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妊娠合并ITP 姚杜鵑 2014年日本 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識 妊娠合并免疫性血小板減少癥 既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病率 0 11 0 12 發(fā)病機(jī)制 多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多 最終導(dǎo)致血小板減少主要危害 抗血小板抗體可通過胎盤有引起胎兒或新生兒被動(dòng)免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內(nèi)出血的危險(xiǎn) 表現(xiàn)為外周血中血小板減少 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K無明顯脾臟腫大 可伴有皮膚黏膜出血 ITP與妊娠的相互影響 妊娠對ITP的影響妊娠本身通常不影響本病病程及預(yù)后 但妊娠有使穩(wěn)定型ITP患者復(fù)發(fā)或使活動(dòng)型ITP婦女病情加重的傾向 使ITP患者出血機(jī)會(huì)增多 ITP對孕產(chǎn)婦的影響主要是出血 尤其是PLT 50 109L的孕婦 自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦 ITP對胎兒及新生兒的影響 由于部分抗血小板抗體能通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán) 引起胎兒血小板減少 導(dǎo)致胎兒 新生兒血小板減少 嚴(yán)重者有發(fā)生顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn) 血小板減少為一過性 脫離母體的新生兒體內(nèi)抗體逐漸消失 血小板將逐漸恢復(fù)正常 胎兒及新生兒血小板減少幾率與母體血小板不一定成正比 診斷標(biāo)準(zhǔn) 既往病史 除外其他因素 檢測抗原特異性自身抗體 1 2 3 診斷并無特異性標(biāo)準(zhǔn) 主要是排除其他原因的血小板減少 診斷標(biāo)準(zhǔn) 既往病史妊娠合并ITP患者多數(shù)在妊娠前即有血小板減少病史在妊娠早期發(fā)現(xiàn)血小板減少 血小板計(jì)數(shù)多數(shù)低于50 109 L且有出血癥狀 目前尚無確切的檢查可明確妊娠首發(fā)的血小板減少的病因 故妊娠期ITP的診斷為排除診斷 當(dāng)鑒別存在困難時(shí) 血小板計(jì)數(shù) 50 109 L者應(yīng)按ITP處理 2014年日本 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識 妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí) 推薦行以下檢查 推薦級別2C 1 外周血全血細(xì)胞常規(guī)分析及血涂片 可了解血小板凝集情況 有無破碎紅細(xì)胞 白細(xì)胞有無形態(tài)及數(shù)目異常 2 肝 腎功能檢查 3 監(jiān)測血壓 4 尿常規(guī) 蛋白 潛血 沉渣 2014年日本 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識 鑒別診斷 除外其他因素在妊娠中期后發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)要除外 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE 抗磷脂綜合征 APS 藥物性和血栓性血小板減少癥注意與妊娠并發(fā)癥相關(guān)的血小板減少相鑒別 子癇前期HELLP綜合征 妊娠期處理 一旦妊娠一般不必終止 只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解者 在妊娠早期就需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療者 可考慮終止妊娠 妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同 用藥時(shí)盡可能減少對胎兒的不利影響 只有在血小板 10 109L 有出血傾向 為防止重要器官出血 腦出血 時(shí) 或手術(shù) 分娩時(shí)應(yīng)用 糖皮質(zhì)激素治療是ITP的首選初次緩解率一般為50 60 治療有效率與劑量相關(guān) 長期應(yīng)用副作用較大 激素治療 血小板 丙種球蛋白 妊娠合并ITP的治療 脾切除 激素治療血小板無改善 有嚴(yán)重出血傾向 血小板 10 109L 可考慮行脾切除 手術(shù)最好在妊娠3 6個(gè)月間進(jìn)行 丙種球蛋白靜脈注射 400mg kg d 共5d 之后可給予強(qiáng)的松口服維持 妊娠期應(yīng)維持的血小板數(shù)目妊娠早期或中期 無出血癥狀時(shí) 建議維持血小板計(jì)數(shù) 30 109 L 推薦級別2C 2014年日本 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識 每輸入1 1011個(gè)血小板可使受者PLT升高1 109 L 單采血小板主要的優(yōu)點(diǎn)是可以從1個(gè)供者采集到足夠的血小板 常在 2 4 1011個(gè) 滿足1次輸注劑量的需要 2007年美國ASH血小板輸注指南 輸注血小板效果 術(shù)前需檢查血小板計(jì)數(shù)確認(rèn)達(dá)到臨界值 剖腹手術(shù) 50 109L 住院病人在輸血小板后第二天上午做計(jì)數(shù) 2001年英國血小板輸注指南 分娩時(shí)機(jī) 妊娠合并ITP的患者 原則上可等待自然臨產(chǎn) 但應(yīng)結(jié)合宮頸成熟度 在足月后考慮計(jì)劃分娩 推薦級別2C 血小板計(jì)數(shù)控制正常的情況下 可等待自然臨產(chǎn) 如果超過預(yù)產(chǎn)期 具有產(chǎn)科引產(chǎn)指征 胎膜早破無宮縮 可考慮人工引產(chǎn) 隨著孕周增大 多數(shù)患者血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低 尤其在妊娠晚期可能會(huì)顯著下降 故在妊娠37周后結(jié)合宮頸成熟度可考慮計(jì)劃分娩 如果患者對標(biāo)準(zhǔn)治療無效 血小板進(jìn)行性下降或存在出血傾向時(shí) 可遵循以下原則計(jì)劃分娩 妊娠不足34周者 盡可能保守治療 延長孕周 妊娠34周后 則考慮終止妊娠 2014年日本 妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診療共識 分娩期處理 妊娠合并ITP患者的分娩方式應(yīng)由產(chǎn)科指征決定避免采用可能引起胎兒或新生兒出血的操作 如胎兒頭皮取血 胎吸 產(chǎn)鉗助產(chǎn)等 分娩期處理 經(jīng)陰道分娩者建議血小板計(jì)數(shù) 50 109 L 椎管內(nèi)麻醉下剖宮產(chǎn)者建議血小板計(jì)數(shù) 80 109 L 產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素 氫化可的松500mg或地塞米松20 40mg靜脈注射備新鮮血或血小板防止產(chǎn)道裂傷 認(rèn)真縫合傷口 產(chǎn)后處理 妊娠期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療者 產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用預(yù)防感染抽新生兒臍血檢測血小板 并動(dòng)態(tài)觀察新生兒血小板是否減少 ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌證 但母乳中含有抗血小板抗體 是否母乳喂養(yǎng)視母親病情及胎兒血小板情況而定 產(chǎn)后哺乳 糖皮質(zhì)激素或丙球治療對哺乳影響較小 產(chǎn)后不需要限制哺乳 推薦級別2C 潑尼松用量 50mg d對母乳及新生兒的影響較小 分娩前胎兒血小板數(shù)目的預(yù)測及測定 前次分娩的新生兒如果存在血小板減少 與此次分娩的新生兒發(fā)生血小板減少有較強(qiáng)相關(guān)性 推薦級別2C 不推薦經(jīng)皮臍血穿刺測定胎兒血小板數(shù)目及胎兒頭皮血采集測定血小板數(shù)目 推薦級別1C 新生兒出血的風(fēng)險(xiǎn) 評估 新生兒血小板計(jì)數(shù) 50 109 L的發(fā)生率約為10 顱內(nèi)出血的發(fā)生率約為1 無論新生兒是否存在出血癥狀 推薦通過分娩時(shí)臍血或新生兒外周血測定血小板計(jì)數(shù) 新生兒出生時(shí)血小板計(jì)數(shù) 150 109 L應(yīng)重復(fù)測定 通常最低值發(fā)生于生后2 5d 但也可在生后更長時(shí)間發(fā)生 妊娠合并血小板減少 血小板減少PLT 100 109 病因 A組 與妊娠相關(guān) 妊娠期血小板減少 子癇前期 HELLP AFLP B組 孤立性血小板減少 原發(fā)性ITP 繼發(fā)性ITP 藥物導(dǎo)致血小板減少 先天性血小板減少 C組 與系統(tǒng)性疾病相關(guān) TTP HUS SLE 抗磷脂綜合癥 病毒感染 骨髓造血異常 營養(yǎng)不良 脾功能亢進(jìn) 是一種妊娠期的良性疾病可能機(jī)制 孕婦生理性血容量增加 血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多 導(dǎo)致血小板相對減少 妊娠相關(guān)性血小板減少 PAT PAT是妊娠期僅次于妊娠貧血的第二大妊娠血液系統(tǒng)疾病 指妊娠前無血小板減少的病史妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)低于正常參考范圍值 100 109 L 抗血小板抗體陰性 肝腎功能及凝血功能正常 其特點(diǎn)為只發(fā)生于妊娠期間 多于妊娠中晚期發(fā)病 一般血小板減少的程度輕 妊娠結(jié)束后數(shù)周癥狀消失 多數(shù)患者沒有任何癥狀和體征 追蹤其胎兒 新生兒血小板計(jì)數(shù)均正常 血常規(guī)除血小板減少外余無異常 肝腎功能 凝血功能亦正常 產(chǎn)后血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常 輕度PAT通常不需特殊處理 但需要嚴(yán)格的隨訪 定期復(fù)查凝血相關(guān)指標(biāo) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)病情變化則要進(jìn)行鑒別診斷或者對嚴(yán)重PAT進(jìn)行治療 血小板輸注的指征應(yīng)該結(jié)合血小板數(shù)目和患者的出血傾向綜合評估決定 對于血小板減少較嚴(yán)重 血小板 20 109G L以及有出血傾向的患者 可以在分娩當(dāng)天短時(shí)間內(nèi)輸注血小板10 12U 對血小板 50 109 L的患者施行剖宮產(chǎn)術(shù) 但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 在嚴(yán)密觀察下的PAT孕婦除非有產(chǎn)科指征 應(yīng)盡量陰道分娩 產(chǎn)程中應(yīng)注意防止產(chǎn)程延長或急產(chǎn) 盡量避免手術(shù)助產(chǎn)和軟產(chǎn)道損傷 仔細(xì)檢查 徹底止血 妊娠合并ITP 方燕 女 22歲因 停經(jīng)38 周 發(fā)現(xiàn)血小板減少2天 于8 22入院 平素月經(jīng)規(guī)律 12歲初潮 周期28 30天 經(jīng)期7天 無痛經(jīng) LMP 2015 11 24 預(yù)產(chǎn)期 2016 9 1 停經(jīng)40 天B超提示宮內(nèi)早孕 孕早期無明顯惡心嘔吐等早孕反應(yīng) 無特殊藥物服用史 孕4 月覺胎動(dòng)至今 孕期規(guī)律產(chǎn)檢 唐氏篩查未做 OGTT未查 因 ITP 定期監(jiān)測PLT波動(dòng)于60左右 未予特殊處理 孕晚期無頭昏眼花 無心慌氣促 無腹痛及陰道流水 今孕38 周 8 20于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血常規(guī)示Hb95g L PLT10G L 無皮膚瘀斑 無牙齦出血 感胎動(dòng)如常 門診以 孕3產(chǎn)1孕38 周待產(chǎn) ITP 輕度貧血 收入院 孕期患者精神食欲可 大小便正常 體重體力呈生理性改變 既往史 否認(rèn)外傷史 否認(rèn)手術(shù)史 平素身體良好 孕3產(chǎn)1 平產(chǎn)一次 2013年因 ITP 中孕引產(chǎn)一次 否認(rèn)藥物及食物過敏史?？魄闆r 宮高34cm腹圍102cmFHR140bpm先露臀 輔助檢查 2016 8 21本部血常規(guī)示 血紅蛋白92g L血小板16G L中性粒細(xì)胞79 2 淋巴細(xì)胞14 2 入院診斷 孕3產(chǎn)1孕38 周待產(chǎn) ITP合并妊娠 輕度貧血 臀位 入院檢查 8 22血紅蛋白85g L 紅細(xì)胞壓積30 17 紅細(xì)胞3 30T L 血小板17G L 中性粒細(xì)胞6 38G L 白細(xì)胞8 15G L 中性粒細(xì)胞 78 25 PT APTT 肝腎功能正常 于8 22輸注血小板1人份 皮疹明顯 8 23復(fù)查Hb79g LPLT29G L 術(shù)前請血液內(nèi)科會(huì)診 予以氫化可的松 8 23于全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù) 術(shù)中見子宮增大