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生酮飲食操作流程 Ketogenicdiet 起源 難治性癲癇的飲食療法開始于遙遠時代對于癲癇的治療無能為力 將患者扔在一邊不管 甚至不給食物 可是奇跡發(fā)生了 患者癲癇發(fā)作減少了 生酮飲食結(jié)構(gòu) 1 改變普通飲食中三大營養(yǎng)素的比例2 高脂肪 適量蛋白質(zhì)和低碳水化合物的飲食 脂肪 蛋白質(zhì) 碳水化合物 比例為4 1 重量比 普通飲食 脂肪 蛋白質(zhì) 碳水化合物 比例為1 9 納入前需要完成的檢查 1 入院前需要完成遺傳代謝篩查2 身高 體重3 腦電圖 最近做過可不做 4 血脂 尿酸 肝腎功能 血及尿常規(guī) 鈣 磷等電解質(zhì) 微量元素5 膽囊及泌尿系超聲6 左手含腕關(guān)節(jié)X片正側(cè)位片 抗癲癇藥物的血藥濃度 可在入院后完成 病例收集流程 難治性嬰兒痙攣癥患兒 病例收集流程 禁食 飲食結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換 副作用檢測 療效判斷 準(zhǔn)備出院 出院后隨訪 禁食準(zhǔn)備 入院當(dāng)天予正常飲食 常規(guī)體檢 身高 體重 中午12點吃飯后開始禁食 自由飲水 晚上9點開始 每6小時監(jiān)測血糖和血酮 羥丁酸 1次 直到酮體穩(wěn)定 晚9點 凌晨3點 上午9點 下午3點 住院期間每6小時監(jiān)測血糖 血酮 尿酮1次 禁食準(zhǔn)備 1 血糖維持在1 12 2 24mmol L 20 40mg dl 血酮 4mmol L控制效果最好 有癥狀可用橙汁30毫升 3 終止禁食 深度酮癥 尿酮大于3 4 或血酮 4mmol L 飲食轉(zhuǎn)換方式 飲食治療 1 飲食轉(zhuǎn)換 飲食比例4 1 脂肪 蛋白質(zhì) 碳水化合物 熱卡逐漸增加 1 3 第2天 2 3 第3天 全額 2 適應(yīng)階段 4 5天 可能有嘔吐 腹瀉 低血糖 拒食等 可在奇酮牛奶里加少量鹽 調(diào)味并補充身體所需鹽分 治療中注意事項 1 飲水 以不出現(xiàn)脫水癥狀為原則 液體全日均勻給予 每次不超過120毫升 以免引起酮癥狀態(tài)太大波動 可飲水 青菜湯 湯可放植物油 食鹽 少量青菜 2 尿酮監(jiān)測 住院期間每天早 晚監(jiān)測尿酮 乙酰乙酸 1次 達到3 以上較好 3 補充物 多種維生素和礦物質(zhì)補充 鈣每日600 650毫克 口服枸櫞酸鉀預(yù)防低鉀和結(jié)石病 0 5 1克 天 分2 3次 如果有消化系統(tǒng)癥狀 可口服山莨菪堿 副作用的解決方案 困倦禁食24小時可能會引起低血糖 因此 兒童要在醫(yī)院禁食 以便觀察 血糖在1 12 2 24mmol L并非不常見 而且實際上從來不需要醫(yī)學(xué)上的處理 假如發(fā)現(xiàn)血糖低于1 12mmol L 1小時后要復(fù)查血糖 假如孩子有癥狀 過于困倦或者多汗 可給予30毫升的桔子汁 假如需要 可以在30分鐘后重復(fù)給予 我們避免做需要鎮(zhèn)靜的檢查 以免混淆可能的低血糖癥狀 在禁食期間引起的酸中毒可能會改變某些抗驚厥藥物的蛋白質(zhì)結(jié)合 最常見的是苯巴比妥結(jié)合血清蛋白 所以 允許較高濃度的藥物進入大腦 結(jié)果是引起一些兒童的嗜睡 禁食引起的鎮(zhèn)靜作用可以幫助很多兒童和家長渡過這24小時 副作用的解決方案 脫水饑餓引起的酮癥降低口渴的感覺 同時也可以引起鎮(zhèn)靜 所以 液體入量可能達不到最佳標(biāo)準(zhǔn) 我們鼓勵家長將分配好的液體讓兒童飲用 但是 假如兒童表現(xiàn)出了脫水的癥狀 靜脈輸液或者是一次劑量的無碳水化合物的液體通過胃管給予會有所幫助 脫水的表現(xiàn) 皮膚 口唇干燥 記住劃皮膚有無痕跡 口渴 皮膚彈性較差 哭時眼淚少 尿量減少 比通常少 容易昏睡 嚴(yán)重時眼窩凹陷 肢體涼 冰冷 甚至青紫 休克 脫水的治療 補充液體 如果有困難 可用注射器 如果孩子拒絕飲水 則有必要就診當(dāng)?shù)丶痹\科輸液 注意提醒醫(yī)生 無糖輸液 以往每次液體限制在120ml 4Oz 但現(xiàn)在認為可以自由飲水 所以脫水現(xiàn)象少多了 液體不包括奶油 液體包括 水 食用蘇打 不含咖啡因 除去咖啡因的茶或咖啡 副作用的解決方案 嘔吐過量的酮癥和酸中毒 碳酸氫根水平低于10毫克當(dāng)量 升或者pH 7 2可能導(dǎo)致嘔吐 假如嘔吐反復(fù)發(fā)生而且伴有嗜睡 靜脈輸注無碳水化合物的液體 有時候添加一次劑量的糖就可能終止嘔吐 惡心 嘔吐還有可能的原因 脫水 但不限制水的方法使脫水機會大大減少 山莨菪堿0 3mg kgprnpo 副作用的解決方案 在禁食結(jié)束的時候拒絕進食生酮飲食開始于奇酮奶 深圳市兒童醫(yī)院廖建湘博士苦心專研的專利產(chǎn)品 由深圳晨光乳業(yè)生產(chǎn) 第一天進食計劃內(nèi)熱卡的1 3 第二天增加到2 3 第三天進食全量的熱卡 大多數(shù)的兒童狼吞虎咽對食物并不留意 而另一些兒童因為太過酮癥而不感到饑餓 這些兒童需要鼓勵 奇酮奶可以作為泡沫飲料飲用 可以冰凍成冰激凌 或者使用微波爐將其做成 炒雞蛋 因為每一口在內(nèi)容上都是一樣的 奇酮奶可以慢慢的持續(xù)飲用數(shù)小時 副作用的解決方案 結(jié)石的預(yù)防 結(jié)石形成危險因素 低枸櫞酸尿 高鈣尿和酸性尿 治療前詢問 有無尿路結(jié)石家族史 篩查有無高鈣尿癥 尿鈣 肌酐比例超過0 2為異常 枸櫞酸鹽預(yù)防 尿鈣 肌酐比例高 血尿 或服用碳酸酐酶抑制劑 托吡酯 唑尼沙胺 乙酰唑胺 并有尿路結(jié)石個人史或家族史 尿路結(jié)石處理 增加飲水 堿化尿液 停用碳酸酐酶抑制劑 必要時就診泌尿科 副作用的解決方案 便秘 正常腸功能所需要的纖維成份缺乏 治療 增加蔬菜量 萵苣葉 增加液體量 含鎂牛奶 栓劑 副作用的解決方案 補充營養(yǎng) 由于其限制 生酮飲食在很多必須營養(yǎng)素方面是不完善的 所以應(yīng)該補充 無糖多種維生素 維生素D 三磷酸鈣 注意維生素和礦物質(zhì)缺乏的表現(xiàn) 如 脫發(fā) 毛發(fā)色素減退 疼痛 傷口愈合困難 皮膚干燥 副作用的解決方案 發(fā)熱 疼痛泰諾用于疼痛和低熱 嬰兒滴劑或片劑 不用合劑或咀嚼片 副作用的解決方案 感冒藥物治療前試作 涼爽濕化器 普通鹽水滴鼻或霧化 午睡或睡眠時抬高頭部咳嗽 感冒癥狀臨時緩解 可以稀釋痰液或支氣管分泌物 副作用的解決方案 水果和蔬菜替換水果 冷凍或罐裝無糖水果 不用干果 果汁應(yīng)稱重 用10 水果或15 水果汁 可以選用的水果有 蘋果醬 applesauce 木瓜 papaya 馬甜瓜 cantaloupe 桃 peach 葡萄柚 grapefruit 草莓 strawberries 葡萄 grapes 橘子 tangerine 甘汁 honeydew 西瓜 wstermelon 橙 orange 患感染性疾病時 不能用葡萄糖注射劑 用鹽水替代 可用注射用水與高鈉配成1 4 1 5張液體 療效監(jiān)測 1 主要療效指標(biāo) 發(fā)作頻率的減少 2 酮癥狀態(tài)監(jiān)測 住院期間每6小時監(jiān)測血糖 血酮 尿酮1次 3 出院檢查項目 血脂 尿酸 肝 腎功能 血 尿常規(guī) 鈣 磷等電解質(zhì) 微量元素 膽囊 泌尿系超聲 出院后治療流程 酮癥狀態(tài)監(jiān)測1 尿酮試紙每日2次測試 在家 藥店可以購買糖尿病病人用的尿酮試紙 2 門診時進行血酮測定 可以用微量血測試3 骨代謝情況 根據(jù)條件選用 鈣 磷 堿性磷酸酶 維生素D水平 左手含腕關(guān)節(jié)X片 或超聲骨齡 骨密度 主要療效指標(biāo) 1 發(fā)作頻率減少情況 治療后與治療前比較 教會家長或看護人6類癲癇發(fā)作的識別 失神 肌陣攣 失張力 強直 強直 陣攣 局灶性發(fā)作 2 標(biāo)準(zhǔn)化問卷了解飲食耐受性 可接受性 副作用或合并癥監(jiān)測 每日 癲癇發(fā)作日記 家長要記錄患兒每天的發(fā)作次數(shù)和不良反應(yīng) 每周 測量身高 體重 每月 復(fù)診 血酮 感染登記 每季