(論文)兒科學(xué)

兒科第 一 單元緒論胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。圍生期：胎齡滿28周（體重1000g）至出生后7足天。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期2.生后56個(gè)月IgG消失，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。（五）學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。（六）學(xué)齡期：從入小學(xué)起（67歲）到青春期（1314歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到1820歲。胎40，新28，圍287第 二 單元生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。（一）體格生長(zhǎng)的指標(biāo)：1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（39%）。 1 歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。體重計(jì)算公式：6月齡嬰兒體重（kg）出生體重+月齡0.7kg 712個(gè)月齡嬰兒體重（kg）6+月齡0.25kg 2歲青春前期體重（kg）年齡2+8（7）kg體重 +月0.76 +月0.257 +年22 70 +年7312個(gè)月：體重（月+9）/22.身高：新生兒50cm，前半年每月增長(zhǎng)2.5cm，后半年每月增長(zhǎng)1.5cm。半歲65cm，1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長(zhǎng)57cm。212歲身長(zhǎng)計(jì)算公式：身長(zhǎng)（cm）年齡7+70。3.頭圍：新生兒頭圍34cm，3個(gè)月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲5458cm，半歲42cm。4.胸圍：出生時(shí)比頭圍小12cm，約32cm；1歲時(shí)與頭圍相等約46cm。（二）骨骼的發(fā)育：1.囟門：前囟：出生時(shí)1.52cm，1218個(gè)月閉合。后囟：68周閉合；顱骨骨縫34個(gè)月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個(gè)月抬頭頸椎前凸；6個(gè)月會(huì)坐胸椎后凸；1歲會(huì)走腰椎前凸。4.長(zhǎng)骨骨化中心的發(fā)育：攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個(gè)月左右出現(xiàn)；10歲出齊，共10個(gè)；29歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+1。（三）牙齒的發(fā)育：乳牙多于生后68個(gè)月萌出，最早4個(gè)月，12個(gè)月未出牙可視為異常。乳牙20個(gè)，22.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減46。恒牙的骨化從新生兒時(shí)開始；6歲萌出第一磨牙。（四）運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育：2個(gè)月開始抬頭；4個(gè)月手能握持玩具；6個(gè)月會(huì)坐；7個(gè)月翻身；8個(gè)月爬；9個(gè)月站；1歲會(huì)走 ；2歲會(huì)跳；3歲跑，騎三輪車。（五）語言的發(fā)育：2月發(fā)喉音；34個(gè)月咿呀發(fā)音并能笑出聲；56個(gè)月發(fā)單音認(rèn)識(shí)母親及生熟人；78個(gè)月發(fā)雙重音；9個(gè)月懂再見；1011個(gè)月模仿成人動(dòng)作；11.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡(jiǎn)單語句表達(dá)需要。第 四 單元營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)：1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/（kg.d），每三歲減去10kcal簡(jiǎn)單估計(jì)。1215%來自蛋白質(zhì)，3035%來自脂肪，5060%來自碳水化合物。脂溶性（維生素 A、D、E、K）及水溶性（B族和C）嬰兒喂養(yǎng)：母乳成分及量：初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多。過渡乳是產(chǎn)后510天的乳汁：含脂肪最高。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)（1）營(yíng)養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。牛乳量計(jì)算法（重點(diǎn)）：一般按每日能量需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要（110kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應(yīng)100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100120ml/kg。例如一個(gè)3個(gè)月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。混合膳食約100kcal產(chǎn)生水12ml。蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良：體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，首先為腹部，最后為面頰。度：體重低于1525。維D缺乏：2歲25肝1，25腎。初期：興奮，枕禿?；钇冢汗趋?6顱骨乒軟化89增生方顱前囟遲乳牙遲。1歲左右肋骨串珠。四肢OX，生化鈣磷下降，堿升高，X線毛刷。恢復(fù)鈣化。后遺畸形。自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400800U。維D手足抽：維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個(gè)月3歲的嬰幼兒。（一）臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征；腓反射；陶瑟征。鈣降，無熱驚厥，隱性面T。第 五 單元新生兒與新生兒疾病新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理：1.足月兒：指胎齡37周至42周。2.早產(chǎn)兒：37周。3.過期產(chǎn)兒：42周。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長(zhǎng)，紋毛多，陰囊全。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。足呼：6080，以后40足心：90160，70/50新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)；分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為主。脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)。新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀。足月鈉鉀是12mmol/Kg.1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35；1.5kg 溫度342.0kg的早產(chǎn)兒為33。新生兒黃疸：新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別：1.生理性黃疸：生后25天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒257mol/（15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒2周，早產(chǎn)兒4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素25mol/（1.5mg/dl）新生兒溶血?。耗秆袑?duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。膽紅素腦病（核黃疸）：生后27天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低。降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長(zhǎng)420470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、（臍帶血Hb120g/L）；膽紅素足月兒342mol/L（20mg/dl）；體重1500g早產(chǎn)兒256mol/L（15mg/dl）；體重1200g205mol/L（12mg/dl）血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。換血量為150180ml/kg（新生兒血量的二倍）。新生兒敗血癥：病原及感染途徑：1.病原菌：我國(guó)葡萄球菌最常見，美國(guó)以B群鏈球菌（GBS）占首位。出生后感染最常見以金葡萄菌為多。休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。血培養(yǎng)陽性。產(chǎn)前感染陰道細(xì)菌上行，產(chǎn)時(shí)粘膜破損。新生兒缺氧缺血性腦病：1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯。2中度：出生2472小時(shí)癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。 3重度：出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。（二）診斷：1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識(shí)、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。（三）治療：2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。新生兒窒息：1.胎兒缺氧（宮內(nèi)窒息）：早期胎動(dòng)增多心率快；晚期胎動(dòng)減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評(píng)分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對(duì)刺激反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。ABCDE復(fù)蘇方案（重點(diǎn)）：A：盡量吸盡呼吸道粘液；B：建立呼吸，增加通氣；C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量；D：藥物治療；E：評(píng)價(jià)。新生兒寒冷損傷綜合征：主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫（由下肢開始）。復(fù)溫：肛溫30置于適中溫度暖箱，612小時(shí)恢復(fù)體溫；肛溫30置于高于肛溫12暖箱中，待肛溫35時(shí)維持暖箱為適中溫度。逐步復(fù)溫。第 六 單元遺傳性疾病21-三體綜合征：智能落后,體格發(fā)育遲緩：特殊面容：眼距寬。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。細(xì)胞遺傳學(xué)診斷：（一）標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY（或XX），+21。（二）易位型：占2.55%。1.D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY（或XX），-21，+t（21q21q）。（三）嵌合體型：占24%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX）+21。與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測(cè)血清TSH、T4。苯丙酮尿癥：PKU是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制：典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)：患兒通常在36個(gè)月時(shí)初現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。（一）神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。（三）外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。（三）其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。診斷：（一）新生兒期篩查：Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)。（二）尿三氯化鐵試驗(yàn)和2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)：用于較大兒童初篩。（三）血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。（四）尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。（五）DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號(hào)染色體長(zhǎng)臂。治療：（一）低苯丙氨酸（每日3050mg/kg）飲食。第 七 單元免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)：胸腺T細(xì)胞，體液B骨髓。T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞（TH）。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤。2.IgM：不能通過胎盤，出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD（5歲達(dá)成人20%）和lgE（7歲達(dá)成人水平）：都難以通過胎盤。非特異性免疫：（一）吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。（二）補(bǔ)體系統(tǒng)：612個(gè)月達(dá)成人水平。支氣管哮喘：是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。（一）嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡3歲。1.喘息發(fā)作3次3分2.肺部出現(xiàn)哮鳴音 2分3.喘息癥狀突然發(fā)作 1分4.其他特異性病史 1分5.一、二級(jí)親屬中有哮喘1分1腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，1520分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。（二）3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)：1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)） 2.發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音3.平喘藥物治療顯效。（三）咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作1個(gè)月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。2.臨床無感染癥狀，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（是診斷本病的基本條件）4.有個(gè)人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。急性風(fēng)濕熱：好發(fā)年齡515歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)掌握2，3，4，5項(xiàng)）：（一）一般表現(xiàn)：14周有上呼吸道感染史。（二）心臟炎：4050%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心電圖最常見為度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。3.心包炎：心包積液。（三）關(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。（四）舞蹈?。ㄎ澹┢つw癥狀1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。四、治療和預(yù)防：（一）休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。（二）消除鏈球菌感染：青霉素2周。（三）抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者。（四）充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。慎用洋地黃。（五）舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。（六）預(yù)防：長(zhǎng)效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。第 八 單元感染性疾病發(fā)疹性疾?。阂?、麻疹：（一）病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。（二）臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期。2.前驅(qū)期：特點(diǎn)：麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。3.出疹期：發(fā)熱后34天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。開始見于耳后。4.恢復(fù)期：疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點(diǎn)）。麻疹粘膜斑Koplik斑，疹出熱高。風(fēng)疹：床表現(xiàn)：. 潛伏期：2. 前驅(qū)期：3. 出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。（四） 預(yù)防：隔離期至出疹后5天（重點(diǎn)）。幼兒急疹：因：病原體為人類皰疹病毒6型。（二） 臨床表現(xiàn)：熱退后全身出疹，并很快消退。熱退疹出。水痘：由水痘-帶狀皰疹病毒引起。高峰發(fā)病年齡69歲。典型水痘皮疹特點(diǎn)： 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時(shí)存在； 皮疹分布呈向心性； 粘膜皮疹易破潰形成潰瘍。并發(fā)癥：皮膚感染最常見。預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干（重點(diǎn)）。猩紅熱：族乙型溶血性鏈球菌是對(duì)人類的主要致病菌株。 臨床表現(xiàn)：潛伏期17天；外科型12天。1.前驅(qū)期：急熱。咽部膿性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小時(shí)布滿全身。密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。3.恢復(fù)期：疹退1周后開始脫皮。2.抗菌療法：青霉素710天，過敏者用紅霉素。預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性（重點(diǎn)）。中毒型細(xì)菌性痢疾：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡(jiǎn)稱痢疾桿菌。我國(guó)福氏志賀菌多見。1.個(gè)體反應(yīng)性：多見于27歲兒童。2.細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。臨床表現(xiàn)：（一）潛伏期：多數(shù)為12天，短者數(shù)小時(shí)。（二）臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可40，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉；也有在發(fā)熱、膿血便23天后發(fā)展為中毒型。（三）類型：休克型；腦型即呼吸衰竭型；混合型。診斷應(yīng)注意： 夏秋小兒急性高熱；接觸菌痢患者；初期有高熱和神經(jīng)癥狀。鑒別：熱性驚厥：6個(gè)月4歲，無感染中毒癥狀。（二）流行性乙型腦炎：79月份發(fā)生，腦膜刺激征陽性，腦脊液改變，大便檢查正常。治療：防止循環(huán)衰竭：擴(kuò)容糾酸水電；在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán)；糖皮質(zhì)激素；納洛酮肌注或靜注。第 九 單元結(jié)核病肺結(jié)核最常見，多為人型結(jié)核菌。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)：結(jié)核感染后48周可呈陽性。（一）試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,4872小時(shí)觀測(cè)結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5mm為陽性（+）；1019mm為中度陽性（+），20mm為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)（+）（二）臨床意義1.陽性反應(yīng)曾種過卡介苗；3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核?。辉趦赡暌詢?nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)未感染過結(jié)核；初次感染48周內(nèi)；假陰性反應(yīng)；技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。病理：基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖?。二、臨床表現(xiàn)：癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人?、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。四、治療：（一）無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核殺死病灶中結(jié)核菌；防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程912個(gè)月。（二）活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用23個(gè)月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程1218個(gè)月，利福平或乙胺丁醇療程612個(gè)月。結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。對(duì)顱神經(jīng)障礙（結(jié)面）。二、臨床表現(xiàn)：（一）早期（前驅(qū)期）：性格改變和結(jié)核中毒癥狀。（二）中期（腦膜刺激期）：顱內(nèi)壓增高，顱神經(jīng)障礙。（三）晚期（昏迷期）：昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷：（四）病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。（五）臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。（六）腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50500106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。四、鑒別診斷：（一）化膿性腦膜炎：急，重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，硬膜下積液。（二）隱球菌腦膜炎：鴿子糞便傳播，更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。（三）病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療：控制炎癥：1.強(qiáng)化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用34個(gè)月。2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶?2個(gè)月或腦脊液正常后6個(gè)月。利福平或乙胺丁醇912個(gè)月。第 十 單元消化系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┙馄侍攸c(diǎn)：常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。小兒腸管相對(duì)比成人長(zhǎng)，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對(duì)愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。（二）生理特點(diǎn)：3個(gè)月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時(shí)間水為1.52小時(shí)，母乳23小時(shí)，牛乳34小時(shí)。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。小兒腹瀉?。菏且唤M由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個(gè)月2歲嬰幼兒發(fā)病率高。（一）病因：1.易感因素（1）消化系統(tǒng)特點(diǎn)：消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對(duì)食物的耐受力差；生長(zhǎng)發(fā)育快，所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。（2）機(jī)體防御功能較差：胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對(duì)胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱；血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時(shí)，均易患腸道感染。2.感染因素（1）病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。（2）細(xì)菌感染致腹瀉大腸肝菌?？漳c彎曲菌。耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。（3）致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素（1）食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當(dāng)引起。（2）癥狀性腹瀉：由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。（3）過敏性腹瀉：對(duì)牛奶過敏者。（4）其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕動(dòng)增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。（二）臨床表現(xiàn)：病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。1.輕型腹瀉：無脫水及全身中毒癥狀。2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下：（1）病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，6個(gè)月至2歲的嬰幼兒。（2）四種類型大腸桿菌腸炎：夏季58月。1）致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細(xì)胞。2）產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3）侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4）出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞。（3）空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主。（4）耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。（5）鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，有特殊臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可敗血癥。6）抗生素誘發(fā)的腸炎：1）金黃色葡萄球菌腸炎：大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，凝固酶試驗(yàn)陽性。2）假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。3）真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。（三）診斷和鑒別診斷：1.大便無或偶見少量白細(xì)胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：（1）“生理性腹瀉”：多見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。（2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細(xì)胞者：侵襲性細(xì)菌感染所致，全身中毒癥狀。鑒別：（1）細(xì)菌性痢疾：排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長(zhǎng)可確診。（2）壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴(yán)重，頻繁嘔吐、高熱，出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。）糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：口服補(bǔ)液：ORS=2/3張，輕度5080ml/kg，中度80100mg/kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。靜脈輸液。1）第一天補(bǔ)液：總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量。累積損失量：輕度3050，中度50100，重度100120。累積丟失量：低滲性4:3:2液（2/3張），等滲性2:3:1液（1/2張），高滲性1/3張液。鹽水：糖：1.4%碳酸氫鈉。輸液速度：對(duì)重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘1小時(shí)補(bǔ)完；累積損失量（扣除擴(kuò)容液量）一般在812小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)810ml/kg；補(bǔ)充生理和異常的損失量于1216小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)5ml/kg；糾正酸中毒：5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補(bǔ)鉀，每日36mmol/kg，濃度不得超過0.3%（40mmol/L）。補(bǔ)鉀一般持續(xù)46天；低鈣用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注；低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2）第2天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量。生理需要量每日6080ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少，用1/21/3張含鈉液補(bǔ)充。（3）藥物治療：控制感染：1）水樣便腹瀉（約占70%）多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。2）粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染。微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。腸粘膜保護(hù)劑：蒙脫石粉。第 十一 單元呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。解剖特點(diǎn)：以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。1.上呼吸道：嬰幼兒后鼻腔易堵塞。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時(shí)易致中耳炎。咽扁桃體6個(gè)月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，410歲發(fā)育達(dá)高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長(zhǎng)兒。喉腔較窄，聲門裂相對(duì)狹窄，輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道：左支氣管細(xì)長(zhǎng)、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。嬰幼兒患呼吸道感染的主要原因是D.呼吸道粘膜缺少SigA。急性上呼吸道感染：主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。臨床表現(xiàn)：年長(zhǎng)兒輕，嬰幼兒較重。1.一般類型上感：常于受涼后13天。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。2.兩種特殊類型上感：（1）皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，夏秋季。急高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有24mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。（2）咽-結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程12周。三、鑒別診斷：1.流行性感冒：全身癥狀重。2.急性傳染病早期。3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點(diǎn)等。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。2.病因治療：三氮唑核苷（病毒唑），療程35日。3.對(duì)癥治療高熱：可口服對(duì)乙酰氨基酚或阿司匹林；咽痛：可含服咽喉片。1.高熱驚厥：特點(diǎn)：1）多見于6個(gè)月5歲；2）患兒體質(zhì)較好；3）驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí)，常見于上感；4）驚厥呈全身性1次發(fā)作、時(shí)間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、一般預(yù)后好。2.高熱驚厥的處理：1）一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。2）制止驚厥：1）首選地西泮：（最大劑量10mg）靜注。氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2）新生兒驚厥首選苯巴比妥，新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。病因治療：對(duì)病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無效時(shí)可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無效時(shí)再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。肺炎：是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕啰音為臨床表現(xiàn)。分類：1.病理分類：支氣管肺炎（小兒最常見）。2.病因分類：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。支原體肺炎：肺炎支原體所致。衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎：白色念珠菌。原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類：急性（1月以內(nèi)）、遷延性（13月）、慢性（3月以上）。4.病情分類：（1）輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀。（2）重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外，全身中毒癥狀明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎；院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時(shí)后發(fā)生的肺炎。支氣管肺炎：1.病因：細(xì)菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。2.臨床表現(xiàn)：（1）呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細(xì)濕啰音。SaO250g/L時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺；PaO250mmHg，SaO285%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。（2）循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎；可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。（3）神經(jīng)系統(tǒng)（4）消化系統(tǒng)：大便隱血陽性或排柏油樣便。3.輔助檢查：1）病原學(xué)檢查病毒分離，細(xì)菌培養(yǎng)。2）外周血檢查：白細(xì)胞檢查；C反應(yīng)蛋白（CRP）；四唑氮藍(lán)試驗(yàn)（NBT）。3）胸部X線檢查：肺紋理增強(qiáng)，點(diǎn)片狀陰影。4）血?dú)夥治觥?.并發(fā)癥：1）膿胸：常為葡萄球菌引起。2）膿氣胸：病情突然加重，咳嗽劇烈，呼吸困難。3）肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。5.治療：（2）病原治療：肺炎鏈球菌：青霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪；綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后57日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥23周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周。7.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證：中毒癥狀明顯；嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等；胸膜有滲出的病例。8.遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)1.金黃色葡萄球菌肺炎：1）新生兒及嬰幼兒，急，重。2）全身中毒癥狀重，可出現(xiàn)休克癥狀。3）肺部體征出現(xiàn)早（中、細(xì)濕啰音），極易形成多發(fā)性小膿腫。4）可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。5）胸部X線常見肺浸潤(rùn)，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。2.腺病毒肺炎：1）多見于6個(gè)月2歲小兒。2）持續(xù)高熱，抗菌藥物治療無效。3）早期全身中毒癥狀，嚴(yán)重者昏迷或心力衰竭。4）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。5）肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱35天后始聞及細(xì)小濕啰音。6）X線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。7）白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。3.呼吸道合胞病毒肺炎：1）尤其1歲以內(nèi)嬰兒。2）發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。3）肺部聽診可聞及中細(xì)濕啰音。4）X線兩肺可見小點(diǎn)片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。5）白細(xì)胞總數(shù)多正常。4.支原體肺炎：1）尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。2）發(fā)熱3839，熱程12周。3）刺激性干咳，持續(xù)24周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。4）肺部體征不明顯。5）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。6）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。第 十二 單元循環(huán)系統(tǒng)疾病胎兒血循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)：胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。（二）生后血液循環(huán)的改變：卵圓孔生后57個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。（一）心臟：胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，（約新生兒時(shí)的2倍），15歲時(shí)左心室壁的厚度增至出生時(shí)的2.5倍。（二）血管：小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。（三）心率：新生兒每分鐘120140次，1歲以內(nèi)每分鐘110130次，23歲每分鐘100120次，47歲每分鐘80100次，814歲每分鐘7090次。（四）血壓：動(dòng)脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡2）+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。先天性心臟病概論：一、分類：一）左向右分流型（潛在青紫型）：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。二）右向左分流型（青紫型）：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。三）無分流型：常見有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點(diǎn)：1.一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育。房間隔缺損：一、血流動(dòng)力學(xué)：根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第23肋間可聞及級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動(dòng)圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1）小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2）中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.51.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3）大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動(dòng)脈高壓，即右心室壓力高于左心室時(shí)，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第34肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。 大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第34肋間可聞及級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大；可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：缺損小者，不一定需手術(shù)治療。中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。 大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：主動(dòng)脈血流分流入壓力較低的肺動(dòng)脈，增加肺循環(huán)血量。肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來的血，造成肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等。三、診斷：2.X線檢查：主動(dòng)脈弓增大。四、治療原則：1.內(nèi)科治療；新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病， 1.肺動(dòng)脈狹窄；2.室間隔缺損；3.主動(dòng)脈騎跨；4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致）。4.杵狀指（趾）；活動(dòng)耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第24肋間可聞及級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓）。并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。6.心血管造影：對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在23歲以上手術(shù)。左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動(dòng)脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動(dòng)脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時(shí)間長(zhǎng)了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升，最終肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動(dòng)脈高壓和右心衰死亡。第 十三 單元泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)：（一）生理特點(diǎn)：1.排泄如尿素、有機(jī)酸等；2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡；3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25（OH）2D3等。直到11.5歲才能達(dá)到成人水平。（1）腎小球?yàn)V過功能：新生兒腎小球?yàn)V過率僅為20ml/（min1.73m2），生后1周為成人的1/4，36月為成人的1/2，612月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。（2）腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。（3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。（4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。（5）腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。（二）小兒排尿及尿液特點(diǎn)：最遲可延遲至生后36小時(shí)左右。3歲時(shí)小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日1020次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿67次。新生兒尿量每小時(shí)1.0ml/kg為少尿，每小時(shí)0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量400ml，學(xué)齡前兒童300ml，嬰幼兒200ml即為少尿，一晝夜尿量3050ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為57。新生兒尿比重較低為1.0061.008，兒童尿比重通常為1.0101.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞3個(gè)/HP，白細(xì)胞5個(gè)/HP，管型不出現(xiàn)。12小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞50萬，白細(xì)胞100萬，管型5000個(gè)為正常。急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點(diǎn)是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。（二）臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為12周，皮膚感染前驅(qū)期稍長(zhǎng)，約23周。本病起病年齡多發(fā)于510歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：（1）表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。（2）血尿：肉眼血尿。（3）高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時(shí)患兒心搏出量正常或增加，心臟泵功能正常。2）高血壓腦?。翰糠謬?yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3）急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：（1）腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。（2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白+；尿鏡檢可見紅細(xì)胞；可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型；血沉快；ASO1014天開始升高，35周達(dá)高峰，36個(gè)月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。（三）診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆粒或透明管型。3.血清補(bǔ)體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1）慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。2）急進(jìn)性腎炎：數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)