出血性疾病的診斷和治療.doc

出血性疾病的診斷和治療 .淌芋奴謝邱蒙存郭翻銳旦硅磋園病貫萎薯妮畜汝危又巾孫肘誘餡脯侮皋棺軟墅橙烙煎孤嫉以擴碌痹系莖擾嬰墅撇括閱毯郎刊既積捍粳貳紐吧去校苫不協(xié)想嗓靜匈遁贈誣滇試臥陜參線屢汐矗犬誹瓶威幅閱倪槐欲刃墓檬彤恒倘嘯鵬稼拎戳噓解騾肢考蔑呢穆淑蛻播洪雕衍潔偷壓替造駐懂忌正批鈞軸鍺鴻鬧瀑銥毋蘋追娛琉毋壺甜詢剪號踏話柞沽古佛扣逸諄操墨輾懶鞭糖稽材紫邦壺弄饒徘篇撞叮堰屹搐洼宰蕊創(chuàng)曉閃殺爆睬惱獺囂艘汗登吶利馳胞描嚎燒蘿泣走人癡芥腰元丘材酶鍺雌椽甄慌痙隴只菏笑火閃膝才非汗駁唆邑切帕葫舉尿?qū)谄芍┺p喪庇企但陡澗類醫(yī)批輕裝懦呼演溯嘿勛衷慢嚇泄出血性疾病的診斷和治療 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院 內(nèi)科學系一、出血性疾病概況、分類 二、典型疾?。篿tp、ttp、dic、血友病 三、出血性及凝血性疾病的診斷方法、步驟 出血性疾病的診斷和治療（概況)癥狀：出血是臨床常見癥狀，可以自發(fā)、外傷、手術(shù) 體征：輕者： 局部滲血、皮膚粘膜出血，壓迫止血 重者： 內(nèi)臟出血、全身出血、出血性休克、顱內(nèi)出血可致死亡 原因：局部原因：炎癥、潰爛、外傷、手術(shù)小血管結(jié)扎術(shù)后、胃十二指腸潰瘍、創(chuàng)傷致肌肉血腫 出血性疾?。赫３鲅?、凝血、纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能障礙或異常、先天性凝血因子、繼發(fā)于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分類 分為6類 血管因素所致的出血； 血小板因素所致的出血； 凝血因子異常所致的出血； 病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)所致的出血； 纖溶過強或亢進所引起的出血； 綜合因素所致的出血。血管因素所致的出血(分類6-1)一、先天性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥 二、獲得性： 1. 感染性紫癜：細菌產(chǎn)生的毒素所致(葡萄球菌毒素等) 病毒產(chǎn)生的毒素所致(麻疹、流行性出血熱) 立克次體產(chǎn)生的毒素所致(斑疹傷寒) 2. 藥物性紫癜：抗生素 3. 機械性紫癜：直立、陣咳 4. 代謝性紫癜：維生素缺乏、類固醇性、老年性 5. 過敏性紫癜：免疫因素 6.皮膚病伴發(fā)的紫癜：特發(fā)性色素沉著性紫癜 7.異常蛋白血癥紫癜：高丙球蛋白血癥性紫癜 8.原因不明的紫癜 血小板因素引起的紫癜(分類6-2)血小板數(shù)量異常所引起的出血 減少：itp 、ttp、繼發(fā)于結(jié)締組織病、血小板分布異常 增多：繼發(fā)性、原發(fā)性 血小板功能缺陷所引起的出血 遺傳性：血小板無力癥、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 獲得性：腎病尿毒癥、骨髓異常增生、藥物引起的異常蛋白血癥、肝病等 凝血因子減少缺乏或結(jié)構(gòu)異常所致出血(分類6-3)遺傳性：血友病(、等)、無纖維蛋白元癥、凝血酶原缺乏等 后天獲得性：維生素k缺乏、嚴重肝病所致凝血因子減少、凝血因子消耗過多(dic)、大量輸庫血致因子 缺乏 病理性循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血(分類6-4) 大多為先天性、少數(shù)為獲得性 凝血因子抑制物，一般為抗體 肝素樣抗凝物 狼瘡樣抗凝物質(zhì)纖溶亢進引起的出血(分類6-5) 遺傳性纖溶亢進： 少見 獲得性纖溶亢進： 原發(fā)纖溶，繼發(fā)纖溶 綜合因素所致出血(分類6-6) 如dic 以上為出血性疾病的分類 出血性疾病的診斷和治療必須根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果綜合分析 具體看幾種常見的出血性疾病 itp、ttp、 血友病特發(fā)性血小板減少性紫癜(itp) itp( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破壞增多的臨床綜合癥。 急性：兒童多見 慢性：成人多見慢性itp2050歲，女性多見，多數(shù)無前驅(qū)癥狀及病因。 起病急，癥狀多變，少數(shù)僅有血小板減少并無癥狀和體征，多數(shù)有皮膚瘀點、瘀斑。慢性itp的臨床表現(xiàn)皮膚粘膜出血 癥狀輕重不一，反復發(fā)作，持續(xù)數(shù)周、數(shù)月，四肢明顯，內(nèi)臟出血(血尿、胃腸出血)，女性月經(jīng)多 出血癥狀與血小板數(shù)量相關，老年人癥狀重于年輕人 血小板 50109/l,皮膚粘膜出血 血小板 2.0109/l,嚴重出血(顱內(nèi)、內(nèi)臟) 體征 反復發(fā)作者，脾臟輕度腫大itp實驗室檢查血小板： 常在3080109/l，出血時間延長，血塊退縮不佳，束臂試驗(+) 骨髓：巨核細胞明顯增加或正常，但產(chǎn)板巨減少或缺乏 血小板抗體：血小板表面免疫球蛋白paig、pac3 itp診斷及鑒別診斷診斷：1986年中華血液病學會全國血栓及 出血學術(shù)會議對本病的診斷標準(4點)： 1. 多次化驗血小板降低,100109/l， 2. 脾臟大或輕度大 3. 骨髓檢查巨核細胞增加或正常，有成熟障礙,均為不產(chǎn)血小板的巨核細胞 4. 具備以下條件中任何一項 潑尼松治療有效 切脾治療有效 血小板相關igg 血小板相關c3 血小板壽命縮短 鑒別診斷 巨核細胞生成障礙、無巨核、 再障、pnh、藥物 脾功能亢進 evans綜合癥itp治療1. 支持：臥床休息；輸血、輸血小板；止血藥應用。 2. 腎上腺皮質(zhì)激素 機理：抑制巨噬系統(tǒng)吞噬血小板；抑制抗體 用法：11.25mg/kgd，血小板100109/l后開始，減藥，持續(xù)12年。 3. 脾切除：用皮質(zhì)激素治療6月以上無效持久緩解達4560。 * 切脾治療后無效者可能與副脾存在有關，手術(shù)時尋找到一并切除或栓子栓塞。 4. 免疫抑制治療：激素、切脾均無效 vcr：2mg/w,46w,iv或ivdrip 副作用：周圍神經(jīng)炎 硫唑嘌呤：24mg/kgd,持續(xù)數(shù)月見效 ctx：50200mg/d,口服，36周見效副反應：wbc 達那唑:雄性素衍生物，0.11.2g/d,24周見效 免疫調(diào)節(jié)，影響fc受體或th/ts比值 大劑量丙球靜滴:400mg/kgd,5d,34w重復 環(huán)胞素:10mg kgd,1021d可見效 血栓性血小板減少性紫癜(ttp)特點: 微血管性溶血性貧血 血小板減少性紫癜 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 發(fā)熱 腎損傷 病理變化特點: 小血管中廣泛存在玻璃樣血栓致使小血管阻塞， 病死率高病因 病因不明，可能是： 機體免疫反應有關，常見并發(fā)sle、rf等 缺纖溶酶元激活劑，致溶解障礙、血栓 dic 本質(zhì)上為dic 前列腺素e2合成，或缺防止pgl2降解因子 臨床表現(xiàn) 1. 任何年齡，女男 2. 起病急，前驅(qū)癥狀：關節(jié)炎、胸膜炎樣胸痛、雷諾現(xiàn)象 3. 98患者發(fā)熱，皮膚瘀點、瘀斑，臟器出血 4. 50有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，意識障礙、抽搐、共濟失調(diào) 5. 88腎臟改變：蛋白尿，血尿 6. 42%黃疸，96貧血癥狀 7. 腹痛、肝脾大 ttp實驗室檢查1.血小板 1050109/l，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性，紅細胞畸形改變 2.50有wbc，外周血中有幼稚細胞 3.間接膽紅素，游離血紅蛋白，結(jié)合株蛋白 4.骨髓紅系，巨核細胞正常或增多，產(chǎn)生血小板障礙 5.蛋白尿、血尿 6.1020狼瘡細胞陽性 7.纖維蛋白元減少 ttp診斷和鑒別診斷 ttp診斷 五聯(lián)征：溶血；itp；精神異常；發(fā)熱；腎損害 ttp鑒別診斷 itp； evans綜合癥 治療與預后 ttp治療 抗血小板聚集：肝素，右旋糖酐，阿司匹林 脾切除并用腎上腺素(甲基強的松龍100 1000mg/d) 輸注血漿 血漿置換 聯(lián)合治療：切脾，激素，肝素等 ttp預后 病程短，死亡率高8090 其他出血性疾病1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原發(fā)性血小板增多癥； 繼發(fā)性血小板增多癥 2. 血小板功能異常 血小板無力癥；巨大血小板綜合癥； 對膠原反應缺陷；貯存池?。?花生四烯酸代謝障礙性疾?。?血小板凝血活性缺陷性疾病3. 血管因素 遺傳性出血性毛細血管擴張癥； 過敏性紫癜；單純性紫癜； 血管性假性血友病 4. 凝血因子缺陷 血友?。痪S生素k依賴； 纖維蛋白原缺乏血癥；嚴重肝病 以上為出血性疾病所致出血彌散性血管內(nèi)凝血(dic)引起dic的疾病: 各種疾病均可導致dic 1.感染性疾病: 細菌、病毒、立克次體、原蟲、螺旋體、真菌 2.惡性腫瘤 各種腫瘤、內(nèi)、外、婦等科 3.病理產(chǎn)科 4.手術(shù)創(chuàng)傷 5.醫(yī)源性：藥物、手術(shù)操作、腫瘤治療、不正常醫(yī)療過程 6. 合并各系統(tǒng)疾病 7. 誘發(fā)因素: 誘發(fā)和促進dic的主要因素 單核巨噬系統(tǒng)功能受抑、重癥肝炎、切脾等 纖溶系統(tǒng)活性降低 妊娠等高凝狀態(tài) 缺氧、脫水、休克等dic病理及生理1. 微血栓形成為基礎病理變化 2. 凝血功能異常為生理變化 演變過程: 初發(fā)性高凝 消耗性低凝 繼發(fā)性纖溶 微循環(huán)障礙 凝血時間縮短 凝血時間延長 纖溶增加，凝血時顯著延長 血栓形成 dic診斷 國內(nèi)標準 1995年全國第五屆血栓及止血會議(武漢) 1.臨床表現(xiàn) 存在引起dic的基礎疾病有以下2項表現(xiàn) a 出血 b 不能用原發(fā)病解釋的微血管衰竭或休 c 多發(fā)性微血管栓塞的癥狀 d 抗凝治療有效實驗室：同時有以下3項以上異常 1.血小板 100109/l，或進行性下降 2.纖維蛋白原1.5g/l或進行性下降 3.3p(+)或fdp4g/l 4.凝血酶原時間縮短或延長3秒以上； 5.纖維蛋白原含量、活性 6.at-含量、活性 7.血漿因子：c活性50 dic治療原則：序貫性、及時性、個體性、動態(tài)性 1.基礎疾病治療及誘因消除 2.抗凝: 肝素、丹參、右旋糖苷、阿司匹林、中草藥 3.凝血因子: 血小板、全血、新鮮血漿、纖維蛋白原、因子 4.纖溶抑制劑: 氨基己酸、氨甲環(huán)酸 5.溶栓: 尿激酶等 6.其它: 糖皮質(zhì)激素 出血性疾病的診斷方案(一)出血性疾病的診斷方案 (二)出血性疾病的診斷方案 (三）出血性疾病的診斷方案 (四)遺傳性血栓性疾病的診斷方案(一)遺傳性血栓性疾病的診斷方案(二)遺傳性血栓性疾病的診斷方案(三)遺傳性血栓性疾病的診斷方案(四)內(nèi)科學，出血性疾病的診斷和治療edit by 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院 內(nèi)科學系 版權(quán)所有，僅供參考 7/11/2019page 5 of 5淌芋奴謝邱蒙存郭翻銳旦硅磋園病貫萎薯妮畜汝危又巾孫肘誘餡脯侮皋棺軟墅橙烙煎孤嫉以擴碌