腎內(nèi)科知識點ppt課件.ppt

腎內(nèi)科知識匯總 北京協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科秦巖 腎內(nèi)科知識結(jié)構 腎小球疾病 腎小管 間質(zhì)疾病 腎血管疾病泌尿系統(tǒng)感染 急性腎功能衰竭 慢性腎功能衰竭 病因 功能 腎小球疾病血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全 一 微小病變性腎病二 局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三 彌漫性腎小球腎炎 一 膜性腎病 二 增生性腎炎1 系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病和非IgA沉積為主2 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜增生性腎小球腎炎 型 4 致密沉積物性腎小球腎炎 膜增生性腎炎 型 5 新月體性腎小球腎炎 毛細血管外增生性腎炎 三 硬化性腎小球腎炎四 不易分類的腎小球病 臨床分類 原發(fā)性 急性 急進性 慢性 隱匿性腎炎 腎病綜合征繼發(fā)性 免疫 代謝性 感染 腫瘤 藥物 機械性 其他遺傳性 病理分類 腎小管 間質(zhì)疾病 急性間質(zhì)性腎炎慢性間質(zhì)性腎炎 臨床病理分類 藥物過敏感染特發(fā)性其他 濃縮稀釋功能障礙腎小管酸中毒 I型遠端II型近端III型混合型IV型高鉀 腎血管疾病 腎動脈狹窄良 惡性腎小動脈硬化癥腎靜脈血栓 臨床分類 泌尿系統(tǒng)感染分類 按感染微生物 細菌性與真菌性按尿路發(fā)生部位 上尿路感染與下尿路感染按有無臨床癥狀 無癥狀性UTI有癥狀性UTI有無解剖上的異常 簡單性UTI及復雜性UTI按發(fā)生的次數(shù) 初發(fā)性與再發(fā)性復發(fā)和再感染 急性腎功能衰竭的定義 1992年我國學者提出標準 連續(xù)數(shù)日內(nèi)Scr每日升高44 88Umol L 0 5 1mg dl 2002年ADQI學者開始醞釀2004年正式提出標準 RIFLE RIFLE診斷標準 o 3mg dl 慢性腎衰 非透析治療 病因治療 緩解癥狀 延緩CRF進展替代治療 血透 腹透 腎移植 治療 常見病因 CGN DN臨床分期 關于腎活檢 腎活檢的適應征 禁忌癥 術后觀察以及并發(fā)癥處理如何理解腎活檢病理 腎活檢適應癥 彌漫性腎臟病變24小時蛋白尿結(jié)締組織病移植腎原因不明的急性腎衰 禁忌癥 出凝血異常孤立腎一般情況差小腎其他過度肥胖 重度腹水 配合欠佳 穿刺部位 穿刺部位和進針方法 穿刺后病人的觀察及處理 血壓 血色素病人腹痛 腰痛怎么辦 如何看待血腫延遲出血 合并癥及其處理 出血大出血血腫血尿感染動靜瘺 腎活檢結(jié)果 免疫熒光光鏡電鏡 免疫熒光陰性免疫熒光陽性 一 免疫熒光陰性可能的疾病 沒有IgG IgA C3 輕鏈和纖維蛋白原沉積 二 免疫熒光陽性可能的疾病 1 IgM和C3陽性 IgG IgA陰性 當只有IgM和C3陽性時 常常是因為腎小球損傷所致 而非免疫復合物導致 FSGS 2 IgG C3 C1q顆粒樣沉積 1 系膜區(qū)免疫復合物沉積于系膜區(qū) 毛細血管襻形狀并不清楚 系膜增殖性腎病 2 上皮下顆粒狀熒光 勾勒出血管襻的輪廓 電鏡下有大量電子致密沉積物 六胺銀染色 釘突 光鏡下GBM彌漫增厚 膜性腎病 3 內(nèi)皮下顆粒更大 更長 系膜細胞增生 系膜基質(zhì)增多 腎小球基膜增厚 導致呈分葉狀 I型膜增生性腎病 3 IgG C3線形沉積 1 IgG呈線性沉積 糖尿病腎病Goodpasture綜合征 2 C3線性沉積 無IgG沉積II型膜增生性腎病 又稱致密沉積物病 dense depositdisease 4 IgA沉積 彌漫性系膜細胞增生及系膜基質(zhì)增多 IgA腎病 5 輕鏈沉積 Lightchainassociatedamyloiddisease Lightchaindepositiondisease Lightchaincastnephropathy 6 纖維蛋白相關的腎病 新月體腎炎 急性血栓性微血管病變 Thromboticmicroangiopathy TMA 腎小球疾病血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全 一 微小病變性腎病二 局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三 彌漫性腎小球腎炎 一 膜性腎病 二 增生性腎炎1 系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病和非IgA沉積為主2 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜增生性腎小球腎炎 型 4 致密沉積物性腎小球腎炎 膜增生性腎炎 型 5 新月體性腎小球腎炎 毛細血管外增生性腎炎 三 硬化性腎小球腎炎四 不易分類的腎小球病 臨床分類 原發(fā)性 急性 急進性 慢性 隱匿性腎炎 腎病綜合征繼發(fā)性 免疫 代謝性 感染 腫瘤 藥物 機械性 其他遺傳性 病理分類 腎小球疾病發(fā)病機制 免疫反應體液免疫 循環(huán)免疫復合物沉積 原位免疫復合物形成細胞免疫 炎癥反應 炎癥細胞 炎癥介質(zhì)非免疫因素 高血壓蛋白尿高血脂 急性腎小球腎炎 定義 急性腎小球腎炎 簡稱急性腎炎 是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病 絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎 病理上絕大多數(shù)為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為急性起病 以血尿 蛋白尿 高血壓 浮腫 少尿 暫時性腎小球濾過率減少為特征的腎小球疾病 本病多發(fā)生于兒童 成人少見5 預后好 大多數(shù)病人可治愈 病因 鏈球菌感染是最常見的病因 90 故又稱鏈球菌感染后腎炎 絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關 呼吸道感染 1 4 12 29 48型 皮膚感染 49 55 57 60型 其他細菌 葡萄球菌 肺炎球菌 傷寒桿菌等 病毒 肝炎 麻疹等 寄生蟲瘧疾 血吸蟲也可致病 急性感染后腎小球腎炎 流行病學 1 任何年齡均可發(fā)病 學齡兒童多見 80 2 男 女 2 13 冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié) 猩紅熱流行期 急性腎炎高于平時 發(fā)病機理 主要的發(fā)病機理是抗原抗體免疫復合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補體血癥免疫病理學檢查 腎小球有免疫球蛋白和補體成份呈顆粒樣沉積 病理改變 主要是腎小球毛細血管內(nèi)增生和滲出性炎癥 光鏡 腎小球彌漫性內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生 中性粒細胞和單核細胞浸潤 毛細血管袢受壓 管腔狹窄 閉塞 免疫熒光 IgG C3沿腎小球毛細血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡 腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積 臨床表現(xiàn) 一 潛伏期 1 3周 皮膚感染潛伏期較長 18 28日 二 臨床表現(xiàn) 起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全 抗鏈 O 滴度 血清補體 腎功能檢查半數(shù)病人一過性血BUN Cr Ccr 實驗室檢查 急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭 嚴重合并癥 診斷和鑒別診斷 診斷鑒別診斷病程病理IgA腎病RPGNMPGNSLE LN 病程和預后 通常于發(fā)病后2 4周出現(xiàn)利尿 消腫 血壓逐漸正常 血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需3 6個月才恢復正常 少數(shù)病例可遷延1 2年才消失 兒童90 成人70 可完全恢復 死亡率 1 治療原則 本病為一自限性疾病 目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對癥 糾正病理生理異常 中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留 防止急性期并發(fā)癥 保護腎功能以待自然恢復 一 休息二 飲食三 感染灶的治療四 對癥 利尿降壓五 處理嚴重合并癥透析 治療 急進性腎小球腎炎 定義 病情發(fā)展急劇 由蛋白尿 血尿 迅速發(fā)展為少尿或無尿的進行性腎功能損害伴較嚴重水腫和高血壓預后惡劣 多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥病理改變以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征 故又稱新月體腎炎 急進性腎炎的分類 根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果分類 型抗腎小球基底膜型RPGN 型免疫復合物型RPGN 型ANCA相關型RPGNIV型I型 III型V型ANCA III型 急進性腎炎的病因及發(fā)病機理分類 繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病Goodpasture綜合征 GoodpastureSyndrome 系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜性腎炎彌漫性小血管炎 韋格內(nèi)氏肉芽腫 顯微鏡下多血管炎等 冷球蛋白血癥腎炎 原發(fā)性 混合性 繼發(fā)于感染性疾病感染性心內(nèi)膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎 繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病膜增殖性腎炎膜性腎病IgA腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于藥物別嘌呤醇利福平青酶胺肼苯達嗪等 臨床特點 起病隱襲 部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀 病情發(fā)展迅速急進性腎炎綜合征 血尿 蛋白尿 浮腫 高血壓 少尿 無尿 腎功能迅速進行性減退 常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥腎外表現(xiàn)實驗室檢查 型 血清抗腎抗體陽性 型 型 ANCA常陽性B超 雙側(cè)腎臟正常大小 約占急進性腎炎的20 患者年輕 青中年多見血清中可測得抗腎小球基膜抗體免疫熒光檢查在腎小球基底膜上可見線樣狀均勻一致的沉積腎功能損害發(fā)展快 少尿或無尿發(fā)生率高合并肺出血 Goodpasture綜合征治療效果差 I型急進性腎炎 免疫熒光檢查在系膜區(qū)有免疫復合物顆粒狀沉積本型預后嚴重 但較I型好常見的II型RPGN多繼發(fā)于 LNIgANHSGN II型急進性腎炎 血清抗中性粒細胞胞漿抗體 ANCA 陽性腎臟免疫熒光常陰性此型預后較I II型好 臨床上更常見多見于老年病人 男性常見 III型急進性腎炎 診斷 急進性腎炎綜合征腎活檢血清學檢查 抗GBM抗體ANCAANAdsDNA 鑒別診斷 急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎慢性腎臟疾病急性加重血栓性微血管病 治療 強調(diào)早期發(fā)現(xiàn)和確診 及時治療治療窗口期強化治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療細胞毒藥物 CTX血漿置換 I型 II型 III型替代治療 預后 影響預后因素疾病類型確診時的血肌酐水平病理改變 纖維性新月體細胞 纖維性新月體細胞性新月體 IgA腎病 Berger氏病 1969年 免疫病理學診斷名稱 典型的免疫病理表現(xiàn) 腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷 靠腎活檢流行病學典型臨床表現(xiàn)預后 良性 惡性 RenalBiopsy 隱匿性性腎炎型 無癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復發(fā)作性肉眼血尿型 不伴水腫 高血壓 持續(xù)性蛋白尿 腎病綜合癥型 伴或不伴鏡下血尿型 慢性腎炎型 惡性高血壓型 高血壓 腎功能不全 血尿和蛋白尿型 急進性腎炎型 IgA腎病臨床分型 2001年北京協(xié)和醫(yī)院關于IgAN的統(tǒng)計 CGN 6745 9 惡性高血壓 21 3 隱匿 2013 7 肉眼血尿 2617 8 NS 1913 急進 128 2 總計146 根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級 LEE標準 級 輕微損傷 光鏡表現(xiàn)正常 級 輕度損傷 伴系膜輕度擴展 系膜細胞增殖超過3個 級 局灶節(jié)段性腎小球腎炎 50 以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細胞增殖 其余腎小球只有輕微損害 偶爾可見小的新月體和輕微的間質(zhì)病變 級 顯著的彌漫性系膜增殖和硬化 常可見到退廢的腎小球和局灶性新月體 小管間質(zhì)改變明顯 級 彌漫硬化性腎小球腎炎 75 以上腎小球有不同程度硬化 可見嚴重的間質(zhì)纖維化 2001年北京協(xié)和醫(yī)院關于IgAN的統(tǒng)計 489例腎活檢 146例IgAN腎病 29 8 I 00II 4430 1 III 5537 7 IV 3624 7 V 117 5 總計 146 治療方案 年齡 婚育狀況腎功能根據(jù)24小時尿蛋白腎臟病理分級 一般治療 一 一般治療避免過勞 受涼 防感染 勿使用腎毒性藥物 有明顯蛋白尿 血尿 高血壓 腎功能減退應臥床休息和積極治療 二 飲食明顯浮腫 高血壓限鹽 2 3g 日 大量蛋白尿 低蛋白血癥者 如腎功能正常 應提高優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入 1 1 2g kg 日為限 出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時 應限制蛋白攝入 0 6g kg 日 治療方案 腎功能正常 尿蛋白 1g d 尿蛋白1 3 5g d 尿蛋白 3 5g d IgANII IgANIII IgANII IgANIII IgANII IgANIII 觀察 ACEI ACEI激素 ACEI激素免疫抑制劑 ACEI激素 ACEI激素免疫抑制劑 治療方案 腎功能不全 新月體腎炎血管炎 血肌酐1 5 3mg dl 血肌酐 3mg dl IgANIII I