(wú)明顯體征，即腹痛程度與腹部體征不一致，如病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)腸壞死的表現(xiàn)，持續(xù)性腹痛，腹脹，便血，嘔血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。(2) 脾靜脈血栓形成表現(xiàn)為脾臟常迅速增大，脾區(qū)痛或發(fā)熱。(3)門(mén)靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)變化較大，當(dāng)血栓緩慢形成，局限于肝外門(mén)靜脈，且有機(jī)化，或側(cè)支循環(huán)豐富，則無(wú)或僅有輕微的缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，常常被原發(fā)病掩蓋，往往首先由放射科發(fā)現(xiàn)，急性或亞急性發(fā)展時(shí)，表現(xiàn)為中重度腹痛，或突發(fā)劇烈腹痛，脾大、頑固性腹水，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)腸壞死，消化道出血及肝性腦病等。臨床上許多不明原因的脾切除術(shù)后發(fā)熱與門(mén)靜脈血栓形成有關(guān)，個(gè)別患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重的腹腔感染和中毒性休克。其中20%50%的患者因腹膜炎、腸切除和多臟器功能衰竭而死亡。門(mén)靜脈血栓形成后偶見(jiàn)引起膽囊靜脈曲張、直腸乙狀結(jié)腸靜脈曲張，肝壞死的報(bào)告。并發(fā)癥門(mén)靜脈血栓形成最突出和最常見(jiàn)的并發(fā)癥為食管胃底靜脈曲張出血，急性起病者有腹痛、嘔吐、腹脹等。診斷本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎，膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫，門(mén)靜脈高壓，上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對(duì)于急性起病，不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查，診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影可做出診斷。鑒別診斷：1. 急性腸梗阻表現(xiàn)為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發(fā)性加劇，體檢可見(jiàn)腸型或逆蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)呈氣過(guò)水聲或金屬音調(diào)。麻痹性腸梗阻時(shí)，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見(jiàn)腸腔內(nèi)有多個(gè)階梯狀液平，少數(shù)患者既往有腹部手術(shù)史。2. 慢性膽囊炎疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側(cè)背部和肩胛區(qū)，疼痛常在進(jìn)食油膩食物后加重，B超或CT等檢查可確立診斷，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)與膽囊結(jié)石并存，而胰腺的形態(tài)正常，胰管無(wú)擴(kuò)張表現(xiàn)。但必須指出少數(shù)患者慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石與慢性胰腺炎可同時(shí)存在。3. 慢性胰腺炎胰腺癌患者臨床上所表現(xiàn)的上腹飽脹，隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現(xiàn)黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難，但慢性胰腺炎一般病史較長(zhǎng)，且有反復(fù)發(fā)作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經(jīng)歷較長(zhǎng)病程后才顯著。胰腺癌病程較短，無(wú)反復(fù)發(fā)作史，消瘦則較早出現(xiàn)。胰腺炎時(shí)腹部X線平片可發(fā)現(xiàn)胰腺鈣化點(diǎn)。B超，CT檢查或胰腺腫塊組織細(xì)胞學(xué)檢查可確定診斷，必須指出，慢性胰腺炎可演變?yōu)橐认侔?。?shí)驗(yàn)室檢查1. 當(dāng)腸壞死合并細(xì)菌感染時(shí)，白細(xì)胞增多，大便潛血陽(yáng)性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒；當(dāng)合并消化道大出血時(shí)，可有貧血，原發(fā)性靜脈血栓形成者抗凝血酶因子可降低或缺乏。脾切除術(shù)后的患者有時(shí)血小板明顯增高。2. 腹穿檢查合并腸壞死時(shí)，可抽出血性腹水，鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞，潛血陽(yáng)性。輔助檢查1. 腹部X線平片合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時(shí)，可見(jiàn)腸管擴(kuò)張?jiān)龃职闅庖浩矫妗?. 腹部B超顯示門(mén)靜脈血栓形成的部位，大小，范圍。主要發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈主干、脾靜脈殘端內(nèi)和腸系膜上靜脈主干增寬，靜脈內(nèi)有異?；芈?，為實(shí)質(zhì)性不規(guī)則性強(qiáng)光點(diǎn)或等回聲光點(diǎn)(圖1)。有門(mén)靜脈海綿樣變者，門(mén)靜脈主干及分支消失，門(mén)靜脈為小而不規(guī)則的管狀結(jié)構(gòu)所代替。3. 彩色多普勒(圖2)門(mén)靜脈，脾靜脈或腸系膜上靜脈內(nèi)徑增寬并探及實(shí)質(zhì)性回聲，血流變細(xì)，完全阻塞時(shí)血流信號(hào)消失，栓塞遠(yuǎn)側(cè)靜脈擴(kuò)張，4. 腹部CT包括常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描(動(dòng)脈期和靜脈期)，門(mén)靜脈血栓的CT典型征象是門(mén)靜脈腔內(nèi)出現(xiàn)不強(qiáng)化低密度條狀或塊狀病灶，并可見(jiàn)側(cè)支靜脈及異常腸段，正確率超過(guò)90%，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾大或脾厚。5. 血管造影直接或間接門(mén)靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為63%91%。在門(mén)靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑的充盈缺損或完全不顯影，梗阻遠(yuǎn)端和脾靜脈擴(kuò)張、迂曲、延長(zhǎng)和移位。梗阻近段和肝內(nèi)門(mén)靜脈分支不見(jiàn)造影劑充盈。脾臟內(nèi)有大