什么是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.doc_第1頁
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文檔簡介

什么是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎? 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種以多個(gè)關(guān)節(jié)慢性、非化膿性炎癥為主要表現(xiàn)的全身性疾病。常以小關(guān)節(jié)起病,多為對稱性,先影響關(guān)節(jié)滑膜,隨后侵蝕關(guān)節(jié)軟骨和骨組織,導(dǎo)致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞,關(guān)節(jié)畸形,功能喪失。同時(shí)還損害心、肺、腎、神經(jīng)等內(nèi)臟器官,導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,是一種多系統(tǒng)自身免疫性疾病。 2、類風(fēng)關(guān)的病因是什么? 本病的病因不明。一般來說與遺傳、感染、免疫異常等多種因素有關(guān)。 3、類風(fēng)關(guān)最初都有哪些癥狀呢? 類風(fēng)關(guān)的發(fā)病形式有很多,有隱匿型(慢性逐漸發(fā)病過程)、急進(jìn)型、中間型,最初癥狀表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)呈對性的改變、晨僵、發(fā)熱、全身不舒服等。 4、診斷類風(fēng)關(guān)的標(biāo)準(zhǔn)是什么? 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):晨僵至少1小時(shí)(6周),3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫(6周),腕、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫(6周),對稱性關(guān)節(jié)腫(6周),皮下結(jié)節(jié),手部X光改變,類風(fēng)濕因子陽性(滴度1:32)。確定類風(fēng)關(guān)只要具備以上標(biāo)準(zhǔn)中的任4條即可。 5、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎對人體有哪些影響呢? 類風(fēng)關(guān)對關(guān)節(jié)的損傷是很大的,而且還會損傷關(guān)節(jié)以外的組織。關(guān)節(jié)腫脹會造成功能方面的障礙,影響正常的生活和工作。隨著病變的進(jìn)展、關(guān)節(jié)被破壞的加重,就會出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、強(qiáng)直、功能喪失等,如梭形腫脹、天鵝頸樣畸形、鈕孔花樣畸形、尺側(cè)偏曲、足疊趾畸形等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎除了對關(guān)節(jié)損傷以外,還對其它部位有損傷,像對心、肺、眼、淋巴結(jié)、血液、神經(jīng)、血管和皮膚病變等全身性的損害。 6、為什么類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎要早期治療? 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中有相當(dāng)一部分患者病情進(jìn)展很快,如不及時(shí)治療,可在12年內(nèi)發(fā)生骨關(guān)節(jié)侵蝕,關(guān)節(jié)功能喪失,造成不可逆的破壞。故必須早期使用能防止病情發(fā)展的藥,以減輕骨質(zhì)破壞,防止病情進(jìn)一步發(fā)展。 7、目前治療類風(fēng)關(guān)的藥物有哪些? 目前治療類風(fēng)關(guān)的藥物:一、化學(xué)藥物:1、消炎止痛藥:起效快,具有抗炎、止痛、消腫、退熱作用,但不能改善病程的進(jìn)展,不能減輕骨質(zhì)破壞和防止致殘,只能作為輔助用藥。2、糖皮質(zhì)激素:能迅速減輕關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,但不能改善病情的進(jìn)展和關(guān)節(jié)破壞,長期應(yīng)用引起明顯的副作用,如骨質(zhì)疏松、糖尿病、感染等。3、病程改善藥:能控制病情發(fā)展,阻止骨質(zhì)破壞,是類風(fēng)關(guān)治療的主要藥物。二、中藥類、多應(yīng)用袪風(fēng)活血、通絡(luò)止痛的藥物,療效參差不齊,副作用較少。但療效確切的較少見。 8、如何治療早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎? 國內(nèi)外通用而有效的方法是:1、積極治療關(guān)節(jié)炎癥反應(yīng),從而消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,改善關(guān)節(jié)功能。在病情活動期可選用消炎止痛藥中的一種。2、及早使用病程改善藥。這一類藥,品種多,起效慢,療程長,不可急于求成,是控制病情發(fā)展的根本。3、不要聽信游醫(yī)、偏方或秘方能根治類風(fēng)關(guān)的謊言,否則即無療效,又失去治療時(shí)機(jī)。4、不要濫用激素,這類藥物雖能改善癥狀,但不能制止疾病發(fā)展和關(guān)節(jié)破壞,長期使用會產(chǎn)生許多不良反應(yīng),甚至造成殘疾或致命危害。5、加強(qiáng)功能鍛煉。 9、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎能根治嗎? 類風(fēng)關(guān)的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上,外界因素促發(fā)的一類疾病,現(xiàn)無根治的方法。此外,類風(fēng)關(guān)作為自身免疫性疾病,其發(fā)病與異常的抗原抗體反應(yīng)有關(guān)。免疫抑制劑可以抑制抗原抗體反應(yīng),使病情處于一種穩(wěn)定狀態(tài),但不能去除病因。故治療類風(fēng)關(guān)要作好長期用藥的打算。 10、類風(fēng)關(guān)患者的飲食要注意些什么? 類風(fēng)關(guān)患者的飲食,沒有特別的禁忌。食物中增加蛋白質(zhì)、維生素的供給,多進(jìn)食含鉀豐富的蘋果、新鮮蔬菜等是有益的。 11. 這些畸形是永久性的嗎? 是的。 12、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是同一種病嗎? 不是!兩者完全不同。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與溶血性鏈球菌感染有關(guān),而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病與感染沒有確切關(guān)系。目前臨床上類風(fēng)關(guān)遠(yuǎn)多于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。但這兩種病都屬于風(fēng)濕病。 13、什么是類風(fēng)濕因子? 類風(fēng)濕因子是人體內(nèi)產(chǎn)生的一種抗體,因多見于類風(fēng)關(guān)患者,故得該名。通常通過抽血化驗(yàn)即可得知。 14、類風(fēng)濕因子陽性,是不是可以肯定為類風(fēng)關(guān)? 不可以。盡管類風(fēng)濕因子多見于類風(fēng)關(guān)患者,但是其他一些疾病如:干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等,均可陽性。另外在老年人群中,有5的正常人也可以出現(xiàn)陽性。 15、類風(fēng)濕因子陰性是不是可以排除類風(fēng)關(guān)? 不可以。有15的類風(fēng)關(guān)患者類風(fēng)濕因子始終為陰性。而且目前常用的檢測方法也有一定的局限性。 16、什么叫晨僵? 類風(fēng)關(guān)患者早晨起床后感雙手發(fā)僵、無力,無法緊握,嚴(yán)重者無法梳頭、穿衣,且持續(xù)時(shí)間長,一般超過半小時(shí),嚴(yán)重者可持續(xù)半天至一天。如持續(xù)時(shí)間短暫,可以見于正常人,或類風(fēng)關(guān)經(jīng)治療,疾病得以控制后。 17、類風(fēng)關(guān)受影響的關(guān)節(jié)主要有哪些? 以手部關(guān)節(jié)為主,如手腕、手掌、手指的關(guān)節(jié),也可影響到身體其他部位的大關(guān)節(jié)。 18、類風(fēng)關(guān)會遺傳嗎? 類風(fēng)關(guān)的發(fā)病與遺傳有一定的關(guān)系,但是并不是引發(fā)疾病的唯一因素。該病的病因目前還不明確。 19、類風(fēng)關(guān)病人是否都會出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)畸形? 關(guān)節(jié)畸形是類風(fēng)關(guān)常見的體征之一。但如果早期發(fā)現(xiàn),積極治療就可避免嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生或延緩關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生。 20、類風(fēng)關(guān)能夠根治嗎? 目前還無法根治,需要較長時(shí)間的藥物治療。但是如果堅(jiān)持正確的治療的話,即可最大限度地保持患者的生活能力和工作能力。 21、類風(fēng)關(guān)是否必須用激素治療? 目前,大多數(shù)病人都不必用激素(強(qiáng)的松)治療。僅一些病情嚴(yán)重,影響內(nèi)臟器官,或經(jīng)其他藥物治療都沒有明顯療效或?qū)ζ渌幬镞^敏、不能耐受時(shí)才考慮使用激素治療,但大多數(shù)劑量都較小,一般不超過20mg (每天4片)。少數(shù)病人可能需要較大的劑量。激素的加藥、減藥都要在風(fēng)濕科或內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,患者不可擅自增量,也不可突然減量或停藥。 22、服藥慢作用藥物應(yīng)注意什么? 大多數(shù)藥物都有一定的副作用,而且這類藥物需要長期服用,因此患者應(yīng)該定期到醫(yī)院就診隨訪,及時(shí)發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)并采取相應(yīng)的治療措施。 23、生育與類風(fēng)關(guān)有什么關(guān)系? 沒有證據(jù)提示類風(fēng)關(guān)會直接影響生育。約70女性懷孕后癥狀會好轉(zhuǎn),但分娩后病情可能再次復(fù)發(fā)。懷孕過程中患者仍需服用治療類風(fēng)關(guān)的藥物,但應(yīng)選擇對胎兒影響較小的制劑。請向?qū)?漆t(yī)生咨詢。 24、類風(fēng)關(guān)患者飲食應(yīng)注意什么? 從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的角度來看,不必忌口。幼年型類風(fēng)濕病 【概述】幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小兒時(shí)期一種常見的結(jié)締組織病,以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn),并伴有全身多系統(tǒng)的受累,包括關(guān)節(jié)、皮、肌、肝、脾、淋巴結(jié)。年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱,其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限于關(guān)節(jié)癥狀。本病臨床表現(xiàn)差異較大,可分為不同類型,故命名眾多,如Still病(1897),幼年類風(fēng)濕病反復(fù)高熱型(Wissler Fanconi綜合征),幼年慢性關(guān)節(jié)炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年類風(fēng)濕?。╦uvenile rheumatoid disease)及幼年型關(guān)節(jié)炎(juvenile arthritis,JA)等?!驹\斷】本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。凡全身癥狀或關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上,能排除其他疾病者,即應(yīng)考慮為本病。早期病例應(yīng)與急性化膿性感染、骨髓炎、敗血癥、化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病、白血病及惡性腫瘤、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、病毒性關(guān)節(jié)炎相鑒別。另外,尚應(yīng)與風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等膠原性疾病鑒別。與風(fēng)濕熱相比,本病關(guān)節(jié)病變大都兩側(cè)對稱,也比較固定,游走性不如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,皮下小結(jié)的發(fā)生率較少,并且很少發(fā)生心臟瓣膜病變。免疫缺陷病特別是選擇性IgA缺乏癥和先天性伴性隱性遺傳性低丙種球蛋白血癥可表現(xiàn)為類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,應(yīng)加鑒別。與扁平髖(coxa plana)病亦須鑒別,但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎很少從髖關(guān)節(jié)開始,亦不限于此處?!局委煷胧恐委煹哪康臑闇p輕癥狀,保持關(guān)節(jié)功能和防止關(guān)節(jié)畸形。由于病程較長,必須對病人及家長表示同情,耐心解釋病情,取得他們的長期合作,進(jìn)行隨訪。一般治療 應(yīng)及早采用綜合療法,注意休息,適當(dāng)營養(yǎng)。采用理療、熱敷、蠟療、紅外線照射,并進(jìn)行體育療法,如輕度關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練、肌肉屈伸運(yùn)動、騎小輪車等,以保持關(guān)節(jié)功能,增強(qiáng)肌力,防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直及肌肉萎縮。對嚴(yán)重患者要從心理上盡力支持,堅(jiān)持治療。此外,還應(yīng)避免上呼吸道感染。如有扁桃體炎、鼻塞炎及齲齒等病灶,宜盡力治療。藥物治療1.非甾體類抗炎藥 首選阿司匹林,治療無效或不能耐受,換用其他非類固醇抗炎藥。療程長,癥狀控制后仍須維持至少半年。(1)阿司匹林:劑量及用法見風(fēng)濕熱治療節(jié),但療程更長,持續(xù)服用維持量需在半年上甚至數(shù)年之久。一般用藥14周后可見效,服藥10天后未見好轉(zhuǎn),就測血清水楊酸濃度,如未達(dá)到有效濃度2025mg/dl,應(yīng)增大劑量,但須警惕中毒反應(yīng)。(2)痛滅定(Tolmetin,Tolectin):其抗炎,鎮(zhèn)痛及解熱作用較強(qiáng),副作用較阿司匹林輕,可長期使用。對少關(guān)節(jié)型效果便佳。開始用量15mg/kgd,漸增至30mg/kgd,分34次服。每日最大量1.8g。(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):屬布洛芬類,療效與阿司匹林相近,但不良反應(yīng)較輕??诜胀耆淮谓o藥后24小時(shí)血漿濃度達(dá)高峰,半衰期1214小時(shí),95%由腎排泄。劑量1015mg/kgd,分2次。每日最大量1.0g。(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen):且懸浮液100mg/5ml,每日劑量204mg/kg。開始量20mg/kgd,第2周增至30mg/kg,分3次,服用36個(gè)月,效果與阿司匹林近似,但胃腸道反應(yīng)較后者輕。(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin):開始劑量0.5mg/kgd,漸增至2.5mg/kgd,分3次,最大量100mgd。對少關(guān)節(jié)型常有良效。除胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及過敏反應(yīng)外,尚可抑制造血系統(tǒng),致白細(xì)胞減少,偶有再生障礙性貧血。(5)雙氯芬酸鈉(雙氯滅痛、扶他林Diclofenac):為一種新型的強(qiáng)效消炎鎮(zhèn)痛藥。特點(diǎn)為藥效強(qiáng),不良反應(yīng)少,口服吸收迅速,服后12小時(shí)內(nèi)血濃度達(dá)峰值。排泄快,長期應(yīng)用無蓄積作用。劑量為0.53mg/kgd,分三次口服。2.作用緩慢抗風(fēng)濕藥 本類藥物作用緩慢,常需數(shù)月至半年才能生效,且毒性較大,故僅適用于經(jīng)非類固醇藥治療病情長期未能控制,或仍處于活動進(jìn)行性,有關(guān)節(jié)侵蝕危險(xiǎn)的多關(guān)節(jié)型患兒。有(1)金制劑:硫代蘋果酸鈉金,金諾芬(瑞得,Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine)。3.皮質(zhì)類固醇 僅適用于嚴(yán)重全身型并發(fā)心肺受累,或少關(guān)節(jié)型并發(fā)虹膜睫狀體炎的患者。一般采用強(qiáng)地松12mg/kg/d癥狀減輕后12周逐漸減至0.5mg/kg/d,34周后漸減至最小有效量,隔日頓服,并加用阿司匹林。激素與阿司匹林使用時(shí),可使后者腎臟廓清率增加,致血濃度下降,應(yīng)監(jiān)測血藥濃度以調(diào)整阿司匹林用量。由于皮質(zhì)激素可致骨質(zhì)疏松、軟骨破壞及股骨頭無菌性壞死,并發(fā)感染、生長發(fā)育落后及腎上腺皮質(zhì)功能低下等副作用,應(yīng)避免長期使用。單純關(guān)節(jié)炎的病例不應(yīng)使用激素。慢性關(guān)節(jié)炎經(jīng)久不愈時(shí),可于滑膜腔內(nèi)注入醋酸可的松。4.免疫抑制劑 全身癥狀嚴(yán)重及進(jìn)展性關(guān)節(jié)炎患者,對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效,可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤12.5mg/kgd,但副作用較大,宜慎用。近年來應(yīng)用氨甲喋呤每周510mg/m2,晚近報(bào)道經(jīng)金制劑、青霉胺及皮質(zhì)激素治療無效的29例患者,采用氨甲喋呤治療,每財(cái)劑量7.5mg/m21次服或分2次,每12小時(shí)1次。治療839月,18.5月。服藥半年全身型患兒83%退熱,關(guān)節(jié)癥狀半數(shù)改善,無明顯副作用。并認(rèn)為適當(dāng)代替慢性用抗風(fēng)濕藥。5.其他藥物 近年使用靜脈注射丙種球蛋白治療幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,取得一定效果。曾報(bào)道一組6例經(jīng)阿司匹林,皮質(zhì)激素,青霉胺和免疫抑制劑治療無效的患兒,使用丙種球蛋白400mg/kg靜脈滴注,隔日1次,共用3次,以后每月1次,療程69月。結(jié)果治療早期的3例明顯好轉(zhuǎn),1例好轉(zhuǎn)。但于治療后期效果均不滿意,這一治療方法有待進(jìn)一步研究。在藥雷公藤制劑用于治療活動期病例,認(rèn)為用藥2月能緩解關(guān)節(jié)炎,達(dá)最佳療效,但可發(fā)生副作用如腹瀉、腹痛、口干、痛癢等,減量后即消失。其他藥物,如保泰松、羥氯喹、硫氨磺胺吡啶等均經(jīng)試用,療效不肯定,有的副作用較大,兒科較少應(yīng)用。外科及眼科治療 對關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形可作關(guān)節(jié)牽引,關(guān)節(jié)成形術(shù)及其他矯形治療。必要時(shí)施行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。虹膜睫狀體炎應(yīng)及時(shí)由眼科醫(yī)生協(xié)助治療,一般采用散瞳、局部用地塞米松滴劑,必要時(shí)行結(jié)膜下注射可的松。 【病因?qū)W】至今尚未完全清楚。在發(fā)開門見山機(jī)理上一般認(rèn)為與免疫、感染及遺傳有關(guān)。似屬于第型變態(tài)反應(yīng),造成結(jié)締組織損傷??赡苡捎谖⑸铮?xì)菌、支原體、病毒等)感染持續(xù)地刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風(fēng)濕因子,它是一種巨球蛋白,即沉淀系數(shù)為19S的IgM,能與變性的IgG相互反應(yīng),形成免疫復(fù)合物,沉積于關(guān)節(jié)滑膜或血管壁,通過補(bǔ)體系統(tǒng)的激活,和粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體的釋放;引起炎性組織損傷?;颊哐寮瓣P(guān)節(jié)滑膜液中補(bǔ)體水平下降IgM、IgG及免疫復(fù)合物增高,提示本病為一免疫復(fù)合物疾病。另外尚有細(xì)胞免疫失衡。外周轎中單個(gè)核細(xì)胞中B淋巴細(xì)胞增多;白細(xì)胞介素IL-1增多,而IL-2減少。也參與發(fā)病機(jī)理。 近年來發(fā)現(xiàn)少關(guān)節(jié)類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關(guān),認(rèn)為染色體基因遺傳起一定作用?!静±砀淖儭恳躁P(guān)節(jié)病變?yōu)橹?,呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關(guān)節(jié)骨膜充血,水腫、伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤,滑膜積液增多,滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中,滑膜炎繼續(xù)進(jìn)展,進(jìn)入晚期,滑膜絨毛狀增生波及關(guān)節(jié)軟骨,并形成血管翳,軟骨可被吸收,軟骨下骨被侵蝕,隨之關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位。兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎很少發(fā)生關(guān)節(jié)破壞。 胸膜、心包膜及腹膜可發(fā)生非特異性纖維素性漿膜炎。類風(fēng)濕性皮疹的組織學(xué)改變 為上皮下小血管炎?!九R床表現(xiàn)】本病臨床表現(xiàn)各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現(xiàn)為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn),可分三型(表17-5),對治療及預(yù)后有指導(dǎo)意義。 表17-5 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各型的臨床特點(diǎn) 全身型(急性發(fā)熱型) 多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型 類風(fēng)濕因子陰性 類風(fēng)濕因子陽性 型 型 占本病的% 20 2025 510 3540 1015 性別 60%男 90%女 80%女 80%女 90%男 發(fā)病年齡 各年齡期,5歲前稍多 各年齡期 兒童晚期 兒童早期 兒童晚期 受累關(guān)節(jié) 任何,5個(gè) 任何,5個(gè) 任何,5個(gè) 大關(guān)節(jié):膝、踝、肘,4個(gè) 大關(guān)節(jié):髖,4個(gè) 骶髂關(guān)節(jié)炎 無 無 罕見 無 常見 虹膜睫狀體炎 無 罕見 無 50%慢性 1020%急性 類風(fēng)濕因子 陰性 陰性 100% 陰性 陰性 抗核抗體 陰性 25% 75% 60% 陰性 組織相容性抗原(HLA) ? ? DR4 DR5,DRW6,DRW8 75%B27 預(yù)后 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎25% 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎1015% 嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎50% 視力障礙10%多關(guān)節(jié)炎20% 強(qiáng)直性脊椎炎 1.全身型 全身型又名Still?。ㄟ^去曾用名變應(yīng)性亞敗血癥)以全身性表現(xiàn)為特征,起病較急。發(fā)熱呈弛張型,每日波動于3641之間,高熱初可伴寒戰(zhàn),患兒精神不振,數(shù)小時(shí)熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解,但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀,常于高熱時(shí)出現(xiàn),隨體溫的升降而時(shí)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,約0.21.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多,可出現(xiàn)心包磨擦音。心包炎逐漸恢復(fù),很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎。心肌可受累,但罕見心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時(shí)或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,大小關(guān)節(jié)均可受累,起病時(shí)由于全身癥狀重,關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎。患兒可有輕度貧血,白細(xì)胞明顯增多,中性粒細(xì)胞有中毒顆粒,并可出現(xiàn)類白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴(yán)重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)開門見山時(shí)有肝脾腫大,漿膜炎,低血漿白蛋白,以及發(fā)開門見山6個(gè)月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高600109/L者,易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。2.多關(guān)節(jié)為型 此型特點(diǎn)為慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,受累關(guān)節(jié)5個(gè),尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱,一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關(guān)節(jié),出于梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累,致頸部活動受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節(jié)炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞,發(fā)生運(yùn)動障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形,關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風(fēng)濕因子陽性,于兒童晚期發(fā)病,關(guān)節(jié)炎輕重,最終有一半以上病兒患嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎。3.少關(guān)節(jié)類型 受累關(guān)節(jié)不超過四個(gè),以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型:型:婦女孩發(fā)病較男孩我,發(fā)病年齡多在3歲以前。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位,有的只單一膝關(guān)節(jié)受累,偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個(gè)別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個(gè)月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過四個(gè),則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作,但很少遺留嚴(yán)重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎,約半數(shù)患者受累,早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出,多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后,甚至見于關(guān)節(jié)炎已靜止時(shí)。慢性虹膜睫狀體炎可致失明,故對少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每34月定期進(jìn)行裂隙燈檢查,以便早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期,患者可無關(guān)節(jié)痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。型:男孩發(fā)病多,好發(fā)年齡一般在8歲以后,常有家族史,家中可有少關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕病、強(qiáng)直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎)或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主,早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過多年以后,患者常出現(xiàn)腰背部強(qiáng)直性脊椎炎。約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎,但一般不造成視力障礙。X線檢查:早期可見關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹,骨骺部骨質(zhì)稀疏。晚期嚴(yán)重關(guān)節(jié)患者見骨表面破壞,關(guān)節(jié)腔變窄,骨囊性變,骨膜反應(yīng)及關(guān)節(jié)半脫位等。 【輔助檢查】此病缺乏特異性化驗(yàn)檢查。在活動期常有貧血、白細(xì)胞增多(20,00040,000之間較多見)及血沉明顯增快。白細(xì)胞最高可達(dá)60,000,并有核左移。血小板增高,在嚴(yán)重全身型可高達(dá)100萬。血漿白蛋白減低,2和球蛋白增高。C反應(yīng)蛋白大都陽性。大多關(guān)節(jié)炎型中類風(fēng)濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性,類風(fēng)濕因子陽性者75%陽性,在少關(guān)節(jié)炎型型中,60%抗核抗體陽性。有時(shí)可找到紅斑狼瘡細(xì)胞。類風(fēng)濕因子是對IgG具有特異性的抗體,為19S的IgM分子,能凝集致敏的羊紅細(xì)胞,凝集效價(jià)在1:32以上為陽性。幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型,發(fā)病年齡較大(約8歲以上)的女孩,以及關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重者多見陽性。血清中IgG、IgM及IgA增高,補(bǔ)體正?;蛟龈?。關(guān)節(jié)滑膜滲出液檢查:外觀混濁,白細(xì)胞增高,可達(dá)5,00080,000/mm3,以多形核白細(xì)胞為主,蛋白增高,糖正?;驕p低,IgG、IgM增高,補(bǔ)體減低,細(xì)菌培養(yǎng)陰性。【鑒別診斷】1.強(qiáng)直性脊椎炎 這是一種兒童時(shí)期較少見的脊椎疾病。與類風(fēng)濕病的區(qū)別點(diǎn)如下:本病主要累及骶髖、腰背關(guān)節(jié),類風(fēng)濕病的關(guān)節(jié)變化則涉及全身;往往出現(xiàn)眼癥狀;男童發(fā)病較多,家族中往往有同樣關(guān)節(jié)及眼癥狀患者。 2.萊姆?。↙yme disease) 參閱螺旋病章。因較多病例在美國東北部萊姆鎮(zhèn)發(fā)生,故命名為萊姆病。我國黑龍江省海林梁林區(qū)曾有成人病例的流行病學(xué)觀察。由于蜱傳播的螺旋體(Borretia Burgdorferi)病,出現(xiàn)多系統(tǒng)疾病,包括暫時(shí)性急性關(guān)節(jié)炎,其癥狀近似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、無菌性腦膜炎及病毒及肝炎,須作鑒別。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出現(xiàn)典型的紅色小斑丘疹,漸擴(kuò)大成環(huán)狀,中央蒼白,其中央可發(fā)生水泡或壞死。同時(shí)全身不適、疲乏、常見寒戰(zhàn)、發(fā)熱和間歇性頭痛,并出現(xiàn)肌痛、背痛、頸強(qiáng)直、惡性、嘔吐及非滲出性咽炎。偶見腹痛及面神經(jīng)麻痹等中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。皮疹可遷延數(shù)日至數(shù)周,然后發(fā)生關(guān)節(jié)炎及腦病。關(guān)節(jié)炎屬少發(fā)型,大多涉及膝性,抗核抗體常為陰性。約半數(shù)病人血沉增快及血清IgM增高。診斷主要依靠早期皮疹的典型表現(xiàn),從患者血液、皮膚及腦脊液發(fā)現(xiàn)病原體及血清學(xué)抗體測定,可以證實(shí)本病。在早期應(yīng)用青霉素治療可減輕關(guān)節(jié)癥狀。對青霉素過敏者可用紅霉素。為防止并發(fā)癥,療程約需2周或更久。 【預(yù)后】本癥病程可遷延數(shù)年,急性發(fā)作及緩解交替出現(xiàn),大多數(shù)到成年期自行緩解。但也有少數(shù)仍持續(xù)發(fā)作。如關(guān)節(jié)炎多年不愈,可造成嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形,活動障礙。此多見于多關(guān)節(jié)炎型,發(fā)病年齡較大的女孩及全身型伴有多關(guān)節(jié)炎者。少關(guān)節(jié)炎型,在4歲前發(fā)病的女孩,多發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎,造成失明。強(qiáng)直性脊椎炎可見于發(fā)病年齡較大的男孩??偟膩碚f,如能及時(shí)治療,75%患者病情緩解,關(guān)節(jié)功能正常。只有少數(shù)造成終身殘廢。個(gè)別患者合并感染或淀粉樣變性而死亡。淀粉樣變性較多見于全身病例。 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害 【概述】類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害是由類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的急、慢性間質(zhì)性腎炎、腎淀粉樣變、腎臟壞死性血管炎及免疫復(fù)合物性腎炎,并伴有相應(yīng)臨床表現(xiàn)的一組疾病?!驹\斷】一、病史及癥狀有慢性、多發(fā)性關(guān)節(jié)滑膜炎病史,表現(xiàn)為發(fā)熱,手、足及四肢關(guān)節(jié)僵直、紅、腫、變形及功能障礙。一部分患者在用非類固醇消炎藥或金制劑時(shí),很快出現(xiàn)腎臟損害加重,呈腎病綜合征、慢性腎炎綜合征、甚至急性腎功能衰竭。若及時(shí)停藥、及早做相應(yīng)處理,可恢復(fù)到較好的程度。有的患者長期應(yīng)用上述藥物造成直接慢性腎損害,或合并腎臟免疫性損害,則可出現(xiàn)不同程度蛋白尿及鏡下血尿,部分病人可出現(xiàn)浮腫、高血壓及腎功能損害,夜尿增多常提示慢性間質(zhì)性腎炎。繼發(fā)性腎淀粉樣變或壞死性血管炎者腎損害嚴(yán)重,多發(fā)展為慢性腎衰。二、體檢發(fā)現(xiàn)有或無血壓高、浮腫,常有關(guān)節(jié)紅、腫,變形及功能障礙,部分有皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。三、輔助檢查(一)尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿或血尿。(二)腎功能正?;虿煌潭犬惓?;慢性間質(zhì)性腎炎以尿濃縮功能障礙為主。(三)血沉快,類風(fēng)濕因子陽性,少數(shù)病人血清補(bǔ)體C3下降。(四)腎活檢可確定病變性質(zhì)和程度。四、鑒別診斷 本病應(yīng)排除其它結(jié)締組織病所致的腎損害,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;還應(yīng)除外原發(fā)性小血管炎、痛風(fēng)等所致的腎損害?!局委煷胧渴紫葢?yīng)積極治療原發(fā)病。當(dāng)藥物對腎臟已有損害時(shí)要停用,改為中藥、理療和體療等對腎臟無損害的治療。腎臟病變可根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變參照原發(fā)性腎小球腎炎和腎功能衰竭的治療。類風(fēng)濕(RA)基礎(chǔ)知識 類風(fēng)濕病概論 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis)是一種以關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的慢性全身性自身免疫性疾病?;ぱ壮志梅磸?fù)發(fā)作,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨和骨的破壞,關(guān)節(jié)功能障礙,甚至殘廢。血管炎病變累及全身各個(gè)器官,故本病又稱為。 類風(fēng)濕病流行病學(xué)類風(fēng)濕(RA)在世界各地均有發(fā)病,但各個(gè)國家和地區(qū)患病率不同,全世界患病率平均1%左右(0.3%2.1%)。發(fā)病率隨年齡增長而增高,常在4050多歲發(fā)病。我國以東北、華北地區(qū)為多。在發(fā)病特點(diǎn),臨床表現(xiàn)以及病變程度上,各地區(qū),各民族間也存在差異。非洲撒哈拉邊緣地區(qū)的RA發(fā)病率及嚴(yán)重程度較低。我國RA患者在病情進(jìn)展和病變程度上均較西方。類風(fēng)濕病因尚未完全明確。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一個(gè)與環(huán)境、細(xì)菌、病毒、遺傳、性激素及神經(jīng)精神狀態(tài)等因素密切相關(guān)的疾病。1細(xì)菌因素實(shí)驗(yàn)研究表明A組鏈球菌及菌壁有肽聚精(peptidoglycan)可能為RA發(fā)病的一個(gè)持續(xù)的刺激原,A組鏈球菌長期存在于體內(nèi)成為持續(xù)的抗原,刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,發(fā)生免疫病理損傷而致病。支原體所制造的關(guān)節(jié)炎動物模型與人的RA相似,但不產(chǎn)生人的RA所特有的類風(fēng)濕因子(RF)。在RA病人的關(guān)節(jié)液和滑膜組織中從未發(fā)現(xiàn)過細(xì)菌或菌體抗原物質(zhì),提示細(xì)菌可能與RA的起病有關(guān),但缺乏。2病毒因素RA與病毒,特別是EB病毒的關(guān)系是國內(nèi)外學(xué)者注意的問題之一。研究表明,EB病毒感染所致的關(guān)節(jié)炎與RA不同,RA病人對EB病毒比正常人有強(qiáng)烈的反應(yīng)性。在RA病人血清和滑膜液中出現(xiàn)持續(xù)高滴度的抗EB病毒-胞膜抗原抗體,但到目前為止在RA病人血清中一直未發(fā)現(xiàn)EB病毒核抗原或殼體。3遺傳因素本病在某些家族中發(fā)病率較高,在人群調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原(HLA)-DR4與RF陽性患者有關(guān)。HLA研究發(fā)DW4與RA的發(fā)病有關(guān),患者中70HLA-DW4陽性,患者具有該位點(diǎn)的易感基因,因此遺傳可能在發(fā)病中起重要作用.4性激素研究表明RA發(fā)病率男女之比為1:24,妊娠期病情減輕,服避孕藥的女性發(fā)病減少。動物模型顯示LEW/n雌鼠對關(guān)節(jié)炎的敏感性高,雄性發(fā)病率低,雄鼠經(jīng)閹割或用-雌二醇處理后,其發(fā)生關(guān)節(jié)炎的情況與雌鼠一樣,說明性激素在RA發(fā)病中起一定作用。寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良、創(chuàng)傷、精神因素等,常為本病的誘發(fā)因素,但多數(shù)患者病前常無明顯誘因可查。發(fā)病機(jī)理尚未完全明確,認(rèn)為RA是一種自身免疫性疾病已被普遍承認(rèn)。遍承認(rèn)。具有HLA-DR4和DW4型抗原者,對外界環(huán)境條件、病毒、細(xì)菌、神經(jīng)精神及內(nèi)分泌因素的刺激具有較高的敏感性,當(dāng)侵襲機(jī)體時(shí),改變了HLA的抗原決定簇,使具有HLA的有核細(xì)胞成為免疫抑制的靶子。由于HLA基因產(chǎn)主可攜帶T細(xì)胞抗原受體和免疫相關(guān)抗原的特性,當(dāng)外界刺激因子被巨噬細(xì)胞識別時(shí),便產(chǎn)生T細(xì)胞激活及一系列免疫介質(zhì)的釋放,因而產(chǎn)生。 細(xì)胞間的相互作用使B細(xì)胞和漿細(xì)胞過度激活產(chǎn)生大量免疫球蛋白和類風(fēng)濕因子(RF)的結(jié)果。導(dǎo)致免疫復(fù)合物形成,并沉積在滑膜組織上,同時(shí)激活補(bǔ)體,產(chǎn)生多種過敏毒素(C3a和C5a趨化因子)。局部由單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的因子如IL-1、腫瘤壞死因子a、和白三烯B4,能刺激多形核白細(xì)胞移行進(jìn)入滑膜。局部產(chǎn)生前列腺素E2的擴(kuò)血管作用也能促進(jìn)炎癥細(xì)胞進(jìn)入炎癥部位,能吞噬免疫復(fù)合物及釋放溶酶體,包括中性蛋白酶和膠原酶,破壞膠原彈力纖維,使滑膜表面及關(guān)節(jié)軟骨受損。RF還可見于浸潤滑膜的漿細(xì)胞,增生的淋巴濾泡及滑膜細(xì)胞內(nèi),同時(shí)也能見到IgG-RF復(fù)合物,故即使感染因素不存在,仍能不斷產(chǎn)生RF,使病變反應(yīng)發(fā)作成為。 RA滑膜的特征是存在若干由活性淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和其它細(xì)胞所分泌的產(chǎn)物,這些細(xì)胞活性物質(zhì)包括多種因子:T淋巴細(xì)胞分泌出如白介素(IL-2)、IL-6、粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞刺激因子(GM-CSF)、腫瘤壞死因子a、變異生長因子:來源于激活巨噬細(xì)胞的因子包括IL-1、腫瘤壞死因子a、IL-6、GM-CSF、巨噬細(xì)胞CSF,血小板衍生的生長因子:由滑膜中其它細(xì)胞(成纖維細(xì)胞和內(nèi)長細(xì)胞)所分泌的活性物質(zhì)包括IL-l、IL-6、GM-CSF和巨噬細(xì)胞CSF。這些細(xì)胞活性物質(zhì)能說明類風(fēng)濕性滑膜炎的許多特性,包括滑膜組織的炎癥、滑膜的增生、軟骨和骨的損害,以及RA的全身表現(xiàn)。細(xì)胞活性物質(zhì)IL-1和腫瘤壞死因子,能激活原位軟骨細(xì)胞,產(chǎn)生膠原醇和蛋白分解酶破壞。 RF包括IgG、IgA、IgM,在全身病變的發(fā)生上起重要作用,其中IgG-RF本身兼有抗原和抗體兩種結(jié)合部位,可以自身形成雙體或多體。含IgG的免疫復(fù)合物沉積于滑膜組織中,刺激滑膜產(chǎn)生IgM、IgA型RF。IgG-RF又可和含有l(wèi)gG的免疫復(fù)合物結(jié)合,其激活補(bǔ)體能力較單純合IgG的免疫復(fù)合物更大。病理改變 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病變的組織變化雖可因部位而略有變異,但基本變化相同。其特點(diǎn)有:彌漫或局限性組織中的淋巴或漿細(xì)胞浸潤,甚至淋巴濾泡形成。血管炎,伴隨內(nèi)膜增生管腔狹小、阻塞,或管壁的纖維蛋白樣壞死。類風(fēng)濕性肉芽腫形成。1關(guān)節(jié)腔早期變化是滑膜炎,滑膜充血、水腫及大量單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤,有時(shí)有淋巴濾泡形成,常有小區(qū)淺表性滑膜細(xì)胞壞死而形成的糜爛,并覆有纖維素樣沉積物。后者由含有少量球蛋白的補(bǔ)體復(fù)合物組成,關(guān)節(jié)腔內(nèi)有包含中性粒細(xì)胞的滲出物積聚?;ぱ椎倪M(jìn)一步變化是血管翳形成,其中除增生的纖維母細(xì)胞和毛細(xì)血管使滑膜絨毛變粗大外,并有淋巴濾泡形成,漿細(xì)胞和粒細(xì)胞浸潤及不同程度的血管炎,滑膜細(xì)胞也隨之增生。在這種增生滑膜細(xì)胞,或淋巴、漿細(xì)胞中含有可用熒光親結(jié)合的抗原來檢測出類風(fēng)濕因子、球蛋白或抗原抗體復(fù)合物。血管翳可以自關(guān)節(jié)軟骨邊線處的滑膜逐漸向軟骨面伸延,被覆于關(guān)節(jié)軟骨面上,一方面阻斷軟骨和滑液的接觸,影響其營養(yǎng)。另外也由于血管翳中釋放某些水解酸對關(guān)節(jié)軟骨,軟骨下骨,韌帶和肌腱中的膠原基質(zhì)的侵蝕作用,使關(guān)節(jié)腔破壞,上下面融合,發(fā)生纖維化性強(qiáng)硬、錯(cuò)位,甚至骨化,功能完全喪失,相近的骨組織也產(chǎn)生廢用。2關(guān)節(jié)外病變有類風(fēng)濕性皮下小結(jié),見于約1020病例。在受壓或摩擦部位的皮下或骨膜上出現(xiàn)類風(fēng)濕性肉穿腫結(jié)節(jié),中央是一團(tuán)由壞死組織、纖維素和含有IgG的免疫復(fù)合物沉積形成的無結(jié)構(gòu)物質(zhì),邊緣為柵狀排列的成纖維細(xì)胞。再外則為浸潤著單核細(xì)胞的纖維肉芽組織。少數(shù)病員肉芽腫結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在內(nèi)臟器官中。3類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時(shí)脈管亦常受侵犯,動脈各層有較廣泛炎住細(xì)胞浸潤。急性期用免疫熒光法可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積于病變的血管壁。其表現(xiàn)形式有三種:嚴(yán)重而廣泛的大血管壞死性動脈炎,類似于結(jié)節(jié)性多動脈炎。亞急性小動脈炎,常見于心肌、骨路肌和神經(jīng)鞘內(nèi)小動脈,并引起相應(yīng)癥狀。末端動脈內(nèi)膜增生和纖維化,常引起指(趾)動脈充盈不足,可致缺血性和血栓性病變;前者表現(xiàn)為雷諾氏現(xiàn)象、肺動脈高壓和內(nèi)臟缺血,后者可致指(趾)壞疽,如發(fā)生于內(nèi)臟器官則可致死。4肺部損害可以有:慢性胸膜滲出,胸水中所見RA細(xì)胞是含有IgG和IgM免疫復(fù)合物的上皮細(xì)胞。Caplan綜合征是一種肺塵病,與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺內(nèi)肉芽腫相互共存的疾病,已發(fā)現(xiàn)該肉芽腫有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積,并在其鄰近的漿細(xì)胞中查獲RF。間質(zhì)性肺纖維化,其病變周圍可見淋巴樣細(xì)胞的集聚,個(gè)別有抗體的形成。淋巴結(jié)腫大見于30的病例,有淋巴濾泡增生,脾大尤其是在Felty綜合征。 臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis)是一種以關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的慢性全身性自身免疫性自身免疫性疾病?;ぱ壮志梅磸?fù)發(fā)作,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨和骨的破壞,關(guān)節(jié)功能障礙,甚至殘廢。血管炎病變累及全身各個(gè)器官,故本病又稱為類風(fēng)濕病。約80%患者的發(fā)病年齡在2045歲,以青壯年為多,男女之比為124。初發(fā)時(shí)起的緩慢,患者先有幾周到幾個(gè)月的疲倦乏力、體重減輕、胃納不佳、低熱和手足麻木刺痛等前驅(qū)癥狀。隨后發(fā)生某一關(guān)節(jié)疼痛、僵硬,以后關(guān)節(jié)腫大日漸疼痛。開始時(shí)可能一、二個(gè)關(guān)節(jié)受累,往往是游走性。以后發(fā)展為對稱性多關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)的受累常從四肢遠(yuǎn)端的小關(guān)節(jié)開始,以后再累及其它關(guān)節(jié)。近側(cè)的指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病,呈梭狀腫大;其次為掌指、趾、腕、膝、肘、踝、肩和髖關(guān)節(jié)等。晨間的關(guān)節(jié)僵硬,肌肉酸痛,適度活動后僵硬現(xiàn)象可減輕。僵硬程度和持續(xù)時(shí)間,常和疾病的活動程度一致,可作為對病變活動性的估價(jià)。由于關(guān)節(jié)的腫痛和運(yùn)動的限制,關(guān)節(jié)附近肌肉的僵硬和萎縮也日益顯著。以后即使急性炎變消散,由于關(guān)節(jié)內(nèi)已有纖維組織增生,關(guān)節(jié)周圍組織也變得僵硬。隨著病變發(fā)展,患者有不規(guī)則發(fā)熱,脈搏加快,顯著貧血。病變關(guān)節(jié)最后變成僵硬而畸形,膝、肘、手指、腕部都固定在屈位。手指常在掌指關(guān)節(jié)處向外側(cè)成半脫位,形成特征性的尺側(cè)偏向畸形,此時(shí)患者的日常生活都需人協(xié)助。關(guān)節(jié)受累較多的患者更是終日不離床褥,不能動彈而極度痛苦。 約10%30%患者在關(guān)節(jié)的隆突部位,如上肢的鷹嘴突、腕部及下肢的踝部等出現(xiàn)皮下小結(jié),堅(jiān)硬如橡皮。皮下小結(jié)不易被吸收,皮下小結(jié)的出現(xiàn)常提示疾病處于嚴(yán)重活動階段。 此外少數(shù)患者(約10%)在疾病活動期有淋巴結(jié)及脾腫大。眼部可有鞏膜炎、角膜結(jié)膜炎。心臟受累有臨床表現(xiàn)者較少,據(jù)尸檢發(fā)現(xiàn)約35%,主要影響二尖瓣,引起瓣膜病變。肺疾患者的表現(xiàn)形式有多種,胸膜炎,彌漫性肺間質(zhì)纖維化、類風(fēng)濕塵肺病。周圍神經(jīng)病變和慢性小腿潰瘍,淀粉樣變等也偶可發(fā)現(xiàn)。 對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人功能狀態(tài)的評定,無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但下述分類,易被接受。級:病人完成正常活動的能力無任何限制。級:雖有中度限制,但仍能適應(yīng)。級:重度限制,不能完成大部份的日常工作或活動。級:失去活動能力臥床,或僅能應(yīng)用輪椅活動。 相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查1一般都有輕度至中度貧血,為正細(xì)胞正色素性貧血,如伴有缺鐵,則可為低色素性小細(xì)胞性貧血。白細(xì)胞數(shù)大多正常,在活動期可略有增高,偶見嗜酸性粒細(xì)胞和血小板增多。貧血和血小板增多癥與疾病的活動相關(guān)。多數(shù)病例的紅細(xì)胞沉降率在活動性病變中常增高,可為疾病活動的指標(biāo)。血清鐵、鐵結(jié)合蛋白的水平常減低。2血清白蛋白降低,球蛋白增高。免疫蛋白電泳顯示IgG、IgA及IgM增多。C反應(yīng)蛋白活動期可升高。3類風(fēng)濕因子及其它血清學(xué)檢查:類風(fēng)濕因子包括IgG型RF、IgM型RF、IgA型RF,和IgE型RF等類型。目前臨床多限于檢測lgM-RF,目前國內(nèi)應(yīng)用比較廣泛的是聚苯乙烯微粒乳膠凝集試驗(yàn)(LAT)和羊紅細(xì)胞凝集試驗(yàn)(SCAT),這兩種方法對IgM-RF特異性較大,敏感性較高,重復(fù)性好,檢測IgM-RF在成年RA患者中3/4陽性。IgM-RF高滴度陽性病人,病變活動重,病情進(jìn)展快,不易緩解,預(yù)后較差,且有比較嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。類風(fēng)濕因子陰性不能排除本病的可能,須結(jié)合臨床。此外RF為自身抗體,也可見于多種自身免疫性疾病及一些與免疫有關(guān)的慢性感染如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,Sj?gren氏綜合癥、慢性肝炎、結(jié)節(jié)病,傳染性單核細(xì)胞增多癥、麻風(fēng)、結(jié)核病、血吸蟲病等。此外正常人接種或輸血后亦可出現(xiàn)暫時(shí)性FR(十)。RA患者的親屬亦可發(fā)現(xiàn)RF陽性。正常人尤其是高齡者可有5%呈陽性,故RF陽性,不一定就是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,但結(jié)合臨床仍為診斷RA的重要輔助方法。 近來發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者血清中抗類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎協(xié)同核抗原抗體(抗RANA抗體)的陽性率(9395),明顯高于其他各種類型關(guān)節(jié)炎的患者(約19)及健康人(約16),可作為診斷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一項(xiàng)有力證據(jù)。 抗核抗體在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的陽性率約1020。血清補(bǔ)體水平多數(shù)正?;蜉p度升高,重癥者及伴關(guān)節(jié)外病變者可下降。4關(guān)節(jié)腔穿刺可得不透明草黃色滲出液,其中中性粒細(xì)胞可達(dá)1萬5萬/mm3或更高,細(xì)菌培養(yǎng)陰性。疾病活動期可見白細(xì)胞胞漿中含有類風(fēng)濕因子和IgG補(bǔ)體復(fù)合物形成包涵體吞噬細(xì)胞,稱類風(fēng)濕細(xì)胞(regocyte)。滲出液中補(bǔ)體的相對濃度(與蛋白質(zhì)含量相比較)降低,RF陽性。 X線檢查:早期患者的關(guān)節(jié)X線檢查除軟組織腫脹和關(guān)節(jié)腔滲液外一般都是陰性。關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松可以在起病幾周內(nèi)即很明顯。關(guān)節(jié)間隙減小和骨質(zhì)的侵蝕,提示關(guān)節(jié)軟骨的消失,只出現(xiàn)在病程持續(xù)數(shù)月以上者。半脫位,脫位和骨性強(qiáng)直是更后期的現(xiàn)象。當(dāng)軟骨已損毀,可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合,喪失原來關(guān)節(jié)的跡象。彌漫性骨質(zhì)疏松在慢性病變中常見,并因激素治療而加重。無菌性壞死的發(fā)生率特別在股骨頭,亦可因用皮質(zhì)類固醇治療而增多。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 國際上沿用美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會1985年診斷標(biāo)準(zhǔn),該標(biāo)準(zhǔn)于1987年進(jìn)行了修訂,刪除了損傷性檢查和特異性較差的關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,對晨僵和關(guān)節(jié)腫脹的要求更加嚴(yán)格。但我國類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎較西方國家為輕,標(biāo)準(zhǔn)第一條及第二條我國患者不盡都能符合,可以靈活掌握?,F(xiàn)介紹如下:1.晨僵至少1小時(shí)(6周)。2.3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫(6周)。3.腕、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫(6周)。4.對稱性關(guān)節(jié)腫(6周)。5.皮下結(jié)節(jié)。6.手X光片改變。7.類風(fēng)濕因子陽性(滴度132)。 確診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎需具備4條或4條以上標(biāo)準(zhǔn)。其敏感性為93%,特異性為90%,均優(yōu)于1958年標(biāo)準(zhǔn)(敏感性92%,特異性85%)。 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病類型一、隱襲發(fā)病型 約占75%。首發(fā)癥狀常在關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)晨僵、腫脹、疼痛,以近端指間關(guān)節(jié)尤其是中指指間關(guān)節(jié)最為多見,上肢比下肢常見,多呈對稱性,持續(xù)數(shù)周,可有間歇性、游走性表現(xiàn),陰雨天加重。常伴有低熱、疲乏、無力、周身不適、食欲不振和體重下降等。持續(xù)數(shù)日或數(shù)月后漸出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限,呈對稱性改變,伴晨僵,發(fā)展為典型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。二、急性發(fā)作型 約占8%-15%。起病較急,關(guān)節(jié)癥狀和全身癥狀均比較嚴(yán)重。可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)明顯的、對稱性的多關(guān)節(jié)腫脹,疼痛劇烈,伴晨僵、肌痛、淋巴結(jié)腫大,患者常需臥床,不敢活動,持續(xù)12個(gè)月,一般不發(fā)熱,或有低熱,個(gè)別患者出現(xiàn)內(nèi)臟受累,多需適當(dāng)治療方能緩解。三、間歇發(fā)作型 約占1520。特點(diǎn)是少關(guān)節(jié)發(fā)病,每次13個(gè)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限,呈周期性,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,可自行消退,間歇數(shù)日、數(shù)周后又反復(fù)發(fā)作。任何關(guān)節(jié)均可被侵犯,但以指、趾、踝、膝關(guān)節(jié)多見,呈非對稱性,個(gè)別呈游走性。以中老年多見,伴血沉快、類風(fēng)濕因子陽性。預(yù)后良好,一般不引起關(guān)節(jié)破壞,不留后遺癥。四、成人Still病型 約占35。此型國內(nèi)比國外常見。臨床表現(xiàn)為不明原因的突然高熱,達(dá)3940以上,可呈弛張熱、間歇熱、稽留熱等熱型,熱程可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等,伴有軀干、四肢出現(xiàn)直徑25mm的淡紅色斑丘疹,不癢不痛,隨熱退而消失。多數(shù)患者肝脾腫大,白細(xì)胞增高,有核左移現(xiàn)象。亦可呈類白血病反應(yīng),嗜酸性粒細(xì)胞增多,血沉增快,RF陰性。關(guān)節(jié)癥狀開始不突出,一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累,多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié),部分患者只有關(guān)節(jié)疼痛而無腫脹,可隨熱退而減輕。多數(shù)在發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年之后出現(xiàn)典型RA癥狀。此型患者可出現(xiàn)周期性的發(fā)作與緩解交替進(jìn)行。五、非典型性發(fā)作型 類風(fēng)濕癥狀早期極不典型,往往先有長期低熱,并有疲乏、易累、倦怠,無固定的關(guān)節(jié)、肢體酸痛等前驅(qū)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年之后,出現(xiàn)典型的癥狀。常以單關(guān)節(jié)開始發(fā)病,而以中指指間關(guān)節(jié)首發(fā)最為常見,其次也可以為掌指與指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)為首發(fā)關(guān)節(jié)。表現(xiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)腫痛、活動受限、晨僵,常在周以內(nèi)出現(xiàn)第二個(gè)關(guān)節(jié)病變,后逐漸發(fā)展成典型RA表現(xiàn)。六、幼年RA(幼年Still病型)。 類風(fēng)濕病治療最新成果推廣 快訊:克痹骨泰最新統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn):1、對頑固性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者,尤其對久治不愈者,能治根本達(dá)到痊愈。2、對反復(fù)發(fā)作性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎治愈后,由于治本,抑制了免疫復(fù)合物的產(chǎn)生,使之不易復(fù)發(fā)。3、使用其它藥物療效不理想者用此藥可出現(xiàn)奇特效果。4、克痹骨泰膠囊能使損傷性組織,通過治療出現(xiàn)可逆性恢復(fù)。1、怎樣盡早發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕???、如何識別類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的飲食要注意些什么?、生育與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有什么關(guān)系?、為什么類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎要早期治療?、什么是類風(fēng)濕因子? 甘志英女54干部 武漢關(guān)山村新灣。關(guān)節(jié)腫痛三年,加重一月,以四肢小關(guān)節(jié)為主,且有關(guān)節(jié)皮膚發(fā)熱、發(fā)紅、天陰下雨加劇,左足背有硬節(jié),二個(gè)遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)變形不能曲伸,四肢活動受限,尤其以晨僵硬重,數(shù)小時(shí)后漸緩解,既往未查治。苔薄黃,舌質(zhì)略暗,脈細(xì)沉X線拍片,雙手指關(guān)節(jié)間隙變窄,(片號 15449)診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)用新藥克痹骨泰膠囊一療程后,癥狀、體征及理化檢查明顯收改善,二個(gè)療程后痊愈。張貴珍,女,7年前膝蓋痛疼紅腫、全身發(fā)熱,痛疼呈游走性,有時(shí)膝關(guān)節(jié)痛有時(shí)腰椎、頸椎痛,血沉90mm/h,抗0增高,c應(yīng)蛋白增高。在醫(yī)院診斷為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,用抗生素及激素治療,病情基本控制,現(xiàn)腰椎、頸椎兩髖關(guān)節(jié)痛疼難忍,關(guān)節(jié)腫,走路都覺困難。2004年3月發(fā)現(xiàn)了新藥 克痹骨泰膠囊治療信息。郵購了一個(gè)療程藥物,一周后感覺痛疼明顯減輕。繼續(xù)服用二個(gè)療程,病情痊愈,未再復(fù)發(fā)。-更多 類風(fēng)濕(RA)相關(guān)知識 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療中的誤區(qū)在目前的情況下,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎還不能被根治,醫(yī)生的治療只能是防止關(guān)節(jié)破壞、保護(hù)關(guān)節(jié)現(xiàn)有的功能,最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。很多患者不明白這一點(diǎn),到處尋醫(yī)問藥,以致出現(xiàn)各種誤區(qū) 誤區(qū)1:“激素不能用,用了會上癮” 這種看法不全面。以前,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療中較多采用強(qiáng)的松,近年來,已較少將激素作為首選治療藥物。但是,對于一些關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重,服用非甾體類抗炎藥仍不能緩解癥狀,或伴有明顯全身癥狀或內(nèi)臟器官受累時(shí),仍需要采用激素治療,但劑量已遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于以前。患者不必過于擔(dān)心,應(yīng)由專科醫(yī)生決定用藥。 誤區(qū)2:“患了類風(fēng)濕,十之八九要?dú)垙U”。 的確,對于部分很嚴(yán)重的類風(fēng)關(guān)患者,或未堅(jiān)持正規(guī)治療的患者,會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,功能減退,但對大多數(shù)患者來說,如果能夠抓住發(fā)病初期一兩年的時(shí)間,采取正規(guī)的治療和隨訪,嚴(yán)重的畸形完全可以避免,患者可以保持較好的生活質(zhì)量和工作能力。即使有少數(shù)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形,也有可能通過骨科手術(shù)進(jìn)行治療。殘不殘廢除決定于病情本身輕重外,有沒有堅(jiān)持接受正規(guī)治療起相當(dāng)重要的作用。 誤區(qū)3:“是否患類風(fēng)濕,測定類風(fēng)濕因子便知”。 這也是一些非風(fēng)濕科醫(yī)生容易產(chǎn)生的錯(cuò)覺。類風(fēng)濕因子陽性并非類風(fēng)關(guān)所特有,其他疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等同樣會出現(xiàn)陽性反應(yīng)。而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者中也僅有約85%的患者類風(fēng)濕因子陽性。另外,值得提醒的是,對于類風(fēng)濕因子陽性者一定要檢測滴度,沒有滴度的陽性對診斷是沒

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