熱性驚厥及熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征PPT課件

熱性驚厥及熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征,溫州醫(yī)科大學(xué)附屬杭州市兒童醫(yī)院李光乾,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱性驚厥概述,驚厥是兒童時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)（NS）急重病癥熱性驚厥（febrile seizures，F(xiàn)S）既往又稱高熱驚厥，是小兒驚厥中最常見的原因，患病率為35 1中華兒科雜志曾于1984年發(fā)表了我國專家關(guān)于FS診斷和治療的建議2。對指導(dǎo)廣大兒科醫(yī)生對本病的臨床規(guī)范化診療發(fā)揮了重要作用,1 神經(jīng)系統(tǒng)疾病M2版，北 京：人民衛(wèi)生出版社，2002：424-4342 中華兒科雜志，1984，22（2）：101-102,熱性驚厥概述,近年來，關(guān)于FS的定義、臨床診斷及評估、治療和預(yù)防等問題，又有不少新的認(rèn)識，國際上也發(fā)表了相關(guān)指南或建議1-3，但臨床實踐中仍缺乏針對本病和相關(guān)疾病的高質(zhì)量指南為促進臨床兒科醫(yī)生全面、正確地診斷和處理FS及相關(guān)癲癇綜合征，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組成立專家組，討論并制定了“熱性驚厥診斷治療與管理專家共識（2016）”（簡稱共識）4，旨在對FS患兒進行規(guī)范化診治，避免過度的檢查和治療,1 Pediatrics，2011，127(2)：389-394 2Am Fam Physician，2011，83(11)： 1348-1350 3Epilepsia，2016，57 (1)：13-234中華兒科雜志，2016，54(10)：723-727.,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱性驚厥概念,FS的定義尚未完全統(tǒng)一，多數(shù)學(xué)者采用的定義是：初次驚厥發(fā)作在6月齡至5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38以上時突然出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，既往沒有無熱驚厥史1美國兒科協(xié)會2011年的標(biāo)準(zhǔn)FS發(fā)熱24小時內(nèi)（肛溫38.5，腋溫38）出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）感染證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史2,1 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病M北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：424-4342 Pediatrics，201l，127（2）：389-394,熱性驚厥概念,FS的定義可高度概括為發(fā)生于特殊發(fā)育時期，由發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作。主要包括3個條件：驚厥發(fā)作、發(fā)熱、年齡共識中明確指出部分FS患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未察覺到發(fā)熱，但發(fā)作時或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作1FS通常發(fā)生于發(fā)熱后24h內(nèi)，如發(fā)熱3d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，應(yīng)注意尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因,1 Epilepsia，2009，50 Suppl 1：2-6,熱性驚厥概念,由于FS是“由發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作”，因而要求能夠排除導(dǎo)致驚厥的其他原因。事實上，這已經(jīng)明確了排除“CNS感染”之意之所以再次強調(diào)，是因為CNS感染在FS好發(fā)年齡段恰好也較多見，且早期診斷和及時采取針對性治療對于改善預(yù)后，降低死亡率和致殘率至關(guān)重要。兒科醫(yī)生對這一重要的驚厥病因一定要時刻保持足夠的警惕性,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱性驚厥診斷,長期以來，將FS分為單純性熱性驚厥（SFS）和復(fù)雜性熱性驚厥（CFS）兩類，發(fā)作情況見下表,1Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6.,熱性驚厥診斷,熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)（FSE）是指FS發(fā)作時間30min，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復(fù)達(dá)30 min及以上Hayakawa等1對381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進行病因分析顯示，81.6為FSE，6.6為腦病或腦炎，0.8為腦膜炎，7.6為癲癇，3.4為其他原因。因此對FSE 的診斷必須排除其他病因,1J Child Neurol，2016，31（10）：1257-1264,熱性驚厥診斷,對于FSE臨床實踐中應(yīng)注意，并非是要滿足30 min才開始治療目前國內(nèi)外大多數(shù)權(quán)威指南推薦，驚厥發(fā)作5min（兒童可到10min），即應(yīng)考慮開始進入癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的監(jiān)護處理流程，要及時采用止驚治療，減輕損傷驚厥持續(xù)30min只是SE的確立診斷標(biāo)準(zhǔn)，并非要等到此時才需要緊急搶救,熱性驚厥診斷,以下情況不應(yīng)診斷為FS：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、CNS感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥，其中既往已明確診斷癲癇者以及新生兒發(fā)熱伴驚厥者尤應(yīng)注意臨床實踐中雖也有個別上述情況患兒存在FS的可能性，但發(fā)生概率極低，輕易判斷FS不利于對癲癇患兒發(fā)作情況及療效的判斷，甚至可能忽視更嚴(yán)重疾病，進而耽誤早期針對性治療，甚至導(dǎo)致死亡和后遺癥,熱性驚厥輔助檢查,根據(jù)定義，F(xiàn)S實質(zhì)上是臨床排除性診斷，因此，合理的輔助檢查成為診斷本病的重要環(huán)節(jié)。但不能簡單地因此過多開展相關(guān)檢查應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查，包括常規(guī)實驗室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查主要目的為明確發(fā)熱的病因，排除引起驚厥的其他疾病，同時評估復(fù)發(fā)及繼發(fā)癲癇的可能性，為進一步治療提供依據(jù),熱性驚厥常規(guī)及血生化檢查,血常規(guī)可初步鑒別感染的病原學(xué)尿及便常規(guī)可明確感染灶，可根據(jù)臨床癥狀選擇；但夏季頻繁驚厥者應(yīng)常規(guī)檢查便常規(guī)，以鑒別中毒性細(xì)菌痢疾血生化檢查（包括血糖、血電解質(zhì)及血氣分析）可明確體內(nèi)內(nèi)環(huán)境有無紊亂，應(yīng)常規(guī)檢查,熱性驚厥腦脊液檢查,SFS患兒如精神反應(yīng)好，不推薦常規(guī)進行CSF檢查但有以下情況推薦CSF檢查：有嗜睡、嘔吐等NS癥狀或腦膜刺激征或病理征陽性的患兒612m齡未接種流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗或預(yù)防接種史不詳者已使用抗生素治療，特別是18m齡，因這個年齡段患兒腦膜炎癥狀和體征不典型，且抗生素治療可掩蓋腦膜炎癥狀1建議所有CFS患兒進行CSF檢查，以除外CNS感染1。鑒于家長對腰椎穿刺有顧慮的患兒，至少應(yīng)嚴(yán)密觀察24 h,Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6,熱性驚厥腦電圖檢查,FS發(fā)作后腦電圖（EEG）監(jiān)測可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，不能用于FS的復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的預(yù)測，因此神經(jīng)發(fā)育正常的SFS患兒不需常規(guī)進行EEG檢查1但局灶性發(fā)作者伴EEG局灶性放電與繼發(fā)癲癇存在相關(guān)性2，可作為癲癇發(fā)生的預(yù)測指標(biāo)；且NS發(fā)育異常、一級親屬有特發(fā)性癲癇病史、CFS以及驚厥發(fā)作次數(shù)多均為繼發(fā)癲癇的危險因素3，因此上述患兒均需進行EEG檢查與隨訪,1Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-62Brain Dev, 2015, 37(9):868-873.3Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,熱性驚厥腦電圖檢查,對于EEG檢查的時機選擇，Cochrane系統(tǒng)綜述報道目前尚無隨機對照研究明確FS何時應(yīng)進行EEG檢查1但基于發(fā)熱以及驚厥發(fā)作后均可影響EEG基本電活動，并出現(xiàn)非特異性慢波或異常放電，因此不推薦在發(fā)熱疾病病程中進行EEG檢查，應(yīng)在熱退至少一周后檢查,1Cochrane Database Syst Rev, 2014(1):D9196.,熱性驚厥神經(jīng)影像學(xué)檢查,對首次SFS者，不推薦常規(guī)進行頭顱CT或MRI檢查1但出現(xiàn)以下情況需進行頭顱CT或MRI檢查尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經(jīng)體征、NS發(fā)育缺陷或驚厥發(fā)作后NS異常持續(xù)數(shù)小時1對于驚厥相關(guān)腦部病變的檢出，通常MRI 較CT更敏感，但檢查時間相對較長，對鎮(zhèn)靜條件要求高FSE的患兒急性期可能發(fā)生海馬腫脹，遠(yuǎn)期則可能引起海馬萎縮，并可能導(dǎo)致日后顳葉癲癇的發(fā)生，必要時應(yīng)復(fù)查頭顱MRI2,1Epilepsia, 2009,50 Suppl 1:2-6.2Neurology, 2012, 79(9):871-877.,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱性驚厥復(fù)發(fā)風(fēng)險的評估,FS首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為3040，多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā)；2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50復(fù)發(fā)的危險因素：起始年齡?。?0，2項危險因素者復(fù)發(fā)率30，3項危險因素者60，4項危險因素的復(fù)發(fā)率70,Curr Opin Pediatr, 2012,24(2):259-265.Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,熱性驚厥復(fù)發(fā)風(fēng)險的評估,年齡越小，復(fù)發(fā)風(fēng)險越高，小于1歲的FS患兒有50的復(fù)發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20FSE與SFS相比，其再發(fā)為FSE的風(fēng)險明顯增高，表明長時程FS發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)頭顱MRI 異常者復(fù)發(fā)風(fēng)險增高3.4倍,Curr Opin Pediatr, 2012,24(2):259-265.Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,熱性驚厥繼發(fā)癲癇風(fēng)險的評估,1015的癲癇患者既往有FS史，F(xiàn)S后繼發(fā)癲癇的比例不一；SFS、CFS發(fā)展為癲癇的概率分別為1.01.5與4.015.0FS繼發(fā)癲癇的主要危險因素：NS發(fā)育異常；一級親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史；CFS無上述危險因素者約占所有FS患兒的60.0，其患癲癇的可能性為0.9；存在1個危險因素，癲癇發(fā)生率為2.0；存在上述2個或以上危險因素，癲癇發(fā)生率增至10.0長時程驚厥發(fā)作，癲癇發(fā)生率為9.4。另外，驚厥發(fā)作前發(fā)熱時間短以及FS發(fā)作次數(shù)多也是繼發(fā)癲癇的危險因素,Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.Korean J Pediatr, 2016, 59(2):74-79.,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱性驚厥治療和預(yù)防,FS的治療分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長期預(yù)防治療需根據(jù)患兒個體情況和家長意愿進行綜合評估與選擇,熱性驚厥急性發(fā)作期的治療,大多數(shù)SFS呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時間一般13 min，不必急于止驚藥物治療應(yīng)保持環(huán)境安靜，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關(guān)、按壓或搖晃患兒導(dǎo)致進一步傷害抽搐期間分泌物較多，可讓患兒頭偏向一側(cè)或側(cè)臥位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息同時監(jiān)測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路,熱性驚厥急性發(fā)作期的治療,若驚厥發(fā)作持續(xù)5 min，則需要盡快使用藥物止驚靜脈緩注地西泮0.3 mg/kg（10 mg/次），速度12mg min，起效快，但作用時間短，是一線止驚劑如難以立即建立靜脈通路，咪達(dá)唑侖0.3 mg/kg（10 mg次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5 ml/kg灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果對于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監(jiān)護發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因FS急性期的處理流程見圖1,Epilepsy Curr, 2016, 16(1):48-61.,熱性驚厥間歇性預(yù)防治療,指征：短時間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作（6個月內(nèi)3次或1年內(nèi)4次）發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者在發(fā)熱24 h內(nèi)，每8 h口服地西泮0.3 mg/kg，3次，或氯硝西泮0.10.2 mg/（kgd），每日1次口服，大多可有效防止驚厥發(fā)生有報道左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防FS復(fù)發(fā)1-2卡馬西平和苯妥英間歇性用藥對預(yù)防復(fù)發(fā)療效欠佳,1中華實用兒科臨床雜志, 2014, 29(23):1828-1830.2Ann Clin Transl Neurol, 2014, 1(3):171-179.,熱性驚厥長期預(yù)防治療,SFS遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療FSE、CFS等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險的患兒， 可考慮長期抗癲癇治療用藥前與監(jiān)護人充分溝通，告知可能的療效和不良反應(yīng)雖然研究證實長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止FS復(fù)發(fā)有效，但臨床應(yīng)權(quán)衡其利益與藥物不良反應(yīng)的風(fēng)險對于長期口服左乙拉西坦預(yù)防FS復(fù)發(fā)尚需大樣本研究進一步評估,Am Fam Physician, 2012, 85(2):149-153.,內(nèi) 容,熱性驚厥概 述概 念診斷與輔助檢查評 估治療和預(yù)防熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征Dravet綜合征遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）健康教育與管理小 結(jié),熱敏感相關(guān)的癲癇綜合癥,一些癲癇及癲癇綜合征可以FS起病，表現(xiàn)為發(fā)熱容易誘發(fā)，具有“熱敏感”的特點或早期呈FS表現(xiàn)，不易與FS鑒別，需引起重視熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征主要包括 Dravet 綜合征和遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）。臨床上根據(jù)患兒發(fā)病年齡、發(fā)作表現(xiàn)、EEG特點、病程演變及家族史等進行診斷與鑒別診斷,遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥(GEFS+),為家族性遺傳性癲癇綜合征；既往稱全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（Generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+） 大家系符合常染色體顯性遺傳伴外顯率不全，外顯率為50%80%多數(shù)家系致病基因尚不明確；約20%的家系發(fā)現(xiàn)有鈉離子通道基因（SCN1A，SCN1B）或GABA受體亞單位基因（GABRG2）突變家系成員具有顯著的表型異質(zhì)性,GEFS+家系的臨床表型,最常見的表型是典型 FS其次是熱性驚厥附加癥（febrile seizures plus，F(xiàn)S+）FS 的年齡超過6歲和/或出現(xiàn)無熱的全面強直陣攣發(fā)作少見的表型FS/FS+伴失神發(fā)作FS/FS+伴肌陣攣發(fā)作FS/FS+伴失張力發(fā)作FS/FS+伴部分性發(fā)作最嚴(yán)重和少見的表型Doose 綜合征（肌陣攣失張力癲癇）Dravet 綜合征 （嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇）,目前已發(fā)現(xiàn)的GEFS+家系致病基因,鈉離子通道亞單位基因Alpha subunit genesSCN1A，SCN2ABeta subunit geneSCN1BGABAA受體亞單位基因Gamma 2 subunit geneGABRG2Delta subunit geneGABRD,診斷GEFS+家系時注意事項,GEFS+是家系診斷名稱同一個家系受累者表型變化可以很大每一個受累者根據(jù)其發(fā)作表現(xiàn)和EEG特點給出發(fā)作類型或綜合征診斷GEFS+家系成員可有外顯率不全多數(shù)受累者預(yù)后良好,Dravet 綜合征概述,Dravet綜合征，既往又稱嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI）1978年由法國醫(yī)生Dravet首次報道1989年ILAE 在癲癇和癲癇綜合征分類中將其歸為兼有全面性和部分性發(fā)作的癲癇綜合征2001年Engel 在癲癇綜合征分組中，將其歸為癲癇性腦病組，并命名為Dravet 綜合征可有少數(shù)患兒始終不出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,Dravet 綜合征病因,無明確腦損傷病因30%50% 的患兒有FS或癲癇家族史；有同胞兒共患及單卵雙胎共患的報道約80%的患兒有鈉離子通道基因SCN1A突變；少數(shù)女性患兒有原鈣粘蛋白基因PCDH19突變,Dravet 綜合征臨床特點,1歲以內(nèi)常以FS起病；起病高峰年齡為6個月左右發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側(cè)陣攣發(fā)作；1次發(fā)熱中易反復(fù)發(fā)作；易發(fā)生FSE14歲出現(xiàn)多種形式的無熱驚厥，易發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強直陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作具有熱敏感的特點；低熱即可誘發(fā)發(fā)作,Dravet 綜合征臨床特點,1歲以前發(fā)育正常；1歲以后逐漸出現(xiàn)智力發(fā)育落后可有共濟失調(diào)（50%60%）和錐體束征（20%30%) 對抗癲癇藥物療效差,Dravet 綜合征腦電圖特點,1歲以內(nèi)表現(xiàn)為反復(fù)的熱性驚厥時EEG多為正常隨病情發(fā)展，背景活動逐漸惡化，慢波活動增多；額、中央、頂區(qū)可有45Hz陣發(fā)性節(jié)律1歲以后出現(xiàn)局灶性、多灶性或廣泛性癇樣放電；約30%的患兒閃光刺激容易誘發(fā)陣發(fā)性放電及臨床發(fā)作,Dravet 綜合征鑒別診斷,1歲以內(nèi)（發(fā)病早期）注意與熱性驚厥鑒別1歲以后出現(xiàn)多種形式的無熱驚厥，注意要與以下癲癇綜合征鑒別Lennox-Gastaut綜合征 Doose綜合征,如何早期識別 Dravet綜合征,1歲以內(nèi)的嬰兒，F(xiàn)S 有以下特點時要警惕 Dravet綜合征的可能發(fā)病年齡早，多在6個月以內(nèi)（特別是接種百白破疫苗后誘發(fā)發(fā)作）長時間的FS*一次熱程中反復(fù)發(fā)作*半側(cè)陣攣或部分性發(fā)作*低熱即可誘發(fā)發(fā)作（疫苗接種、熱水浴）SCN1A基因突變篩查有助于早期診斷,Dravet綜合征的治療,多數(shù)病人對抗癲癇藥物療效欠佳可選擇丙戊酸、左乙拉西坦、妥泰、氯硝西泮、唑尼沙胺，對部分患兒有效拉莫三嗪、卡馬西平、奧卡西平可加重發(fā)作，應(yīng)避免選用生酮飲食對部分患兒有效盡量避免導(dǎo)致基礎(chǔ)體溫升高的因素感染、疫苗接種、熱水浴等,Dravet綜合征的預(yù)后,本病遠(yuǎn)期預(yù)后不良，大部分患兒發(fā)作很難完全控制8歲以后發(fā)作有減少的趨勢，熱敏感及光敏感性下降絕大多數(shù)成年期癲癇發(fā)作持續(xù)存在，并有智力損害文獻(xiàn)報道，本病死亡率高，可高達(dá)10%日本報道死亡率10%（63/623）死因包括突然意外死亡31例（53%），癲癇持續(xù)狀態(tài)21例（36%），溺水6例，其他原因1例,Epilepsia, 2011, 52(Suppl 2):50-54,熱敏感相關(guān)性癲癇的識別,伴FS病史的其他癲癇或癲癇綜合征有內(nèi)側(cè)顳葉癲癇、兒童失神癲癇、Panayiotopoulos綜合征、特發(fā)性兒童枕葉癲癇Gastaut型、Doose綜合征、少年肌陣攣癲癇、伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇等對于反復(fù)的FS發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應(yīng)警惕熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征，建議進行必要的遺傳學(xué)檢測，同時進行智力和運動發(fā)育評估、EEG及神經(jīng)影像學(xué)監(jiān)測,健康教育與指導(dǎo),旨在減輕家長對疾病的焦慮、恐懼，了解FS的性質(zhì)和自然過程及發(fā)作時的應(yīng)對方法重點強調(diào)以下內(nèi)容：FS的疾病特點：FS的發(fā)生與年齡、發(fā)熱和NS易感性相關(guān)，雖然人群中患病率較高（3.05.0），但SFS遠(yuǎn)期預(yù)后良好FS的治療原則和預(yù)防：退熱藥不能防止FS，不應(yīng)過分積極使用；沒有證據(jù)表明預(yù)防性抗癲癇藥物治療可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改善遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)局，但根據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度，并結(jié)合家長治療意愿，可給予階梯式預(yù)防治療,健康教育與指導(dǎo),重點強調(diào)以下內(nèi)容：FS的復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡相關(guān)，小于12m齡嬰兒首次SFS后復(fù)發(fā)率高于12m齡以上幼兒；兩次SFS后不管發(fā)病年齡，復(fù)