再生障礙性貧血ppt..ppt

再生障礙性貧血 概念 是一組由于多種原因 化學(xué) 物理 生物因素及不明原因 引起的骨髓造血功能衰竭以造血干細胞損傷 外周血全血細胞減少為特征的疾病 臨床上常表現(xiàn)為較嚴重的貧血 出血和感染 病因 化學(xué)因素藥物是常見的致病因素與劑量有關(guān)抗腫瘤藥與劑量無關(guān)氯霉素 保泰松 磺胺等化學(xué)毒物苯 砷 染發(fā)劑及殺蟲劑等 苯與劑量有關(guān)殺蟲劑與劑量無關(guān)物理因素長期接觸X線 鐳及放射性核素等生物因素病毒感染其他 發(fā)病機理 造血干細胞缺陷 細胞表面分化抗原CD34 細胞明顯減少或缺如 造血干細胞對凋亡誘導(dǎo)的敏感性增加 造血微環(huán)境異常 骨髓基質(zhì)細胞受損 脂肪化 毛細血管壞死等 免疫異常 T細胞及其分泌的某些造血負調(diào)控因子與造血干細胞損傷有密切關(guān)系 臨床表現(xiàn) 貧血 出血 感染根據(jù)發(fā)病的急緩 病情輕重及病程的長短可分為 1 急性再生障礙性貧血 SAA 起病急 進展快 病性重 以感染和出血為主要表現(xiàn) 貧血呈進行性加重 2 慢性再生障礙性貧血 NSAA 起病及進展緩慢 病情較重型輕 以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn) 感染及出血較輕 急慢性再障鑒別 實驗室檢查 一 血象 全血細胞減少 網(wǎng)織紅細胞減少二 骨髓象 1 多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低2 粒系及紅系細胞減少3 淋巴細胞 漿細胞 組織嗜堿細胞相對增多4 巨核細胞很難找到或缺如三 骨髓活檢 造血組織減少 脂肪變 四 其他 骨髓細胞培養(yǎng) 再障骨髓象 1 網(wǎng)狀細胞2 漿細胞3 淋巴細胞 診斷 1 全血細胞減少 網(wǎng)織紅細胞減少2 一般無肝 脾大3 骨髓至少有一個部位增生減低 或重度減低 骨髓小粒非造血細胞增多4 一般抗貧血治療無效5 能除外其他全血細胞減少的疾病 重型再障的血象標準是 具下列三項中的兩項 網(wǎng)織紅細胞 1 絕對值 15 109 L 中性粒細胞絕對值 0 5 109 L 血小板 20 109 L 鑒別診斷 1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白 PNH 2 骨髓增生異常綜合征 MDS 3 急性白血病 AL 治療 1 支持及對癥治療 1 保護措施預(yù)防感染 避免出血 杜絕接觸各類免除因素 2 對癥治療 糾正貧血Hb低于60g L 耐受差 可輸血 控制出血血小板低于10 109 L 輸血小板 控制感染發(fā)熱 收集可疑感染部位標本 護肝治療 治療 2 雄激素 主要治療慢再障 常用康力龍 司坦唑 3 免疫治療 1 免疫抑制劑 包括抗淋巴 胸腺細胞球蛋白 ALG ATG 主要用于重型再障 環(huán)孢素合用 大劑量甲潑尼龍 大劑量靜脈丙種球蛋白 環(huán)孢素也可治療慢性再障 2 免疫調(diào)節(jié)劑 治療 4 造血細胞因子 粒系集落刺激因子 G CSF 粒單系集落刺激因子 GM CSF 紅細胞生成素 EPO 5 骨髓移植 主要用于重型再障 未輸血 無感染 年齡小于40歲 有合適的供髓者 預(yù)后 慢性再障80 可緩解重型再障1 3 1 2數(shù)月至一年內(nèi)死亡 愛是什么 一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思 風(fēng)兒若有若無 一只鳥兒飛過來 停在枝上 望著遠處將要成熟的稻田 精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道 你愛這稻谷嗎 愛 為什么 它驅(qū)趕我的饑餓 鳥兒啄完稻谷 輕輕梳理著光潤的羽毛 現(xiàn)在你愛這稻谷嗎 精靈又取出一束黃澄澄的稻谷 鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答 現(xiàn)在我愛那一灣泉水 我有點渴了 精靈摘下一片樹葉 里面盛了一汪泉水 鳥兒喝完泉水 準備振翅飛去 請再回答我一個問題 精靈伸出指尖 鳥兒停在上面 你要去做什么更重要的事嗎 我這里又稻谷也有泉水 我要去那片開著風(fēng)信子的山谷 去看那朵風(fēng)信子 為什么 它能驅(qū)趕你的饑餓 不能 它能滋潤你的干渴 不能 愛是什么 一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思 風(fēng)兒若有若無 一只鳥兒飛過來 停在枝上 望著遠處將要成熟的稻田 精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道 你愛這稻谷嗎 愛 為什么 它驅(qū)趕我的饑餓 鳥兒啄完稻谷 輕輕梳理著光潤的羽毛 現(xiàn)在你愛這稻谷嗎 精靈又取出一束黃澄澄的稻谷 鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答 現(xiàn)在我愛那一灣泉水 我有點渴了 精靈摘下一片樹葉 里面盛了一汪泉水 鳥兒喝完泉水 準備振翅飛去 請再回答我一個問題 精靈伸出指尖 鳥兒停在上面 你要去做什么更重要的事嗎 我這里又稻谷也有泉水 我要去那片開著風(fēng)信子的山谷 去看那朵風(fēng)信子 為什么 它能驅(qū)趕你的饑餓 不能 它能滋潤你的干渴 不能 其實 世上最溫暖的語言 不是我愛你 而是在一起 所以懂得才是最美的相遇 只有彼此以誠相待 彼此尊重 相互包容 相互懂得 才能走的更遠 相遇是緣 相守是愛 緣是多么的妙不可言 而懂得又是多么的難能可貴 否則就會錯過一時 錯過一世 擇一人深愛 陪一人到老 一路相扶相持 一路心手相牽 一路笑對風(fēng)雨 在平凡的世界 不求愛的轟轟烈烈 不求誓言多么美麗 唯愿簡單的相處 真心地付出 平淡地相守 才不負最美的人生 不負善良的自己 人海茫茫 不求人人都能刻骨銘心 但求對人對己問心無愧 無怨無悔足矣 大千世界 與萬千人中遇見 只是相識的開始 只有彼此真心付出 以心交心 以情換情 相知相惜 才能相伴美好的一生 一路同行 然而 生活不僅是詩和遠方 更要面對現(xiàn)實 如果曾經(jīng)的擁有 不能天長地久 那么就要學(xué)會華麗地轉(zhuǎn)身 學(xué)會忘記 忘記該忘記的人 忘記該忘記的事兒 忘記苦樂年華的悲喜交集 人有悲歡離合 月有陰晴圓缺 對于離開的人 不必折磨自己脆弱的生命 虛度了美好的朝夕 不必讓心靈痛苦不堪 弄丟了快樂的自己 擦汗眼淚 告訴自己 日子還得繼續(xù) 誰都不是誰的唯一 相信最美的風(fēng)景一直在路上 人生 就是一場修行 你路過我 我忘記你 你有情 他無意 誰都希望在正確的時間遇見對的人 然而事與愿違時 你越渴望的東西 也許越是無情無義地棄你而去 所以美好的愿望 就會像肥皂泡一樣破滅 只能在錯誤的時間遇到錯的人 歲月匆匆像一陣風(fēng) 有多少故事留下感動 愿曾經(jīng)的相遇 無論是錦上添花 還是追悔莫及 無論是青澀年華的懵懂賞識 還是成長歲月無法躲避的經(jīng)歷 愿曾經(jīng)的過往 依然如花芬芳四溢 永遠無悔歲月賜予的美好相遇 其實 人生之路的每一段相遇 都是一筆財富 尤其親情 友情和愛情 在漫長的旅途上 他們都會豐富你的生命 使你的生命更充實 更真實 豐盈