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HELLP綜合征 患者萬小莉 女 34歲 診斷 HELLP綜合征剖宮產(chǎn)術(shù)后因 剖腹產(chǎn)術(shù)后1天 出血肉眼血尿半天 于2012年5月13日 急診擬 HELLP 收入院 產(chǎn)婦為剖宮產(chǎn)術(shù)后起病 孕婦第二胎 末次月經(jīng)2011年8月 預(yù)產(chǎn)期2012年5月17日 停經(jīng)40天查尿HCG 孕40多天出現(xiàn)惡心 嘔吐和食欲不振等早孕反應(yīng) 持續(xù)1個(gè)月自消 孕早期無發(fā)熱 腹痛 陰道流血和服藥史 孕4 個(gè)月自覺胎動(dòng)至今 具體產(chǎn)檢不詳 1月前出現(xiàn)雙下肢浮腫 當(dāng)時(shí)血壓稍高 診斷輕度子癇前期 其余檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常 5月12日因孕39 3周 胎兒窘迫 輕度子癇 在12日上午在當(dāng)時(shí)醫(yī)院行剖宮產(chǎn)術(shù) 術(shù)中出血200ml 術(shù)后宮縮好 出血少 血壓130 160 90 120mmHg 術(shù)后繼續(xù)按子癇處理 當(dāng)晚出現(xiàn)血尿 呈淡紅色 經(jīng)處理無好轉(zhuǎn) 查血小板較術(shù)前明顯下降 PLT18 10 9 L 肝腎功能異常 ALB30g LTBIL78 7umol LDBIL46umol LIBIL32 7umol LAST674U LALT342U L Cr117 9umol L 遂轉(zhuǎn)我院醫(yī)治 產(chǎn)婦神清 自動(dòng)體位 查體合作 對(duì)答切題 鞏膜輕度黃染 腹部隆軟 宮底臍下1指 宮縮尚可 切口少量血污 外陰血性惡露少 尿色略深 入院后予申請(qǐng)新鮮血小板1治療量 補(bǔ)液 解痙 控制血壓 預(yù)防抽搐 護(hù)肝 抗炎 激素 調(diào)節(jié)酸減平衡及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療 患者病情穩(wěn)定 14 5肝功能轉(zhuǎn)氨酶降低明顯 血小板升高 考慮患者病情較前明顯改善 轉(zhuǎn)產(chǎn)科進(jìn)一步治療 基本概述 HELLP綜合征 hemolysis elevatedliverenzymes andlowplateletsyndrome HELLPsyndrome 是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥 本病以溶血 肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn) 常危及母兒生命 國(guó)內(nèi)報(bào)道重度子癎前期患者HELLP綜合征的發(fā)病率約2 7 國(guó)外為4 16 多見于經(jīng)產(chǎn)婦及25歲以上者 一旦發(fā)生HELLP綜合征 孕產(chǎn)婦病死率為3 4 24 2 圍生兒死亡率為7 7 60 0 對(duì)母兒的影響 1 孕婦可并發(fā)肺水腫 胎盤早剝 體腔積液 產(chǎn)后出血 彌散性血管內(nèi)凝血 DIC 腎功能衰竭 肝破裂等 剖宮產(chǎn)率高 死亡率明顯增高 2 對(duì)胎兒的影響因胎盤供血 供氧不足 胎盤功能減退 導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限 死胎 死產(chǎn) 早產(chǎn) 發(fā)病機(jī)制 本病的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同 如小血管痙攣 紅細(xì)胞難以通過而變形及破碎發(fā)生溶血 血管內(nèi)皮受損 血管膜暴露 血小板黏附 聚集與消耗 造成血小板數(shù)量下降 在門脈周圍和肝實(shí)質(zhì)形成局灶性肝細(xì)胞壞死 出血和玻璃樣物質(zhì)沉積 甚至出現(xiàn)包膜下或肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出血 引起肝酶升高和肝區(qū)疼痛 臨床表現(xiàn) 一 癥狀重度妊娠期高血壓疾病 如重度先兆子癇或子癇患者出現(xiàn)右上腹或上腹部不適 乏力 伴惡心 嘔吐及全身不適等非特異性癥狀 近期可有輕度黃疸 視力減退 視物模糊 也可有血尿 上消化道出血及 或 便血等 二 體征大多數(shù)患者有重度先兆子癇的基本特征 高血壓 水腫 蛋白尿 也有少數(shù)患者血壓并未明顯增高及尿蛋白陰性患者 診斷 本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀 診斷的關(guān)鍵是對(duì)有右上腹或上腹部疼痛 惡心 嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕 通過實(shí)驗(yàn)室檢查確診 1 血管內(nèi)溶血 血紅蛋白60 90g L 外周血涂片可見紅細(xì)胞變形 破碎或見三角形 頭盔形紅細(xì)胞 血清總膽紅素 20 5 mol L 以間接膽紅素為主 2 肝酶升高ALT AST及LDH均升高 3 血小板減少 PLT 100 109 L CT表現(xiàn) 肝臟體積明顯增大 彌漫性粟粒樣低密度影 增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化 提示肝組織壞死 MRI表現(xiàn) 肝臟彌漫性粟粒樣呈稍長(zhǎng)T1 稍長(zhǎng)T2信號(hào) 分類 在確診妊高征的基礎(chǔ)上 完全性HELLP綜合征的診斷 1 血管內(nèi)溶血 血涂片RBC變形 破碎 網(wǎng)織RBC增多 總Bil 20 5 mol L 11 2mg dl LDH 600U L2 肝酶異常 ALT 70U L3 血小板減少 100 109 L 目前HELLP綜合征的分類有兩種方法 Tennessee分類和Mississippi分類 Tennessee分類將HELLP綜合征分為 1 完全性 血小板 100 109 L LDH 600u L AST 70u L 2 不全性 上述3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常 根據(jù)Mississippi分類分為 型 血小板 50 109 L 型 50 109 L 血小 100 109 L 型 100 109 L 血小 150 109 L 除血小板計(jì)數(shù)外有溶血和肝功能異常 LDH 600u L AST或ALT 40u L 完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥 應(yīng)在48h內(nèi)終止妊娠 而不全性HELLP綜合征可保守治療 型較 型或 型的孕產(chǎn)婦患病率和病死率更高 鑒別診斷 HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥 它的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之處 如血栓性血小板減少性紫癜 多累及神經(jīng)系統(tǒng) 血小板下降 可溶血 肝酶正常 溶血性尿毒綜合征 多累及腎臟為主 肝酶正常 肌酐可上升 妊娠期急性脂肪肝 多累及肝臟 血小板下降或正常 肝酶正常 治療原則 早期診斷 對(duì)癥處理 盡可能在保守治療1 2天后 及時(shí)終止妊娠 當(dāng)舒張壓升高不明顯時(shí) 應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查 以便及早確診 積極治療妊娠期高血壓疾病 鎮(zhèn)靜 解痙 擴(kuò)容 利尿 提高滲透壓 補(bǔ)充血制品 維持水電質(zhì)平衡及糾正酸堿紊亂等綜合治療糾正凝血因子不足 治療方法 1 積極治療妊娠期高血壓疾病仍以解痙 鎮(zhèn)靜 降壓及合理的擴(kuò)容 必要時(shí)利尿?yàn)橹委熢瓌t 2 腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用皮質(zhì)激素可使血小板計(jì)數(shù) 乳酸脫氫酶 肝功能等各項(xiàng)參數(shù)改善 尿量增加 平均動(dòng)脈壓下降 并可促使胎兒肺成熟 孕期每12小時(shí)靜滴地塞米松10mg 產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用 以免出現(xiàn)血小板再次降低 肝功惡化 少尿等危險(xiǎn) 3 控制出血 輸注血小板血小板 40 l09 L時(shí)不易出血 20 109 L或有出血時(shí)應(yīng)輸注濃縮血小板 新鮮凍干血漿 但預(yù)防性輸注血小板并不能預(yù)防產(chǎn)后出血的發(fā)生 4 血漿析出療法用新鮮冷凍血漿置換患者血漿 去除毒素 免疫復(fù)合物 血小板聚集抑制因子的危害 降低血液粘稠度 補(bǔ)充缺乏的血漿因子等 可用于產(chǎn)后持續(xù)性HELLP者 產(chǎn)科處理 1 終止妊娠的時(shí)機(jī) 孕齡 32周或胎肺已成熟 胎兒宮內(nèi)窘迫 先兆肝破裂及病情惡化者 應(yīng)立即終止妊娠 病情穩(wěn)定 妊娠 32周 胎肺不成熟及胎兒情況良好者 應(yīng)考慮對(duì)癥處理 延長(zhǎng)孕周 通常在期待治療4日內(nèi)終止妊娠 2 分娩方式 HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)指征 分娩方式依產(chǎn)科因素而定 3 麻醉選擇 因血小板減少 有局部出血危險(xiǎn) 故陰部阻滯和硬膜外麻醉禁忌 陰道分娩宜采用局部浸潤(rùn)麻醉 剖宮產(chǎn)采用局部浸潤(rùn)麻醉或全身麻醉 護(hù)理 1子癇的護(hù)理 1 安置病人于小房間 保持安靜 避光 床旁設(shè)置床擋 防止抽搐而導(dǎo)致受傷 2 備好開口器 壓舌板 舌鉗 吸引器 吸痰管 氧氣等急救物品 3 密切觀察T P R BP 神志 尿量 尿色等留置尿管 記錄出入量 4 密切觀察病情變化 早期發(fā)現(xiàn)心衰 肺水腫 腦出血DIC等嚴(yán)重并發(fā)癥 按特級(jí)護(hù)理要求 每15 30min記錄1次 發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)請(qǐng)示醫(yī)師 2血小板減少的護(hù)理臥床休息 可如廁 盡量減少活動(dòng) 防止自發(fā)性出血 產(chǎn)后應(yīng)密切觀察陰道出血情況 其他部位皮膚黏膜有無出血 注意有無血尿 輸血時(shí)要嚴(yán)格核對(duì) 輸注過程中要密切觀察有無不良反應(yīng) 注意患者有無頭痛等不適 防止顱內(nèi)出血 3溶血和肝酶升高的護(hù)理臥床休息 減少氧耗 減輕肝臟負(fù)荷 增加肝臟血流量 有利于肝細(xì)胞恢復(fù) 給予高熱量 高蛋白 高維生素易消化飲食 注意體溫變化 防止發(fā)生感染 當(dāng)皮膚出現(xiàn)黃染或瘙癢時(shí) 應(yīng)做好皮膚護(hù)理 忌用熱水和刺激性化妝品 不要搔抓皮膚 每日用溫水擦浴 案例產(chǎn)婦的護(hù)理措施1按照剖宮產(chǎn)術(shù)后的一般護(hù)理 但要暫時(shí)臥床休息2按照妊高癥的產(chǎn)后護(hù)理 3藥物護(hù)理用硫酸鎂時(shí)應(yīng)關(guān)注患者的呼吸 16次 分 尿量 600ml D 膝反射 應(yīng)用降壓藥 密切觀察患者血壓變化 聯(lián)苯雙酯滴丸 注意不良反應(yīng) 可出現(xiàn)口干 輕度惡心 偶有皮疹發(fā)生 一般加用抗變態(tài)反應(yīng)藥物后即可消失 4子癇的護(hù)理 血小板減少 溶血和肝酶升高的護(hù)理5心理護(hù)理作好產(chǎn)婦及其家屬的心理護(hù)理 取得治療護(hù)理中的配合 健康教育 指導(dǎo)孕婦保持良好情緒及足夠的休息 選擇富含蛋白質(zhì) 維生素及微量元素的食物 保持外陰清潔 勤換會(huì)陰墊 2h 1次 適時(shí)進(jìn)行母乳喂養(yǎng)知識(shí)技術(shù)宣教 防止