川崎病.ppt

川崎病,兒一科,病史匯報(bào),患兒黃宇宸,男,2歲10月28天,發(fā)熱6天,皮疹3天入院。 查體：T39.0，P110次/分，R24次/分。雙唇充血明顯，楊梅舌，雙眼結(jié)膜無(wú)充血。頸軟，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，咽紅，兩肺聽(tīng)診未聞及干濕啰音，心臟聽(tīng)診未聞及病理性雜音，腹軟，肝肋下未及，腸鳴音正常，全身可見(jiàn)紅色栗粒樣皮疹，腹部及臀部明顯，部分可見(jiàn)膿頭，右拇指端硬腫明顯，伴脫皮。 門(mén)診血常規(guī)：白細(xì)胞:11.00（*109/L)，嗜中性粒細(xì)胞:71.8%，淋巴細(xì)胞：20.8%，紅細(xì)胞：3.90（*1012/L)，血紅蛋白:11.00*105（g/L)，血小板：401（*109/L)，超敏CRP18.4mg/L，細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析：無(wú)異常。,病史匯報(bào),左側(cè)頸部淋巴結(jié)B超：雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，左側(cè)明顯。 心臟彩超：提示左右冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑余額（左： 2.7mm，右：2.1mm） 7月17號(hào)血細(xì)胞沉降量：70mm/hr。 入院后與頭孢噻肟鈉、維生素C應(yīng)用，（7月18-19號(hào)）丙種球蛋白針免疫治療及口服阿司匹林。 7月26號(hào)復(fù)查血細(xì)胞沉降率：114mm/hr，醫(yī)囑予出院，出院帶藥：阿司匹林、潘生丁。,定義,川崎?。↘awasaki disease, KD）又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不清的自限性血管炎性綜合征，以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大為臨床特征，常導(dǎo)致嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變和心臟損害。,川崎病,Pediatrics of Guangdong Medical College,感染,易感人群 （遺傳學(xué)背景）,異常免疫反應(yīng),全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒 素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制,病理生理,病理: 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住?早期為全身微血管炎 約兩周后表現(xiàn)為主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈內(nèi)膜炎和動(dòng)脈周?chē)?冠狀動(dòng)脈多易受累，部分病例形成動(dòng)脈瘤內(nèi)膜彈性板斷裂。 急性期后動(dòng)脈瘤可消退或持續(xù)存在。后者可有冠狀動(dòng)脈瘤的血栓形成或內(nèi)膜異常增厚等導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞或血管再通。皮疹活檢可見(jiàn)到毛細(xì)血管周?chē)仔愿淖?單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn),皮膚水腫淋巴結(jié)活檢呈現(xiàn)類(lèi)似“急性淋巴炎”的病變。,病理分期,期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動(dòng)脈可再通。,期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周?chē)?白 細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,Pediatrics of Guangdong Medical College,臨床表現(xiàn),1.發(fā)熱,常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，511天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39以上，抗生素治療無(wú)效。,臨床表現(xiàn),2.皮疹,發(fā)熱不久（約14日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。,臨床表現(xiàn),3.口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。,臨床表現(xiàn),4.常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血.一過(guò)性雙眼球結(jié)膜明顯充血無(wú)膿性分泌物,臨床表現(xiàn),5.手掌紅腫, 手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，指（趾）端膜狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處.肛周脫皮,臨床表現(xiàn),6.淋巴結(jié)腫脹,常見(jiàn)急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。,川崎病患兒的其它癥狀,患者脈搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。 作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大。,偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、 腹痛輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。,急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅 和脫屑并于13年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。,川崎病患兒的其它癥狀,其它系統(tǒng)表現(xiàn),1、心血管系統(tǒng) 聽(tīng)診可有雜音、奔馬律、心音低鈍。 EKG示P-R或Q-T間期延長(zhǎng)，心律失常，X線示心影擴(kuò)大ECHO示可見(jiàn)心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤可有心絞痛。 2、消化系統(tǒng) 腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻輕度黃疸SGPT。 3、血液系統(tǒng)WBC 、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球旦白。 4、尿改變 蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。 5、呼吸系統(tǒng) 咳嗽、流涕、肺部異常陰影。 6、關(guān)節(jié) 疼痛、腫脹。 7、神經(jīng)系統(tǒng) 驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢痛、腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多。,輔助檢查,1血液檢查 周?chē)准?xì)胞增高,以中性粒細(xì)胞為主伴核左移。 輕度貧血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小時(shí)可達(dá)100mm以上。 C-反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相蛋白,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高， 血清轉(zhuǎn)氨酶升高。 2免疫學(xué)檢查 TH2類(lèi)細(xì)胞因子如IL-6明顯增高 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循環(huán)免疫復(fù)合物高 總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈?。 3.心電圖 早期示非特異性ST-T變化。 心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓 心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高,T波倒及異常Q波。 4.胸片 可示肺部紋理增多,模糊或有片狀陰影, 心影可擴(kuò)大。 5抗“0”正常, 類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體均為陰性, 出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎、腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50-70/mm3。 6二維超聲心動(dòng)圖 7冠脈造影,診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診,不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,Pediatrics of Guangdong Medical College,不完全性KD診斷,不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項(xiàng)或2項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈)病變 (1)如果超聲心動(dòng)圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴(kuò)張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療 (2)如果冠脈輕度擴(kuò)張或冠脈壁輝度增強(qiáng)、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運(yùn)動(dòng)異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療 上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴(kuò)大化，但也造成對(duì)部分不完全性川崎病的漏診， 超過(guò)半數(shù)的川崎病患兒，整個(gè)病程中冠脈并沒(méi)有顯著的超聲心動(dòng)圖 所顯示的形態(tài)改變,不完全性KD診斷的參考項(xiàng)目,6個(gè)月的嬰兒 “易激惹” 頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結(jié)膜充血時(shí)，出現(xiàn)虹膜周?chē)h(huán)狀無(wú)血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币?jiàn)潰瘍 接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結(jié) 急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮 尿道口膜充血 輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭 非冠狀動(dòng)脈中型動(dòng)脈瘤,正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑,冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關(guān)。3歲 2.5 mm； 9歲 3mm； 14歲 3.5mm 冠狀A(yù)內(nèi)徑與主A根部?jī)?nèi)徑之比值不受年齡影響各年齡組均 0.3。,冠狀動(dòng)脈病變分度,（ a)正常 0度 冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張。 （b)輕度 度 瘤樣擴(kuò)張明顯而局限內(nèi)徑4mm。 （ c)中度 度 可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內(nèi)徑為4-7mm。 （ d)重度 度 巨瘤內(nèi)徑8mm多為廣泛性累及1支以上。,治療（急性期）,對(duì)癥治療包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。 1.阿司匹林. 2.HDIVIG 病程10天內(nèi)應(yīng)用可減少冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。 3.皮質(zhì)激素 一般認(rèn)為單純使用激素易導(dǎo)致血栓形成,妨礙冠脈病變的修復(fù),可促使冠脈瘤的發(fā)生,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素:氫考每日2mg/kg,療程為5天,之后口服至C反應(yīng)蛋白陰性減量,并與1-2周停藥。 4.其他治療 對(duì)癥及支持治療,有心肌損傷者給予ATP 、輔酶A等.有心衰癥狀者給予對(duì)癥處理;并發(fā)心包炎時(shí),少量心包積液可自行吸收,大量心包積液可行心包穿刺排液;注意水、電解質(zhì),防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂;除非有明確的繼發(fā)感染,一般不用抗生素。,恢復(fù)期治療,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動(dòng)脈成形術(shù) 外科治療 左主干高度閉塞 多枝高度閉塞 左前降支近高度閉塞 對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。,阿司匹林,每天30-50mg/kg,熱退后3-5mg/kg持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1-3月。 有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3mm.,返回,丙球,400mg/kg天,連用5天。 1g /kg/天,連用2天。 2g /kg/天, 用1天。 其機(jī)理為: HDIVIG對(duì)免疫細(xì)胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔?使T細(xì)胞和B細(xì)胞作用降低。 它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞Fc受體,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應(yīng)。 提供了某些特異性的抗體或毒素,減少其反應(yīng)。,返回,常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題與合作性問(wèn)題,體溫過(guò)高 與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān) 皮膚完整性受損 與小血管炎有關(guān) 口腔粘膜改變 與小血管炎有關(guān) 心血管并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈病變，如栓塞、動(dòng)脈瘤、心肌梗死； 知識(shí)缺乏 缺乏有關(guān)疾病表現(xiàn)、治療及活動(dòng)飲食方面知識(shí)； 治療中藥物的副作用：與用藥時(shí)間長(zhǎng)、劑量大有關(guān)。,護(hù)理措施,1.發(fā)熱護(hù)理 2.口腔護(hù)理 3.飲食護(hù)理 4.眼部護(hù)理 5.皮膚護(hù)理 6.懼怕或焦慮對(duì)策 7.防范潛在并發(fā)癥 8.藥物治療的觀察護(hù)理,保持病室內(nèi)空氣流通新鮮，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次3次，維持室溫2022，濕度50%60%。川崎病患兒均有不同程度的持續(xù)發(fā)熱，體溫過(guò)高易致高熱驚厥，定時(shí)測(cè)體溫、密切觀察十分重要。體溫波動(dòng)于39.041.0，呈稽留熱或弛張熱。每4小時(shí)監(jiān)測(cè)體溫1次，及時(shí)準(zhǔn)確記錄。密切觀察患兒病情動(dòng)態(tài)變化,必要時(shí)可1次/1h2h，為保證體溫的準(zhǔn)確性，建議測(cè)肛溫。若體溫高于38.5可給予物理降溫，如溫水擦浴、持續(xù)冰枕、額頭冷敷。若高熱持續(xù)不退，遵醫(yī)囑給予藥物降溫。汗出較多者切忌汗出當(dāng)風(fēng)，隨時(shí)用干毛巾為患兒擦汗。應(yīng)及時(shí)更換衣被，保持皮膚清潔干燥，注意保暖。患兒口渴明顯時(shí)，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水或果汁,保持水份供給；。若汗出較多時(shí)，可讓患兒服淡鹽水。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈輸液，以補(bǔ)充水分、電解質(zhì)和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。,發(fā)熱護(hù)理,返回,患兒有口腔咽部黏膜充血、糜爛、小潰瘍、唇皸裂,每日口腔護(hù)理2次,動(dòng)作輕柔；漱口液選用1%2%碳酸氫鈉溶液、生理鹽水、鼓勵(lì)多飲水,保持口腔清潔濕潤(rùn),增加食欲,評(píng)估患兒進(jìn)食能力,防止繼發(fā)感染；唇干裂者可涂液體石蠟油。也可給予銀花、甘草煎水，涼后漱口?？谇蛔o(hù)理時(shí)觀察口腔有無(wú)感染、潰瘍等情況，養(yǎng)成餐前餐后漱口的良好習(xí)慣，保證口腔清潔，以防感染，動(dòng)作輕柔。,口腔護(hù)理,返回,每天用生理鹽水清洗雙眼，指導(dǎo)患兒勿揉眼睛，必要時(shí)遵醫(yī)囑予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，預(yù)防繼發(fā)感染。,眼部護(hù)理,返回,患兒皮膚出現(xiàn)廣泛硬性水腫、紅斑時(shí),應(yīng)協(xié)助家屬做好患兒的生活護(hù)理,修剪指甲,告之勿搔抓皮膚,每日清潔皮膚2次,每次便后及時(shí)清洗臀部，并擦干外涂鞣酸軟膏,衣褲應(yīng)柔軟，每日更換,保持床單清潔平整。保持皮膚清潔，定期用溫水擦浴，擦?xí)r不要用力過(guò)猛，使皮膚破損，不可使用刺激性洗滌用品。衣被宜松軟舒適保持干燥清潔。疹塊瘙癢者，防止患兒抓破皮膚。有脫屑時(shí)，應(yīng)使其自然脫落，防止患兒用手剝皮屑，以免撕破皮膚，引起感染 。,皮膚護(hù)理,返回,向患兒介紹病室環(huán)境及四周小伙伴，鼓勵(lì)患兒與同室病友交往，轉(zhuǎn)移注重力，讓患兒把內(nèi)心害怕的事情講出來(lái)，并告訴其這些害怕是正常的。取得患兒家長(zhǎng)的合作，共同安慰患兒，做患兒的工作，請(qǐng)患兒父母陪伴，減少或消除引起懼怕的適應(yīng)性相關(guān)因素。,懼怕或焦慮對(duì)策,返回,護(hù)理急性期患兒絕對(duì)臥床休息，每4h測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓各1次。注重心律、心音改變及有無(wú)心包摩擦音等，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，協(xié)助做好心電圖、超聲心電圖和心肌酶譜等檢查，密切觀察患兒有無(wú)乏力、心悸、胸悶、頭暈、出汗或煩躁不安等癥狀，做好觀察記錄。年長(zhǎng)兒訴說(shuō)心前區(qū)疼痛并有懼怕感應(yīng)懷疑心肌梗死的可能，如同時(shí)伴神志障礙、四肢濕冷、心率增快、血壓下降，則提示心源性休克，應(yīng)立即通知醫(yī)生給予積極搶救。,防范潛在并發(fā)癥,返回,藥物治療的觀察與護(hù)理,阿司匹林 阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治療川崎病的主要藥物，應(yīng)保證準(zhǔn)確及時(shí)給藥。阿斯匹林胃腸道反應(yīng)較大，易引起惡心、嘔吐，長(zhǎng)期使用可誘發(fā)藥物性潰瘍甚至出血，應(yīng)向家長(zhǎng)明確說(shuō)明。給予腸溶制劑且飯后服藥，亦可將其溶解于少量溫開(kāi)水中飲服。對(duì)嬰幼兒磨碎溶解后服用，如有嘔吐應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量，重新補(bǔ)吃，保證藥物劑量。觀察有無(wú)胃腸道癥狀如惡心嘔吐、大便的色量及性質(zhì);有無(wú)變態(tài)反應(yīng)及中毒反應(yīng)如哮喘、頭痛、眩暈、耳鳴等癥狀，反應(yīng)嚴(yán)重者及時(shí)通知醫(yī)師處理。 。,靜脈丙球,(1)丙球?yàn)檠褐破?，容易被污染，因此一定要?yán)格無(wú)菌操作。 (2)丙球價(jià)格比較高，溶解時(shí)不要用力振蕩，應(yīng)輕輕旋搖，排氣過(guò)程中應(yīng)避免浪費(fèi)。但溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入 (3)靜脈輸注可增加心臟前負(fù)荷，輸注過(guò)快可誘發(fā)心衰最初30分鐘內(nèi)應(yīng)緩慢注入0.61.2ml/kg*h,若無(wú)不適可增加到2.4ml/kg*h，第二瓶滴速可4.8ml/kg*h。 (4)在輸入過(guò)程中要經(jīng)常巡視注意觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng).如面部潮紅、胸悶，呼吸困難等應(yīng)立即停止輸入 （5）輸注丙球的患兒應(yīng)間隔11個(gè)月后才可接種麻疹疫苗，三個(gè)月后才可其他預(yù)防接種。 （6）過(guò)敏體質(zhì)或?qū)Ρ蛴袊?yán)重全身反應(yīng)者選擇性IgA缺乏癥患兒禁用因可發(fā)生嚴(yán)重血管收縮反應(yīng)導(dǎo)致過(guò)敏性休克。,預(yù)后,川崎病屬自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 復(fù)發(fā)見(jiàn)于1%-2%患兒。 無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6月及1-2年全面體檢一次，包括體檢、心電圖、超聲心動(dòng)圖 未經(jīng)有效治療者15%-25%發(fā)生冠狀A(yù)瘤，更應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪每6-12個(gè)月一次。 冠狀A(yù)瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。 大的動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。,出院指導(dǎo),一 ：對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行飲食、活動(dòng)、個(gè)人衛(wèi)生、護(hù)理措施等方面指導(dǎo)；反復(fù)強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查的重要性，遵醫(yī)囑繼續(xù)服用阿司匹林，避免漏服